儿童系统性红斑狼疮33例临床分析

[目的]探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征、治疗及预后。[方法]回顾性分析33例SLE患儿的临床资料。33例患儿首发症状以面部红斑、发热及关节炎为主;临床表现中肾脏受累87.88%,血液系统受累81.82%。病情活动性(SLEDAI积分)以中至重度活动为主(84.85%)。实验室检查以补体C3降低(93.94%),ANA阳性(90.91%)和ds-DNA阳性(78.79%)为主。14例肾脏病理活检中,Ⅳ型占42.86%。[结果]糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,病情缓解;17例重症病例,在甲泼尼龙冲击治疗后快速控制病情。5年生存率85.71%(12/14)。[结论]儿童SLE起病形式多样,临床表现复杂,早期诊断困难;儿童SLE最易累及肾脏,早期肾脏活检,联合免疫抑制剂正规治疗,可改善预后;甲泼尼龙冲击治疗可快速控制病情。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特征及预后研究

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）患者的临床特征以及其治疗预后。方法：选取在2008年1月-2012年4月本院风湿科收治的SLE患者64例,其中18例合并PAH患者为观察组,46例未合并PAH患者为对照组,对比两组临床特征及预后。结果：观察组心悸气促、浆膜炎、雷诺现象的发生率均明显高于对照组（P〈0.05）;治疗后观察组临床指标均明显优于治疗前（P〈0.05）,但重症SLE-PAH患者的预后较差。结论：心悸气促、浆膜炎以及雷诺现象均是SLE患者并发PAH的高危因素,对于并发PAH患者的治疗应在积极的SLE疾病治疗的基础上进行PAH的对症治疗,并尽可能的进行早期治疗,以提高治疗效果。     

系统性红斑狼疮患者血清抗鸡卵核中42000 蛋白抗体的测定及其临床意义

目的:通过检测系统性红斑狼疮(SLE)患者血清抗鸡卵核42000蛋白抗体,研究其与SLE有关指标的关系,以探讨该抗体在SLE发病中的作用.方法:收集SLE患者、非SLE结缔组织病患者和正常人群血清.用Dot-ELISA方法测定抗鸡卵核42000蛋白抗体及其滴度.结果:116例SLE患者血清有78例检出该抗体,其阳性率为68.2%(78/116);正常对照人群100例未见假阳性;皮肌炎和多发性肌炎(DM/PM)76份、硬皮病(PSS)48份和混合性结缔组织病(MCTD)88份血清均无交叉反应出现.该抗体的几何平均倒数滴度(GMRT)在活动期高于缓解期,与疾病活动指数和ANA滴度呈显著正相关,与C3呈负相关,与抗ds-DNA抗体滴度无明显相关.结论:血清抗鸡卵核42000蛋白抗体的检测,对SLE诊断和随访可起到一定的临床提示作用.     

SLE患者个性类型分析及心理治疗

采用艾森克个性问卷（ＥＰＱＡｄｕｌｔ）对４０名系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者进行了个性测试，测试结果表明ＳＬＥ组Ｅ量表（内外向）得分低于正常对照组（Ｐ＜００５）；Ｎ量表（情绪型）得分高于对照组（Ｐ＜００５）；Ｌ量表（效度）得分明显高于对照组（Ｐ＜００１）；Ｐ量表（倔强型）得分相似（Ｐ＞００５）；ＳＬＥ组具有不稳定情绪患者占４７５％，高于正常对照组２倍强，推论ＳＬＥ患者的内向、不稳定性个性与其发病、病程及预后有关。对２０例住院ＳＬＥ行支持性心理治疗，有效者１２例，好转５例，无效３例，１例形成心理依赖，因未能引起重视，致使治疗失败。结论：心理诊断与治疗应贯穿在治疗的全过程中，不能只见病，不见人。     

儿童型系统性红斑狼疮的诊断与治疗

目的 :探讨儿童型系统性红斑狼疮 (SLE)的临床特点及治疗经验。方法 :采取回顾性研究方法分析儿童型系统性红斑狼疮的临床特点和治疗疗效 ,并与中青年组SLE相比较。结果 :儿童型狼疮的首发症状中 ,发热、雷诺氏现象、淋巴结肿大以及肝脾肿大的发生率显著高于中青年组 ,免疫学检查Ads -DNA阳性多见 ,并伴有高丙球蛋白血症 ,发生率明显高于中青年组 (P <0 .0 5 )。治疗根据病情活动和脏器累及决定治疗方案 ,可取得良好效果。结论 :儿童型狼疮发病不典型 ,易误诊。我国 1982年 3月SLE诊断标准较美国风湿病学会标准更有利于儿童型狼疮的早期诊断 ,依疾病活动及脏器累及制订治疗方案 ,可取得良好效果。     

系统性硬皮病的胸部X线表现

目的 探讨系统性硬皮病的胸部X线表现。方法 回顾性分析58例系统性硬皮病的临床及胸部X线资料。结果 58例系统性硬皮病胸部X线表现异常者32例(55%),主要表现为肺间质性病变11例,肺实变6例,心脏增大7例,纵隔、肺门淋巴结肿大4例,胸腔积液、胸膜增厚8例,膈肌升高伴活动减弱3例,食管扩张伴活动减弱8例。结论 系统性硬皮病的胸部X线表现没有特异性,但是正确认识它对于及时了解系统性硬皮病胸部病变的发生、程度及其疗效,并对靶器官进行保护性治疗,改善预后,具有重要指导意义。     

58例新生儿硬肿症病因探讨

作者对５８例新生儿硬肿症的病因进行了分析，结果表明寒冷地区（乌鲁木齐地区）硬肿症的发生率较温暖地区高，寒冷和感染是诱发本病的的主要原因；低体温与预后呈正相关，肺出血是死亡的主要因素；血气分析可作为判断硬肿症预后的依据。     

系统性红斑狼疮消化系统受累患者实验室指标的多因素分析

目的探讨实验室指标对于预测系统性红斑狼疮消化系统受累患者的临床意义。方法回顾性分析2005年8月至2006年8月在北京协和医院诊断明确、资料完整的177例SLE住院患者,对白蛋白、C3、CH50和抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）进行多变量分析。结果 ANCA阳性,C3和CH50降低是系统性红斑狼疮患者易于伴发消化系统受累的独立危险因素。其中ANCA阳性系统性红斑狼疮患者伴发消化系统表现风险增加8.882倍,C3和CH50降低分别增加患消化系统疾病风险为0.03和0.04倍。Bina-ry Logistic回归分析显示,系统性红斑狼疮有消化系统受累的患者病死率增加16.54倍（P=0.000）。结论 ANCA阳性、C3降低和CH50降低可以预测系统性红斑狼疮患者易于伴发消化系统疾病/症状。由于患消化系统疾病的系统性红斑狼疮患者病死率增加,因此早期诊断和早期治疗很必要。     

感染性休克患儿血乳酸水平的变化及临床意义

目的探讨感染性休克患儿血乳酸水平的变化及其临床意义。方法检测100例感染性休克患者(代偿组88例,失代偿组12例)0h(以诊断为感染性休克为研究起点)、24h动脉血乳酸水平。选择同期体检健康的小儿98例为对照组。以痊愈出院或转院或死亡为研究终点,按预后不同将患儿分为好转组与加重组,分析其血乳酸与病情严重度的关系及对预后的影响。结果①入院时代偿组、失代偿组血乳酸水平均高于对照组(t=12.21,P=0.00;t=8.76,P=0.00),其中失代偿组高于代偿组(t=6.66,P=0.00)。②血乳酸在加重组高于好转组,治疗后好转组回降,而加重组则呈不同程度上升。结论监测血乳酸水平的动态变化,有助于判断感染性休克患儿的病情危重程度及预后。     

儿童系统性红斑狼疮伴肺胸膜病变的临床特征分析

目的:了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)肺胸膜病变受累的临床特征并分析其相关因素。方法:收集2001年1月至2010年12月共10年,收住在浙江大学医学院附属儿童医院初诊的非感染性SLE患儿133例的临床资料,回顾分析其肺胸膜病变的临床特征、影像学表现及相关实验室指标。结果:133例SLE患儿中并发肺胸膜病变者45例(33.83%),其中有呼吸系统表现者30例(66.67%),无呼吸系统表现者15例(33.33%);呼吸系统最常见临床症状为咳嗽咳痰(55.56%),其次为呼吸困难和胸痛(15.56%和11.11%);只有28.89%患儿肺部可闻及干和/或湿性罗音。肺胸膜病变类型以胸腔积液/胸膜炎最多(32例,71.11%),其次为支气管肺炎样改变(21例,46.67%)和肺间质病变(13例,28.89%)。与无肺胸膜病变组比较,肺胸膜病变组患儿白细胞减少、补体C3减低、抗dsDNA抗体(+)发生率更高,差异均有统计学意义(P<0.05);两组间血沉、C反应蛋白及血小板异常,免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)异常,以及抗核抗体(+)、抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体(+)、抗Sm抗体(+)发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:儿童SLE累及肺胸膜病变发生率高,临床表现缺乏特异性,部分病例可无呼吸系统症状或体征,但白细胞减少、补体C3减低、抗dsDNA抗体(+)的SLE患儿肺胸膜病变发生率较高。建议SLE患儿常规行胸片或HRCT检查。     

145例未分化结缔组织病的临分析

目的 了解发展为明确自身免疫性疾病的未分化结缔组织病（UCTD）的临床特点.方法 随机选取1105份住院病例,其中系统性红斑狼疮（SLE）751例、系统性硬化症（SSc）63例、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）103例,干燥综合征（pSS）159例,重叠综合征29例.对发病时符合UCTD患者的临床特点及免疫学指标进行分析.结果 75例SLE、27例SSc、15例PM/DM、26例pSS和2例重叠综合征患者,共176例是由UCTD经过平均2～5年发展而来.发展为SLE的患者在发病时以关节痛或关节炎最为常见,分别为56%（42/75）和28%（21/75）,抗核抗体阳性率为58.7%（44/75）;发展为SSc的患者中,85.2%（23/27）以雷诺现象为首发症状;发展为PM/DM的患者以皮疹或颜面浮肿为主要表现分别占40%（6/15）和33.3%（5/15）;而发展为pSS的患者则以口干或眼干为常见的表现,占53.8%（14/26）.结论 UCTD可发展为明确的自身免疫性疾病/弥漫性结缔组织病,包括SLE、SSc、pSS、PM/DM及重叠综合征.UCTD的转归与发病时的临床特点有关.     

系统性红斑狼疮患者外周血T淋巴细胞亚群的分布及其与疾病活动和预后的关系

目的：分析系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血中T淋巴细胞亚群的分布,并阐明其与SLE疾病活动性及预后的关系。方法：收集100例初治SLE患者外周血,分析不同临床亚型SLE患者（肾脏受累、皮肤受累、关节受累、血液系统受累和不同疾病活动期） T淋巴细胞亚群计数,评估初治SLE患者基线期临床指标与T淋巴细胞亚群计数之间的关系。100例患者中有78例随访12个月,随访患者中26例出现不良预后,比较预后不良组与临床缓解组SLE患者T淋巴细胞亚群计数;SLE患者T淋巴细胞亚群计数与临床指标的相关性分析采用Spearman相关分析。结果：狼疮肾炎组SLE患者CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞和CD8+T淋巴细胞计数低于非狼疮肾炎组（P<0.05）,关节受累组SLE患者CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞计数低于非关节受累组（P<0.05）,皮肤受累组SLE患者CD8+T淋巴细胞计数低于非皮肤受累组（P<0.05）,血液系统受累组SLE患者CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞和CD8+T淋巴细胞计数低于非血液系统受累组（P<0.05）。SLE患者基线水平CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞和CD8+T淋巴细胞计数与SLE疾病活动性指标（SLEDAI）评分呈负相关关系（r=-0.391,P=0.001;r=-0.360,P=0.002;r=-0.315,P=0.008）;CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞计数与SLE患者血浆C3水平呈正相关关系（r=0.407,P=0.001;r=0.395,P=0.001;r=0.254,P=0.035）;CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞和CD8+T淋巴细胞计数与SLE患者外周血淋巴细胞（LY）计数呈正相关关系（r=0.717,P=0.000;r=0.617,P=0.000;r=0.599,P=0.000）;重度活动组SLE患者CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞和CD8+T淋巴细胞计数低于轻度活动组（P<0.05）;预后不良组SLE患者CD3+T淋巴细胞和CD4+T淋巴细胞计数于临床缓解组（P<0.05）。结论：T淋巴细胞亚群分布在不同亚组SLE患者中各有不同,并且与SLE疾病活动性密切关联;CD4+T淋巴细胞计数与SLE患者预后不良有关,有可能成为SLE疾病活动性标志物和预后判断的标志物。     

亚热带未成年男性系统性红斑狼疮18例临床分析

目的 探讨亚热带地区未成年男性SLE患的临床特征。方法 选择住院的18例亚热带地区广东藉未成年男性SLE患，年龄10—17岁，平均14岁，18例均符合ARA l982年SLE修订诊断标准。结果 面部红斑和光敏感为主，其中蝶形红斑或盘状红斑及光敏感占66．67％，器官、系统受损情况累及4、5、6个系统受损例数及构成比为4(22．22％)、7(38．89％)、4(22．22％)。结论 未成年男性SLE患临床表现较重，主要脏器累及数目和损害程度比成人患高，病情发展迅猛且预后差。紫外线照射可能是亚热带地区SLE患以皮肤损害为主要临床表现的一个原因。     

系统性红斑狼疮儿童外周血淋巴细胞凋亡的初步研究

①目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)儿童外周血淋巴细胞凋亡特性及其与病情和部分免疫指标的相关性。②方法　应用形态法、间接免疫荧光法和免疫金斑法 ,检测 1 8例SLE病儿和 1 5名健康儿童外周血淋巴细胞凋亡率、T淋巴细胞亚群、CD+2 5细胞百分率和抗ds DNA抗体。③结果　培养前及培养 48h ,SLE病儿组外周血淋巴细胞凋亡率均显著低于正常对照组 (t=2 .363 ,2 .954 ,P <0 .0 5 ,0 .0 1 ) ;培养 48h ,活动期病儿外周血淋巴细胞凋亡率明显低于稳定期病儿 (t=2 .2 94,P <0 .0 5) ,抗ds DNA抗体阳性组外周血淋巴细胞凋亡率显著低于抗ds DNA抗体阴性组 (t=2 .92 8,P <0 .0 1 ) ,SLE病儿外周血淋巴细胞凋亡率与CD+4 细胞百分率、CD+4 CD+8细胞比值和CD+2 5细胞百分率皆呈负相关 (r=- 0 .49～ - 0 .59,P <0 .0 1 )。④结论　SLE病儿外周血淋巴细胞凋亡减少 ,此与病儿细胞和体液免疫功能紊乱关系密切     

血液净化治疗29例小儿急性肾功能衰竭临床分析

目的 探讨小儿急性肾功能衰竭(ARF)时血液净化技术临床应用的特点。方法 对26例ARF采用血液速析(HD)，3例ARF患儿应用腹膜透析(PD)治疗，1例采用HD PD治疗。结果 ARF患儿透析后血BUN、Cr显著下降，同时酸中毒和电解质紊乱纠正或改善。ARF患儿经过透析后25例临床治愈，血BUN、Cr恢复正常，4例明显好转出院。结论 (1)HD和PD是ARF患儿安全有效的治疗措施；(2)HD和PD可改善ARF患儿危急的状况，但ARF患儿预后与ARF发病年龄、原发疾病严重程度、ARF是否合并多脏器功能衰竭、诊断治疗时机及治疗方案选择等密勿相关。     

应激性高血糖对危重病儿预后的影响

目的探讨应激性高血糖对危重病患儿预后的影响。方法回顾分析2003年1月～2005年12月我科收治的128例危重病患儿的血糖变化情况,分析血糖变化与病情严重程度及预后的关系。结果血糖>6.67mmol/L者83例(占64.84%);应激性高血糖浓度与功能衰竭器官的个数呈正相关关系(P<0.05);血糖<15mmol/L,病死率为12.50%,血糖>15mmol/L,病死率达57.89%,后组病死率显著高于前组(P<0.05)。结论危重病儿血糖浓度与病情危重程度呈正相关,血糖越高,病情越严重,预后越差。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征52例临床特点及预后危险因素分析

目的：分析EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Epstein?Barr virus?associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV?HLH）患儿的临床特点、转归及预后危险因素。方法：选取南京医科大学附属南京儿童医院2012年8月—2018年9月诊治的EBV?HLH患儿52例,对患儿临床资料进行回顾性分析探讨影响预后的危险因素。结果：52例临床表现主要为持续性不规则发热（100.0%）、肝脏肿大（96.2%）及脾脏肿大（80.8%）。实验室检查中,所有患儿血浆EBV?DNA均为阳性（100.0%）,其他主要表现有肝功能异常（100.0%）、铁蛋白升高（94.3%）及甘油三酯升高（91.4%）。52例中11例死亡（包括4例复发）,好转或痊愈33例,出院后失访8例。生存组与死亡组在发热天数（P=0.036）、血红蛋白（P < 0.001）、谷氨酰转肽酶（P=0.040）、白蛋白（P=0.012）、凝血酶原时间（P=0.006）及国际标准化比值（P=0.028）之间差异有统计学意义。发热天数>14 d（P=0.003）、血红蛋白减少（P=0.003）、谷氨酰转肽酶增高（P=0.047）、低白蛋白血症（P=0.043）和凝血酶原时间延长（P=0.013）是影响预后的不良因素,EB病毒再次活跃是复发的重要原因（P < 0.001）。使用HLH?1994（或HLH?2004）方案患儿存活率更高,但因病例数太少无统计学意义（P=0.565）。结论：发热天数>14 d、血红蛋白下降、谷氨酰转肽酶增高、白蛋白下降、凝血酶原时间延长是影响EBV?HLH患儿预后的不良因素,EB病毒再活跃患儿更易复发,预后极差。     

小儿过敏性紫癜临床特点113例分析

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)的临床特点。方法对1995年3月至2004年11月在我科住院的113例HSP患儿的发病特点、临床表现、肾损害相关因素等进行回顾性分析。结果(1)学龄患儿92例,春、夏、秋、冬的患者数分别为29例、4例、44例、36例。(2)感染58例,进食特殊食物15例。(3)肾脏损害42例,其中学龄患者40例, 混合型患者36例。(4)112例治愈或好转出院,复发11例。结论HSP好发于学龄儿童,发病季节主要为冬春秋季,发病诱因以感染占首位,学龄患者及混合型易发生肾脏损害,少数患者有复发倾向。     

成人及儿童过敏性紫癜在临床表现和预后中的差异

目的 探讨成人和儿童过敏性紫癜在临床表现和预后中的差异.方法 回顾性分析2013年11月至2016年12月郑州儿童医院和郑州大学第一附属医院就诊的过敏性紫癜患者320例的资料,比较成人及儿童过敏性紫癜在临床表现和预后的差异.结果 紫癜主要分布于双下肢,但分布于双上肢的比例成人高于儿童(43.8% vs.20.1%);儿童过敏性紫癜较成人更容易出现关节症状(55.4% vs.26.0%);成人过敏性紫癜较儿童更容易出现腹泻(20% vs.1.6%);成人过敏性紫癜患者更容易出现血清IgA水平的升高和贫血(26.3% vs.3.5%,25% vs.7.1%).成人过敏性紫癜患者的肾损害较儿童更严重(78.1% vs.29.0%);进行31个月的随访后发现成人过敏性紫癜进展至慢性肾功能不全的比例是9.4%,儿童是1.3%.结论 成人和儿童过敏性紫癜在临床表现上存在巨大差异;成人过敏性紫癜更容易出现肾脏受累及肾脏受损的预后更差.     

56例系统性红斑狼疮患者病死原因临床分析

目的提高对系统性红斑狼疮病死原因的认识，从而指导临床治疗工作，降低病死率。方法对我院56例病死患者的临床资料进行回顾性分析。结果死因为心功能衰竭16例，多器官功能衰竭14例，感染10例。狼疮脑病4例，心脑血管疾病6例，其它6例。死亡多发生在诊断后的第1年。结论SLE死因主要是心功能衰竭，而感染是主要的诱发因素，应该积极控制感染，改善心功能，