重度胎粪吸入综合征并发急性呼吸窘迫综合征临床特征及转归分析

目的 探讨新生儿重度胎粪吸入综合征(meconium aspiration syndrome,MAS)并发急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)的临床特征及转归,为临床诊治提供参考.方法 回顾性收集2017年1月至2019年12月收治的60例重度MAS新生...     

So-JIA并巨噬细胞活化综合征临床特征及穿孔素A91V基因分析(英文)

目的 分析幼年特发性关节炎-全身型(So-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点、治疗及转归,并探讨穿孔素基因与So-JIA并MAS的关系.方法 回顾性分析广州市儿童医院2003年1月至2008年6月收治的14例So-JIA并发MAS患者的临床资料,对其中7例患者进行序列特异性引物-聚合酶链反应(SSP-PCR)分析穿孔素第2外显子第272C/T基因(A91V gene)多态性.结果 14例患儿9例为男性,5例为女性;年龄为4个月～12岁.临床表现以长期发热、骨髓噬血现象、血细胞减少为特征,可伴随有浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肝功能损害、脂代谢异常,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效.其中出现急性呼吸窘迫综合征(ARDS)2例,出现多器官功能衰竭(MOF)3例,死亡3例.7例So-JIA并发MAS的患者穿孔素A91V基因均为野生型,未发现有突变基因.结论 MAS病情凶险,预后与早期诊断及治疗有关.MOF可能足其预后差的指征.未发现广东地区汉族So-JIA并MAS患儿与穿孑L素A91V基因多态性有关.     

巨噬细胞活化综合征的临床和实验室特征分析

目的分析巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿诊断初期的临床和实验室特征,探索早期识别MAS的方法。方法回顾性分析21例MAS患儿的临床、实验室特征,以及治疗和转归。结果 MAS患儿的原发病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA)14例、川崎病(KD)5例和结缔组织病(CTD)2例。发生MAS的中位时间为19 d,以KD-MAS发生最快,CTD-MAS发生最晚(P=0.009)。前10位的临床症状依次为发热(95%),皮疹(86%),淋巴结肿大(67%),骨髓吞噬现象(63%),肺部病变(62%),浆膜腔积液(62%),肝肿大(52%),脑脊液异常(50%),中枢神经系统损害(43%)和脾肿大(38%)。实验室特征方面,血红蛋白降低;超敏C反应蛋白、血沉升高、血清铁蛋白明显升高;谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶和甘油三酯升高;纤维蛋白原降低,D-二聚体明显升高;IL-6、IL-10和IFN-γ明显升高。21例患儿中20例好转出院。结论风湿性疾病患儿如出现持续发热,肝功能损害,凝血功能异常,甚至多脏器损害,以及IL-10、IFN-γ明显升高和血清铁蛋白持续升高,要高度警惕MAS发生。     

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最为常见,且具有较高的病死率,早期诊断、及时治疗是改善预后的关键。虽然sJIAMAS和HLH具有相似的临床和实验室特征,但由于二者的基础疾病不同,因此诊断标准也有所差异。糖皮质激素和环孢素A是MAS的一线治疗药物,但仍存在较大挑战,生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择,甚至作为MAS的一线药物。该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展。     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习

目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.     

幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析

目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识。方法回顾性分析2003年3月至2006年2月,我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）患者的临床资料,分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归。结果24例患者,男21例,女3例,平均年龄7岁。临床表现全部患者均有高热、肝脾或（和）淋巴结进行性增大、血液系统受累,12例有中枢神经系统功能障碍,9例有易出血现象,6例有呼吸系统受累（ARDS）,6例有消化系统表现,5例心脏受累。实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常,骨髓中发现吞噬血细胞,20例患者有甘油三酯增高。治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭。提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键。治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效。     

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析

目的 总结巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗方法 ,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析我院2006年10月至2007年9月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS 3例患儿的临床资料.结果 3例患儿平均年龄为8.92岁,男2例,女1例.主要临床特征是:2例有前驱感染(1例为上呼吸道感染,1例为水痘病毒感染).3例患儿均有高热、中枢神经系统功能障碍表现,有白细胞、血小板减低,红细胞沉降率降低,高铁蛋白血症及凝血功能异常.2例肝脾和淋巴结肿大.虽经甲泼尼龙、地塞米松积极治疗,但3例患儿均因并发严重的中枢神经系统功能障碍而死亡.结论 MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症,病死率高,感染可能是主要的触发因素.     

全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征9例

目的探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据。方法回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照。结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见;多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例);关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例)。浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见。肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例。MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义。在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CK-MB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降。经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例。结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现。     

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现将2006年国内儿童风湿病诊断治疗的主要进展报道如下。1巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重危及生命的风湿性疾病并发症。既往儿科临床对MAS认识不足,存在诸多误诊和漏诊。2006年《中华儿科杂志》编委会邀请部分儿科临床风湿免疫、血液、肾脏疾病专家和部分成人临床专家,在广州市召开“MAS专题研讨会”,对深入认识MAS起了重要推动作用[1]。本年度北京儿童医院、华中科技大学同济医院和天津儿童医院相继总结报道幼年特发性关节炎全身型(soJIA)并发MAS的临床表现、实验室特点、治疗和预后,从而对soJIA并发MAS有…     

儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征 1 例报告并文献复习

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点及治疗。方法回顾分析1例SLE合并MAS患儿的诊治过程,并复习相关文献。结果患儿,女,8岁,确诊SLE 2年余,因发热1周入院。实验室检查发现两系血细胞减少,纤维蛋白原降低,三酰甘油增高,血清铁蛋白进行性增高;肝、脾进行性肿大;确诊SLE合并MAS。结论 SLE合并MAS病情进展迅速,危及患儿生命,早期不易诊断。     

川崎病并发急腹症16例临床分析

目的:探讨川崎病(KD)并发急腹症患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年8月1日至2019年7月31日广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的16例KD并发急腹症患儿的临床表现、实验室检查、腹部B超、腹部平片和腹部CT检查结果、冠状动脉病变情况及转归。年龄、白细胞、血红蛋白、血小板及生化指标等...     

胎粪污染羊水新生儿发生重度胎粪吸入综合征的临床特征及预警因素分析北大核心CSCD

目的探讨胎粪污染羊水(meconium-stained amniotic fluid,MSAF)新生儿发生重度胎粪吸入综合征(meconium aspiration syndrome,MAS)的临床特征及预警因素。方法纳入2018年1月至2019年12月因Ⅲ°MSAF住院的新生儿295例为研究对象,按是否并发MAS分为无MAS组(n=199)、轻度/中度MAS组(n=77)和重度MAS组(n=19),回顾性收集3组患儿一般临床资料、血气分析结果、感染指标、母亲围生期临床资料等进行分析,并比较3组患儿出生后的呼吸支持方案。应用受试者工作特征曲线及多因素logistic回归分析MSAF新生儿发生重度MAS的预警因素。结果295例MSAF新生儿中32.5%(96/295)发生MAS,其中20%(19/96)为重度。重度MAS组出生5min Apgar评分低于轻度/中度MAS组及无MAS组(P<0.05),脐动脉血乳酸水平高于轻度/中度MAS组和无MAS组(P<0.05),生后1h外周血白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)水平高于无MAS组(P<0.017)。重度MAS组患儿79%(15/19)出生无活力(其中13例行胎粪吸引术),100%在24h内开始机械通气。生后1 h外周血IL-6水平>39.02 pg/mL及生后1 h白细胞计数>30.345×10^(9)/L为MSAF新生儿发生重度MAS的预警指标(P<0.05)。结论胎粪吸引不能完全阻止MSAF新生儿严重MAS的发生;重度MAS患儿在出生早期即发生严重呼吸窘迫需要机械通气。监测脐动脉血乳酸及生后1 h外周血IL-6水平、白细胞计数有助于预警MAS的发生及严重程度。     

新生儿胎粪吸入综合征临床分型与特点的初步探讨

目的 探讨新生儿胎粪吸入综合征(MAS)的临床分型及其特点。方法 对100例MAS患儿临床资料进行回顾性分析,根据临床症状、体征及辅助检查结果,将MAS患儿分为五种临床类型;根据病情严重程度分为三种临床类型。结果 无症状型、普通型、肺动脉高压(PPHN)型、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)型及肺出血型等五种临床类型的病例数(百分比)分别为18例(18%),70例(70%),6例(6%),3例(3%)和3例(3%),其死亡率分别为0,1.4%,16.7%,33.3%及66.7%。轻型、重型和极重型病例数(百分比)分别为64例(64%),23例(23%)及13例(13%),其死亡率分别为0,4.3%及30.8%。结论 MAS的临床分型对于指导治疗和判断预后有重要意义。     

慢性活动性EB病毒感染3例报告并文献复习

目的 提高对儿童慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染的认识.方法 回顾性分析3例确诊为CAE-BV感染患儿的临床、实验室特点、治疗反应及转归.结果 3例患儿临床表现和EB病毒学检查符合CAEBV感染的临床特征,3例中2例死亡(其中1例转为恶性淋巴瘤死亡),另1例失访.结论 CAEBV感染是一种罕见的并常致命的疾病,预后较差,对于CAEBV感染患儿应早期采取积极措施,进行免疫重建,彻底消除被病毒感染或克隆增殖的淋巴细胞.     

新生儿肺气漏的危险因素及预后分析(附22例报告)

目的　 探讨新生儿肺气漏的危险因素及预后。 方法 　通过对 2 2例新生儿肺气漏的临床资料、X线检查、治疗及转归进行分析。 结果 　新生儿肺气漏以气胸居多 ,占 86 4%。 2 2例中自发性气胸仅 3例 ,占 13 6% ,多发生于有原发性肺疾病的患儿 ,其中MAS 7例 ( 3 1 8% ) ,RDS 5例 ( 2 2 7% ) ,羊水吸入性肺炎 4例 ( 18 2 % ) ,宫内感染性肺炎、湿肺、先天性食道闭锁并食管气管漏各 1例。住院时间为 10h～ 19d ,平均 7 3d。 13例痊愈 ,4例死亡 ( 3例为RDS ,1例为MAS) ,5例因家长要求而放弃治疗。 结论 　新生儿肺气漏临床较少见 ,一旦发生进展很快 ,重者危及生命 ,因此预防其发生、早期诊断及合理治疗是改善预后 ,降低死亡率的关键。     

新生儿胎粪吸入综合征并发肺出血的临床特征及预后分析

目的 探讨胎粪吸入综合征（MAS）并发新生儿肺出血（NPH）的临床特点及转归。方法 回顾性分析2015年12月至2018年12月收治的45例MAS并发NPH患儿（观察组）的临床资料,并选取同期住院未并发NPH的MAS患儿90例作为对照组,比较两组临床特征及转归。结果 观察组生后1 min Apgar评分显著低于对照组（P < 0.05）,而新生儿持续肺动脉高压、气漏综合征及休克的发生率、肺表面活性物质使用率显著高于对照组（P < 0.05）,C反应蛋白和氧合指数（OI）显著高于对照组（P < 0.01）。OI值早期诊断NPH的ROC曲线下面积0.959（95%CI：0.929~0.988,P < 0.001）,临界值为10.05,敏感性为80.0%,特异性为96.7%。在治愈出院的患儿中,观察组的呼吸机时间、吸氧时间及住院时间均较对照组明显延长（P < 0.05）。结论 MAS并发NPH患儿的机械通气时间更长,气漏综合征和休克的发生率更高;OI值或可作为MAS并发NPH的早期诊断指标。     

早产儿真菌性败血症五例分析

目的 探讨新生儿真菌性败血症的高危因素、临床特点、治疗转归,以提高新生儿科医生的诊治水平.方法 回顾性分析201 1年5月至7月我院诊治的新生儿真菌性败血症5例患儿的临床资料,分析其临床特点及治疗转归情况.结果 5例真菌性败血症均发生在夏季,且与早产、长期应用抗生素、极低出生体重、机械通气、应用抑酸药物等有关.临床以呼吸暂停、皮肤灰暗、反应差、奶不能耐受等为特点;实验室检查可见白细胞和C反应蛋白升高、血小板减少;血培养5例均为白色假丝酵母菌.治愈3例,好转1例,死亡1例.结论 新生儿真菌性败血症症状不典型,实验室检查不特异,早期诊断和治疗预后较好.     

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征18例临床特点分析

目的 分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)患儿的临床特点,以利于早期诊断和治疗.方法 回顾性分析18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查及治疗转归特点.结果 (1)EBV-AHS患儿以发热＞3周(100%)、肝脾肿大(83%)、浅表淋巴结肿大(72%)、黄疸(67%)为主要表现,此外还可见胸腔积液(50%)、出血(17%)、皮疹(11%)、神经系统症状(11%).(2)实验室检查:血常规3系减少(78%);乳酸脱氢酶升高(100%)、胆红素增高(83%),高密度脂蛋白降低(100%),甘油三酯增高(83%),纤维蛋白原减少(89%),AFFT及PT延长(67%);铁蛋白升高(100%);CD56+T细胞下降(100%);骨髓组织细胞比例增高(100%).(3)治疗及转归:采用HLH-94方案联合更昔洛韦治疗,好转或痊愈6例,死亡12例.结论 EBV-AHS临床表现多样,病死率高,早期诊断和治疗是改善预后的关键.     

儿童噬血细胞综合征32例临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床表现、病因、诊断及治疗.方法 回顾性分析我科收治的32例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及治疗转归情况.结果 (1)病因:全部病例中病毒感染相关性HPS占75.0％ (24/32),其中以EB病毒感染最为常见,占68.8％ (22/32).(2)临床表现:主要为持续发热,肝、脾及淋巴结肿大.(3)实验室检查特点:外周血常规表现为三系或二系减少,血清铁蛋白明显增高,肝功能受损,三酰甘油升高和(或)纤维蛋白原降低,有凝血障碍.骨髓涂片可找到噬血细胞,可溶性白细胞介素-2受体增高,自然杀伤细胞活性降低.(4)治疗及转归:32例HPS患儿中,24例病毒感染相关性HPS患儿均予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白治疗.22例予糖皮质激素、环磷酰胺等治疗,好转11例,完全缓解5例,死亡4例,疗效不佳自动出院2例;另外10例采用HLH-2004方案治疗,好转4例,完全缓解6例.结论 HPS多由感染尤其是EB病毒感染所诱发,血清铁蛋白、可溶性白细胞介素-2受体及自然杀伤细胞活性可早期反映疾病转归,化疗过程中应定期监测.HLH -2004方案是HPS有效的治疗方案.     

儿童单倍体造血干细胞移植后并发3例自身免疫性溶血性贫血的临床探讨

目的 探讨儿童单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征.方法 回顾性分析本中心Haplo-HSCT后AIHA发生时间、临床表现、治疗及转归.结果 60例Haplo-HSCT治疗后患儿中有3例(5％)出现AIHA,原发病均为再生障碍性贫血.干细胞来源为外周血造血干细胞,...