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1.
细胞性神经鞘瘤较为少见,是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤,可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准,作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。临床资料从电子医疗记录档案中获得,并对形态学特征、最高核分裂计数、Ki-67增殖指数和免疫表型(SOX10、SOX2、p75NTR、p16、p53、EGFR和NF)进行评估。结果提示以下几个特征可以区分细胞性神经鞘瘤和恶性外周神经鞘膜瘤:(1)与恶性外周神经鞘膜瘤患者相比,细胞性神经鞘瘤不发生远处转移或者死于该病。更具特征性的是5年无进展生存率细胞性神经鞘瘤为100%,恶性外周神经鞘膜瘤仅18%,5年疾病特异性生存率分别为100%和32%;(2)神经鞘漩涡:瘤周包膜,包膜下丰富的淋巴细胞、巨噬细胞的浸润,和缺乏束状生长模式等支持细胞性神经鞘瘤的诊断,而出现血管周围细胞密集,肿瘤突入血管腔内和坏死则支持恶性外周神经鞘膜瘤的诊断;(3)在恶性外周神经鞘瘤中SOX10、NF及p16表达完全缺失,而表达EGFR( P值均<0.001)。 p75NTR在80%的恶性外周神经鞘膜瘤中表达,在细胞性神经鞘瘤阳性率为31%( P<0.001);(4) Ki-67增殖指数在20%以上者高度提示恶性外周神经鞘膜瘤的可能,其敏感性为87%,特异性为96%。总之,结合组织病理学及免疫表型特征可以提供一些有用的具有较高敏感性和特异性的标准,以鉴别恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤。  相似文献   

2.
目的:探讨假腺性神经鞘瘤的临床和病理学特征,诊断与鉴别诊断及其发生原因。方法:对2例假腺性神经鞘瘤的组织形态和免疫组化表现进行观察与分析。结果:肿瘤组织具有通常型神经鞘瘤结构外,尚有类似上皮细胞衬覆的腺样或囊样腔隙特征,但衬覆腔隙的细胞下面无基膜存在,而与邻近的梭形瘤细胞移行;黏液和免疫组化CK、EMA、CEA染色均阴性,而S-100蛋白和MBP阳性,结论:衬覆腺样或囊样腔隙的细胞仍系神经鞘细胞,肿瘤内的腺样或囊样腔隙及其内衬覆有似上皮细胞的改变可能与肿瘤的变性有关。  相似文献   

3.
目的:探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法:收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后.结果:21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁.临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块.神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例.神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例.累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏.免疫表型:神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF.神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF.富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年.经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例.结论:骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见.各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗.  相似文献   

4.
目的 探讨微囊性/网状神经鞘瘤的形态学和免疫表型特点及鉴别诊断.方法 收集1例发生在颈椎的微囊性/网状神经鞘瘤,根据HE切片和免疫组织化学染色观察形态学及免疫表型特点,并复习相关文献.免疫组织化学采用EnVision两步法.结果 患者男,35岁,因颈部不适就诊,影像学检查见颈5椎体破坏,肿块周围有硬化带,考虑良性病变.手术中见椎体破坏,肿瘤无包膜,结节状,质软,大小约3.5 cm×3.0 cm×1.8 cm.镜下观察,肿瘤无明确包膜,结节状分布,细胞学明确呈两种形态,一种类似于普通神经鞘瘤,但局灶细胞显示明显多形性,似神经鞘瘤伴退变,另一区域呈上皮样细胞,呈网状或蕾丝花边样排列,间质伴显著黏液变性.免疫组织化学示两种区域细胞表达一致,强阳性表达波形蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和神经元特异性烯纯化酶,散在表达CD68、CD10和Ki-67,不表达细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、神经微丝、癌胚抗原、平滑肌肌动蛋白、雌孕激素受体和p53.结论 微囊性/网状神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种特殊形态学变型,临床罕见,发生在骨内更为罕见,熟悉其组织学特点和免疫表型有助于与脊索瘤和其他黏液性肿瘤或肉瘤鉴别.  相似文献   

5.
《中华病理学杂志》2022,(4):363-365
回顾性分析1例原发于椎管内硬脊膜的黏液型孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及临床预后等。患者女, 39岁。右侧背部疼痛、右小腿麻木伴行走不稳3个月;磁共振成像(MRI)提示胸椎椎管内占位, 考虑神经鞘瘤可能, 手术完整切除病灶。显微镜下于黏液背景中见肿瘤细胞弥漫性生长, 瘤细胞体积中等大小, 呈短梭形或星芒状, 胞质淡染, 细胞核轻微不规则;间质内可见薄壁、扩张的血管。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达STAT6和CD34, 不表达脑膜瘤标志物SSTR2, 不表达神经鞘瘤标志物S-100蛋白、SOX10和脊索瘤标志物Brachyury, Ki-67阳性指数约5%。二代测序检测提示其存在NAB2基因的第6号外显子和STAT6基因的第17号外显子融合。术后随访1年无肿瘤复发和转移。中枢神经系统黏液型SFT罕见, 预后较好, 诊断过程中需注意与黏液样神经鞘瘤、脊索瘤、脊索样脑(脊)膜瘤、原发或者转移性黏液样单相型滑膜肉瘤以及原发或者转移性低度恶性纤维黏液样肉瘤等疾病相鉴别。  相似文献   

6.
目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块.大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色.镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构.免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1.结论 富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.  相似文献   

7.
大多数膀胱肿瘤起源于泌尿道上皮,为移行细胞(尿路上皮)癌,鳞状细胞癌、原发腺癌或小细胞癌比较少见,其余的膀胱癌更少见。然而,有几个不常见的特征性膀胱病变,可能由泌尿道上皮癌分化而来,包括良性和恶性的梭形细胞病变。此综述的第一部分描述了良性肌纤维母细胞的增生(包括炎症性肌纤维母细胞肿瘤和手术后梭形细胞结节)、良性肿瘤(包括平滑肌瘤、血管瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤)和具有不确定恶性潜能的肿瘤(包括副神经节瘤、颗粒细胞肿瘤和血管周上皮样细胞肿瘤),并描述了其常见的临床表现、形态学特征和免疫组化特点,帮助临床病理医师认识这些肿瘤实体。  相似文献   

8.
目的比较发生于胃的类似胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的梭形细胞间叶源性肿瘤,探讨其临床病理特征的关系。方法采用HE和免疫组化EnVision两步法检测31例与GIST类似的胃梭形细胞肿瘤,分析各类肿瘤的组织病理学特点、免疫表型及分子病理学特征。结果 31例类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,分别为平滑肌瘤14例,炎性纤维性息肉9例,神经鞘瘤5例,钙化性纤维性肿瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,恶性周围神经鞘膜瘤1例。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤免疫组化均表达vimentin,不表达CD117和Dog-1;14例平滑肌瘤弥漫表达α-SMA和desmin;9例炎性纤维性息肉弥漫表达CD34;5例神经鞘瘤弥漫表达S-100,局部表达EMA;1例炎性肌纤维母细胞瘤表达α-SMA,局部表达CD34和actin;1例恶性周围神经鞘膜瘤弥漫表达NSE和SOX10,不表达S-100、CD99、CD34、EMA等。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤除1例恶性周围神经鞘膜瘤Ki-67增殖指数约20%,其余Ki-67增殖指数均10%。结论诊断类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,应综合考虑肿瘤的临床病理特点、免疫表型以及分子病理学特征,避免误诊。  相似文献   

9.
目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。  相似文献   

10.
黏液纤维肉瘤(myxofibmsarcoma,MFS),尤其是其亚型,低级别黏液纤维肉瘤(low-grademyxofibmsarcoma,LGMFS),与低级别纤维黏液样肉瘤(low-gradefibromyxoidsarcoma,LGFMS)不仅好发部位,而且命名相似,颇易相互混淆,但二者的生物学行为不同,鉴别十分必要。MFS是真性肉瘤,依其分化程度分为3级,其中LGMFS最需要与LGFMS相鉴别。LGFMS亦称为Evans瘤,曾被认为有较高的复发、转移及病死率,但现有研究表明这三方面均较过去的报道少得多。因此,LGFMS与隆突性皮肤纤维肉瘤一样,属低级别肉瘤,即一种中间型软组织肿瘤。同时,需与软组织的其他黏液性肿瘤,如肌内黏液瘤、富于细胞的黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、神经鞘黏液瘤以及黏液样脂肪肉瘤和黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤等进行鉴别。在日常诊断病理学工作中,易将MFS和LGFMS误诊为软组织的其他黏液性肿瘤。因此,弄清二者的诊断标准和鉴别诊断,在实际工作中十分重要。  相似文献   

11.
卵巢成熟性畸胎瘤伴发的黏液上皮性肿瘤是一组异质性的肿瘤,其组织学特征、免疫表型及其与经典的腹膜假黏液瘤(PMP)的关系除近期的几篇报道外,目前尚无全面的研究。本研究通过42例卵巢成熟性畸胎瘤伴发的黏液上皮性肿瘤评估其形态学特征、免疫表型和临床特点。患者年龄17至66岁(平均39岁),肿瘤大小平均10.1cm,中位8cm。除1为双侧性外,余均为单侧性。所有畸胎瘤均为成熟成份。  相似文献   

12.
目的探讨骶骨富于细胞神经鞘瘤的临床病理特点及与骶骨经典型神经鞘瘤的异同。方法回顾性分析8例发生于骶骨的富于细胞神经鞘瘤的临床资料、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。结果 8例中女性5例,男性3例,平均年龄46.4岁。临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。镜下见富于细胞神经鞘瘤由梭形细胞组成,呈条束状、交织状排列,无明显栅栏状排列和"verocay小体"结构,未见明显束状区和网状区,伴有骨质破坏。免疫表型:瘤细胞S-100蛋白和vimentin均弥漫强阳性,Ki-67增殖指数3%~10%。8例中有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。结论骶骨富于细胞神经鞘瘤是一种少见肿瘤,由于其形态学和生长方式与骶骨经典型神经鞘瘤有一定的差异,故病理诊断时应将该肿瘤给予注明,以供临床随访、治疗。  相似文献   

13.
神经鞘瘤假腺性结构的本质   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的:认识神经鞘瘤假腺性结构的本质及其发生原因,决定是否采纳假腺性神经鞘瘤之命名。方法:运用免疫组化ABC法观察126例神经鞘瘤的病理形态表现。结果:颅内和椎管内神经鞘瘤除了具有躯体神经普通型神经鞘瘤的A、B区结构表现外,尚易发生出血、囊性变、核多形性,泡沫细胞和假腺样结构等变化。免疫组化证明这些假腺样或腔隙状结构由神经鞘瘤的瘤细胞组成。对S-100蛋白、MBP呈阳性表达,对EMA和CEA呈阴性表达。结论:神经鞘瘤的假腺样和腔隙状结构和颅内椎管内神经鞘瘤的出血,囊性变,核异形,泡沫细胞等改变一样,可能是在肿瘤的退行性改变中对囊液的反应性改变,以不采用“假腺性神经鞘瘤”为妥。  相似文献   

14.
目的探讨椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2015~2019年诊断的,30例椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床和病理资料,并复习相关文献。结果 30例中女性21例,男性9例,年龄20~70岁,平均52岁。发病部位:腰椎14例,胸椎2例,颈椎2例,10例同时累及胸椎和腰椎,1例同时累及颈椎和胸椎,1例同时累及腰椎和骶椎。组织学特征:肿瘤细胞丰富密集,呈交织束状排列,缺乏或仅有小灶性Antoni B区。瘤细胞胞质丰富红染,境界不清,核呈梭形,核仁多不明显,少数细胞有轻~中度异型性,核分裂象可见(1~7个/10 HPF)。部分病例见厚壁血管伴玻璃样变性,可见血管周围淋巴套形成。常伴出血、囊性变及含铁血黄素沉积。免疫表型:30例SOX-10均阳性,28例S-100阳性;14例H3K27me3弥漫阳性,16例部分缺失(均小于50%)。26例患者获得随访,随访时间3~55个月,均未见复发和转移。结论椎管内富于细胞性神经鞘瘤相对少见,其细胞丰富,有一定异型性,核分裂象易见,易被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤等多种恶性肿瘤,组织学结合免疫组化标记有助于其诊断及鉴别诊断。  相似文献   

15.
目的探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2008-2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料,采用EnVision法检测免疫组织化学表型,采用荧光原位杂交(FISH)法检测EWSRl基因断裂重排情况。结果3例中男性2例,女性1例,年龄分别为13、31和42岁。临床表现主要为偶然发现或缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤位于浅表软组织(皮下、黏膜下)2例,深部软组织(腹膜后)1例。大体上肿瘤最大径分别为1、7和2cm,切面灰白质实。组织学上,肿瘤均境界清楚,有纤维性包膜及淋巴细胞鞘。肿瘤呈模糊的多结节状分布,问质广泛黏液变性(≥60%)。黏液丰富区域瘤细胞相对稀疏,呈梭形或星芒状,条索状或丝网状排列,或杂乱无章的分布于间质中;瘤细胞相对丰富区域可见经典AFH的组织/树突样细胞合体样生长,排列呈小片状、短束状、交错状或局部旋涡状。瘤细胞轻.中度异型性,核分裂象可见(≤2/10HPF)。未见肿瘤性坏死。仅1例见裂隙状出血性腔隙。另有1例部分间质出现丰富的硬化性胶原。3例均表达CD68、CDl63,2例表达结蛋白、上皮细胞膜抗原和CD99,1例表达Calponin和平滑肌肌动蛋白。S-100蛋白、CD34、CD31、CD35、CD21、广谱细胞角蛋白均阴性。FISH检测示EWSRl均阳性。2例获随访结果,分别随访6个月和89个月,未见复发或转移。结论黏液型AFH的临床表现、免疫表型、分子遗传学改变及生物学行为与经典型AFH相同.但组织形态学特殊,需要与肌上皮瘤、神经源性肿瘤等富含间质黏液的肿瘤鉴别。  相似文献   

16.
胰腺实性假乳头状肿瘤临床病理分析   总被引:5,自引:1,他引:4  
目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudo-papillary tumor of pancreas,SPT)的临床病理学特点及其生物学行为。方法 对6例SPT临床及病理资料进行回顾性复习,光镜观察其形态学特征,并采用免疫组化S-P法检测肿瘤细胞α-AT等9种抗体的表达,并对其中1例做AB/PAS染色。结果 6例SPT中5例为女性、1例为男性,平均年龄34岁,瘤体平均直径9.3cm;光镜下瘤细胞圆形,大小较一致,无明显异型性,排列成实性片状区和假乳头状结构,假乳头轴心黏液变性,囊性区常见出血、坏死;其中1例除上述特征外还出现了大量的印戒细胞样瘤细胞,这些瘤细胞AB/PAS染色阴性,CEA阴性,S-100蛋白阴性,随访至今已4年余,无复发及转移。2例浸润包膜及周围胰腺组织;6例中3例有随访的均健在且无复发及转移。免疫组化检测:6例Vim阳性(6/6),4例α-AT阳性(4/6),3例Syn阳性(3/6),1例CK弱阳性(1/6)、PR阳性(1/6),ER阴性(o/6),EMA阴性(0/6),CEA阴性(0/6),S-100蛋白阴性(0/6)。结论 SPT好发于年轻女性;组织形态学特征为瘤细胞大小一致,排列成实性片状区与独特的假乳头状结构,偶见瘤细胞呈印戒细胞样,间质可黏液变性;该肿瘤生物学行为交界性或恶性潜能未定的肿瘤,即使出现包膜及周围胰腺浸润,预后亦较好。  相似文献   

17.
目的分析腹膜黏液性肿瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按照2010年WHO消化系统肿瘤分类标准对首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科2012至2017年52例曾诊断为"腹膜黏液性肿瘤"的病例重新分级。观察其原发部位、神经侵犯、钙盐沉积、印戒细胞等病理特征,分析其与预后的关系。对所有病例进行CK7、CK20和CDX2的免疫组织化学染色,对来源不明的病例加染雌激素受体、孕激素受体和p16。结果52例腹膜黏液性肿瘤中,男性29例,女性23例;平均年龄52.0岁。阑尾原发者32例,其他部位20例。低级别组织学形态23例(其中无细胞型1例),高级别组织学形态29例。伴印戒细胞者15例,伴神经侵犯者12例,伴钙盐沉积者9例。伴神经侵犯者预后明显较差(P=0.025),有印戒细胞者更易伴神经侵犯(P〈0.01)。性别、年龄、原发部位、肿瘤级别等与预后无明显相关性。 结论腹膜黏液性肿瘤的原发部位中神经侵犯现象不罕见,且意味着预后不良。  相似文献   

18.
目的总结各软组织黏液性病变的细针吸取细胞学(FNAC)特点,确定鉴别良恶性病变和个别病变诊断的细胞学标准及其临床意义。方法总结1993—2006年澳门特别行政区镜湖医院24例软组织黏液性病变(良性病变14例,恶性病变10例)的针吸细胞学改变,结合临床资料经过及手术后结果进行综合分析。结果腱鞘囊肿(5例)、黏液瘤(5例)及黏液型结节性筋膜炎(3例)是最常见的良性软组织黏液性病变;共同的特点是涂片细胞较少,细胞无明显的不典型性。腱鞘囊肿的特点是吸出黏液后结节消失或明显缩小,涂片不见血管;黏液型结节性筋膜炎的特点是细胞多形性或有节细胞样细胞。黏液型脂肪肉瘤、骨外黏液型软骨肉瘤及黏液型纤维肉瘤是最常见的黏液型肉瘤,其共同的特点是涂片细胞丰富及细胞具有一定的不典型性。黏液型脂肪肉瘤的特点多有鸡爪样纤细的毛细血管或脂肪母细胞;黏液型纤维肉瘤的特点是细胞的多形性与异型性均非常明显。结论结合临床及辅助检查,FNAC是诊断软组织黏液性病变的有效方法。在软组织病变中,FNAC可为软组织黏液性病变制订治疗计划提供了客观的根据,亦有助于避免某些不必要的切除手术。  相似文献   

19.
彩色多普勒超声对颈三角区神经鞘膜瘤诊断价值   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的评价高频声像图和彩色多普勒血流显像(CDFI)对颈三角区神经鞘膜瘤的诊断价值及临床意义。方法回顾性分析总结46例颈三角区神经鞘膜瘤患者术前经彩色多普勒超声检查及术后病理诊断结果。结果肿瘤大多边界清楚,外形尚规则,内部为分布不均匀的暗淡粗光点或伴数量不等的不规则液性暗区,常使颈动脉、静脉受压移位,45例颈总动脉及其分支和颈内静脉位于肿瘤的浅面偏外或内侧,其中15例颈内、外动脉分叉角度扩大,13例颈总动脉与颈内静脉在瘤体下部呈“杯状”分离。CDFI显示肿瘤内血供多数Ⅰ~Ⅱ级。超声诊断正确率为95.7%。结论彩色多普勒超声在颈三角区神经鞘膜瘤诊断方面有一定的特征,其效率高、无创并对临床诊治具有重要的指导意义。  相似文献   

20.
特殊类型周围神经肿瘤   总被引:8,自引:2,他引:8  
目的:介绍特殊类型周围神经肿瘤的病理诊断。方法:收集外检和会诊中遇到的各种类型周围神经肿瘤进行回顾性分析,并作必要的免疫组化标记和鉴别诊断,报道9例罕见的特殊类型周围神经肿瘤。结果:9例中:上皮样恶性周围神经鞘膜瘤,恶性嵘螈瘤,黑色素性神经鞘瘤,婴儿黑色素性神经外胚叶瘤腺性神经纤维瘤,神经鞘粘液瘤,节细胞性神经母细胞瘤,恶性颗粒细胞瘤和透明细胞肉瘤各1例,结论:特殊类型周围神经肿瘤的形成与原始神经  相似文献   

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