上呼吸道结外Rosai-Dorfman病临床病理学观察

目的 探讨上呼吸道结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 采用光镜及免疫组织化学LSAB法结合临床资料,对10例发生于上呼吸道的结外Rosai-Dorfman病进行临床病理学分析.结果 10例患者中,男性3例,女性7例,发病年龄20 ～61岁,平均38岁.肿瘤分别位于鼻腔鼻窦(7例)、鼻咽(2例)和硬腭气管(1例).患者多以鼻塞、鼻衄或鼻腔鼻咽新生物就诊.CT显示鼻腔鼻窦等相应部位占位性病变,无骨质破坏.组织学显示肿瘤由相互交错的淡染区与暗染区组成,淡染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象;暗染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组织化学染色显示组织细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白,部分表达CD68等.随访6例,经手术治疗均健在,无复发.结论 上呼吸道结外Rosai-Dorfman病较为少见,多发生于鼻腔鼻窦,形态学上易与鼻硬结病相混淆,常需免疫组织化学染色加以鉴别.     

Rosai-Dorfman病的临床病理、免疫表型和病原学观察

目的观察Rosai—Doffman病的临床病理特征,探讨多种抗原标记的免疫表型及HHV8-DNA、HPV—DNA和EBER的表达及其与病因的关系,并比较国内外Rosm—Doffman病的发病特征。方法对16例Rosm-Doffman病进行临床病理回顾性研究;9例行免疫表型检测,包括CD163、CD68（PG—M1）、CD21、CD1a、CD20、CIMSRO、CD8、CIM、S100、M—CSF和HHV8;用原位杂交技术进行EBV—mRNA和HPV—DNA检测。结果（1）男女之比为4．33：1。只有淋巴结病变的占62．5％（10／16）,颈淋巴结多见,50％的病例有多部位淋巴结累及;结外病变占37．5％（6／16）。结外病变者的局部复发率较高。（2）淋巴结病变以明显扩张的淋巴窦内有不等量体积大、多角形、胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的组织细胞为特征;结外病变均有不同程度纤维组织增生和以浆细胞为主的混合炎细胞浸润,胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的大多角形组织细胞数量多寡不一,呈簇状或散在分布,且随病程进展,纤维组织的量渐多,特征性组织细胞数量渐少。（3）病变组织中大多角形组织细胞均表达S—100蛋白,以及CD68PG—M1、CD163和M—CSF,均不表达CD1a和CD21;组织细胞吞入的有T和B细胞,以T细胞为多,且CIM和CD8表型细胞均有。9例均为HHV8和EBEV阴性。（4）国内报道共62例,其中仅淋巴结病变34例,仅结外病变18例,淋巴结和结外同时存在病变10例。比较国内外文献,国外患者年龄较国内的年轻10岁以上,且女性比例较高。结论Rosai—Dofman病在国内较少。结外Rosai—Dorfman病的诊断有一定难度。HHV8-DNA、HPV—DNA和EBER的表达与病因关联不明确。国内外患者的发病年龄和性别构成不同。     

结外型Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例RDD临床病理学特征及免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 RDD主要发病部位在颌面部、乳腺及皮下组织。镜下有大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润;部分病例存在典型组织细胞吞噬现象,病变常有纤维组织、纤维母细胞和泡沫样组织细胞增生;病变可呈明暗区交替;还可见淋巴细胞和浆细胞围绕血管成靶环样。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68均阳性,CD1a、IgG均阴性。7例患者中仅有2例复发。结论 结外型RDD见多量组织细胞增生和慢性炎细胞浸润,组织学缺乏典型伸入运动特征,易与郎格汉斯组织细胞增生症、结核和IgG4相关疾病混淆,需结合临床病史及免疫表型排除其他疾病后确诊。     

皮肤Rosai-Dorfman病：25例临床和组织病理分析

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（SHML）是一种病因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾病，由Destombes首先描述。Rosai和Dorfman阐明了其独特临床病理学特点：大而淡染、S-100阳性的组织细胞伴吞噬现象，并有混合性炎细胞浸润。因并非总是发生于淋巴结，且身体器官均可累及，故命名为Rosai—Dorfman病（RDD）。皮肤是淋巴结外最易累及的部位，皮肤RDD广义上与系统性RDD不同。有关种族和地理分布的文献报道，半数以上的病例发生在亚洲，中国作为世界上人口最多的亚洲国家，至今还没有关于皮肤RDD的详细报道。作者描述了25例皮肤RDD的临床表现、组织病理学、免疫组化和随访资料，也是世界上最大宗的病例研究。     

皮肤Rosai-Dorfman病

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断。方法分析8例CRDD患者的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学(EnVision二步法,抗体包括S-100蛋白、CD68、CD1a、CD45、CD20、CD79a、CD3和CD45RO)染色观察。结果8例患者临床皮损均为四肢或躯干多个丘疹、结节和(或)融合斑块,无淋巴结肿大等其他系统性病变。镜下特点为真皮和(或)皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润。10％～50％组织细胞胞质内见淋巴细胞伸入。病程较长者病灶内见席纹样排列硬化性纤维间质,夹杂个别微脓疡形成。2例脉管间隙内可见窦组织细胞。结论CRDD是一种良性组织细胞持续增生性病变,与巨淋巴结病性窦组织细胞增生症不同,系统累及可能极小,预后较好。组织学上应避免与其他类型组织细胞增生症、真皮隆突性纤维肉瘤、黄色瘤及皮肤淋巴组织增生性病变等混淆。免疫组织化学S-100蛋白、CD68等标记对鉴别诊断有帮助。     

肾上腺皮质癌18例临床病理及免疫组织化学分析

目的：探讨肾上腺皮质癌临床病理组织学及免疫组织化学特征，重点在诊断与鉴别诊断。方法：常规10％福尔马林液固定标本，HE染色或LSAB法免疫组织化学染色，光镜观察，结果：肾上腺皮质癌标本18例，其中男性11例，女性7例，年龄6－65岁，平均40岁，功能性8例，无功能性10例，病理组织学特点，肿瘤体积大，可有包膜，出血坏死常见，核异型，核分裂象多见，嗜酸细胞＞70％，有包膜，血管及周围组织浸润，远处转移，免疫组织化学染色，未发现肾上腺皮质癌特异性标记抗体。结论：对于肾上腺皮质癌的诊断，应将临床和病理组织细胞形态学主要特征与肿瘤浸润及转移的生物学行为相结合，免疫组织化学具有重要的鉴别诊断作用。     

皮肤Neurothekeoma 6例临床病理特征分析

目的探讨皮肤Neurothekeoma的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EnVision两步法检测6例皮肤Neurothekeoma,观察肿瘤的组织学特征,并复习相关文献。结果眼观:肿瘤界限清楚,实性,质韧。镜检:肿瘤呈多个小结节状、巢状及叶状结构,瘤细胞呈漩涡状、束状排列,背景可见多少不等的胶原纤维束及黏液样基质。免疫表型:6例NKI/C3、CD10、D2-40和vimention均阳性,2例NSE阳性,1例SMA阳性,CK、EMA、Calponin、desmin、HMB-45、SOX10、CD34、S-100蛋白均阴性。结论皮肤Neurothekeoma属于间叶源性肿瘤,临床少见,组织学变化较大,部分细胞具有一定的异型性,易误诊。手术完整切除未见肿瘤复发及转移。     

椎管内原发Rosai-Dorfman病2例临床病理分析

目的探讨椎管内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化EnVision两步法染色对2例椎管内原发RDD首发和复发后的临床病理学特点进行对比分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄分别为26、33岁,均为硬膜外单发病变,分别于术后5个月和1个月复发。例1首次术后镜下表现与经典的RDD类似,复发后纤维组织增生明显;例2两次术后病理均显示纤维组织增生明显,炎细胞及组织细胞散在分布,伸入现象不明显,可见疑似闭塞性血管炎结构。免疫表型:S-100蛋白阳性,CD1α阴性,IgG4阳性细胞数<30个/HPF,但与IgG阳性细胞数比值小于40%。结论椎管内原发RDD临床罕见,大多数病例手术切除患者预后良好,但仍有复发可能。由于椎管内原发RDD无特征性影像学表现,且镜下组织学形态可不典型,熟练掌握其病理及免疫表型特点是诊断的关键。     

38例儿童Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨儿童Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、病理形态学及免疫表型特征,并分析其与预后的关系。方法分析38例儿童LCH的临床及病理资料,其中18例做了免疫组化染色。结果在38例儿童LCH中,单发为30例(占78·9%),多发为8例(占21·1%)。病变发生于骨组织34例(占89·5%)(其中1例伴有皮肤病变),发生于皮肤组织3例,发生于淋巴结1例。镜下病变主要由Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成。免疫组化结果显示Langerhans细胞阳性表达CD1a为100%(13/13),S-100蛋白为88·2%(15/17),vimentin为90·0%(9/10),CD68为81·8%(9/11),Mac387为30·0%(3/10),lysozyme为40·0%(4/10),CK、EMA、CD45均阴性。结论儿童LCH最多发生于骨组织,在病理学上具有特殊的形态学表现以及免疫组化表型。疾病的预后与病理分型及临床分级有关。     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者,男,35岁,发现有臂皮疹逐渐增大3年,左背皮疹逐渐增大1年来本院就诊。皮疹开始均为米粒大小,之后逐渐增大,无痛、搔痒感,无发热、贫血等症状。曾先后3次于各级医院行皮疹活榆,病理诊断为皮肤慢性炎症性病变、淋巴细胞浸润症等。体检：右上臂伸侧靠近腋窝处、左背部肩胛下分别见一斑块状皮疹（图1）,晕灰褐色,略高出皮肤表面,边界模糊,右上臂皮疹范围约为6．5cm×5．5cm,其边缘可见3处陈旧性瘢痕,长0．8～1．2cm,[第一段]     

伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤12例临床病理分析北大核心CSCD

目的 探讨伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）的临床病理学特征.方法 对1997年1月至2011年12月收集的12例FS-DFSP进行形态学观察,免疫组织化学EnVision法标记,并结合患者的临床资料及相关文献进行讨论.结果 12例患者,男10例,女2例,平均年龄53岁（41 ～70岁）.临床表现为躯干和四肢皮下缓慢性生长的无痛性肿块,其中7例短期内肿块迅速增大,并伴有隐痛.3例为原发性,9例为复发性.镜下表现为经典的DFSP中出现纤维肉瘤样（FS）改变,且FS的区域超过肿瘤的5％.与经典的DFSP不同,FS区域内瘤细胞密度增高,常呈长束状、人字形或鱼骨样排列,而席纹状结构已不明显或完全消失,瘤细胞核异型性较明显,核分裂象（6～25）/10 HPF.免疫组织化学结果显示经典的DFSP区域瘤细胞CD34弥漫强阳性,而FS区域瘤细胞CD34明显减弱.FS区域Ki-67阳性指数约10％ ～40％,显著高于经典DFSP区域的2％ ～5％.12例患者均行手术切除治疗,并有2例行术后辅助放疗.9例获得随访,时间9 ～86个月,6例局部复发,2例患者发生转移,1例患者于术后9个月死亡.结论 FS-DFSP是一种罕见而独特的DFSP亚型,与潜在低度恶性/交界恶性的经典DFSP不同,FS-DFSP在临床、病理和生物学行为上均表现为明确的恶性肿瘤特点,具有较高的复发率及转移率.     

骨内原发Rosai-Dorfman病14例临床病理学分析

目的探讨骨内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型特征及鉴别诊断思路。方法回顾性分析2009年1月至2019年1月就诊于北京积水潭医院的14例骨内原发RDD确诊病例, 采用免疫组织化学EnVision法检测S-100蛋白、cyclin D1、CD1a、CD207等蛋白表达情况;采用蝎形探针扩增突变系统(ARMS)荧光定量PCR检测BRAF V600E和KRAS基因突变情况。结果 14例RDD中女性6例, 男性8例, 年龄2～64岁, 平均年龄31.4岁。14例均为不伴淋巴结病变的骨内原发病灶, 1例为伴椎体和鼻腔累及的多发病变。骨内RDD影像学全部为溶骨性, 常伴有硬化缘。光镜下病变破坏骨小梁, 可见明暗相间结构, 组织细胞增生伴伸入现象, 部分病例背景纤维化显著, 淋巴细胞或浆细胞弥漫浸润, 多发病变的病灶中浆细胞显著增多, 并可见血管炎。其中罕见1例为RDD和Langerhans组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)同时存在, 可见Langerhan...     

原发性皮肤黏液癌3例临床病理观察及文献复习

目的：探讨原发性皮肤黏液癌的临床病理学特点及预后。方法：通过临床资料总结、病理形态学观察、免疫表型分析,并复习文献资料。结果：皮肤原发性黏液癌直径0.3~15 cm不等,生长缓慢,病程常为数月至数十年。组织学上,表皮完整,肿瘤主要位于真皮层,并常累及皮下脂肪组织,大量黏液形成黏液湖,纤细的纤维将黏液湖分隔成多房性、蜂窝状。黏液湖中可见散在岛状、簇状、小腺样肿瘤上皮团。肿瘤细胞小,呈立方形,胞浆丰富,细胞核小,未见核分裂。免疫组化：癌细胞例1：CEA、EMA、ER、PR、P53、CK7、GCDFP-15(+),TTF-1、S-100、CK20(?)。例2：CEA、EMA、P53、CK7、GCDFP-15(+),ER、PR、TTF-1、S-100、CK20(?),Ki-67低表达(1%~3%)。例3：CEA、EMA、CK7、GCDFP-15(+),P53、ER、PR、TTF-1、S-100、CK20(?), Ki67(+<10%)。结论：原发于皮肤的黏液癌少见,好发于老年男性的头面部,组织学上与转移性黏液癌鉴别困难,须结合临床及免疫组化标记排除转移癌后方可诊断。免疫组织化学多表达CK7、GCDFP-15、EMA、CEA,Ki67阳性率低<10%。治疗主要采用手术局部扩大切除肿瘤,预后较好。     

原发性膀胱腺癌26例临床病理分析

目的 探讨原发性膀胱腺癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 对26例确诊原发性膀胱腺癌进行HE、组织化学和免疫组化染色标记。结果 原发性膀胱腺癌的细胞形态、组织结构与其它部位腺癌极其相似,黏液组化及免疫组化染色显示半数以上的肿瘤具有胃肠癌的分化特征。免疫表型：CK7强阳性(18／26),CK20弱阳性(14／26),PSAP阳性(10／26),CEA阳性(21／26),CA19-9阳性(12／26),PSA阴性。结论 膀胱原发性腺癌与膀胱转移性腺癌具有相似的组织学形态,诊断时需排除其它部位腺癌,PSAP、PSA、CK7、CK20标记对鉴别诊断具有重要参考价值。     

结外Rosai-Dorfman病临床病理特征分析

目的探讨结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2014～2019年收治的16例结外RDD的临床和病理资料,并复习相关文献。结果 16例结外RDD中,男性10例,女性6例,年龄12～69岁,平均年龄46.6岁。发病部位:鼻腔鼻窦4例、乳腺2例、腰部及前臂皮肤2例、骨2例,腮腺、肩部皮下、颞部软组织、眼球巩膜、颊黏膜、额部脑膜各1例。镜检:可见大组织细胞、淋巴细胞和浆细胞弥漫片状分布,低倍镜下呈典型的明暗相间结构,大组织细胞内可见伸入现象,部分病例间质内可见显著的纤维结缔组织反应及席纹状排列结构。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68和CD163均阳性,CKpan、CK8/18、CD1a、Langerin、CD30和ALK均阴性,Ki-67增殖指数为1%～10%;背景淋巴浆细胞表达各自相应标志物:CD3、CD20、CD45、CD38和CD138均阳性。8例患者获得随访资料,随访6～58个月,肿块切除后均未复发。结论结外RDD相对罕见,临床表现不具特异性,部分病例具有非典型组织学形态,易误诊。熟悉并掌握其较为广谱的临床病理学谱系并结合S-100蛋白染色可将其与其它类似病变相鉴别。     

隆突性皮肤纤维肉瘤10例临床病理及免疫组化分析

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protubrans,简称DFSP)是发生于皮肤真皮的低度恶性肿瘤,具有侵袭性生长、容易复发、罕见转移的特点,其组织学来源颇有争议。本文报道10例DFSP临床病理及免疫组化,着重进行DFSP复发病灶与原发病灶的组织学比较,初步揭示两者的差异及其与预后的关系,并根据免疫组化结果,结     

淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献。结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变。组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间。高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞。后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁。部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象)。免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性。结论结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊。结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索。免疫组化标记有助于明确诊断。     

原发性颅内Rosai-Dorfman病

目的 探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病的临床病理特征。方法 对1例术前经影像学诊断为原发性颅内脑膜肿瘤患者，复习病史和影像学资料，手术标本常规病理制片，组织学检查和免疫组织化学标记S-100蛋白、CD68、GFAP、CKpan、EMA、vimentin、CD20、CD79α、CD3和CD43，并复习文献。结果 患者为老年女性，MRI显示病变位于左侧颅顶部脑膜并累及脑实质，组织学显示多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞组成的背景伴纤维化，同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞，免疫标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68。结论 原发于颅内Rosai-Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变，病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿等鉴别，该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性是诊断本病的可靠依据。     

组织细胞肉瘤2例临床病理分析

目的探讨组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)的临床病理特征。方法标本采用常规石蜡切片,HE染色,EnVision免疫组化两步法染色。结果本组病例发病部位包括胃、淋巴结、脾。形态学特点为肿瘤细胞弥漫浸润,互不黏附。瘤细胞较大,圆形或卵圆形,核大,核仁清晰。胞质丰富,红染。瘤细胞表达一种或多种组织细胞抗原:CD68、ly-sozyme、CD163,还常表达CD45、CD45RO和CD4。结论 HS为一种罕见的显示成熟组织细胞形态学和免疫表型特征的恶性肿瘤,其诊断是在形态学的基础上依靠免疫组化染色进行排除诊断。     

膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组织化学（En Vision法）染色方法,观察5例膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的组织学特点和免疫学表型,并对其中4例进行了随访。结果男性3例,女性2例,年龄10～53岁,平均年龄35岁;肿瘤位于膀胱顶底部3例,左侧壁2例,临床上表现为尿痛、血尿等症状。组织学表现为黏液丰富区和富于细胞区,梭形和星芒状肿瘤细胞散在或束状排列,间质可见大量纤细扩张的小血管网形成,各种炎细胞包括浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润。免疫组织化学检测显示瘤细胞AE1／AE3、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Calponin全部阳性,3例钙结合蛋白、4例结蛋白和4例间变性淋巴瘤激酶（ALK1）阳性。随访4例目前均存活,无复发。结论膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种具有特殊临床病理特征的少见的中间型具恶性潜能的肿瘤。