原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化临床意义。方法 选择2011年6月至2013年6月来该院就诊的62例原发性胆汁性肝硬化患者作为研究对象，对所有调查对象的临床资料进行研究分析。结果 本组患者中女性55例（88．7%），男性7例（11．3％），平均年龄（52．1±3．2）岁；患者临床主要表现为乏力（74．2％）、黄疸（80．6％），消瘦（53．2％）以及皮肤瘙痒（72．6％）；患者主要体征：肝脏肿大（67．7％），脾脏肿大（62．9％），黄色瘤（17．7％），腹腔积液（33．9％）；患者主要合并类风湿关节炎（6．5％），干燥综合征（29．0％），原发性腹膜炎（12．9％）；患者谷氨酰转肽酶（r-GT）、谷丙转氨酶（ALP）水平均显著升高，其中总胆红素（TB）明显升高46例（74．2%），总胆固醇（CHOL）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）、三酰甘油（TG）水平呈不同程度的升高，免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）均升高者25例（40．3％）；抗线粒体抗体（AMA）以及M2亚型检测均呈阳性者45例（72．6％），总阳性率92．1％；行肝穿刺活检病珲检查者中病理分期Ⅱ期4例（57．1％），Ⅲ期3例（42．9％）；4例（6．5％）患者病情控制不理想，4例（6．5％）患者因并发症病死。结论 原发性胆汁性肝硬化患者以中年女性居多，其主要，临床表现为肝脏肿大、脾脏肿大、黄色瘤，患者血清ALP、IgM、r—GT水平升高，AMA、类风湿因子（RF）以及M2亚型有助于其临床诊断，肝活检术可为诊断和病理分期提供依据，早期诊断具有临床意义。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,以往认为我国少见,随着人们对此病认识和医学免疫学检测技术的提高,对PBC的临床表现及诊断有了进一步认识,使PBC患者得到早期诊断和治疗。1998年1月～2002年5月我院经肝穿刺及尸检病理学等检查确诊PBC 18例,现分析临床特点如下。     

原发性胆汁性肝硬化22例误诊分析

目的: 探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的误诊原因,总结经验教训.方法: 对22例首诊误诊的PBC患者的临床资料进行总结分析.结果与结论: 22例患者多以乏力(15例)、皮肤瘙痒(14例)等为首发症状,其临床表现缺乏特异性,早期易被误诊.疾病的复杂多变,接诊医生对PBC认识不足、询问病史不够详细、体格检查不细致、未能认真分析实验室检查结果Igm( ),抗线粒体抗体( )等是导致误诊的原因,临床医师应引以为戒.     

48例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现,试验室检查及治疗情况。方法：回顾性分析48例PBC患者临床资料。结果：93．8％是中年女性患者,平均年龄53．2±8．73。主要的临床表现包括肝功能异常（ALT、GGT、AKP升高）95．8％,乏力纳差83．3％,黄疸79．2％,瘙痒66．6％,肝肿大62．5％,脾大58．3％等。常合并干燥综合征（25％）,类风湿关节炎（16．7％）等自身免疫性疾病及结缔组织疾病。所以患者AMA及AMA—M2均为阳性。全部病例使用熊去氧胆酸治疗,但仅31．3％患者病情有不同程度好转。结论：加强对PBC的认识,重视对AMA或AMA—M2的检测,尤其对长期不明原因肝功能异常的女性患者。     

原发性胆汁性肝硬化10例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病，中老年女性多见，主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化。1851年由Addison首先报导。过去认为国内很少发病，是一种罕见病，随着医学免疫学发展和人们认识水平的不断提高，患病率呈逐年增加趋势。因常伴有高胆固醇血症及皮肤黄色瘤存在，故又称为“黄色瘤性胆汁性肝硬化”。该病早期表现不典型，容易误漏诊。因而本文对我院1996年1月至2006年1月诊断明确，资料完整的病例做一初浅探讨。现将我院10例因各种原因导致误诊的病例分析如下。     

原发性胆汁性肝硬化28例临床分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小叶间胆管及中隔胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑样坏死，最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭。目前，本病的病因、发病机制仍不清楚，发病率在增多。现对28例PBC进行回顾性分析。     

原发性胆汁性肝硬化206例临床病例分析

【目的】分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识。【方法】回顾性分析206例PBC的一般资料、临床特征、各项生化指标和组织学特点。【结果1206例PBC患者中女性占86％（177／206）,主要症状表现为乏力、皮肤瘙痒和纳差,主要体征是黄疸、脾大和肝大。大部分患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（y-GT）明显升高。无症状期患者血清白蛋白（ALB）、总胆红素（TBIL）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）水平与症状期患者比较,有统计学差异（P〈0．05）。200例患者（97％）血清抗线粒体抗体（AMA）和（或）抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）阳性。31例行肝脏病理检查,主要表现为工期和Ⅱ期（72％）。【结论]PBC主要累及中老年女性,ALP、y-GT水平升高以及AMA和（或）AMA_M2阳性有助于本病的诊断,血清ALB和TBIL水平可能与疾病进展,甚至判断预后有关。     

原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征患者临床特点分析

目的与单纯原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征相比较,分析PBC合并干燥综合征（SS）的患者的临床特点。方法回顾性分析92例单纯PBC患者（PBC组）和37例PBC合并SS患者（PBC＋SS组）的临床表现、生化及自身抗体特点。结果临床表现中,PBC组皮肤瘙痒（P=0.000）、黄疸（P=0.003）的发生率高于PBC＋SS组,但眼干、口干的发生率更多见于PBC＋SS组（P=0.000）;生化检查中,PBC组患者的ALT（P=0.036）、ALP（P=0.026）、TBIL（P=0.000）明显高于PBC＋SS组,但自身抗体中抗核抗体（P=0.003）、抗SSA抗体（P=0.000）、抗SSB抗体（P=0.002）阳性率更多见于PBC＋SS组患者。结论 PBC＋SS的患者往往具有腺体分泌减少、自身抗体出现的概率明显增加的特点,但肝功能损伤明显低于PBC患者。     

原发性胆汁性肝硬化免疫学及病理特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及肝组织病理学特征。方法分析37例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、免疫学标志及肝组织病理学特点。结果免疫功能检查AMA-M2阳性率为56．75％，GP210阳性率占13．51％，抗肝／肾微粒体抗体（LKM1）占8．10％，AMA—M2、GP210均阳性为16．21％，ANA阳性率为5．4％。肝脏病理改变以小胆管改变最明显，周围有炎性细胞浸润，汇管区细胞浸润现象明显，各期改变可相互混杂。结论PBC患者多见于中年女性，血清AMA—M2抗体检测可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标。肝组织病理检查对PBC诊断及病程分期有重要意义。     

原发性胆汁性肝硬化16例分析

原发性胆汁性肝硬化 (PBC)是一种病因未明确的慢性进行性胆汁淤积性肝病 ,在我国较少见。对 2 0 0 0 - 0 6～ 2 0 0 2 - 0 6第二军医大学附属长海医院确诊 1 6例 ,分析如下。1　临床资料本组均为长海医院住院患者 ,男 1例 ,女 1 5例 ,年龄在 42～ 70岁之间 ,平均 51 .3岁。黄疸 1 6例 ,皮肤瘙痒 1 4例 ,消化道症状 1 2例 ,贫血 6例 ,黄色瘤 1 3例 ,皮肤色素沉着 1 2例 ,肝掌1 1例 ,可见肝掌和蜘蛛痣 8例 ,肝肿大 8例 ,脾肿大 1 4例 ,合并症 :类风湿性关节炎 4例 ,甲状腺炎 2例。并发症 :腹水 6例 ,胸腹水 1例 ,原发性腹膜炎 2例 ,多发性肋…     

原发性胆汁性肝硬化12例临床分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性自身免疫性肝内胆汁淤积性肝病，其特征为免疫介导的肝内小胆管进行性炎症性破坏，伴门脉周围炎症，继而肝纤维化、肝硬化，最终肝衰竭^[1,2]。过去认为国内罕见，近年来开展了抗线粒体抗体（AMA）的检测，确诊病例渐多，但多在症状期确诊，而国外目前确诊者60％在无症状期^[2]。     

原发性胆汁性肝硬化25例患者的临床特征及预后分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床症状、血清学和免疫学特征及其预后。方法采用回顾性分析方法,选择2012年2月至2015年2月收治的PBC患者25例作为研究对象。收集患者的临床资料,分析患者各项生化指标,并总结患者的临床表现、血清学和免疫学特征及预后情况。结果 PBC患者的临床症状中食欲不振、乏力占首位,其次是皮肤瘙痒、黄疸等,部分患者有消化道出血、关节痛、脂肪泻等症状;患者血清指标中,直接胆红素(DBil)、总胆红素(TBil)均大于参考值,其中TBil浓度升高幅度较显著;门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)均超出正常范围;IgG、IgM、IgA均超出参考值,其中IgM升高幅度较显著;抗M2抗体阳性率最高,而抗Ro53、抗核膜糖蛋白(Gp210)抗体、抗可溶性酸性核蛋白(Sp100)抗体、抗核抗体(ANA)阳性率较低;钠和钾电解质紊乱并发症发生率最高,其次为胆道、肺部感染。结论血清GGT、ALP显著升高和AMA阳性,有利于PBC疾病的诊断。PBC患者可有多种并发症,以钠和钾电解质紊乱发生率最高,其次为胆道、肺部感染。     

原发性胆汁性肝硬化42例分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏的疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征。既往PBC发病率约2～24／10万,目前已不再是少见病。为进一步认识该病,现对我院1999／2007年收治的42例PBC患者的临床特点进行回顾性分析,报道如下。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的对原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征进行回顾性分析,以提高对该病诊治的认识。方法对原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行分析。结果本组患者女性13例,男性3例,确诊的平均年龄为(52±6)岁,症状以黄疸最为多见(13/16,81%),其次是皮肤瘙痒(10/16,62%)和乏力(8/16,50%)。6例患者(37%)食道静脉曲张,4例患者(25%)合并腹水,5例(31%)伴发其他自身免疫性疾病,其中3例管干燥综合征,2例为G raves病。所有患者血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶及胆红素水平明显升高,分别为(532±172)U/L、(359±120)U/L和(127±39)U/L。患者血清IgM升高(4.7±1.8)g/L。行抗线粒体抗体检查94%(15/16)为阳性。结论原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性,血清碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶水平升高,抗线粒体抗体阳性,血清IgM升高有助于本病的诊断。     

系统性红斑狼疮伴原发性胆汁性肝硬化一例

1病例介绍 患者女,62岁,因"肝功异常8个月余,浮肿10 d"入院,8个月前患者无明显诱因出现纳差、中上腹不适、消瘦、皮肤黄染,无厌油、呕吐、腹痛等.     

19例原发性胆汁性肝硬化的临床表现及诊断分析

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点、诊断和治疗。方法：对19例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料、实验室检查、诊断进行分析。结果：原发性胆汁性肝硬化患者女性多见，好发于40－55岁年龄组，无特异的临床表现，但实验室检查较具特异。结论：诊断原发性胆汁性肝硬化需结合临床、实验室检查，并需和其他疾病相鉴别，以防漏诊、误诊。     

原发性胆汁性肝硬化26例临床分析

目的 :对原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征进行回顾性分析 ,以提高对该病诊治的认识。方法 :分析 2 6例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化、免疫学及病理学等改变。结果 :本组患者中女性 2 4例 ,确诊时的平均年龄为 (5 9.3± 1.6 )岁。症状以黄疸最为多见 (76 2 % ) ,其次为皮肤瘙痒 (5 3 8% )和乏力 (5 0 % ) ,10例患者 (37 7% )合并腹水 ,7例患者 (2 6 9% )食道静脉曲张 ,5例患者伴随其他自身免疫性疾病 (19 2 % ,其中 3例干燥综合症 ,2例Graves病 )。所有患者血清碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶及胆红素水平明显升高 [分别为 (5 2 3 1± 72 6 )U/L、 (75 9 0± 2 0 4 7 1)U/L和 (2 90 0± 5 0 8) μmol/L],血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶 (AST)水平呈轻至中度升高 [分别为 (10 1 6± 2 7 1)U/L及 (197 8± 39 6 )U/L],患者血清IgM升高 (3 9± 0 4 )g/L ,行线粒体抗体检查者 81 8% (18/ 2 2 )阳性。结论 :原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性 ,血清碱性磷酸酶及γ谷氨酰转肽酶水平升高、抗线粒体抗体阳性、血清IgM升高有助于诊断本病 ,肝活检病理学检查有助于进一步确诊及组织学分期。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种长期肝脏疾病,发病机制尚未明确,大多是由遗传、免疫功能异常等因素所导致,患病后可无症状,也会表现为肝功能异常等,最终发展为肝纤维化、肝硬化。因此,应对患者实施早发现、早治疗,避免病情恶化。目前,对于PBC的诊断方法较多,通过肝脏生化检测、肝脏生化检测等均可对疾病实施诊断。本研究主要对PBC的病因、表现、诊断及治疗方法进行分析,旨在为临床对PBC患者的诊治提供临床指导和借鉴,以延长PBC患者生命期,降低死亡率。     

血浆置换治疗原发性胆汁性肝硬化1例

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种慢性自身免疫性肝病,其临床表现不一,包括疲劳、肝功能异常、明显的肝硬化等。其病理改变以肝内小胆管非化脓性炎症、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,PBC的病情呈进行性,最终导致肝硬化肝功能衰竭[1],     

原发性胆汁性肝硬化18例分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏的疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征.国外患病率20～240/100万,占成人肝移植指征的第2位[1-2].关于PBC的报道逐年增多,现将18例PBC的临床资料总结如下.