异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血临床分析

目的探讨异基因造血干细胞移植在儿童再生障碍性贫血治疗中的作用。方法10例再障患儿中,5例行HLA相合同胞供者异基因外周造血干细胞移植,3例行无关供者异基因外周造血干细胞移植,1例行无关供者骨髓移植,1例行脐血移植。结果1例接受脐血移植者未植活,其余9例均植入。中位植入时间14d（8～24d）,中性粒细胞〉0.5×10^9/L中位时间12d（8～19d）,血小板〉20×10^9/L中位时间17d（9～40d）。2例发生排斥,1例接受了第二次移植,1例移植后3个月血象开始自行恢复。结论如有HLA相合的同胞供者,异基因造血干细胞移植可作为儿童再障的一线治疗;临床重症感染无法控制的患儿,并非移植绝对反指征,相反可通过移植后的造血重建控制感染。     

造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变致高IgE综合征2例病例报告

目的：评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征（HIES）患儿的治疗效果。方法：回顾性收集2例接受异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的HIES患儿的临床特征、实验室检查、治疗和效果。结果：2例HIES患儿,例1男,移植时年龄7岁;例2女,移植时年龄9岁。例1采用同胞全相合外周血干细胞移植,例2采用非亲缘全相合脐血干细胞移植。均采用白消安联合氟达拉滨为基础的减低强度预处理方案,顺利植入并获得造血重建。中性粒细胞植入时间例1为移植后12 d,例2为移植后24 d;血小板植入时间例1为移植后13 d,例2为移植后35 d。移植后14 d嵌合检测提示为完全供者细胞嵌合。2例患儿移植期间肺部感染均有加重,经对症治疗好转。例1接受同胞供者移植,发生皮肤Ⅰ度急性移植物抗宿主反应,甲泼尼龙治疗后缓解。无其他移植相关并发症发生。2例移植后嗜酸性粒细胞及血清IgE水平均较移植前显著下降,例1和例2分别随访至移植后18和23个月,均无病生存。结论：DOCK8基因突变所致的HIES患儿可通过异基因造血干细胞移植治愈,宜采用减低强度预处理方案,同胞相合供者是最佳供者选择,非亲缘脐血干细胞移植也能取得良好疗效。     

造血干细胞移植后早期感染29例临床分析

目的了解儿童脐血及外周血造血干细胞移植早期感染发生的情况及其影响因素.方法采用回顾性的临床统计,分析了造血干细胞移植早期感染的29例病例的临床资料.结果 31例造血干细胞移植患儿移植后早期感染的发生率为94%(29例).首次发生移植早期感染的时间为0～+22 d(移植后为"+"),中位时间+6.2 d,高峰时间为+4～+7 d;感染持续时间为3～20 d,中位时间8.9 d.二次感染的8例感染发生的时间为+13～+27 d,中位时间+18.8 d.所有29例患儿首次感染均发生在中性粒细胞绝对计数>0.5×109/L之前,移植后的WBC数量的恢复情况与移植后早期感染的发生和持续时间密切相关.移植早期感染最常见为口腔炎、胃肠炎等消化道粘膜炎,其次为呼吸道感染;本组病例血培养以G革兰阴性杆菌阳性率最高.移植早期预防性使用泰能较对照[(+4.7±2.1) d]可推迟首次感染发生的时间[(+8.6±5.1 )d].结论移植后早期感染发生的高峰时间为+4～+7 d,感染持续时间为3～20 d,中位时间8.9 d;主要为消化道粘膜炎及呼吸道感染;血培养阳性细菌以革兰阴性杆菌为主.移植前预防性使用亚胺培南+西司他丁(商品名泰能)可以推迟移植后早期感染的发生时间,对移植早期感染的预防有一定的效果.     

脐血移植治疗37例儿童恶性血液病的临床研究-单中心经验

目的 探讨脐血造血干细胞移植（UCBT）治疗儿童恶性血液病的疗效。方法 回顾性分析接受UCBT 的37 例恶性血液病患儿的临床资料，包括急性淋巴细胞性白血病14 例，急性髓细胞性白血病9 例，幼年粒单细胞白血病5 例，慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征各3 例，急性混合型白血病2 例，淋巴肉瘤性白血病1 例。其中34 例非血缘相关，3 例血缘相关。HLA 配型6/6 相合5 例，5/6 相合12 例，4/6 相合11 例，3/6 相合9 例。移植中位年龄5.7 岁，中位体重20 kg。结果 中性粒细胞和血小板植入中位天数分别是12 d 和25 d，植入率分别为95% 和78%。中性粒细胞植入率与CD34+ 细胞数呈正相关（P=0.011）。血小板植入率与CD34+ 细胞数和有核细胞数均有关（分别P=0.001、0.014）。急性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率为49%，慢性GVHD 为11%。随访中位时间54 个月，5 年移植相关病死率、总生存率和无病生存率分别为27%、57%和41%。结论 脐血移植是快速获得的造血干细胞来源之一，为恶性疾病患儿争取了治疗时间。     

儿童造血干细胞移植后EB病毒感染的临床分析

目的探讨儿童造血干细胞移植(HSCT)术后EB病毒(EBV)感染的发生率、危险因素,为儿童HSCT后EBV感染的防治提供依据。方法回顾性分析2011年2月-2016年6月在北京儿童医院进行EBV感染检测的HSCT患儿共253例,收集患儿临床资料,分析儿童HSCT术后EBV感染的发病特点。结果 253例患儿中男153例,女100例,中位年龄4(1~16)岁。移植前采用定量PCR检测方法EBV-DNA阳性率17.8%,移植后90d内定量PCR检测EBV-DNA阳性共102例(40.3%)。移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)4例(1.6%)。移植前EBV-DNA阳性患儿移植后EBV-DNA阳性率(72%)高于移植前EBV-DNA阴性患儿(55%),但差异无显著性(P=0.066)。自体移植90d内EBV-DNA阳性率(17.9%)明显低于异体移植(69.6%)(P0.01)。同胞全相合移植(MRD-HSCT)、无血缘移植(MUD-HSCT)与单倍体移植(Haplo-HSCT),移植后90 d内EBV-DNA阳性率差异有显著性(P0.05),MRD、MUD及Haplo-HSCT的EBV-DNA阳性率依次升高。应用ATG的患儿移植后90d内EBV-DNA阳性率(57.6%)明显高于未应用ATG患儿(30.2%)(P0.01)。结论儿童HSCT后EBV感染是常见并发症,移植前EBV阳性、Haplo-HSCT、MUD-HSCT及ATG应用是移植后发生EBV感染的高危因素。     

星状病毒感染性腹泻32例

目的 研究儿童星状病毒（AstV）感染性腹泻的特点。方法 对350例住院腹泻患儿入院后24h内粪便标本行大便常规检查，应用酶免疫法（EIA）分别检测AstV及轮状病毒（RV）抗原，并行电解质、血气分析、肝功能检查，并对其临床表现进行分析。结果本组资料Astv感染率为8．3％，1岁内婴幼儿是AstV主要易感人群。AstV感染的主要症状为腹泻，大便为水样便，伴发热、呕吐、腹痛、食欲减退等，较RV等症状轻微。结论对于婴幼儿腹泻患儿应注意检测AstV，有助于明确诊断及治疗。     

诺如病毒和轮状病毒感染致小儿急性腹泻942例调查与临床分析

目的 与轮状病毒（RV）感染对比,了解诺如病毒（NV）感染的流行病学特点、临床特点及预后。方法 2012年11月至2013年10月,首都医科大学附属北京儿童医院选取3岁以下腹泻7 d以内婴幼儿的新鲜大便标本,筛选出无黏液、脓血的标本,应用胶体金免疫层析法检测NV及RV抗原。询问病史,依据Vesikari评分对腹泻严重程度进行评估,通过电话随访了解患儿预后。经统计分析,对NV及RV感染的流行病学特点、临床特点、预后进行对比研究。结果 共入组942例,RV感染329例（34.9%）,NV感染137例（14.5%）,混合感染91例（9.7%）。RV感染存在明显的季节性,9月至次年2月为高发期;NV感染则全年散发。NV及RV感染在腹泻次数、腹泻持续时间、呕吐持续时间上均无统计学差异,但RV感染中,发热、呕吐、严重腹泻（伴有乏力、嗜睡、精神弱等症状）的比例明显高于NV感染（P＜0.05 ）,而流涕、咳嗽症状在NV感染更常见。NV感染Vesikari评分均值为（8.98±2.94）分,低于RV［（10.45±3.04）分,P＜0.05）］。NV及RV感染多7 d以内好转,但NV感染易出现病程迁延。结论 RV仍为婴幼儿急性腹泻的主要病原,但NV感染检出率亦较高;NV感染呈全年散发,RV感染仍呈秋冬季节高发;RV感染出现发热、呕吐、严重腹泻较NV常见,而NV感染多伴呼吸道症状且病程易迁延。     

脐血干细胞移植治疗白介素10受体A基因突变导致的极早发型炎症性肠病1例病例报告并文献复习

目的通过IL-10RA基因突变导致的炎症性肠病 (IBD)病例,进一步深化认识极早发型IBD (VEO-IBD)的特点。方法 报告1例VEO-IBD临床诊断（症状、体征和肠镜）,全外显子组测序（WES）明确病因,脐血干细胞移植精准治疗的过程。结果患儿,女,44 d,足月,生后8 d始腹泻呈进行性加重（多至每天10~20次）,持续间断发热,重度营养不良。患儿姐姐1月龄反复发热、腹泻和鹅口疮,5月龄时疑尿道瘘不治死亡。入复旦大学附属儿科医院4 d外阴皮肤红肿,渐形成肛瘘,体重2.6 kg。肠镜示直肠黏膜增生性病变,乙状结肠、降结肠可见纵行溃疡和鹅卵石样增生。予抗感染、沙利度胺6 mg·d-1和美沙拉秦150 mg·d-1控制肠道炎症反应,肠道内外营养支持等对症治疗。行WES明确为IL-10RA基因缺陷,获得同性别无关供者HLA基因位点8/10的脐血行干细胞移植。移植后12周嵌合体率95.7%,Sanger测序及蛋白功能验证IL-10RA基因突变点被修复,IL-10信号通路轴功能恢复正常。患儿大便逐渐成型,体重5.2 kg,结肠镜显示肠黏膜愈合,仅见少量增生和疤痕,移植后10个月大便钙卫蛋白72 μg·g-1。结论脐血干细胞移植作为治疗IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD方法,值得积累更多的病例。     

婴幼儿呼吸道感染伴腹泻患儿轮状病毒检测及其临床意义

目的研究呼吸道感染伴腹泻患儿的病原体。方法以200例呼吸道感染伴腹泻的患儿为实验组，对照组为50例只有呼吸道感染而无腹泻的患儿。用直接血凝法检测两组患儿的咽部分泌物与粪便轮状病毒(RV)抗原。结果实验组患儿咽部分泌物存在RV36例，占18%，粪便存在RV51例，占25.5%，咽部分泌物与粪便同时存在RV有33例，占16.5%；而对照组50例咽部分泌物存在RV2例，占4%，粪便存在RV1例占2%，无咽部分泌物与粪便同时存在RV者。结论轮状病毒除侵犯消化道外还侵犯呼吸道，为引起呼吸道感染的病原体之一。     

儿童异基因造血干细胞移植术后巨细胞病毒感染临床分析

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后巨细胞病毒(CMV)感染的危险因素及临床相关特征。方法收集2016年1月至2018年12月共269例allo-HSCT患儿的临床资料。监测移植后全血CMV-DNA拷贝数,分析移植患儿CMV感染发生率、发生时间、危险因素及预后。结果 269例患儿中,男167例、女102例,中位年龄65个月(33～115个月),其中165例发生CMV感染,感染率为61.3%,感染发生时间为移植后23 d(15～34 d),感染持续时间38 d(25～66 d)。Logistic回归分析发现患儿移植年龄65个月、移植后发生Ⅱ～Ⅳ级aGVHD是发生CMV感染的危险因素,而亲缘全相合移植能降低CMV感染发生风险(P0.05)。发生Ⅱ～Ⅳ级急性移植物抗宿主病(aGVHD)及使用脐血移植与发生难治性CMV感染相关(P0.05)。难治性CMV感染组与非难治性CMV感染组总体生存率及无病生存率的差异有统计学意义(P0.05)。结论移植患儿年龄大、Ⅱ～Ⅳ级aGVHD能增加CMV感染的发生风险,亲缘全相合移植能降低CMV感染的发生风险。脐血移植后易发生难治性CMV感染;难治性CMV感染初次检测到CMV感染时间早,峰值高。     

脐带造血干细胞移植治疗儿童恶性或非恶性疾病死亡分析

目的 探讨脐带造血干细胞移植治疗儿童恶性或非恶性疾病后患儿的常见死亡原因.方法 对本院采用脐带造血干细胞移植治疗的28例儿童恶性疾病或非恶性疾病患儿的临床资料进行回顾性分析,包括24例恶性疾病和4例非恶性疾病.3例行同胞脐血干细胞移植,25例行异基因脐带造血干细胞移植,其中HLA高分辨全相合、5个位点相合各10例,4个位点相合5例,3个位点相合3例.预处理均采用清髓性方案,7例ALL采用全身放疗/环磷酰胺/抗胸腺Ig,余21例采用白消安/环磷酰胺/抗胸腺Ig.于0 d回输脐血有核细胞中位数为8.51(4.27～12.2)×107/kg,CD34+细胞的中位数为1.81(1.27～2.31)×105/kg.预防急性移植物抗宿主病均采用环孢素和小剂量甲泼尼龙,其中3例另加霉酚酸酯,1例加CD20单抗. 随访4～86个月.结果 28例行脐血造血干细胞移植的恶性或非恶性疾病儿童,存活16例(57.1%),死亡12例(42.9%).死于感染7例(25.0%),其中间质性肺炎、真菌感染性肺炎各3例,病毒性肺炎1例;死于复发3例(10.7%);死于急性移植物抗宿主病2例(7.1%).结论 儿童恶性疾病的原发病复发是脐带造血干细胞移植后常见的死亡原因之一,感染是儿童恶性疾病和非恶性疾病行脐血造血干细胞移植后另一常见死亡原因.     

造血干细胞移植治疗湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的临床研究——单中心11年回顾性分析

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的疗效、早期并发症、预后影响因素及脐血作为WAS移植供体选择的可行性。方法对上海儿童医学中心2006年11月-2018年9月接受allo-HSCT的29例确诊WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 29例WAS患儿接受allo-HSCT治疗,其中13例接受脐血(UCB)移植,16例接受外周血干细胞(PBSC)移植,其中同胞全相合供体(MSD)移植2例,全相合无关供体(MUD)移植8例,不全相合无关供体(MMUD)4例,亲缘不全相合供体(MMSD)移植2例。经环磷酰胺+白消安+抗人胸腺球蛋白清髓性预处理后,所有患儿均获得完全植入。总体2年无病生存率为93%(27/29)。UCB和PBSC移植中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为12d vs.11d(P=0.215)和47d vs.26d(P=0.133)。69%患者发生aGVHD,均为2～3度皮肤GVHD,UCB移植患者与PBSC移植患者相比aGVHD发生程度及持续时间无差异(P值分别为0.445和0.345)。不全相合较全相合供体移植aGVHD持续时间更长(P=0.001),但两者间aGVHD发生程度及频率差异无显著性(P=0.875)。导管相关血行感染主要发生于围移植期,发生率26.1%。结论 allo-HSCT治疗WAS总体预后好,脐血是WAS患儿合适的造血干细胞来源。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童血液病

目的观察异基因造血干细胞移植对儿童血液病的治疗效果。方法采用异基因造血干细胞移植治疗15例儿童血液病,其中非血缘脐血移植9例,同胞脐血移植3例,同胞外周血干细胞移植2例,同胞骨髓移植1例。采用马利兰/环磷酰胺(BU/CY)或环磷酰胺/全身照射(CY/TBI)为基础的预处理的方案。结果14例患儿植入成功,白细胞的植入时间各组间差异无统计学意义;脐血移植血小板的植入时间较骨髓或外周血延迟(P<0.05)。主要并发症为CMV感染和复发,11例患儿生存,其中10例无病存活(占66.7%),存活最长时间为6年。Kaplan-meier生存曲线提示:1年生存率为76.6%,预计5年生存率为57.4%。结论脐血移植具有GVHD轻且较容易控制、搜寻时间短等优点,对儿童患者具有广泛的应用前景。     

非血缘脐血移植后淋巴增殖性疾病一例

移植后淋巴增殖性疾病（posttransplantation lymphoproliferation disease,PTLD）是造血干细胞移植后少见的严重并发症之一,重者危及生命。我们于2005年9月为1例5岁急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿行非血缘脐血移植（umbilical cord blood transplantation,UCBT）,移植后92d并发PTLD,使用CD加单抗治疗成功,报道如下。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童高IgM综合征的临床分析

目的 评估异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）治疗儿童高IgM综合征（hyper-IgM syndrome,HIGM）的疗效。 方法 回顾性收集行allo-HSCT的17例HIGM患儿的临床资料并进行分析,采用Kaplan-Meier法对移植后HIGM患儿进行生存分析。 结果 移植后,16例患儿临床诊断败血症;14例患儿在移植后100 d内病毒检测阳性,包括EB病毒11例、巨细胞病毒7例、JC病毒2例等;9例患儿存在侵袭性真菌病。急/慢性移植物抗宿主病分别有6例和3例。中位随访时间约为2年,3例患儿移植后早期死亡。患儿总生存（overall survival,OS）率、无事件生存（event-free survival,EFS）率和无病生存（disease-free survival,DFS）率分别为82.35%、70.59%和76.47%。log-rank检验结果显示,全相合移植患儿的EFS率高于不全相合移植患儿（P=0.019）,全相合无关供者移植患儿的OS率、EFS率和DFS率均显著优于不全相合无关供者移植患儿（P<0.05）,移植后无真菌感染患儿的EFS率与DFS率优于合并真菌感染患儿（P<0.05）。 结论 allo-HSCT能有效治疗HIGM。接受全相合移植并积极防治真菌及机会性感染有助于改善患儿预后。     

非血缘相关脐血移植治疗儿童高危白血病的临床观察

目的：非血缘脐血具有快速寻求、容易得到和HLA配型不严格的特点，该文进行了非血缘相关脐血移植（UD-UCBT）治疗儿童恶性白血病的研究并探讨其疗效问题。方法：对6例难治性白血病患儿，包括3例急性淋巴细胞白血病（2例高危CR1，1例标危CR2），2例幼年慢性粒单细胞白血病（1例缓解期，1例加速期）和1例急性髓系白血病（AML- M5，CR1）进行了非血缘相关脐血移植，HLA高分辨1例全相合，1例5个位点相合，1例4个位点相合，3例3个位点相合。预处理选用白消安/环磷酰胺/ATG或全身放疗/环磷酰胺/ATG为主方案。于 0 d 回输脐血，有核细胞中位数为8.51×107/kg，CD34+细胞中位数为1.81×105/kg。预防移植物抗宿主病（GVHD）采用环孢霉素A、甲基泼尼松龙和骁悉或CD25单抗。结果：中性粒细胞绝对值（ANC）≥0.5×109/L和PLT≥20×109/L的中位天数分别是+13 d、+30 d，移植证据均为供者型。4例出现Ⅰ~Ⅲ度GVHD，均控制。随访中位时间12个月，未发生慢性GVHD，现存活4例血型均转为供者型，无复发。结论：脐血提供快速有效的造血干细胞，为治疗儿童白血病提供良好时机，非血缘相关脐血移植能耐受HLA多个位点不相合。急性GVHD发生率也较高，存在移植物抗白血病作用。     

非血缘脐血或单倍体来源的造血干细胞移植治疗儿童原发性免疫缺陷病的疗效观察北大核心CSCD

目的评估非血缘脐血或单倍体供者来源的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床疗效。方法回顾性分析2014年4月至2019年10月中国人民解放军总医院第六医学中心收治的60例PID患儿的临床资料,包括56例慢性肉芽肿病,2例严重联合免疫缺陷性疾病,1例高IgM血症和1例严重先天性中性粒细胞减少症,均接受allo-HSCT,其中12例非血缘脐血(非血缘脐血组),48例单倍体供者(单倍体组)。男59例,女1例,中位年龄3.4岁。预处理选用白消安为基础的清髓方案。预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)以环孢素为基础方案。非血缘脐血组单个核细胞和CD_(34)^(+)细胞的中位数分别为0.67×10^(8)/kg和0.51×10^(6)/kg;单倍体组于01 d和02 d分别回输骨髓和外周干细胞,回输骨髓前4 h输注第三方脐血,回输的单倍体骨髓和外周干细胞的单个核细胞和CD_(34)^(+)细胞的中位数分别为9.97×10^(8)/kg和5.12×10^(6)/kg。采用Kaplan-Meier方法进行总生存率分析。结果粒系和巨核系植入中位天数分别为+13.0 d和+23.5 d,+30.0 d为供者型完全嵌合,未发生原发性植入失败,1例发生继发性植入失败。Ⅰ-Ⅱ度和Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率分别为43.3%和15.5%,慢性移植物抗宿主病的局限型和全身型发生率为6.7%和1.1%。中位随访时间818 d,死亡6例,其中5例死于感染,1例死于心功能衰竭,总移植相关死亡率为11.9%。53例无病存活,5年的无失败生存率和整体生存率分别为83.9%和88.1%。结论非血缘脐血和单倍体来源的allo-HSCT治疗PID的疗效明确。     

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目的了解婴幼儿急性腹泻的病原构成,为本地区临床合理有效地控制小儿急性腹泻提供病原依据。方法对2009年1-12月福州儿童医院消化专科收治的459例急性腹泻患儿的粪便标本进行细菌培养,采用免疫胶体金法检测轮状病毒(RV)抗原;抽取其中218例,再应用ELISA法检测RV抗原,逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)法检测诺如病毒(NV)核酸。结果 459例患儿细菌感染35例(7.6%),真菌感染5例(1.1%),检出RV阳性117例(25.5%)。218例中RV阳性69例(31.7%),NV阳性61例(28.0%),上述二种病毒混合感染14例(6.4%)。两种病毒感染阳性率男女性别差异无统计学意义(P>0.05),不同年龄组间RV及NV阳性率差异有统计学意义(P<0.05),均以2岁以下患儿为主。RV、NV均有明显的季节特征,RV以10-12月份为发病高峰,NV以7~9月份为发病高峰分布,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论小儿感染性腹泻病原类型复杂多样,在临床诊治中应重视病原学检测。     

新疆地区儿童异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒感染相关危险因素分析

目的 分析儿童异基因造血干细胞移植(HSCT)后巨细胞病毒(CMV)感染首次发生的相关危险因素。方法 通过回顾性分析2018年02月—2021年09月在新疆维吾尔自治区人民医院行异基因造血干细胞移植的患儿62例,随访至移植+100d,应用χ²检验及Logistics回归模型,分析CMV感染发生的危险因素。结果 62例患儿中共有36例(58.1%)在移植+100d内首次发生CMV感染,感染发生的中位时间为+38(23.5～56.8)d,单因素分析结果显示,干细胞来源、急性移植物抗宿主病(aGVHD)与CMV感染相关(P<0.05),多因素分析结果显示,Ⅰ-Ⅱ度aGVHD(OR, 22.025,95%CI,4.144～117.060)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD(OR,12.082,95%CI,1.144～127.653)P值均<0.05,与CMV感染独立相关。结论 儿童异基因造血干细胞移植后aGVHD与CMV感染的发生相关,应在移植早期得到足够的重视。     

脐血总有核细胞数对脐血移植疗效的影响

目的：探讨脐血总有核细胞（TNC）剂量对脐血移植疗效的影响。方法：34例血液病患儿接受脐血移植,按照输注平均脐血总TNC数分为3组: TNC>10×107/kg 组7例、10×107/kg >TNC≥7×107/kg组9例、TNC10×107/kg 组7例,均获得长期稳定植入,平均中性粒细胞计数（ANC）>0.5×109/L时间为14.8（12~20）d,PLT>50×109/L时间为52.3（26~86）d,处于无病存活状态。10×107/kg >TNC≥7×107/kg组9例,7例获得植入,平均ANC>0.5×109/L时间为16.4（11~30）d,PLT>50×109/L时间为63.7 (34~140) d;4例获得长期稳定植入,无病存活;2例重型β-地中海贫血患者植入后出现排斥,恢复自身造血;1例植入后死亡;1例移植后早期死亡。TNC0.5×109/L时间为19.5（10~29）d,PLT>50×109/L时间为70.1 (47~116) d;8例长期稳定植入,无病存活,2例重型β-地中海贫血患者在植入后出现移植排斥,自身造血功能恢复;6例植入后死亡;2例未植入。结论：脐血TNC剂量是影响脐血移植中造血干细胞植入时间和嵌合状态的重要因素。增加输注的TNC细胞数可提高脐血移植成功率。［中国当代儿科杂志,2010,12（7）：551-556］