丙种球蛋白在儿科临床上的应用

丙种球蛋白又称免疫球蛋白,是一种被动的免疫制剂,临床使用日益广泛。近年来,国内越来越多的资料证实,大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)用于治疗自身免疫性疾病和感染性疾病。为了正确认识与合理使用,本文就有关在儿科临床应用问题综述如下,仅供参考。 1.治疗新生儿ABO溶血     

静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性疾病的作用机制

静脉注射免疫球蛋白具有抗感染，抗炎和免疫调节作用，临床已广泛应用于自身免疫性疾病的治疗。细胞因子在自身免疫性疾病的发生中起着重要的病因学作用。本文重点阐述了ＩＶＩＧ对细胞因子产生和活性的调节机制。     

静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性疾病的作用机制

静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）具有抗感染、抗炎和免疫调节作用，临床上已广泛应用于自身免疫性疾病的治疗。细胞因子在自身免疫性疾病的发生中起着重要的病因学作用。本文重点阐述ＩＶＩＧ对细胞因子产生和活性的调节机制。     

静脉注射用免疫球蛋白的疗效

最近,由于静脉注射用免疫球蛋白制剂的开发使用范围逐渐扩大,现将其适应症列举如下。一、重症感染的治疗作为重症感染的基础疾病除免疫功能不全之外,还有恶性肿瘤和自身免疫性疾病。有这些基础疾病的患者,由于原发疾病造成机体的免疫功能低下,加上使用抗癌剂、免疫抑制剂、类固醇激素及放射疗法等,又导致继发性免疫功能不     

全国儿童肾脏风湿性疾病标准化诊治新进展学习班通知

由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目“全国儿童肾脏风湿性疾病标准化诊治新进展学习班”将于2013年9月25-29日在乌鲁木齐举办。本次学习班将特邀来自新加坡、中国香港和中国大陆著名儿童肾脏科专家参加,介绍国内外最新的原发性肾脏疾病,儿童风湿性疾病,免疫抑制剂及生物制剂在儿童肾脏风湿性疾病中的应用,儿童慢性肾脏疾病的管理及肾脏替代治疗的相关进展。学员也可提供临床实践中遇到的病例和问题,由专家主持讨论和答疑。本次学习班将授予国家I类继续教育学分20分     

全国儿童肾脏风湿性疾病标准化诊治新进展学习班通知

由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目＂全国儿童肾脏风湿性疾病标准化诊治新进展学习班＂将于2013年9月25～29日在乌鲁木齐举办。本次学习班将特邀来自新加坡、中国香港和中国大陆著名儿童肾脏科专家参加,介绍国内外最新的原发性肾脏疾病,儿童风湿性疾病,免疫抑制剂及生物制剂在儿童肾脏风湿性疾病中的应用,     

静脉注射人丙种球蛋白在儿童风湿性疾病中的应用北大核心CSCD

静脉注射人丙种球蛋白(IVIG)使用指征主要为抗体缺陷病的替代治疗和大剂量IVIG的免疫调节。由于IVIG的免疫调节作用,其广泛应用于儿童风湿性疾病领域,但多属"超说明书用药"。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG对于川崎病和原发性免疫性血小板减少症能明确获益,对于干燥综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮等可能获益,而对于Stevens-Johnson综合征、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎、系统性硬皮病则仅有一定获益可能。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG的应用尚需进一步规范。     

2012年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》通知

2012年国家级继续教育项目《儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》[2012-06-01-016(国)]将于2012年12月21至24日在广东省广州市珠江新城召开,主题为"儿童免疫相关性疾病的诊治"。内容涵盖儿童过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病的诊疗新进展,过敏原检测及脱敏治疗的运用、生物制剂的临床运用及推广、儿童过敏免疫风湿性疾病的临床诊断图谱及实验室诊断技术等实用内     

2012年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》通知

2012年国家级继续教育项目《儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》[2012-06-01-016(国)]将于2012年12月21至24日在广东省广州市珠江新城召开,主题为"儿童免疫相关性疾病的诊治"。内容涵盖儿童过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病的诊疗新进展,过敏原检测及脱敏治疗的运用、生物制剂的临床运用及推广、儿童过敏免疫风湿性疾病的临床诊断图谱及实验室诊断技术等实用内     

环磷酰胺在儿童风湿性疾病中应用

环磷酰胺(CTX)作为一种细胞毒性药物,被广泛应用于肿瘤化疗中。同时,由于其具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病中也得到了越来越多的应用。近年来,CTX被用于儿童风湿性疾病,用以治疗较严重及有致命性的自身免疫性疾病,已取得较好的疗效。但可能产生的毒副作用是影响其临床应用的主要障碍。现对CTX的作用机制、目前在儿童     

大力加强儿童过敏免疫风湿性疾病学科建设

儿童过敏免疫风湿性疾病学科在我国是一个新兴的、快速发展的儿内科领域的亚学科,是一个包含儿童免疫缺陷病、过敏变态反应性疾病、风湿免疫性疾病及感染与免疫(包括炎症和炎症性疾病)四方面,涉及多个儿科三级学科的交叉前沿学科.文章对本学科的历史、国内外现状及发展方向进行了述评.     

儿童自身免疫性疾病的挑战与机遇

人类超过80种疾病主要以自身免疫为病因,自身免疫性疾病在发达国家的致病率和致死率紧随心血管疾病和恶性肿瘤之后位于第三位.在我国,尤其是儿科领域,自身免疫性疾病的流行病学资料尚十分欠缺.但是,该类疾病无疑已经成为儿科临床疑难、危重病例的主要来源之一,诊断、鉴别诊断复杂,处理通常十分棘手,对我国儿科医师、尤其儿童风湿免疫专科医师是巨大的挑战.疾病复杂、专科医师短缺、培训不到位等原因导致我国儿童自身免疫性疾病诊断治疗水平参差不齐、缺乏规范.我们应当思考今后5～ 10年的临床应对策略,在提高临床服务水平的同时,促进儿童风湿免疫学科的跨越式发展.     

儿童风湿性疾病相关性肺间质病变的研究进展

风湿性疾病是一类通过自身免疫反应导致机体损伤的疾病,可累及全身各个组织器官,其中呼吸系统受累极为常见,肺间质改变是肺部受累的重要临床表现.儿童风湿性疾病相关性肺间质病变相对于成年人较少见,但肺部病变明显增加患儿的病死率,因此提高对儿童风湿性疾病相关性肺间质病变的认识,早期诊断、早期治疗对患儿预后具有很大的影响.     

小分子靶向药JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用

Janus激酶（Januskinases,JAK）抑制剂是一种小分子靶向药,可以抑制相关炎症因子信号传导通路而具备抗炎作用,目前已有多种JAK抑制剂上市用于包括风湿免疫性疾病在内的各系统疾病。作为新型靶向合成类改善病情抗风湿药物,JAK抑制剂已上市用于甲氨喋呤应答不足或不耐受的成人类风湿性关节炎,且在成人强直性脊柱炎、溃疡性结肠炎、皮肌炎、血管炎等多种风湿性疾病中均有应用,但在儿童风湿免疫性疾病中仍缺乏大规模临床证据。JAK抑制剂治疗幼年特发性关节炎已进入Ⅲ期临床试验,在治疗幼年型皮肌炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎也有报道,且是相关自身炎症性疾病的靶向药物。因此,JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用具有广泛前景。     

重视儿童风湿免疫性疾病继发的冠状动脉损伤

多种儿童风湿免疫性疾病均可导致冠状动脉损伤（CAL）。CAL不是诊断川崎病的“金标准”,深入理解疾病免疫学致病机制、拓宽疾病诊断及鉴别思路,有助于全面提升CAL相关风湿免疫性疾病的诊治水平。     

儿童变态反应性疾病对风湿病的影响

变态反应性疾病和风湿性疾病是儿童时期常见的免疫系统紊乱性疾病,其特点为发病率逐年上升,病程长,易反复,不利于患儿病情恢复,明显影响疾病的预后。既往经典的Th1/Th2理论认为:Th1介导的风湿性疾病和Th2介导的变态反应性疾病在免疫机制及发病情况上相互补充,从而出现体内原本失衡的T细胞亚群达到新的平衡,改善了患儿的预后。而近年的研究发现对该理论提出了新的挑战,认为变态反应性疾病和风湿性疾病无论在发病机制还是在临床表现方面均互为危险因素。因此,阐明两者的关系有利于指导临床的诊疗和预后判断。本文拟结合国内外研究进展,把儿童变态反应性疾病对风湿性疾病的影响进展做一阐述。     

静脉注射免疫球蛋白治疗儿童免疫性疾病11例报告

我科于1993年12月～1996年7月用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童免疫性疾病,获得较明显的效果,现报告如下。 资料和方法 一、临床资料 大剂量IVIG共治疗免疫性疾病11例。其中川崎病(KD)5例,特发性血小板减少性紫癜(ITP)3例,特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)1例,再生障碍性贫血(AA)2例。男6例,女5例;年龄3～12岁,5例患儿曾因同一疾病在我科住院2次以上。     

加快我国儿童临床免疫学科之过敏免疫风湿病等亚专科的协调发展

儿童临床免疫专科为我国一个重要的儿内科领域分支学科，是一个覆盖儿童变态反应性疾病、免疫缺 陷病、风湿免疫性疾病、炎症性疾病、疫苗接种咨询、围器官移植免疫、危重病及系统器官免疫、感染与免疫及黏膜免疫学等多方面，涉及多个儿内科三级学科的交叉前沿学科，学科建设源远流长，近年来，在我国得到了重视及快速发展，但如何推动各亚专科的协调发展是我们当前面临的重要任务。该文对其历史、发展现状、如何加快儿童临床免疫专科及各亚专科的协调发展进行述评。     

儿童风湿病诊断及治疗专家共识(一)

儿童风湿性疾病在我国尚属于一发展中学科.许多疾病的诊断及治疗并不完全统一及规范.所以,为了响应中华儿科学会及中华风湿病学会的精神,儿童风湿病协作组成员经过反复讨论,撰写以下<儿童风湿病诊断及治疗专家共识>.此共识为系列内容,将相继刊出常见儿童风湿性疾病的诊断及治疗方法,以利于临床应用.     

静脉注射用免疫球蛋白在儿童血液/肿瘤性疾病中应用的儿科专家共识

静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）在恶性血液肿瘤化疗、靶向治疗及造血干细胞移植中的应用越来越普遍,但国内外尚无儿童血液/肿瘤性疾病中IVIG应用的临床指南或共识。该共识基于儿童血液/肿瘤性疾病中IVIG应用的国内外研究进展而制定,对IVIG在儿童血液/肿瘤性疾病中的临床应用策略及其不良反应的防治提出具体建议。