儿童期系统性红斑狼疮与巨噬细胞活化综合征

在儿童,巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病(特别是全身型幼年特发性关节炎)或炎症性疾病严重的、有时是致死性的并发症。然而,系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的临床报告多见于成人。文章重点对巨噬细胞活化等相关概念、感染致病、临床识别和治疗予以介绍。     

Th2抑制剂在儿童过敏免疫性疾病中的应用

基于Th2细胞因子在过敏性疾病中的作用，Th2抑制剂已被认为可应用于儿童过敏性哮喘和变应性鼻炎针对靶点的药物治疗。甲磺司特是一种新型选择性Th2细胞因子抑制剂，能选择性抑制Th细胞、减少炎症介质的产生，改善过敏性疾病的症状。在日本制定的儿童支气管哮喘指南与变应性鼻炎指南中均推荐可应用甲磺司特。甲磺司特是我国首个批准上市的Th2细胞因子抑制剂，2020年成人支气管哮喘防治指南推荐可应用甲磺司特治疗支气管哮喘，但该药在我国的应用尚处于起步阶段。该文就Th2抑制剂甲磺司特在儿童过敏免疫性疾病中的应用作一综述，以促进我国儿童Th2抑制剂的规范使用。     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。MAS最多见并发于幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）、川崎病（KD）、系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎（JIA）之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕。现将我院收治的KD并发MAS2例报道如下。     

幼年皮肌炎慢作用药物治疗进展

幼年皮肌炎是儿童少见的风湿性疾病之一，常用的治疗方案是激素联合慢作用药物。由于发病率较低，缺少大样本随机对照试验研究，选择哪种慢作用药物、了解药物之间的转换以及确定疗程是比较困难的。该文对治疗幼年皮肌炎的常用慢作用药物及其作用机制、剂量、不良反应和适应证进行介绍，有助于临床医师对药物选择进行权衡。     

血管炎综合征

许多疾病伴有血管炎症的病理改变。风湿性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、幼年型类风湿性关节炎均有血管炎症；高血压、血管感染、外伤和血栓形成也有血管炎性改变；某些肾炎，如原发性新月体肾小球肾炎主要是肾小球毛细血管内皮炎症和增生。因此，单从病理学资料来判断血管炎性...     

生物制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用

生物制剂开辟了靶向治疗风湿免疫性疾病的先河,为经传统抗风湿药物治疗无效的风湿免疫性疾病儿童提供了新的选择.本文介绍了细胞因子拮抗剂及细胞靶向生物制剂的种类、用法、疗效、不良反应及注意事项,为指导临床合理用药提供参考.     

细胞因子与全身型幼年特发性关节炎的研究进展

随着经济和医疗水平的发展, 慢性疾病成为影响儿童身心发展越来越突出的问题。其中, 幼年特发性关节炎是临床上常见的儿童风湿性疾病。细胞因子作为机体免疫反应的重要介质, 其在全身型幼年特发性关节炎及其并发症巨噬细胞活化综合征中的作用愈发受到重视。研究发现多种细胞因子在全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征的发生与发展中起到致炎或抗炎的作用。该文就全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征相关细胞因子的具体作用机制及临床意义归纳总结, 另对细胞因子相关药物治疗进展进行汇总, 通过探究全身型幼年特发性关节炎的发病机制, 以期为寻找新兴治疗靶点提供理论依据。     

自身炎症性疾病与自身免疫性疾病

随着社会发展,因遗传或环境因素所致基因病变导致的自身免疫性疾病逐渐引起医学界的高度关注.如何正确认识单基因或多基因病变引起的免疫功能缺失或免疫功能紊乱(免疫失调)性疾病,清晰了解从纯粹自身炎症性疾病到纯粹自身免疫性疾病的免疫性疾病链以及对免疫性疾病链中疾病个体恰当地实施分类治疗,已成为风湿免疫科的重要课题.自身炎症性疾病是针对自身组织、器官的免疫性炎性疾病,固有免疫细胞异常反应是自身组织损伤的直接原因;自身免疫性疾病以识别自身/非己的适应性免疫耐受机制破坏为特征,适应性免疫细胞异常反应导致自身组织炎性损害.病变基因仅涉及固有免疫细胞异常反应,其所致称为纯粹自身炎症性疾病;如病变基因仅涉及适应性免疫细胞异常反应,其所致疾病称为纯粹自身免疫性疾病;如果兼具自身炎症性疾病-自身免疫性疾病双重病理特性,既为自身免疫性中间型疾病.有目的地寻找患病个体的自身炎症性和自身免疫性疾病特征,将有助于更准确地把握患者病情,合理、精细地制定靶向性明确的治疗方案.传统观念把全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)归类于自身免疫性疾病,但近年研究发现So-JIA患者病变以自身炎症为特征,So-JIA病理环节中无自身抗体参与及组织相容性抗原相关性,炎性细胞因子TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-18等在So-JIA具有突出致病作用.重新认识So-JIA多基因、异质性自身炎症性疾病特征,可以帮助临床制定靶向性更为明确的治疗方案.     

环磷酰胺在儿童风湿性疾病中应用

环磷酰胺(CTX)作为一种细胞毒性药物,被广泛应用于肿瘤化疗中。同时,由于其具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病中也得到了越来越多的应用。近年来,CTX被用于儿童风湿性疾病,用以治疗较严重及有致命性的自身免疫性疾病,已取得较好的疗效。但可能产生的毒副作用是影响其临床应用的主要障碍。现对CTX的作用机制、目前在儿童     

药物基因组学在儿童风湿免疫性疾病治疗中的应用

儿童风湿免疫性疾病是一类发病人群广泛、病程长、发病机制复杂的慢性疾病,累及多个器官和系统。非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂以及生物制剂等药物广泛用于此类疾病,这些治疗药物的疗效及不良反应具有显著的个体差异。临床实践中为达到患儿个体化药 物治疗,除了疾病状态、药物本身药代动力学,还需结合基因多态性、生长发育阶段特性等因素。药物基因组学为风湿免疫性疾病患儿个体化药物治疗提供理论依据。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之四——儿童风湿病合并巨噬细胞活化综合征诊治指南解读

巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎（SJIA）,约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。随着对MAS病理生理学的深入理解和新疗法的出现,广泛的免疫抑制治疗方法正在被“靶向抗细胞因子疗法”所取代。随着对儿童风湿性疾病中MAS早期识别意识的提高,结合有效、毒性较小的细胞因子“靶向治疗”的使用,应该可以降低这类致死性较高疾病的病死率。     

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之三——环孢素在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

正环孢素又名环孢素A(cyclosporin A,CsA),是从土壤真菌中分离出来的一种强效的T细胞特异性免疫抑制剂,自20世纪80年代来被广泛用于预防器官移植后的排斥反应,成为当前主要的免疫抑制剂之一。随着对其免疫抑制作用的认识不断深入,近年来CsA亦被广泛用于治疗儿童免疫相关性疾病并取得较好疗效,但在临床应用中也出现了包括适应证、药物不良反应、药物浓度高低等问题。为规范CsA在儿童免疫相关性疾病中的应用,亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿     

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的研究进展

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM), 以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点, 肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征, 主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎, 间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。     

全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一,肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征,进而导致异常气体交换的疾病.近年来,国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势.该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况,并对儿童肺间质病变的临床表现,影像学表现,诊断和治疗进行综...     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

儿童风湿性疾病的肺部表现

儿童风湿性疾病的肺部表现可分为感染性、药源性和慢性炎症性肺病变。临床上 ,属于系统性红斑狼疮的肺损害较常见 ,可表现为胸膜炎、急性狼疮性肺炎等 ;幼年特发性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及混合结缔组织病等也可出现类似急性免疫性肺炎、纤维化、间质性肺炎、肺动脉高压等表现 ;风湿热、韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜和川崎病可分别引起风湿性肺炎、呼吸道坏死性肉芽肿 ,甚至弥漫性肺泡炎、致死性肺出血     

自身炎症性疾病生物制剂治疗

自身炎症性疾病是由于调节固有免疫系统重要蛋白突变引起无法控制的炎性反应综合征的总称。对于该类疾病分子机制的深入揭示使得生物制剂的应用成为可能。白介素(IL)-1受体拮抗剂在冷炎素相关周期性综合征中的成功应用是选择性阻断单一细胞因子消除炎性反应最好的例子,并且IL-1拮抗剂目前已用于幼年特发性关节炎(JIA)、肿瘤坏死因子(TNF)受体相关周期性综合征及家族性地中海热等自身炎症性疾病。TNF抑制剂用于TNF受体相关周期性综合征的发热,亦可使家族性地中海热合并淀粉样变的患者获益。TNF-α抑制剂是Blau综合征最常用的治疗,有助于控制关节病变。IL-6受体拮抗剂用于全身型JIA,可明显缓解关节症状,其在TNF受体相关周期性综合征及家族性地中海热中的应用也有个例报道。     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最为常见,且具有较高的病死率,早期诊断、及时治疗是改善预后的关键。虽然sJIAMAS和HLH具有相似的临床和实验室特征,但由于二者的基础疾病不同,因此诊断标准也有所差异。糖皮质激素和环孢素A是MAS的一线治疗药物,但仍存在较大挑战,生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择,甚至作为MAS的一线药物。该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展。     

静脉注射人丙种球蛋白在儿童风湿性疾病中的应用北大核心CSCD

静脉注射人丙种球蛋白(IVIG)使用指征主要为抗体缺陷病的替代治疗和大剂量IVIG的免疫调节。由于IVIG的免疫调节作用,其广泛应用于儿童风湿性疾病领域,但多属"超说明书用药"。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG对于川崎病和原发性免疫性血小板减少症能明确获益,对于干燥综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮等可能获益,而对于Stevens-Johnson综合征、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎、系统性硬皮病则仅有一定获益可能。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG的应用尚需进一步规范。