系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

骨形态发生蛋白2型受体基因在肺动脉高压发病机制中的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种罕见的以肺末梢小动脉进行性重构、肺动脉内压力异常升高为特征的临床疾病~([1])。PAH诊断标准为静息状态下右心漂浮导管(right-heart catheterization,RHC)测定平均肺动脉压(mean pressure of pulmonary artery,mPAP)≥25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)≤15 mm Hg,肺血管阻力     

双重内皮素受体拮抗剂在治疗肺动脉高压中的作用

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是指在海平面静息状态下,平均肺动脉压≥25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,且肺毛细血管楔压≤15 mm Hg的疾病状态。PAH通常为进展性,是严重危害人们健康与生命的疾病。各研究报道PAH发病率的差异很大。     

结缔组织病相关肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一组以肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure,mPAP）升高为特征的临床一病理生理综合征。肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终导致右心衰竭,作为具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,PAH一直是临床诊治的难点。     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

5-羟色胺在肺动脉高压中作用机制的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉阻力的进行性升高为特点,导致患者右心后负荷的增加,最终因右心衰竭而死亡的一种极度恶性的进行性疾病。其主要病理特征主要表现为:肺小动脉的血管痉挛、肺动脉内膜的增生以及血管重构[1-2]。2014年指南指出PAH的定义是指静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)≥25 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa),或运动后m PAP30 mm Hg[3]。研究显示平滑肌细胞表型的改变以及过度增殖在肺血管重构以及肺动脉高压的发生中起着重要作用。在低氧等诱导刺激下,肺动脉平     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)是一种以多器官系统受累和多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指静息状态下,右心导管检查发现平均肺动脉压(mPAP)≥3.3 kPa,肺血管阻力(PVR)≥3个Wood单位[1个Wood单位=8 kPa/(L·s)],且毛细血管楔压≤2 kPa     

成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体浓度与肺动脉高压的关系

目的通过检测成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）浓度,研究NT-proBNP与肺动脉高压的（PAH）关系,为临床评价先天性心脏病（CHD）相关性肺动脉高压（PAH）的程度提供参考。方法房间隔缺损患者80例为试验组,依据平均肺动脉压（mPAP）分为正常PAH组、轻度PAH组、中度PAH组及重度PAH组各20例;另选20例健康正常人作为对照组。所有患者均行右心导管检查,测右心房、右心室压力、肺动脉收缩压（sPAP）、mPAP与全肺阻力（PVR）。测定患者术前血浆NT-proBNP浓度,分析其与肺动脉压力的相关性。结果房间隔缺损各PAH组血浆NT-proBNP水平明显高于正常对照组,重度PAH组〉中度PAH组〉轻度PAH组〉正常PAH组〉对照组（P〈0.01）。mPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.889,P=0.000）,sPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.923,P=0.000）,PVR与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.835,P=0.000）。血浆NT-proBNP浓度67.53 pg/ml对轻度PAH组有较高的诊断价值;血浆NT-proBNP浓度146.80 pg/ml对中度PAH组、血浆NT-proBNP浓度235.90 pg/ml对重度PAH组有一定的诊断价值。结论房间隔缺损患者血浆NT-proBNP水平随肺动脉压力升高而逐渐增加,可作为评价PAH程度的一项指标。