幼年皮肌炎的药物治疗进展

幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis，JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病，主要累及皮肤和近端肌肉，还可以累及重要器官(如：肺、关节及胃肠道等)，常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难，一线药物是糖皮质激素和甲氨蝶呤，对于治疗效果不佳的患者，有些二线或三线药物起到一定的支持作用，在难治性患者中，静脉注射免疫球蛋白或环磷酰胺可能是有效的，同时生物制剂和小分子靶向药物也逐渐被应用于临床。而除糖皮质激素外的药物选择往往还需要综合临床症状、血清特异性抗体、病理结果及初步治疗的反应，在治疗过程中不断调整。这篇综述的目的是概述目前用于治疗JDM的药物、治疗效果观察和选择药物的策略，为临床治疗提供思路。     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

重症幼年皮肌炎的治疗进展

当前幼年皮肌炎的治疗以皮质激素及各种传统的免疫抑制剂(如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤)为主.静脉注射免疫球蛋白是一种有效的短期治疗方法.环孢霉素和他克莫司对皮肌炎包括肺间质病变有效,而霉酚酸酯则对多发性肌炎和难治性皮肌炎有效.生物制剂的疗效有待于进一步验证.     

幼年型皮肌炎22例误诊分析

目的 了解幼年型皮肌炎的特点，提高对其认识，减少误诊和漏诊的发生。方法 统计22例幼年型皮肌炎外院误诊情况，分析原因，了解外院颖诊疾病的特点，加以鉴别。结果 42例中22例误诊，占52.4%，其中误诊过敏性皮炎占40.9%，急性肾炎占18.2%，系统性红斑狼疮占13.6%，感染后肌炎及生长痛各占9.1%，进行性肌营养不良及肺结核复发各占4.5%。结论 幼年型皮肌炎与成人皮肌炎不同，其早期症状多为皮肤损害，且常无特异性，易误诊。误诊原因在于对其认识不足，仅考虑常见病而忽视少见病。     

小分子靶向药JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用

Janus激酶（Januskinases,JAK）抑制剂是一种小分子靶向药,可以抑制相关炎症因子信号传导通路而具备抗炎作用,目前已有多种JAK抑制剂上市用于包括风湿免疫性疾病在内的各系统疾病。作为新型靶向合成类改善病情抗风湿药物,JAK抑制剂已上市用于甲氨喋呤应答不足或不耐受的成人类风湿性关节炎,且在成人强直性脊柱炎、溃疡性结肠炎、皮肌炎、血管炎等多种风湿性疾病中均有应用,但在儿童风湿免疫性疾病中仍缺乏大规模临床证据。JAK抑制剂治疗幼年特发性关节炎已进入Ⅲ期临床试验,在治疗幼年型皮肌炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎也有报道,且是相关自身炎症性疾病的靶向药物。因此,JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用具有广泛前景。     

儿童风湿病诊断及治疗专家共识(三)

<正>幼年型皮肌炎1概述幼年特发性炎性肌病(juvenile idiopathic inflammatory myositis,JIIM)是一组少见、严重的儿童全身性自身免疫性疾病,主要包括幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,     

13例小儿慢性粒细胞白血病骨髓象分析

目的 探讨小儿婴儿型慢性粒细胞白血病（慢粒） 分型慢粒骨髓象的异同点，以例提高对小儿慢粒诊断的认识。方法 对我１９６９年以来诊治的１３例小儿慢粒骨髓象进行分析。结果 １．婴儿慢粒ＰＬＴ明显低于成人凿。２．幼年型粒血片白细胞分类中性中、晚幼粒及嗜碱粒细胞幽会遴于成年型小儿慢粒，而淋巴、单核比值明显高于成人型小儿慢粒。３．幼年型慢粒骨髓象有核红细胞比值明显高于成年型小儿慢粒，厕 性中、晚思粒及粒红比值     

细胞因子与全身型幼年特发性关节炎的研究进展

随着经济和医疗水平的发展, 慢性疾病成为影响儿童身心发展越来越突出的问题。其中, 幼年特发性关节炎是临床上常见的儿童风湿性疾病。细胞因子作为机体免疫反应的重要介质, 其在全身型幼年特发性关节炎及其并发症巨噬细胞活化综合征中的作用愈发受到重视。研究发现多种细胞因子在全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征的发生与发展中起到致炎或抗炎的作用。该文就全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征相关细胞因子的具体作用机制及临床意义归纳总结, 另对细胞因子相关药物治疗进展进行汇总, 通过探究全身型幼年特发性关节炎的发病机制, 以期为寻找新兴治疗靶点提供理论依据。     

幼年型类风湿性关节炎治疗进展

传统的＂金字塔＂疗法治疗幼年型类风湿性关节炎已逐渐被否认，趋向早期应用改变病程的药物，甚至早期使用联合化疗。本文综述非甾醇类抗炎药物、改变病情药物、糖皮质激素、丙种球蛋白等治疗幼年型类风湿性关节炎适应症、临床研究状况及毒副作用。     

儿童皮肌炎的诊断与治疗

皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病,临床表现多样,主要累及皮肤、肌肉、胃肠,多伴有特征性的皮肤损害。儿童皮肌炎有其自身特点,较成人型更易引起软组织钙化,雷诺现象及并恶性肿瘤者少见。目前药物治疗仍以糖皮质激素为首选,合并免疫抑制剂治疗可缩短激素使用时间,减少激素用量。难治型、反复型皮肌炎可选用IVIG、血浆置换等治疗。     

儿童炎症性肌病规范化治疗及预后

儿童炎症性肌病包括感染和免疫相关两类,前者以病毒性肌炎为主,后者以幼年皮肌炎常见。治疗方法根据病因、程度而不同,包括抗感染和免疫治疗,免疫治疗首选激素和免疫抑制剂。是否及时诊治、病损程度、是否合并心肺等器官受累是影响预后的因素。     

幼年型类风湿性关节炎治疗进展

传统的“金字塔”疗法治疗幼年型类风湿性关节炎已逐渐被否认，趋向早期应用改变病程的药物，甚至早期使用联合化疗，本文综述非甾醇类抗炎药物，改变病情药物，糖皮质激素，丙种球蛋白等治疗幼年型类风湿性关节炎适应症，临床研究状况及毒副作用。     

幼年型皮肌炎42例临床回顾分析

目的　探讨幼年型皮肌炎的临床特点。方法　对 4 2例幼年型皮肌炎进行临床分析。结果　首发症状中单纯皮疹占 33 3% ,皮疹伴肌炎占 4 0 5 % ,单纯肌炎占 16 7%。后期钙质沉着占 2 6 2 %。实验室检查乳酸脱氢酶 (LDH)、天冬氨酸转氨酶 (AST)、磷酸肌酸激酶 (CPK)升高分别为 94 7%、83 4 %、6 2 2 % ,类风湿因子 (RF)和抗核抗体 (ANA)阳性率分别为 37 5 %、2 5 0 %。内脏损害中心脏、肺、胃肠道分别占 5 9 5 %、5 7 1%、19 1% ,无一例伴发恶性肿瘤。肌电图显示肌源性改变占 91 7% ,肌活检异常占 91 7%。结论　幼年型皮肌炎以皮肤损害为首发症状 ,后期可引起广泛钙质沉着 ;实验室检查中肌酶升高频率LDH >AST >CPK ;RF阳性率高于ANA ;内脏损害中以心脏和肺损害多见。     

13例小儿慢性粒细胞白血病骨髓象分析

目的探讨小儿婴儿型慢性粒细胞白血病（慢粒）与成人型慢粒骨髓象的异同点,以便提高对小儿慢粒诊断的认识。方法对我院自１９６９年以来诊治的１３例小儿慢粒骨髓象进行分析。结果１．婴儿慢粒ＰＬＴ明显低于成人慢粒。２．幼年型慢粒血片白细胞分类中性中、晚幼粒及嗜碱粒细胞比值明显低于成年型小儿慢粒,而淋巴、单核比值明显高于成人型小儿慢粒。３．幼年型慢粒骨髓象有核红细胞比值明显高于成年型小儿慢粒,而中性中、晚幼粒及粒红比值均明显低于成年型小儿慢粒。４．幼年型慢粒全片巨核细胞数明显低于成人慢粒。５．成人型小儿慢粒血片白细胞分类及骨髓象结果与成人慢粒比较除骨髓象原粒及早幼粒外其它均无显著性差异。结论小儿慢粒骨髓象有其自身的特点。     

结缔组织病的常见血液学表现

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)又称风湿病(rheumatism),在小儿中常见有系统性红斑狼疮(SLE)、幼年型类风湿关节炎(JRA)、风湿热(rheumatic fever)、幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis)、皮肌炎(dermatomyosi-tis)、混合性结缔组织病(mixed conne     

幼年特发性关节炎治疗进展

幼年特发性关节炎(JIA)治疗包括药物、外科和心理康复治疗等,需多学科协作,个体化地满足每个患儿的需要.对病情评估是治疗方案和药物剂量的选择依据,需评估所选择药物和剂量对患儿的风险/效果比率,寻求最适宜的药物和剂量.JIA治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能性活动,解除不舒适感,预防或减少器官损害,避免或最小化药物毒性.JIA为慢件疾病,现行所有治疗都不能治愈.JIA早期治疗的重要性、除非类固醇类抗炎药(NSAIDs)以外尽早联合应用改变病情药(DMARDs)治疗的必要性和作用于细胞因子药物的有效性已成为儿科临床风湿病医师的共识.     

幼年类风湿性关节炎的药物治疗进展

幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）是小儿常见的风湿病之一。由于其以反复发作的关节炎症为特征，因此应尽早采用综合疗法，并坚持长期持久的药物治疗。本文重点讨论ＪＲＡ药物治疗的进展及临床应用。１非甾体类抗炎药许多解热镇痛药还有抗炎、抗风湿作用。它们在化学结构上与...     

血管炎综合征

许多疾病伴有血管炎症的病理改变。风湿性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、幼年型类风湿性关节炎均有血管炎症；高血压、血管感染、外伤和血栓形成也有血管炎性改变；某些肾炎，如原发性新月体肾小球肾炎主要是肾小球毛细血管内皮炎症和增生。因此，单从病理学资料来判断血管炎性...     

Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展

Lennox-Gastaut综合征是一种国际公认的难治性癫疒间,也是一种年龄依赖性癫疒间性脑病。以多种发作形式并存、精神发育迟滞和脑电图的表现以发作间期慢棘慢波和睡眠期快波暴发为特征。用于Lennox-Gastaut综合征的药物很多,但由于病例数少及缺乏严格的设计,难以判断其疗效。多数指南或专家共识推荐丙戊酸、托吡酯和拉莫三嗪为治疗 Lennox-Gastaut 综合征的一线药物,对新诊断的 Lennox-Gastaut综合征推荐首先应用丙戊酸+拉莫三嗪或拉莫三嗪+托吡酯两种药物联合治疗。该文就近年来Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展进行综述,并提出药物治疗方案的选择。