儿童心力衰竭诊治——需要关注的一些变化

儿童心力衰竭(心衰)病因与成人显著不同,儿童心衰诊治多是成人研究结果的沿用.目前应关注心衰诊断治疗领域的一些进展,尤其治疗方面由单纯血流动力学的治疗到更加注重神经内分泌的调节,以阻断延缓心衰的进展,此外人工心脏辅助装置及血液净化等治疗在心衰治疗方面日益引起重视.     

RNA聚合酶Ⅰ转录抑制剂治疗白血病及肿瘤性疾病的研究进展

<正>近10余年来,靶向治疗因其基于特定的作用靶点而发挥抗肿瘤作用,由于具有特异性强、对正常组织毒副作用小,而一直成为白血病及肿瘤领域的研究热点,也成为化疗的重要辅助手段。目前靶向药物作用靶点主要为细胞表面分子、细胞内激酶、抗凋亡分子及通过表观遗传学机制为靶点,虽然临床取得一定疗效,但仍未明显延长患者的生存期。目前亟待发现新的靶向药物,提高白血病及肿瘤患者的     

儿童软组织肉瘤诊断和治疗研究进展

软组织肉瘤(soft tissue sarcoma, STS)是一组起源于原始间叶组织的恶性肿瘤。现通过查阅文献, 总结了儿童STS组织学诊断、分子诊断、二代测序等诊断技术进展。对于罕见的STS亚型, 单细胞测序与生物信息学分析技术的结合有助于从小样本中分析疾病的分子生物学特征。结合多模式测序技术的研究将实现儿童STS全面图谱的构建, 从而为发现新兴分子生物学靶点、生物学标志物, 研究组织起源、发育轨迹, 指导临床分型、分期、预测预后等方面提供支持。同时, 探讨了儿童STS的治疗进展, 包括外科手术、药物治疗、放射治疗的原则及新技术, 并介绍了已知治疗靶点的STS亚型的靶向及免疫治疗进展, 为儿童STS的治疗提供方向。     

基于循证医学证据的儿童慢性心力衰竭的治疗

心力衰竭(简称心衰)是儿科临床常见的危急重症,目前儿童慢性心衰治疗的循证医学证据明显少于成人,针对儿童抗心衰药物与技术的有效性及安全性的相关证据匮乏,治疗理论与经验在很大程度上借鉴成人研究资料,国内外儿童慢性心衰治疗共识或指南更新落后,儿科心血管医师面临巨大的挑战。近年来新型药物及技术在儿童的应用逐步开展,如血管紧张素...     

儿童肺动脉高压的药物治疗进展

本文综述了儿童肺动脉高压（PAH）的药物治疗现状,并简要介绍了新的治疗靶点。前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶 5抑制剂等3类药物能显著改善PAH患儿的血流动力学、运动耐量并延长生存。随着这些药物在儿科的逐步应用,儿童PAH的治疗取得了明显进步,但仍需开展进一步的大样本随机对照试验,同时还必须努力研发新型药物。     

儿童家庭治疗进展

儿童家庭治疗是在社会医学进展中所产生的一种新的治疗模式。它对患有慢性，复杂疾病及依赖于医疗技术而生存儿童的治疗带来了一些在治疗所达不到的优点。为儿科医学领域开辟了一个新的治疗途径。     

儿童重症哮喘的治疗进展

近年儿童重症哮喘的发病率和病死率有所上升，本文综述了β－激动剂、抗胆碱能药物、糖皮质激素和其它药物以及机械通气等在治疗重症哮喘中的应用进展，强调正确使用药物治疗的重要性。在多数情况下，绝大部分重症哮喘患者经β－激动剂（沙丁胺醇）、抗胆碱能药物和糖皮质激素的有效治疗可避免使用机械通气。     

婴儿痉挛症治疗进展

婴儿痉挛症是一种难治癫痫综合征。近年来，随着分子生物学、神经免疫学的发展及抗痫药物抗痫机制的深入研究，在婴儿痉挛症的治疗方面，取得了一定成绩。目前传统抗痫药物的使用日趋减少，新型抗痫药物有增加趋势，本文介绍了近年来婴儿痉挛症的治疗进展。     

儿童急性白血病及恶性淋巴瘤的靶向治疗

随着对急性白血病、恶性淋巴瘤发病机制的认识逐渐深入，潜在的治疗靶点逐渐浮出水面，大量针对这些靶点的靶向治疗药物及治疗方案已进入临床研究阶段或已应用于临床治疗，其中针对融合基因、酪氨酸激酶受体、白血病细胞表面CD分子、凋亡基因/受体的靶向治疗方案以及法尼基转移酶抑制剂、血管生成抑制因子等靶向治疗药物是近年来研究较活跃的领域，本文就其研究现状及进展作一综述。     

儿童急性髓系白血病的治疗进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组异质性疾病,约占15岁以下儿童所有确诊肿瘤的15％～ 20％,在过去的几十年里,儿童AML的长期预后取得了巨大的进展.基于AML临床和生物学特征的更加完善的危险度分层,抗白血病药物更加有效的应用以及在支持治疗方面的进展使得儿童AML治愈的可能性达到了60％左右.该文就儿童AML在化疗方案和化疗药物方面的新进展作一综述.     

小儿充血性心力衰竭的治疗进展

小儿充血性心力衰竭的治疗进展北京医科大学附属第一医院（１０００３４）李树政充血性心力衰竭是儿童尤其在婴幼儿时期常见的临床急症。近年来由于对心脏功能调节机制的深入掌握，在心衰治疗上也相应有所发展。第一阶段在６０年代及以前，主要依靠洋地黄类正性肌力药物及...     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症治疗进展

局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)是儿童常见肾小球疾病,临床多表现为肾病综合征。糖皮质激素是FSGS的一线治疗药物,但相当一部分患儿对激素治疗反应不佳,最终进展至终末期肾病,因此各种新型FSGS治疗药物不断开发,并取得一定疗效。文章综述儿童原发性FSGS的治疗进展。     

小儿癫(痫)药物治疗研究进展

癫(痫)是儿童时期常见的慢性中枢神经系统疾病,随着对癫(痫)发病机制研究的深入,更多的抗癫(痫)药物得以开发并应用于临床.该文从传统抗癫(痫)药、新型抗癫(痫)药及当今研究热点,如缝隙连接通道抑制剂、谷氨酸受体拮抗剂及糖酵解抑制剂等抗癫(痫)新靶点进行综述,以期为治疗提供依据.     

贝达喹啉和德拉马尼在治疗儿童耐药结核病中的研究进展

结核病是全球重大公共卫生问题之一，耐药结核病由于治疗时间长、方案复杂、不良反应多、疗效差，成为实现终结结核病目标的主要障碍之一。近年来，贝达喹啉和德拉马尼逐渐成为有应用前途的新药，目前国内缺乏关于这两种药物在儿童耐药结核病中的研究应用。文章对贝达喹啉和德拉马尼在耐药结核病中的有效性、安全性及儿童中的应用进展进行综述，从而为儿童耐药结核病的治疗构建新的有效方案提供参考及帮助。     

细胞因子与全身型幼年特发性关节炎的研究进展

随着经济和医疗水平的发展, 慢性疾病成为影响儿童身心发展越来越突出的问题。其中, 幼年特发性关节炎是临床上常见的儿童风湿性疾病。细胞因子作为机体免疫反应的重要介质, 其在全身型幼年特发性关节炎及其并发症巨噬细胞活化综合征中的作用愈发受到重视。研究发现多种细胞因子在全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征的发生与发展中起到致炎或抗炎的作用。该文就全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征相关细胞因子的具体作用机制及临床意义归纳总结, 另对细胞因子相关药物治疗进展进行汇总, 通过探究全身型幼年特发性关节炎的发病机制, 以期为寻找新兴治疗靶点提供理论依据。     

儿童家庭治疗进展

儿童家庭治疗是在社会医学进展中所产生的一种新的治疗模式。它对患有慢性、复杂疾病及依赖于医疗技术而生存儿童的治疗带来了一些在医院治疗所达不到的优点。为儿科医学领域开辟了一个新的治疗途径。本文着重介绍由儿童家庭治疗的一些常见疾病；儿童家庭治疗对医师及家庭的要求及其优点。     

儿童心力衰竭药物治疗研究进展

目前人们在儿童心力衰竭(心衰)药物的研发和治疗上已经开始广泛注重与心衰相关的神经内分泌机制的作用.一些新药,如利钠肽、肿瘤坏死因子抑制剂和中性内肽酶抑制剂等正不断地被添加到儿童心衰的治疗方案中.该文将对上述药物作一概述,以使作科医生了解心衰的药物治疗研究进展.     

儿童进展期恶性淋巴瘤15例

目的 总结15例儿童进展期恶性淋巴瘤的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析15例儿童进展期恶性淋巴瘤的临床特点、病理分型、预后指标有治疗。结果 儿童非何杰金淋巴瘤多以浅表淋巴结肿大和纵隔压迫为首发症状。免疫分型多为高度恶性，以T淋巴母细胞型为主。起病时多为进展期，以化疗为主，用鞘注和大剂量抗代谢药物代替头颅放疗，全组长期无病生存率为53.3%。结论 儿童非何杰金淋巴瘤为儿童常见肿瘤，恶性度高，易复发，易早期血行转移，不同分型有不同的化疗方案和预后。     

儿童重症哮喘的治疗进展

近年儿童重症哮喘的发病率和病死率有所上升,本文综述了β-激动剂、抗胆碱能药物、糖皮质激素和其它药物以及机械通气等在治疗重症哮喘中的应用进展,强调正确使用药物治疗的重要性。在多数情况下,绝大部分重症哮喘患者经β-激动剂（沙丁胺醇）、抗胆碱能药物和糖皮质激素的有效治疗可避免使用机械通气。     

β受体阻滞剂治疗慢性心力衰竭的研究进展

心力衰竭（心衰）是临床常见的综合征，目前正性肌力药物对慢性心衰的疗效尚有争议，认为慢性心衰时交感神经系统过度激活可造成心肌损害，使β受体密度进一步减量调节，从而降低心肌对正性肌力药物的敏感性。β受体阻滞剂用于抗心衰治疗日益受到关注，本文就其作用机理及疗效评价进行综述。