川崎病并发冠状动脉损害19例临床分析

目的分析川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)患儿的临床特点,提高对本病的认识。方法对中国医科大学附属第一医院儿科2008年9月至2015年8月收治的19例诊断为KD并发CAL患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 KD患儿并发CAL男性多于女性,男∶女为3.75∶1,其中冠状动脉瘤(CAA)患儿男性明显多于女性,男∶女为8∶1;小于1岁患儿多发,占36.8%。患儿CAL的发生率为16.4%;冠状动脉扩张(CAD)10例,CAA5例,巨大冠状动脉瘤(GCAA)4例,其发生率分别为8.6%、4.3%、3.5%;73.7%的患儿为病后2~3周发生CAL;按累及分支数计,累及双支冠状动脉占68.4%;按累及部位计,右冠状动脉受累占41.5%,左主干受累占39.0%,左前降支受累占17.1%,左回旋支受累占2.4%。患儿CAL的严重程度临床分级为:Ⅱ级病变5例,占26.3%;Ⅲ级病变8例,占42.1%;IV级病变6例,占31.6%。随访发现71.4%的患儿CAA或扩张呈明显回缩,回缩时间平均(1.5±0.7)年,其中1例CAA完全消退。结论 KD患儿并发CAL的发生率为16.4%,其中CAD比例最高,GCAA比例最低;CAL多发生在病后2~3周,各分支均可受损,最易累及右冠状动脉,CAL严重程度Ⅲ级的比例最高,多数CAA或扩张在1~2年内呈明显回缩。     

川崎病合并冠状动脉病变患儿117例冠状动脉造影结果分析

目的分析川崎病(KD)患儿冠状动脉造影(CAG)资料中冠状动脉病变(CAL)的特点, 探讨CAG在KD合并CAL患儿诊治中的重要性。方法回顾性分析2013年1月至2022年8月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行CAG检查的KD合并CAL患儿的临床资料、心电图、心脏超声及CAG检查时间及结果, 分析CAL病变的分布、病变类型、严重程度及预后。结果共117例KD合并CAL患儿被纳入分析, 患儿KD发病年龄为2个月至12.8岁, 造影年龄为8个月至18.1岁。共234支冠状动脉发生病变, 其中, 右冠状动脉(RCA)96支(41.1%), 左冠状动脉前降支(LAD)78支(33.3%), 左冠状动脉主干44支(18.8%), 左回旋支16支(6.8%)。单侧冠状动脉受累43例患儿, 占36.8%, 以LAD受累最显著;双侧冠状动脉受累74例, 占63.2%, 以LAD与RCA同时受累占比最多。从冠状动脉受累的严重程度来看, RCA与LAD大型冠状动脉瘤与严重冠状动脉狭窄的发生率最高;管腔内病变在小型、中型、大型冠状动脉瘤、狭窄或闭塞部位分别检出10例(13.6%)、20例(24.3%...     

川崎病并发巨大冠状动脉瘤的远期预后研究

目的探讨川崎病(KD)并发GCAA患儿的远期预后,为进一步探索KD引起心血管损害后期的诊断治疗提供依据。方法选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害的患儿为研究对象。依据冠状动脉损害严重程度分为冠状动脉扩张(CAD)组、中小冠状动脉瘤(CAA)组和巨大冠状动脉瘤(GCAA)组。随访起止时间为急性期出院后至2009年5月。所有纳入随访的患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年各随访超声心动图1次,观察冠状动脉形态;对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复患儿行ATP负荷超声心动图及冠状动脉造影检查,观察心脏室壁运动、左右冠状动脉血流储备和冠状动脉分支病变情况。死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查。结果CAD组纳入166例,中小CAA组纳入59例,GCAA组纳入15例。①随访3年时超声心动图显示GCAA组2/15例(13.3%)恢复正常,显著低于CAD组和中小CAA组(P均0.001);GCAA组1例(6.7%)显示冠状动脉扩张;10例(66.7%)表现为CAA,其中3例为GCAA,3例合并冠状动脉狭窄或闭塞。②ATP负荷超声心动图显示,GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组(6/9例vs8/55例,P0.001),与CAA组差异无统计学意义(6/9例vs17/31例,P0.05);非参数检验提示,3组间室壁运动异常发生率有统计学差异,以GCAA组发生率较高(Z=-4.2,P0.001)。③GCAA组6/15例行冠状动脉造影,4/6例仍存在CAA,1/6例GCAA退缩为轻度CAD。5/6例出现冠状动脉狭窄或(和)闭塞,其中1例闭塞后再通,1例合并侧支血管形成。④GCAA组死亡2例,尸解冠状动脉大体可见,左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大,瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质,管壁显著增厚。冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示:内膜增厚,炎症细胞浸润。结论KD并发GCAA患儿的预后较差,冠状动脉损害可持续存在;后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致缺血性心脏病;常规超声心动图与ATP负荷超声心动图、冠状动脉造影结合应用,对KD并发GCAA的远期随访有重要意义。     

320排动态容积CT冠状动脉成像在川崎病冠状动脉瘤远期随访中应用

目的探讨320排动态容积CT冠状动脉成像(CTA)及经胸超声心动图(TTE)对川崎病(KD)合并冠状动脉瘤(CAA)中远期随访的应用价值。方法采用320排CTA、TTE进行中远期追踪随访8例KD合并CAA患儿。结果 8例患儿平均发病年龄(41.63±22.70)月,随访时间(43.50±10.99)月。急性期TTE诊断冠状动脉巨大瘤(GCAA)3例,中小瘤5例,共累及冠状动脉16/32支(50.0%)。随访观察终点时TTE示GCAA 3例及中小瘤2例仍存在,另3例小瘤消退,仍累及冠状动脉6/32支(18.6%)。随访观察终点时320排CTA检查示累及冠状动脉7/32支(21.9%),分布部位与TTE基本一致;另发现左回旋支扩张1例,右冠状动脉(RCA)远段GCAA 1处、血栓2处、狭窄1处、钙化2处。结论 KD引起的CAA可长期存在,GCAA后期可发生冠状动脉血栓、狭窄或钙化。TTE观察近中段冠脉改变敏感可靠,但对于中远段冠脉损害的观察有局限性。320排CTA能较全面地观察各支冠状动脉的病变,尤其对急性期后冠状动脉血栓,钙化及近、远端狭窄的观察敏感可靠。     

单中心10年川崎病合并冠状动脉巨大瘤回顾与随访

目的 总结川崎病合并冠状动脉巨大瘤(GCAA)的临床特点和转归.方法 2003年1月至2012年12月广州市妇女儿童医疗中心确诊川崎病合并GCAA 55例,失访7例,纳入本组研究48例(男43例,女5例).按照GCAA发生部位分为双侧GCAA组和单侧GCAA组.按照随访时间分为≤1年、＞1 ～3年、＞3 ～5年、＞5 ～10年组.入组患儿分别于急性期、出院后2周、1个月、3个月、6个月、1年复诊,1年以后每3～6个月复诊1次;所有纳入患儿均行超声心动图及心电图检查,部分患儿行冠状动脉造影(CAG)及CT冠状动脉成像(CTA)检查.随访其临床表现及不同随访时间和不同部位GCAA受累血管的变化情况.结果 (1)川崎病合并GCAA患儿的发病年龄2个月～10岁,其中1岁以内20例(42％),3岁以内30例(62％),随访时间(4.0±3.1)年.观察终点年龄1.5 ～19岁,平均(6.8±4.2)岁.(2)随访≤1年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为48％、48％及4％;随访＞1～3年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为39％、39％及22％;随访＞3 ～5年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为30％、35％及35％;随访＞5～10年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为30％、20％及50％.＞1～3年、＞3 ～5年、＞5～10年与随访≤1年组相比较,GCAA发生狭窄的比例差异有统计学意义(x2=6.026、11.121、15.652,P=0.019、0.002、0.001).(3) 48例患儿中双侧GCAA组20例,单侧GCAA组28例,双侧GCAA组发生回缩比例低于单侧组[15％(3/20)比36％(10/28)].两组患儿受累冠状动脉转归差异无统计学意义(P＞0.05).(4)48例患儿中严重缺血性心肌病6例,其中死亡2例.(5)CTA发现冠状动脉管壁增厚、附壁血栓及钙化改变,CAG可显示冠状动脉闭塞、机化再通及侧支血管形成.结论 川崎病合并GCAA好发于1岁以下婴儿,尤其6个月以下婴儿.随访时间增加,GCAA发生狭窄的比例明显升高.双侧GCAA发生缺血性心肌病和死亡的比例高于单侧.超声心动图、CTA和CAG结合应用,对发现冠状动脉血栓、狭窄及闭塞有重要帮助.     

川崎病冠状动脉病变远期随访评估:二维超声与冠状动脉造影对照观察

目的探讨体表十二导联心电图(ECG)、二维经胸超声心动图(2DE)、64排螺旋CT冠脉成像技术(MDCT)和选择性冠状动脉造影(CAG)在川崎病(KD)严重冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法回顾性分析2006年7月至2010年9月于复旦大学附属儿科医院随访的15例KD并发严重冠状动脉病变(美国冠状动脉分级Ⅲ～Ⅴ级)患儿的临床特征、治疗方案以及ECG、2DE、MDCT和CAG检查结果。结果 15例KD患儿进入分析,KD发病年龄为5个月至13.5岁,平均(4.8±1.1)岁;病程3～64个月,平均(17.4±13.0)个月。2例主诉反复心绞痛发作,2例表现为充血性心力衰竭,其余患儿无明显临床症状。ECG检查发现异常Q波及ST-T波改变3例;MDCT与CAG检查结果显示,在单支、两支和三支冠状动脉中发生巨大瘤样病变的患儿分别为5例、5例和3例;6例合并远端冠状动脉瘤;2例可见冠状动脉瘤内血栓形成,但未形成狭窄;4例存在冠状动脉严重梗阻性病变,其中右冠状动脉合并左回旋支完全闭塞1例,右冠状动脉合并左前降支严重狭窄2例,右回旋支完全闭塞1例。冠状动脉病变Ⅲ级1例,Ⅳ级10例,Ⅴ级4例。与MDCT、CAG结果对照,2DE诊断完全符合率为46.7%(7/15例),其中遗漏诊断远端冠状动脉瘤6例,冠状动脉严重狭窄和(或)闭塞4例,冠状动脉内附壁血栓1例。结论对于2DE诊断为严重冠状动脉病变的KD患儿,应予以进一步MDCT或CAG检查以了解冠状动脉病变全貌,为治疗策略的制定提供更多信息。     

经胸超声心动图和螺旋CT冠状动脉成像在川崎病冠状动脉病变随访中应用价值的比较

目的　比较经胸超声心动图（TTE）和螺旋CT冠状动脉成像（CTA）在川崎病（KD）患儿冠状动脉病变（CAL）随访中的价值。方法　回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院2017年6月至2020年1月收治的512例KD患儿的TTE和CTA资料。512例中29例于急性期TTE检查发现CAL而恢复期TTE显示冠状动脉正常,或急性期TTE检查冠状动脉正常但恢复期随访过程中TTE检查冠状动脉可疑异常,或多人次TTE检查冠状动脉测量结果不一致者,将其分为急性期合并CAL（急性期CAL）组以及急性期未合并CAL（急性期Non-CAL）组。所有患儿于恢复期行TTE和CTA检查,分析CAL好发部位、大小、数目和风险分级,比较TTE和CTA对KD患儿CAL的评估价值。结果　29例KD患儿恢复期TTE发现冠状动脉瘤/扩张数19支,CTA发现28支,其中急性期Non-CAL组TTE较CTA漏诊7支（P＜0.05）,分别为左冠状动脉主干（LMCA） 4支,冠状动脉左回旋支（LCX） 3支;两种检查方法对急性期CAL组CAL风险分级评估差异无统计学意义（P＞0.05）,但对急性期Non-CAL组CAL分级评估差异有统计学意义（P＜0.01）,其中TTE评估9例为CAL Ⅰ级,而CTA评估仅4例为Ⅰ级,6例为Ⅲa级,其中1例为TTE冠状动脉无异常。TTE测量的29例KD患儿的LMCA Z值较CTA小（P＜0.01）,而LAD Z值较CTA大（P＜0.05）;另外,急性期CAL组TTE显示分别有5例LMCA Z值和3例RCA Z值正常,但CTA均显示其Z值异常（P＜0.05）;急性期Non-CAL组TTE显示4例患儿LMCA Z值正常,而CTA显示其Z值异常（P＜0.05）。结论　对于急性期发生CAL但恢复期TTE检查正常或急性期未发现CAL而恢复期TTE疑似CAL者不宜单纯采用TTE评估CAL,而应给予CTA验证。     

冠状动脉造影追踪观察川崎病引起的巨大冠状动脉瘤

目的 探讨川崎病(KD)导致的巨大冠状动脉瘤(GCAA)的中远期变化特点,为此类儿童进入青少年期后心血管意外事件的防治提供依据.方法 采用冠状动脉造影(CAG)、超声心动图及心电图检查对12例急性期合并GCAA的KD患儿[男10例,女2例;发病年龄1～10(4.05±2.50)岁]进行2～10年追踪观察,分析该组患儿冠状动脉损害的变化特点.结果 本组患儿除2例急性期超声心动图诊断为单发右冠状动脉巨大瘤外,其余10例均为双侧多发冠状动脉瘤.随访CAG发现8例出现右冠状动脉节段性狭窄,其中右冠状动脉闭塞并桥样新生血管形成3例,多节段局域性狭窄4例,右冠状动脉全程编织样损害(血栓性闭塞并簇状新生血管)1例.本组9例冠状动脉瘤经治疗后仍有不同程度的存在,其中4例左前降支瘤远端血流充盈明显减慢.仅1例患儿(1/12) CAG见双侧冠状动脉瘤回缩至轻度扩张,未见狭窄及其他改变.本组12例患儿随访2 ～ 10年,均无自觉症状,活动未受限.静息心电图1例发现病理Q波,其余11例结果正常.静息心电图正常的11例患儿行药物负荷心电图检查仅1例出现多导联S-T段下移及T波低平;与同期CAG比较,超声心动图检出12例患儿冠状动脉近段形态改变,5例发现可疑室壁运动异常,但对观察冠状动脉中、远段狭窄欠敏感;对4例冠状动脉闭塞并新生血管形成的病例,超声观察均未能提示.结论 KD引起的GCAA损害可在急性期后长期存在.表现为GCAA持续存在、回缩、冠状动脉闭塞、局部狭窄及血管再形成等.本病缺乏临床表现,常规心电图及超声心动图对KD后遗症期冠状动脉形态及功能损害检查欠敏感,CAG对本病的追踪观察有重要价值.     

儿童再发川崎病77例临床特征回顾性分析

目的 探讨再发川崎病(KD)的临床特点及其预后。方法 收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例,比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组,探讨KD再发可能的危险因素。结果 19年间收治KD 4 875例,其中再发KD 77例,再发1次74例,再发2次3例,男∶女为1.4∶1。再发平均间隔时间1.6年,1年以内再发45.4%（35/77）。发热病程再发时较初发时缩短 (7.6±3.1) vs ( 8.9 ± 3.8) d,P＜0.05;WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低,(14.3±5.7) vs (16.2 ±5.4)×109·L-1和(61±58) vs ( 95±76) mg·L-1,P均<0.05。急性期（病程≤30 d）冠状动脉病变（CAL ）发生率初发时为17.8%（13/73) ,再发时为13.3%( 10/75);应用IVIG后亚急性期（病程>30 d）CAL发生率初发时为11.0%（8/73),再发时为9.3%（7/75),组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL,其中1例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料,随访时间平均2.1年,其中1 例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张,冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示,年龄＜3岁、性别、热程＞10 d、并发CAL及WBC>20×109·L-1均与KD再发无统计学关联。结论 KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高,初发时合并CAL患儿,再发时更易发生CAL。     

川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访

目的总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤(GCAA)患儿的临床特点及中长期预后。方法回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm,患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用t检验或χ²检验。结果101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象,其中男82例(81.2%)、女19例(18.8%);发病年龄2.5(1.0,4.5)岁,随访时间4.5(2.7,7.5)年,最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗,严重者另加氯吡格雷。截至随访终点,13例(12.9%)患儿出现心脏增大,11例(10.9%)合并心功能不全,13例(12.9%)发生心肌梗死,2例(2.0%)接受冠状动脉搭桥术,6例(5.9%)死亡。受累冠状动脉共170支,位于左侧主干24支(14.1%),左回旋支10支(5.9%),左前降支57支(33.5%),右侧冠状动脉中段78支(45.9%),右侧冠状动脉远段1支(0.6%)。11例(10.9%)患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下;受累的170支冠状动脉中,28支(16.5%)冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义[18.7%(17/91)比13.9%(11/79),χ²=2.473,P=0.116]。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义[16.1%(9/56)比4.4%(2/45),χ²=2.381,P=0.123]。结论川崎病GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见,患儿心血管事件发生率及病死率较高,预后欠佳。     

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??Objective To analyze the clinical characteristics of patients with CAL complicated by KD??and to improve the understanding of this disease. Methods Clinical data of 19 cases diagnosed as KD complicated by CAL from September 2008 to August 2015 in the Pediatric Department of First Hospital of China Medical University were retrospectively analyzed. Results KD children complicated with CAL was more in male than in female??male??female was 3.75??1??children with coronary aneurysm were more in male than in female??male??female was 8??1??it was more often in less than 1-year old children??accounting for 36.8%. The incidence rate of coronary artery lesions in this group was 16.4%??CAD was in 10 cases??CAA in 5 cases??GCAA in 4 cases??the incidence rate being 8.6%??4.3% and 3.5%??respectively??in terms of CAL time 73.7% was 2-3 weeks after the disease?? according to the number of branches involved??both coronary artery involved accounted for 68.4%??and according to the location involved??right coronary artery involvement accounted for 41.5%??left main coronary artery involvement accounted for 39.0%??the left anterior descending coronary artery involvement accounted for 17.1%??and left circumflex artery involvement accounted for 2.4%. The clinical grade of severity in CAL children were???? grade in 5 cases??accounting for 26.3%???? grade in 8 cases??accounting for 42.1%???? grade in 6 cases??accounting for 31.6%. During follow-up??71.4% patients had coronary artery aneurysm or dilatation significantly retracted??the average time of retraction being ??1.5±0.7??years??of which 1 case was completely dissipated. Conclusion The incidence rate of the KD patients with CAL is 16.4%??in which CAD has the highest incidence rate while GCAA the lowest. CAL mostly occurs at 2-3 weeks after the disease. Any branch can be damaged??with the right coronary artery to be most likely involved. As to coronary artery disease severity??grade ?? is of the highest proportion. Most coronary artery aneurysm or dilatation has remarkable retraction within 1-2 years.     

川崎病并发冠状动脉病变的病因及其发病机制

川崎病是一种以全身中小血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病.该病的长期预后决定于其心血管并发症,尤其是冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)程度.川崎病并发的CAL临床治疗非常棘手.目前研究显示CAL的发生与超抗原、巨细胞病毒、RNA病毒等特殊病原体感染相关,一些共刺激分子、细胞因子、趋化因子、金属基质蛋白酶、三磷酸肌醇激酶等基因多态性也参与CAL发生;对川崎病动物模型及川崎病死亡患儿的冠状动脉研究发现,免疫系统异常活化、免疫细胞浸润冠状动脉致冠状动脉内皮细胞功能紊乱、细胞基质降解是CAL发病的关键步骤.该文就川崎病并发CAL的病因及其发病机制研究进展进行综述.     

多层螺旋CT成像技术在川崎病冠状动脉病变诊断中的应用价值

目的 探讨多层螺旋CT冠状动脉成像技术在观察川崎病冠状动脉病变中的应用价值。方法 采用多层螺旋CT冠状动脉成像技术（MSCT）和二维超声心动图方法（TDE）检查34例川崎病患儿的冠状动脉,分析对比两种检查方法的价值。结果 MSCT显示冠状动脉损伤12例,累及冠状动脉16支,其中左冠状动脉扩张9支（26％）,狭窄、钙化和狭窄合并钙化各1支,右冠状动脉扩张4支（12％）。TDE显示冠状动脉扩张10例,其中左冠状动脉7支（21％）,右冠状动脉6支（18％）。MSCT显示3例狭窄和钙化,2例左前降支扩张的病变,TDE显示阴性结果。两种方法探察冠状动脉扩张的阳性率比较,差异无统计学意义;探察冠状动脉狭窄和钙化,差异有统计学意义,χ^2=24．3（P〈0．01）。两种方法测量左右冠状动脉内径有很好的相关性,相关系数分别为r=0．90,r=0．82（均P〈0．01）。结论 利用MSCT能观察冠状动脉的全貌,特别是冠状动脉的中远段,在诊断钙化和狭窄方面具有独到之处,弥补了二维超声的不足,可部分取代传统的冠状动脉造影,是一种有价值的川崎病追踪随访的检查手段。     

儿童冠状动脉疾病32例临床分析

目的探讨儿童冠状动脉疾病的病因分布及临床特点,以提高诊断和治疗儿童冠状动脉疾病水平。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心收治的冠状动脉疾病患儿（不包括复杂心脏畸形合并冠状动脉异常者）的临床资料,分析临床表现、辅助检查、诊断方法和治疗。结果32例冠状动脉疾病患儿进入分析,男20例,女12例,年龄1个月至18岁。经ECG、超声心动图、64排CT和心导管造影检查明确诊断。左冠状动脉异常起源于肺动脉10例(31.2%),8例以心力衰竭起病,其中长期误诊为“心内膜弹力纤维增生症”4例,“扩张性心肌病”1例,“二尖瓣重度关闭不全”2例,均行外科手术移植左冠状动脉,1例术后死亡,余9例术后随访临床症状好转,左室缩小,二尖瓣反流减轻;冠状动脉瘘13例(40.6%),9例以心脏杂音、4例以心力衰竭起病,外科手术行瘘缝扎或补片治疗12例,介入治疗1例,术后随访仅1例存在少量残余分流;川崎病并发冠状动脉瘤6例(18.8%),出现左心扩大、心肌缺血征象,予长期抗凝等治疗;家族性高胆固醇血症3例(9.4%),表现为冠状动脉粥样硬化性心脏病,予降胆固醇、改善心肌缺血等药物及饮食控制治疗,随访病情尚稳定,无明显加重。结论儿童冠状动脉疾病少见,先天性包括左冠状动脉异常起源于肺动脉和冠状动脉瘘,后天性以高胆固醇血症和川崎病累及冠状动脉多见,对于有左心扩大和心肌缺血表现者,应重视冠状动脉疾病的可能,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。     

氯吡格雷联合阿司匹林对川崎病并发中小型冠状动脉瘤患儿抗血栓治疗的疗效及安全性研究

目的 探讨川崎病（KD）合并冠状动脉瘤（CAA）患儿使用氯吡格雷联合阿司匹林抗血栓治疗的疗效及安全性。方法 选取2013年1月至2018年6月经超声心动图诊断为合并多发中小型CAA的KD患儿77例为研究对象,随机分为观察组（n=38）和对照组（n=39）,分别接受氯吡格雷+阿司匹林和低分子肝素+阿司匹林治疗。所有患儿定期随访,以病程前3个月为观察期,总结两组患儿的冠状动脉变化及其他并发症发生情况。结果 随访至3个月时,观察组6例冠状动脉恢复正常,11例冠状动脉较前回缩,19例冠状动脉稳定,2例发展为巨大冠状动脉瘤;对照组7例冠状动脉恢复正常,12例冠状动脉较前回缩,19例冠状动脉稳定,1例发展为巨大冠状动脉瘤;两组冠状动脉变化情况比较差异无统计学意义（P > 0.05）。观察组合并鼻衄2例,皮肤瘀斑6例;对照组合并鼻衄1例,出现注射部位瘀点瘀斑7例;两组均未出现其他严重出血事件。结论 氯吡格雷联合小剂量阿司匹林对KD合并CAA患儿的抗血栓治疗安全有效。     

川崎病合并冠状动脉损害的遗传学基础

川崎病（KD）主要危及生命的并发症是冠状动脉损害（CAL）,引起冠状动脉狭窄、血栓形成、动脉瘤破裂等,甚至猝死。KD现已成为儿童后天性心脏病的主要病因。因此,早期发现哪些KD患儿是发生CAL的易患人群,并予及时干预十分重要。遗传因素在KD及其CAL的发生发展中起重要作用,目前已发现多个基因的多态性与CAL相关。该文主要就近年来国内外关于KD合并CAL基因多态性的研究作一综述。