儿童风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征六例临床分析

目的巨噬细胞活化综合征（MAS）的诊断和治疗尚未得到统一,总结分析我院6例MAS患儿的临床资料,为临床救治工作提供参考。方法回顾性分析我院1998-2004年风湿性疾病合并MAS患儿的临床资料。结果共有6例（女4例,男2例）患儿符合MAS的诊断条件。发生MAS前,4例诊断幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）,2例诊断系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎。所有病例确诊MAS时疾病状态处于低活动期,主要的临床特征是：峰形热（5／6）或中高热（1／6）,肝脾肿大（6／6）,淋巴结病（6／6）,外周血3系减少（6／6）,明显的肝损伤（6／6）,弥漫性血管内凝血象（2／6）和中枢神经系统功能障碍（3／6）。低纤维蛋白原血症、肝酶升高和高甘油三酯血症均持续存在。3例骨髓涂片可见吞噬血细胞现象和浆细胞岛,其他3例未行此检查。3例患儿被证实存在感染,2例单纯疱疹病毒（HSV）和1例甲型肝炎病毒（HAV）。未发现药物相关因素。分别进行个体化治疗,重点在早期发现和联合抗病毒治疗,适度地联合免疫化疗（HLH-94或环孢素A）可以获得及时的缓解。1例SOJIA患儿严重肝损伤经连续性血液滤过／肾脏替代治疗联合免疫化疗获得迅速缓解。2例SOJIA患儿死于严重的内脏出血。结论MAS不仅见于SOJIA,还可以发生在儿科其他风湿性疾病的任何阶段,其发生率可能要高于以往的认识。感染可能是主要的触发因素。适时的免疫净化联合免疫化疗有益于严重肝损伤的恢复。     

慢性风湿性疾病中的危急重症——巨噬细胞活化综合征

正风湿性疾病为慢性疾病,病程中可以急性发作甚至危及生命。巨噬细胞活化综合征(macro-phage activation syndrome,MAS)作为风湿性疾病的一种并发症,其在幼年特发性关节炎全身型(sys-temic juvenile idiopathic arthritis,s JIA)最常见,发病率10%～40%,致死率可达8%～22%~([1]),而在成人Still病(adult onset Still’s disease,AOSD)报道中,致死率高达42.5%~([2])。中山大学附属第一医院     

儿童期系统性红斑狼疮与巨噬细胞活化综合征

在儿童,巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病(特别是全身型幼年特发性关节炎)或炎症性疾病严重的、有时是致死性的并发症。然而,系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的临床报告多见于成人。文章重点对巨噬细胞活化等相关概念、感染致病、临床识别和治疗予以介绍。     

风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征

巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）。临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU遇到的急重症之一。上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少。     

重视对巨噬细胞活化综合征的认识

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是一个严重危及生命的风湿性疾病并发症。以巨噬细胞过度活化为特点,临床表现为发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累。该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统,如未及时诊断、治疗,病死率高。随着近年来对MAS认识的提高,国内外报道显示,风湿性疾病合并MAS并非少见。因此提高临床医生对该病的认识,对救治工作有重要意义。     

儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究

目的 总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归.方法 回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归.结果 MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA) 32例、系统性红斑狼疮(SLE) 22例、川崎病(KD)...     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。MAS最多见并发于幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）、川崎病（KD）、系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎（JIA）之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕。现将我院收治的KD并发MAS2例报道如下。     

幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征一例

巨噬细胞活化综合征（MAS）为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,近来国外有所报道,国内病例尚少报道,我科2003年12月收治1例幼年特发性关节炎（JIA）全身型合并MAS,现报告如下。     

儿童巨噬细胞活化综合征临床诊断的思考

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是一种发生在风湿性疾病过程中的特殊并发症。由于其严重的、甚至是致死性的结果,以及在病因、诊断和治疗上还未形成统一的认识,因此,MAS成为近年风湿病学、血液病学和临床免疫学领域的热点话题。笔者借此谈一点对MAS诊断的认识,供同仁参考和交流。     

川崎病并巨噬细胞活化综合征1例

患儿,女,1岁1个月,以反复发热1个月,唇皲裂、指(趾)肿胀6 d,黄疸4 d入院。体检:全身重度黄染,散在皮疹,股静脉穿刺处有0.8 cm×1.0 cm瘀斑,球结膜充血,巩膜黄染,唇红皲裂,杨梅舌,肝肋下4 cm,质中等边缘钝,脾未及,指(趾)肿胀明显,脱屑少。血WBC 2.0×109L-1,N0.8,L0.2,Hb67 g/L,     

中美儿童风湿性疾病现状分析

儿童风湿病学是一门发展中的学科。与美国相比,我国的临床和科研水平都相对滞后。建立规范的儿童风湿病管理体系,加强专科队伍建设,增加科研资金投入,以及重视儿童风湿病基础教学,转换医学模式,提倡多学科协作,对提高我国现阶段儿童风湿病诊治能力,促进学科发展至关重要。     

提高对儿童风湿性疾病的认识

风湿病在儿童属少见病,由于其临床类别的多样性和临床表现的复杂性,该病也属于儿科的疑难病症,所以在临床容易发生误诊及漏诊现象。提高对儿童风湿病的认识,对其进行及时与正确的诊断和治疗是非常重要的问题。下面就常见儿童风湿病及应该引起注意的问题进行探讨。     

环磷酰胺在儿童风湿性疾病中应用

环磷酰胺(CTX)作为一种细胞毒性药物,被广泛应用于肿瘤化疗中。同时,由于其具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病中也得到了越来越多的应用。近年来,CTX被用于儿童风湿性疾病,用以治疗较严重及有致命性的自身免疫性疾病,已取得较好的疗效。但可能产生的毒副作用是影响其临床应用的主要障碍。现对CTX的作用机制、目前在儿童