以血细胞异常为首发的系统性红斑狼疮临床调查研究

目的了解系统性红斑狼疮 (SLE)的血液学变化、临床特点及其对药物治疗的反应。方法对 3 1例以血液系统异常为主要表现的SLE进行骨髓细胞学检查及骨髓活检 ,并与血象等其他临床资料综合分析 ,同时观察糖皮质激素和细胞毒药物治疗后血象的变化。结果SLE骨髓表现从增生明显活跃到增生受抑 ,以至再生障碍。最具意义的是增生受抑 ,但较外周血轻 ,且未见细胞形态异常 ,受抑发生率依次为巨核细胞及血小板 ( 4 5 2 %)、红系 ( 3 8 7%)和粒系 ( 9 7%)。此外尚有呈再生障碍骨髓象、网状吞噬细胞及浆细胞增多、铁染色减少等改变 ,4例骨髓活检未见骨髓纤维化。 3 1例治疗后血细胞减少均得以改善。结论对外周血细胞减少而骨髓细胞形态无异常者应警惕SLE可能 ,缺铁可能是狼疮性贫血的原因之一 ,肝脾、淋巴结增大可能提示骨髓增生。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效     

系统性红斑狼疮的血液系统损害及其干预对策

[目的]系统了解系统性红斑狼疮(SLE)的血液系统损害,探讨其治疗对策。【方法】分析205例SLE病人血液系统损害的临床表现,观察各种治疗措施的效果。【结果】SLE血液系统损害主要是贫血(61．9％),白细胞减少(33．2％),血小板减少(25．9％),淋巴结和脾肿大(18．1％,2．4％),骨髓主要表现为增生性骨髓象,粒系全部增生活跃,受抑仅见于部分红系及部分巨核血小板系,易见网状吞噬细胞。大多数病人经激素,环磷酰胺等保守治疗后外周血象有明显改善,甚至重度贫血者也如是,并不需输血,血象改变与病情活动性相平行。[结论]SLE血液系统损害常见,骨髓象以增生为主,受抑见于部分红系及巨核血小板系。大部分病人的血细胞减少对激素反应良好,且与病情活动性相关,如非必要,应尽量减少输血。SLE病情活动所致的白细胞减少并非使用环磷酰胺的禁忌证。     

发热伴血小板减少综合征的血象及骨髓象分析

目的研究发热伴血小板减少综合征(SFTS)患者的血象和骨髓象特点。方法回顾性总结分析30例SFTS确诊患者的资料。结果 SFTS布尼亚病毒(SFTSV)感染机体可导致外周血白细胞、血小板减少,网织红细胞减低,并出现异型淋巴细胞,在疾病极期-晚期骨髓增生减低,造血细胞明显受抑,并出现较多噬血细胞。结论外周血和骨髓检测对SFTS的诊断、预后判断有一定的临床意义。     

以血液系病变为首诊的系统性红斑狼疮20例临床分析

目的：探讨系统性红斑狼疮(SLE)的血液系统改变。方法：20例以血液系统病变为首诊的SLE患，分析其临床表现、体征及外周血象、骨髓象改变。结果：20例患中贫血16例，白细胞减少10例，血小板减少12例，骨髓细胞学检查示：缺铁性贫血(IDA)2例，再生障碍性贫血(AA)1例，溶血性贫血(HA)3例，环形铁粒幼细胞性贫血1例，原发性血小板减少性紫癜(ITP)2例，余骨髓象为非特异性改变。结论：以血液系统改变为首发或突出症状的SLE患，早期临床症状不典型，故对于年轻女性，若伴有骨髓象示ITP、AIHA或血细胞减少而骨髓细胞形态无异常，应进行免疫学筛选及随访，警惕SLE可能。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征(MDS)作为急性骨髓纤维化一种主要的原发性疾患

为了阐明MDS 合并骨髓纤维化(MF)的意义和说明该病与同类疾病特别是急性MF 与巨核细胞白血病的关系,在87例MDS 患者中作者就7例(8%)符合伴MF 的MDS 患者作了分析。伴MF 的MDS(MF-MDS)诊断标准为:(1)全血细胞减少,外周血原始细胞<5%;(2)轻度或无脾大;(3)骨髓有核细胞增生正常的骨髓纤维化;(4)骨髓内无原始细胞的弥漫性增生;(5)骨髓象和外周血细胞存在增生异常的特征。7例MF-MDS 患者年龄54～82岁,男性3例,女性4例。多数患者主诉贫血,7例均无脾大。1例有肝大,1例淋巴结稍肿大。7例患者中6例全血细胞减低,外周血原始细胞<1%,1例贫血和血小板减少.外周血原始细胞2.5%。3例外周血可见有核红细胞。骨髓中原始细胞1例为0.2～     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

480例全血细胞减少患者血片与骨髓象检查结果分析

目的了解全血细胞减少患者血片幼稚细胞检出与骨髓象分析情况。方法对480例全血细胞减少患者进行外周血涂片及骨髓象分析。结果480例全血细胞减少患者中,血片检出幼稚细胞98例(20.4%),其中急性白血病93例(94.9%),主要以急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)M2a、急性淋巴细胞性白血病(ALL)L1、ANLLM3a为主,其余5例(5.1%)为骨髓增生异常综合征(MDS)患者;未检出幼稚细胞者382例。骨髓检查主要以再生障碍性贫血(AA)为主,其次为缺铁性贫血(IDA)、巨幼红细胞性贫血(MA)、原发性血小板减少性紫癜(ITP)及脾功能亢进等疾病,其中急性白血病(AL)患者25例(6.5%),各急性白血病亚型数量多少差异无统计学意义,MDS患者47例(12.3%)。结论全血细胞减少患者外周血片幼稚细胞检出率主要与血液系统恶性疾病有关,患者宜早行骨髓象分析确诊。骨髓象分析是明确全血细胞减少病因的重要方法。     

370例系统性红斑狼疮血液学改变的临床分析

目的观察系统性红斑狼疮（SLE）免疫相关血液系统损害的特征。方法回顾性分析370例SLE临床资料，并对其外周血和骨髓的改变进行分析。结果本组资料显示260例（70．3％）患者表现为血细胞减少，其中贫血231例（88．9％），白细胞减少129例（49．6％），血小板减少113例（43．5％）。69例进行骨髓细胞形态学检查，7例（10．2％）骨髓增生明显活跃，55例（79．7％）增生活跃，7例00．2％）增生减低，巨核细胞成熟障碍22例。42例进行溶血检查，3例Coombs试验阳性，Ham试验均阴性。159例行抗心磷脂抗体检测，60例（37．7％）阳性。少数患者合并溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、单纯红细胞再生障碍性贫血和噬血细胞综合征。结论血液系统是SLE的常见受罹部位，以贫血最为常见，在少数患者可并发血液病，抗心磷脂抗体与血细胞减少程度无明显相关性，治疗上采取SLE相关的免疫抑制治疗。     

活动期系统性红斑狼疮骨髓形态学分析

目的对系统性红斑狼疮(SLE)骨髓形态进行分析,探讨其在SLE诊断中的意义。方法回顾性分析73例活动期SLE患者骨髓象、外周血象及自身抗体结果。结果患者血液系统受累表现明显,73例患者中67例患者(91.8%)骨髓增生明显活跃或活跃,70例患者(95.9%)粒系增生活跃,35例患者(47.9%)淋巴细胞相对减少,63例患者(86.3%)红系增生活跃或明显活跃,42例患者(57.5%)巨核细胞增多。在外周血象中,20例患者(27.4%)白细胞减少,47例患者(64.4%)有不同程度的贫血,21例患者(28.8%)血小板减少。血小板减少组的骨髓巨核细胞数显著低于血小板正常组,差异有统计学意义(P=0.028)。结论 SLE累及多器官,骨髓可能为SLE的靶器官之一;血液系统受累较为普遍,骨髓形态学检查对SLE有十分重要的诊断意义。     

系统性红斑狼疮血液学异常与临床特点

为了探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学异常改变及其临床特点，对58例SLE患者血液学资料及应用皮质激素和免疫抑制剂治疗的效果进行了回顾性分析。结果表明：58例中血像异常者50例(86．2％)，以各系细胞减少为主，贫血41例(70．7％)，血小板减少34例(58．7％)，白细胞减少37例(63．8％)，二系以上异常41例(70．7％)，以血液学异常为首发症状就诊者12例(20．7％)，其中误诊为血液系统疾病7例(12．1％)。在58例中30例行骨髓细胞学检查，发现骨髓增生活跃或明显活跃23例(76．7％)，增生低下者7例(23，3％)，患者表现为增生性贫血或特发性血小板减少性紫癜(1TP)骨髓像。38例行肝、脾B超检查，查明脾肿大25例(65．8％)；25例行抗人球蛋白试验，3例阳性(12.0％)；22例血小板减少者行血小板抗体测定，16例抗体增高(72．7％)；给予26例二系以上血细胞减少患者皮质激素和免疫抑制剂治疗，血像均有不同程度上升，其中包括6例骨髓增生低下者。结论：血液系统是SLE易并发损害的器官，相关血液学异常较常见，其特点是血液学改变多样性，缺乏特异性，以二系以上血细胞减少常见，在骨髓像方面主要表现为增生活跃。对SLE患者用皮质激素和免疫抑制剂治疗不会导致骨髓抑制，反而会使大部分患者外周血像明显改善。     

Animal models for acquired bone marrow failure syndromes

Bone marrow failure is a disease characterized by a drastic decline in the marrow's functional ability to produce mature blood cells. Aplastic anemia, a disease in which patients have essentially empty bone marrow accompanied by severe anemia, neutropenia, and thrombocytopenia, presents a paradigm for bone marrow failure. Damage to the marrow may first result from exposure to toxic chemicals, drug overdose, radiation, and viral infection; however, it is the extended immune-mediated reaction that causes massive destruction of hematopoietic cells and leads to marrow hypoplasia and peripheral pancytopenia. In recent years, animal models of acquired bone marrow failure syndromes have helped to strengthen our understanding of the mechanisms causing bone marrow failure. In this review, animal models for bone marrow failure are summarized by two groups: 1) bone marrow failure induced by toxic chemicals and drugs such as benzene, busulfan, and chloramphenicol, and radiation, and 2) models developed by an immune-related mechanism such as viral infection or foreign lymphocyte infusion.     

氯甲基苯甲酰氨标记骨髓间充质干细胞在免疫介导骨髓衰竭小鼠模型体内的归巢

背景：再生障碍性贫血是T淋巴细胞免疫亢进破坏造血干祖细胞的一种异常免疫反应性疾病。骨髓间充质干细胞具有支持造血功能同时具有免疫调控作用。目的：观察骨髓间充质干细胞移植骨髓衰竭模型小鼠体内的归巢情况。方法：将BALB/c小鼠随机分成正常对照组、骨髓衰竭模型组和骨髓间充质干细胞移植组,于第6天将已标记氯甲基苯甲酰氨的BALB/c小鼠骨髓间充质干细胞经尾静脉注射途径移植给骨髓衰竭模型小鼠,采用流式细胞术和组织学荧光显微镜观察标记细胞在不同组织的动态分布。造模第14天,观察各组小鼠的平均生存时间、外周血血象和骨髓形态学特征。结果与结论：骨髓间充质干细胞经尾静脉输注后24h在受体小鼠骨髓中可发现氯甲基苯甲酰氨阳性标记细胞,72h时阳性标记细胞数量增多（P〈0.05）。骨髓间充质干细胞移植组小鼠濒死或处死前的白细胞、血红蛋白、血小板、骨髓单个核细胞数与模型组小鼠濒死时相比显著升高（P〈0.01）。骨髓衰竭模型组比骨髓间充质干细胞移植组平均生存时间短（P〈0.05）。结果证实,骨髓间充质干细胞输入骨髓衰竭模型体内能归巢至骨髓,促进造血恢复,减轻骨髓衰竭程度,显著延长生存时间。     

系统性红斑狼疮骨髓受累机制初步研究

目的 初步探讨系统性红斑狼疮(SLE)骨髓受累的可能机制.方法 对21例初治SEE患者骨髓标本21份,10例正常对照骨髓标本分别进行骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验并采用甲基纤维素法检测CFU-E、CFU-GM、BFU-E产率.结果 10份正常对照骨髓标本BMMNC-Coombs试验均为阴性,21例SLE患者,有12例(57.1%)阳性,其中17例合并血细胞减少者中有10例(58.2%)阳性;4例血细胞正常者中有2例(50.0%)阳性,SLE患者BMMNC-Coombs试验阳性率显著高于正常对照组(P＜0.05).而SLE合并血细胞减少组与血细胞正常组相比,阳性率差异无统计学意义(P＞0.05).BMMNC抗体类型与血细胞水平无显著相关性.SLE合并血细胞减少组的CFU-E、CFU-GM产率与正常对照组相比,差异无统计学意义(P＞0.05).SLE血细胞正常组CFU-E、CFU-GM产率显著高于正常对照组(P＜0.05).SLE患者中,合并血细胞减少组CFU-E、CFU-GM产率显著低于血细胞正常组(P＜0.05).SEE患者无论是否合并血细胞减少其BFU-E产率均显著低于正常对照组(P值均＜0.05).而SLE合并血细胞减少组与血细胞正常组患者相比,其BFU-E产率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 SLE患者BMMNC膜表面被覆自身抗体;造血祖细胞增殖、分化功能无明显异常,某些SLE患者可能通过造血祖细胞的代偿增殖维持正常的血细胞水平.     

IL—6基因转染的骨髓基质细胞系对骨髓移植小鼠造血功能恢复？…

目的：探讨白细胞介素６（ＩＬ－６）基因转染的骨髓基质细胞系ＱＸＭＳＣ１ＩＬ－６对骨髓移植后造血功能的重建作用。方法：将骨髓造血细胞和骨髓基质细胞系一起经尾静脉注射给同系小鼠，建立骨髓移植（ＢＭＴ）模型。小鼠的造血功能用脾结节（ＣＦＵ－Ｓ）、粒－单系祖细胞（ＣＦＵ－ＧＭ）、红系祖细胞（ＣＦＵ－Ｅ、ＢＦＵ－Ｅ）测定及外周血各项血液学指标来确定。结果：ＷＸＭＳＣ１ＩＬ－６转基因骨髓基质细胞可明显增强ＢＭ     

IL-6基因转染的骨髓基质细胞系对骨髓移植小鼠造血功能恢复的促进作用

目的:探讨白细胞介素6(IL-6)基因转染的骨位基质细胞系QXMSC, IL6对骨髓移植后造血功能的重建作用。方法:将骨髓造血细胞和骨髓基质细胞系一起经尾静脉注射给同系小鼠,建立骨髓移植(BMT)模型。小鼠的造血功能用脾结节(CFU-S)、粒-单系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(CFU-E、BFU-E)测定及外周血各项血液学指标来确定。结果:QXMSC_1 IL-6转基因骨髓基质细胞可明显增强BMT小鼠形成的CFU-S、CFU-GM、CFU-E和BFU-E数,促进外周血象的恢复。结论:QXMSC_1 IL-6细胞可明显促进小鼠骨髓移植后早期造血功能重建。     

165例儿童全血细胞减少回顾性分析

目的对165例全血细胞减少患儿的病因学分析。方法通过从临床症状、外周血片、骨髓象描述等不同角度对165例全血细胞减少的患儿作病因学统计和分析。结果由造血系统引起的全血细胞减少67.3%（111/165）,非造血系统引起的32.7%（54/165）。造血系统以再生障碍性贫血为主40.5%,其次急性白血病32.4%,骨髓增生异常综合征14.4%,噬血细胞综合征9.9%,恶性组织细胞病1.8%,巨幼细胞性贫血0.9%。非造血系统以感染性疾病为主50%,其次为转移性肿瘤18.5%,寄生虫感染14.8%,系统性红斑狼疮7.4%,甲状腺功能亢进5.5%,脾功能亢进3.7%。165例全血细胞减少的患儿临床症状以发热为主要症状81.2%（134/165）,其次为淋巴结肿大33.3%（55/165）,肝肿大33.3%（55/165）,脾肿大24.9%（41/165）,出血28.9%（47/165）,骨痛12.7%（21/165）等。结论临床常见的全血细胞减少主要由造血系统疾病引起,但由非造血系统引起的也占一定比例,值得临床重视。     

骨髓形态学结合外周血象检查对全血细胞减少性疾病的诊断意义

目的探讨骨髓象形态学结合外周血形态特征分析对全血细胞减少性疾病的病因及疾病特点。方法对初诊228例全血细胞减少症患者的骨髓形态学及外周血象进行分析。结果228例患者中,造血系统疾病占79.4%,急性白血病25%,再生障碍性贫血17.5%,MA14%,MDS7.5%,IDA6.6%,ITP4.4%,MM和HA各1.8%,骨髓坏死和淋巴瘤各0.4%;非造血系统疾病占20.6%,脾亢11.4%,IRP3.9%,感染性疾病（伤寒2例）和骨髓转移性肿瘤各2.6%。造血系统疾病三系血细胞减少多表现为中重度,非造血系统疾病多为轻中度,特别是在红细胞、血小板减少程度及贫血程度差异有统计学意义（P〈0.01）;MCV对于大细胞性贫血患者有一定的临床鉴别意义,特别与MDS、AA的鉴别,与其他红细胞指数有一定重叠性。结论全血细胞减少性疾病广泛,病因复杂,多为造血系统疾病引起,骨髓细胞形态学联合红细胞检查有重要的诊断价值。     

Frequency of lymphadenopathy in rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus

This study aimed to assess the frequency of all palpable lymph nodes during active disease and remission in patients with rheumatoid arthritis (RA) and systemic lupus erythematosus (SLE). Hospital records of 100 SLE patients, 100 RA patients, 100 spondyloarthropathy patients, and 150 osteoarthritis patients, treated in our rheumatology department, were evaluated retrospectively. Overall frequencies of enlarged lymph nodes in patients with active RA and SLE were 82% and 69%, respectively. Enlarged lymph nodes associated with RA were mostly located in the axillary region, and in SLE the nodes were smaller and lymphadenopathy was more generalized compared with RA. Palpable lymph nodes disappeared in the majority of patients during remission. Lymphadenopathy was significantly less frequent in patients treated with steroids before admission. Lymph node enlargement is an important physical finding associated with RA and SLE disease activity. Atypical locations and unusually large lymph nodes should raise clinical suspicion of another underlying disease.