静脉注射人丙种球蛋白在儿童风湿性疾病中的应用北大核心CSCD

静脉注射人丙种球蛋白(IVIG)使用指征主要为抗体缺陷病的替代治疗和大剂量IVIG的免疫调节。由于IVIG的免疫调节作用,其广泛应用于儿童风湿性疾病领域,但多属"超说明书用药"。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG对于川崎病和原发性免疫性血小板减少症能明确获益,对于干燥综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮等可能获益,而对于Stevens-Johnson综合征、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎、系统性硬皮病则仅有一定获益可能。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG的应用尚需进一步规范。     

环磷酰胺在儿童风湿性疾病中应用

环磷酰胺(CTX)作为一种细胞毒性药物,被广泛应用于肿瘤化疗中。同时,由于其具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病中也得到了越来越多的应用。近年来,CTX被用于儿童风湿性疾病,用以治疗较严重及有致命性的自身免疫性疾病,已取得较好的疗效。但可能产生的毒副作用是影响其临床应用的主要障碍。现对CTX的作用机制、目前在儿童     

静脉注射免疫球蛋白治疗儿童免疫性疾病11例报告

我科于1993年12月～1996年7月用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童免疫性疾病,获得较明显的效果,现报告如下。 资料和方法 一、临床资料 大剂量IVIG共治疗免疫性疾病11例。其中川崎病(KD)5例,特发性血小板减少性紫癜(ITP)3例,特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)1例,再生障碍性贫血(AA)2例。男6例,女5例;年龄3～12岁,5例患儿曾因同一疾病在我科住院2次以上。     

静脉注射用免疫球蛋白在儿童血液/肿瘤性疾病中应用的儿科专家共识

静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）在恶性血液肿瘤化疗、靶向治疗及造血干细胞移植中的应用越来越普遍,但国内外尚无儿童血液/肿瘤性疾病中IVIG应用的临床指南或共识。该共识基于儿童血液/肿瘤性疾病中IVIG应用的国内外研究进展而制定,对IVIG在儿童血液/肿瘤性疾病中的临床应用策略及其不良反应的防治提出具体建议。     

中美儿童风湿性疾病现状分析

儿童风湿病学是一门发展中的学科。与美国相比,我国的临床和科研水平都相对滞后。建立规范的儿童风湿病管理体系,加强专科队伍建设,增加科研资金投入,以及重视儿童风湿病基础教学,转换医学模式,提倡多学科协作,对提高我国现阶段儿童风湿病诊治能力,促进学科发展至关重要。     

提高对儿童风湿性疾病的认识

风湿病在儿童属少见病,由于其临床类别的多样性和临床表现的复杂性,该病也属于儿科的疑难病症,所以在临床容易发生误诊及漏诊现象。提高对儿童风湿病的认识,对其进行及时与正确的诊断和治疗是非常重要的问题。下面就常见儿童风湿病及应该引起注意的问题进行探讨。     

儿童风湿性疾病的肺部表现

儿童风湿性疾病的肺部表现可分为感染性、药源性和慢性炎症性肺病变。临床上，属于系统性红斑狼疮的肺损害较常见，可表现为胸膜炎、急性狼疮性肺炎等；幼年特发性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及混合结缔组织病等也可出现类似急性免疫性肺炎、纤维化、间质性肺炎、肺动脉高压等表现；风湿热、韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜和川崎病可分别引起风湿性肺炎、呼吸道坏死性肉芽肿，甚至弥漫性肺泡炎、致死性肺出血。     

儿童风湿性疾病的肺部表现

儿童风湿性疾病的肺部表现可分为感染性、药源性和慢性炎症性肺病变。临床上 ,属于系统性红斑狼疮的肺损害较常见 ,可表现为胸膜炎、急性狼疮性肺炎等 ;幼年特发性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及混合结缔组织病等也可出现类似急性免疫性肺炎、纤维化、间质性肺炎、肺动脉高压等表现 ;风湿热、韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜和川崎病可分别引起风湿性肺炎、呼吸道坏死性肉芽肿 ,甚至弥漫性肺泡炎、致死性肺出血     

静脉注射人免疫球蛋白在新生儿感染性疾病中的应用

静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)是含有多价抗原特异性的IgG抗体,具有广谱抗病毒、细菌及其他病原体等多种功能。新生儿特别是早产儿体内IgG水平低,容易发生各种类型的感染,IVIG能迅速提高血液中IgG水平,增强机体抗感染和免疫调节功能,作为一种常规的辅助治疗措施,在...     

静脉注射免疫球蛋白的免疫调节作用机制

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)具有抗感染和免疫调节作用,在儿科临床应用广泛,其作用机制涉及免疫应答和炎性反应各个部分,现从IVIG调节Fcγ受体、抗独特型抗体,调节补体活化和细胞因子网络,调节树突状细胞、T细胞和B细胞等多种免疫细胞的分化、活化、趋化和凋亡等方面简单介绍其作用机制.     

高迁移率族蛋白B1在儿童风湿性疾病中的研究进展

高迁移率族蛋白B1作为一种表达于真核细胞核的非组蛋白,释放到细胞外后可促进炎症反应,参与细胞因子的正反馈环,与多种自身免疫性及炎症性疾病的发病机制密切相关。近年来的研究发现其可能成为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎的血清标志物,并对幼年特发性关节炎预后及川崎病患儿对静脉丙种球蛋白无反应可能具有一定预示作用。     

静脉注射免疫球蛋白治疗儿童格林—巴利综合征的临床研究

目的：探讨大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗儿童格林－巴利综合征（GBS）的有效性和安全性。方法：对符合GBS诊断的54例随机分为3组,分别给予IVIG、新鲜血浆和皮质激素治疗,并对疗效进行对比观察。结果：IVIG治疗组在控制病情进展方面明显优于新鲜血浆和皮质激素组（P＜0．05和P＜0．01）;在呼吸肌麻痹、球麻痹的恢复和肌力提高的时间上亦明显提前于别两组（P＜0．05和P＜0．01）。IVIG可提高重症GBS患儿机体的免疫力,减少继发感染,并缩短疗程。结论：IVIG治疗儿童GBS是一种安全有效的方法。     

上海小儿风湿性疾病研讨会纪要

中华医学会上海分会儿科专业委员会临床免疫学组举办的上海小儿风湿性疾病研究讨会(第一届)，于2004年8月17日在上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心召开。复旦大学附属儿科医院、第二军医大学附属长海医院、交通大学附属上海市儿童医院、上海市中西医结合医院、上海第二医科大学附属仁济医院和上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心等15家单位的40余位代表参会，     

抗中性粒细胞胞浆抗体与儿童风湿性疾病

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与儿童风湿性疾病包括系统性红班狼疮(SLE)、过敏性紫癜(HSP)及混合性风湿性疾病(MRD)肾损伤的关系.方法采用间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附试验(ELISA)检测105例患儿于疾病急性期血清ANCA,检测并比较这些患儿肾损伤情况与ANCA的相关性.结果血清ANCA阳性率为SLE7/23(30.43%)、HSP15/64(23.44%)、MRD6/18(33.33%),其中核周型即P-ANCA18例(SLE5例、HSP9例、MRD4例);胞浆型即C-ANCA7例(SLE2例、HSP4例、MRD1例);未确定型即A-ANCA3例(HSP2例、MRD1例).比较患儿疾病急性期肾功能受损与血清ANCA水平的相关性,提示血清ANCA阳性患儿早期肾损伤率明显高于ANCA阴性患儿(P<0.05).结论本文提示ANCA可能对鉴别小儿风湿性疾病肾损伤具有重要意义,并可能成为该类疾病针对其肾损伤给予早期评价预后、选择积极治疗的重要免疫学血清指标.     

间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病疗效分析

目的探讨间歇白细胞去除法对系统性红斑狼疮等风湿性疾病的治疗效果.方法 20例患儿(其中系统性红斑狼疮8例、过敏性紫癜肾炎5例、幼年型类风湿关节炎3例、混合性结缔组织病2例,皮肌炎、硬皮病各1例)在常规治疗疗效不明显的情况下,加用间歇性白细胞去除法治疗,每次100～200mL,每周1～2次,病情稳定后改为 1～2个月1次.结果 20例中18例治疗后临床症状和体征均逐步明显好转, 各项实验室指标同步改善,保证了激素的安全减量.间歇白细胞去除法前后血象改变表明,除血小板有轻度降低外,白细胞、红细胞、血红蛋白均无明显改变.结论间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病,有良好的效果.     

托法替尼在儿童风湿性疾病中的研究进展北大核心CSCD

托法替尼是一种Janus激酶抑制剂,能够阻断Janus激酶和相关的信号转导及转录激活因子信号转导通路,减少多种细胞因子的生成与释放,具有治疗多种风湿病的潜力,其优点是起效快、能减少对糖皮质激素的依赖和相关不良事件。托法替尼在成人患者中的治疗作用已被证实,近年来已越来越多应用于儿童患者中,该文就托法替尼在儿童风湿病中的临床应用作一综述。     

静脉注射免疫球蛋白的副作用

静脉注射免疫球蛋白从本世纪８０年代应用于临床以来 ,广泛用于治疗多种原发性、继发性免疫缺陷病、自身免疫性疾病、感染性疾病 ,取得显著疗效 ,但其安全性也受到广泛的关注 ,现就其副作用作一简介如下。一、一般反应ＩＶＩＧ输注的常见反应有发热、寒颤、皮疹、恶心、头痛、胸闷等 ,发生率约２ %～５ %。我们用国产ＩＶＩＧ治疗５４例川崎病 ,仅２例出现寒颤、发热 ,未见其他副作用 ［１］。Ｎｅｗｂｕｒｇｅｒ等 ［２］用ＩＶＩＧ治疗５４９例川崎病 ,副作用发生率为２．７ % ,这些反应多发生在输注的初期 ,速度过快时易发生 ,并且副作用…     

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征的治疗进展及建议

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)是一种继发于风湿性疾病的具有潜在生命危险性的严重并发症,早期识别和强化治疗是成功救治的关键.然而,由于缺乏有效的临床对照试验研究,目前MAS尚无统一的治疗方案.该文综述国内外文献,推荐MAS初始治疗首先大剂量糖皮质激素(gluc...