传染性单核细胞增多综合征的诊断与治疗

目的探讨传染性单核细胞增多综合征(传单)的诊断与治疗。方法对39例具有传单临床表现患儿的病原学检查结果、临床特征和血异形淋巴细胞(异淋)变化规律进行回顾性总结。结果39例中EBV引起的传单14例,MP感染引起的12例,可能与MP感染有关2例,EBV和MP混合感染3例,CMV感染1例,病原不明7例。MP感染多为低中度发热,EBV感染以高热为主,EBV和MP混合感染发热持续时间长,与其他组比较差异显著(P<0.05)。MP感染异淋消失所需时间短,与EBV感染者比较差异显著(P<0.05)。结论MP引起的传单与EBV引起的传单十分类似,容易混淆,临床特征对鉴别诊断虽有参考价值,确诊必须靠病原学检查。MP感染需用大环内酯类抗生素治疗,EBV或CMV感染则用更昔洛韦。     

伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症51例临床分析

目的探讨伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症(传单)的临床特征,总结重症传单的诊断要点。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003-01—2006-08间51例伴多脏器功能损害传单病例的临床资料,并与602例无多脏器功能损害传单的临床资料比较。结果与无多脏器功能损害传单患儿比较,51例伴多脏器功能损害传单患儿的发热持续时间长,肝脾肿大程度重,而咽峡炎和淋巴结肿大发生率低;伴多脏器功能损害传单患儿外周血2系或3系减少者明显高于无多脏器功能损害传单患儿(92.2%对9.1%,P<0.001),其外周血异形淋巴细胞比例≥10%者占47.1%;伴多脏器功能损害传单患儿的肝功能损害显著重于无多脏器功能损害传单患儿,转氨酶、直接胆红素和乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,并有54%的患儿LDH超过16.7μmol/(s.L);低蛋白血症(58%)、黄疸(54%)、浆膜腔积液(54.9%)和消化道出血(35.3%)更常见于伴多脏器功能损害传单。51例伴多脏器功能损害传单患儿预后不同,其中29.4%的患儿死亡或放弃治疗,49%的患儿好转。结论伴多脏器功能损害传单即重症传单的诊断要点:持续发热,肝脾明显肿大;外周血象呈2系或3系减少;肝脏转氨酶异常明显,LDH显著增高;同时合并黄疸、低蛋白血症和浆膜腔积液甚至消化道出血等。重症传单和噬血淋巴组织细胞增生症可能本质相似。     

83例传染性单核细胞增多症的实验室检查和并发症

目的 　分析传染性单核细胞增多症 (传单 )患儿的实验室检查与并发症 ,利于减少临床漏诊与误诊。方法　回顾性分析 1 995年 1月～ 2 0 0 2年 1 2月我科收治的83例传单患儿的实验室检查特点和并发症的发生情况。结果 　异型淋巴细胞比例增高见于 89 2 %的病例 ,提示为诊断传单简便有效的筛查手段 ,其增高程度与疾病的病情无关。EBV -VCA -IgM的阳性率为 88 5%对传单诊断有重要意义。 36 9%的病例心肌酶谱升高 ;6 8 1 %的病例血沉增快 ;53 9%的病例C -反应蛋白轻度增高 ;73 5%病例发生于 7岁以下儿童 ,7月份及 9份月为发病高峰 ;并发症发生率 78 3%尤以肝脏损害最常见。其次为肺部感染。结论 　大多数传单呈良性临床经过 ,且多具有较典型的临床表现 ,本病并发症常见且多样 ,可累及多种器官。对EBV -VCA -IgM阴性而临床高度怀疑该病病例可采用EBV -PCR扩增技术协助诊断。提高对本病实验室检查特点和并发症的认识 ,有助于减少临床误诊和漏诊。     

儿童EB病毒感染首发症状及相关疾病谱分析

目的 详细了解儿童EBV感染的首发症状及疾病诊断情况,以提高临床诊断水平,并探讨EBV感染临床多样性的机制。方法 对本院经酶联免疫吸附法(ELISA)测定EBV-VCA-IgM阳性的190例EBV感染患儿的首发症状、疾病诊断及预后进行前瞻回顾性分析。结果 EBV感染患儿起病症状不一,首发症状中以发热多见(66．8％),其他依次为咳嗽(14．2％)、皮疹(7．9％)、淋巴结肿大(5．3％)、眼睑浮肿(3．2％)、咽痛(1．6％)、惊厥(1．6％)、肉眼血尿(0．5％)等。可累及全身各个系统,引起疾病多样,但以呼吸道感染最多见(4|D．5％),其次为传染性单核细胞增多症(17．9％)、川崎病(6．3％)、特发性血小板减少性紫癜(11‘P)(5．8％)、病毒性心肌炎(2．6％)、病毒性脑炎(2．6％)、噬血细胞综合征(1．6％)、类风湿性关节炎(1．0％)、急性淋巴结炎(1．0％)、面神经炎(1．0％)、Evans综合征(0．5％)、系统性红斑狼疮(SLE)(0．5％),亚急性坏死性淋巴结炎(0．5％)等。EBV感染预后不一,1例病人因患噬血细胞综合征而死亡。结论 儿童EBV感染症状多样,累及系统多,临床医生应该综合分析,及早作相应的检查才能作出正确诊断及减少误诊率,并进行合理治疗。     

儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告

目的探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后,为其诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料,包括起病方式、临床表现、实验室检查（EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等）、治疗和随访情况。结果18例CAEBV患儿进入本文分析,男8例、女10例。发病年龄1.0~13.9岁。该病起病方式13例为EB病毒再发感染,5例为EBV相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）。临床表现主要为反复发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能损害,血细胞减少;18例EB病毒衣壳抗原（VCA）-IgM首次检测均阴性,EB VCA-IgG均强阳性,血清（18/18）、骨髓（14/14）及活检组织EBV-DNA（肝1/4,淋巴结2/3）强阳性;IL-4、IL-10及IFN-γ升高者分别占67%（12/18）、89%（16/18）、72%（13/18）。B细胞、总T细胞及CD8+T细胞、NK细胞比例降低。患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗。1例失访,14例（78%）死亡,EBV-HLH起病者生存期明显缩短。结论CAEBV起病方式、临床表现多样,治疗方案差异较大,病死率高,预后差。EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性,可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考。     

婴儿巨细胞病毒感染相关血液系统损害的临床特点

目的探讨婴儿巨细胞病毒(HCMV)感染相关血液系统损害的临床特点。方法对51例婴儿HCMV感染相关血液系统损害进行临床分析,统计血液系统损害疾病的种类、临床表现、治疗及预后。结果 HCMV感染与多种血液系统损害相关,本组51例患儿均出现外周血淋巴细胞比例增加(其中引起外周血白细胞总数升高8例);出现中性粒细胞计数和比例均减少41例,占80.2%(其中引起外周血白细胞总数减少18例);血小板减少性紫癜26例,占51.0%;自身免疫性溶血性贫血2例(其中1例为Evans综合征),占3.9%;全血细胞减少4例,占7.8%(其中噬血细胞综合征1例,占5.9%);单核细胞增多症样综合征3例,占5.9%;合并EBV混合感染引起单核细胞增多症样综合征1例;合并细菌感染17例;合并肺炎支原体感染6例;合并浅表真菌感染(鹅口疮)3例;合并转氨酶升高39例。治疗上应用更昔洛韦及纠正合并症,部分患儿同时给予丙种球蛋白、地塞米松及输注成分血等疗法,伴噬血细胞综合征加用HLH-2004方案治疗,均好转或痊愈出院。结论 HCMV感染可致多种血液系统损害,其中白细胞改变最突出,80.2%患儿出现中性粒细胞减少、100%患儿淋巴细胞比例升高;其次51.0%患儿出现血小板减少;也可引起严重的噬血细胞综合征。     

宏基因组二代测序在伴有中枢神经系统受累儿童噬血细胞综合征中的应用价值

目的 探究宏基因组二代测序(metagenomic next-generation sequencing,mNGS)技术检测伴有中枢神经系统受累的噬血细胞综合征患儿颅内EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染的应用价值及临床意义。方法 回顾性分析30例伴有中枢神经系统受累的噬血细胞综合征患儿的脑脊液mNGS结果,与脑脊液EBV-DNA定性检测、血清EBV抗体谱检测结果进行比较,以治疗前后血清EBV-DNA拷贝数变化反映针对性治疗效果。结果 脑脊液mNGS EBV检测阳性率为100%(30/30),高于脑脊液EBV-DNA定性检测阳性率(10%,3/30;P<0.001),与血清EBV抗体谱检测阳性率(93%,28/30)比较差异无统计学意义(P>0.05)。中位mNGS EBV检出序列数为2 400,治疗前血清EBV-DNA拷贝数与EBV检出序列数呈中度正相关(rs=0.693,P<0.001)。多元线性回归分析结果显示,治疗前血清EBV-DNA拷贝数越高,脑脊液mNGS EBV检出序列数越高(P<0.05)。结论 EBV相关噬血细胞综合征容...     

荧光定量PCR检测传染性单核细胞增多症EB病毒的评价

目的 研究荧光定量PCR检测传染性单核细胞增多症(以下简称传单)EB病毒(EBV)DNA量的意义,了解EBV DNA拷贝量与病情程度的相关性.方法 采用荧光定量PCR检测2004年6月至2006年6月在湖南省人民医院儿科住院的68例传单患儿外周血单个核细胞(PBMCs)EBV DNA量,根据病情将患儿分为单器官系统组和多器官系统组,比较两组EBV DNA量.结果 (1)传单患儿EBV DNA阳性率为86.8%,拷贝量均值为13200拷贝/mL.(2)EBV DNA量在单器官系统组和多系统组差异有统计学意义(P＜0.05).传单患儿器官损害越多,EBV DNA拷贝量越高.结论 PBMCs荧光定量PCR检测EBV DNA量是有助传单诊断、治疗的较好手段.监测EBV DNA量对及早评估病情、及早治疗有一定指导意叉.     

不同年龄组传染性单核细胞增多症患儿临床特点分析

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是最常见的疱疹病毒,可引起多种疾病,儿童约有50%的EBV原发性感染表现为传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM).近年来IM发病逐年增多,各个年龄组均可发病且临床表现多样化,少数甚至可进展为致命性EBV相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS).鉴于目前关于不同年龄组儿童IM临床特点的报道较少,现将2000年1月-2006年4月期间在我院诊治的不同年龄组IM患儿共414例的临床资料分析如下.