共查询到20条相似文献,搜索用时 15 毫秒
1.
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室和(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本表现的心肌病.根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病.本病常为青年猝死的原因,后期可出现心力衰竭.近年我国大范围资料显示患病率为180/10万,世界范围内HCM的人群患病率为200/10万,我国的患病率与全球相近.本病常有明显家族史(约占1/3),目前被认为是常染色体显性遗传疾病[1]. 相似文献
2.
3.
肥厚型梗阻性心肌病 (HOCM)是肥厚型心肌病(HCM)的一种特殊类型 ,其室间隔心肌显著肥厚 ,并造成左室流出道 (LVOT)梗阻 ,形成跨LVOT的压差(LVOTPG)。HOCM约占HCM总数的 1 4。HCM是一种比较常见的遗传相关性疾病 ,是年轻人发生猝死的常见原因之一 ,在任何年龄段都可发生心力衰竭。对于有症状的或梗阻性的HCM ,传统的以改善生活质量为目标的一线治疗是服用负性肌力药物 ,如 β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂 (维拉帕米 )。虽然药物治疗可以控制症状 ,但仍有部分患者会丧失劳动能力和不能接受大剂量药物治疗 ,因此 ,他们更适于采用以… 相似文献
4.
肥厚型心肌病(HCM)的重要特征是心肌肥厚,心室腔正常或变小,左心室血液充盈受限,舒张期顺应性下降.HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者,称之为肥厚型梗阻性心肌病.猝死是其主要危险,一般成人10年存活率为80%,小儿为50%,在高危病人中年病死率为4%~6%.成人死亡多为猝死;小儿则多死于心力衰竭,其次为猝死. 相似文献
5.
6.
肥厚型心肌病 (HCM )为临床上常见的一种心脏病 ,主要表现以左心室或右心室肥厚为特征 ,通常表现为室间隔非对称性。肥厚型心肌病最大危险是严重心律失常致猝死 ,因此预测其早期危险性非常重要。我们对 2 0 0 0年 3月— 2 0 0 3年3月来我院就诊的 4 0例肥厚型心肌病患者QT离散度 (QTd)进行分析 ,并对梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病QTd进行比较 ,从而分析预测肥厚型心肌病危险度。1 资料与方法1.1. 一般资料 4 0例患者 ,男 2 4例 ,女 16例 ,年龄 35~ 6 5岁 ,平均 5 0岁 ,其中梗阻性肥厚型心肌病 2 2例 (梗阻组 ) ,非梗阻… 相似文献
7.
随着对肥厚型心肌病(HCM)的研究进展,Coodwin基于血液动力学特点,将HCM又分为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)与肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)。以往因缺乏简便易行而较特异的诊断方法,常易误诊为风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病 相似文献
8.
9.
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体显性遗传心肌病,通常表现为室间隔非对称性肥厚,伴或不伴有流出道的明显梗阻.普通人群的患病率为1:500[1].约有50%的肥厚型心肌病患者有家族史,男女比例2:1,平均发病年龄为(38±15)岁.本病常为青年(特别是运动员)猝死的原因,且无特效治疗手段[2]. 相似文献
10.
回顾性分析29例肥厚型心肌病超声心动图的特征 总被引:3,自引:1,他引:2
目的探讨肥厚型心肌病(HCM)超声心动图的特征表现及其临床实际意义。方法对29例HCM患者超声心动图检查有关室壁厚度、心室收缩和舒张功能的参数进行回顾性分析。结果29例HCM患者室间隔舒张末期厚度(IVSTd)为(18.6±3.5)mm,左室后壁舒张末期厚度(LVPWTd)为(10.45±2.1)mm,IVSTd/LVPWTd比值为1.9±3.6,左心室舒张末期内径(LVIDd)为(44±4.9)mm。其中梗阻性HCM 10例,8例有二尖瓣收缩期前向运动(SAM);非梗阻性HCM 19例,有3例观察到SAM。梗阻性和非梗阻性HCM两组左室射血分数(LVEF%)正常,但组间比较无统计学意义(P>0.05)。左室后壁收缩期增厚率(LVPW△T%)均值较室间隔收缩期增厚率(IVS△T%)均值为大。梗阻性IVS△T%较非梗阻性更小(P<0.05)。梗阻性组IVSTdI、VSTd/LVPWTd比值、二尖瓣A波峰值与非梗阻性相比更大(P<0.05)。E/A比值在梗阻性<1,而在非梗阻性则>1,但组间无统计学意义(P>0.05)。结论超声心动图能很好识别HCM室壁异常增厚的特征,并能评价心室的收缩和舒张功能。深入认识HCM的超声心动图的特征对提高肥厚型心肌病及时诊断率具有临床实际意义。 相似文献
11.
肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心肌病,分为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)和肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM),临床以气短、胸痛、心悸和晕厥等为主要表现。其治疗方式包括药物治疗、室间隔介入治疗、室间隔切除术。室间隔介入治疗是安全且有效的治疗手段,尽管目前缺乏大规模的随机对照临床研究,但其仍具有一定的可行性,临床可进一步推广使用。 相似文献
12.
目的 观察肥厚型心肌病患者的临床表现.方法 对48例HCM患者的临床表现进行回顾性分析.结果 ①肥厚型心肌病患者的症状以劳力性呼吸困难、心悸、头晕或(及)晕厥为主要表现.②绝大多数患者(89.6 %)ECG表现为非特异性ST2T改变,肥厚累及心尖部者胸前导联见巨大倒置T波,仅5例(10.4 %)患者ECG无异常;超声心动图示,梗阻性HCM者16例(33.3 %),非梗阻性HCM者10例(20.8%),心尖HCM17例(35.4% ),肥厚累及右心室5例(10.4%).结论 肥厚型心肌病临床症状,体征,心电图表现无特异性,主要依靠超声心动图结合临床表现与心电图改变可确诊. 相似文献
13.
陈思毅张诗渊徐聪聪龚韧姜醒华吴延庆 《南昌大学学报(医学版)》2022,62(4):102
<正>肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是肥厚型心肌病(HCM)中最严重的类型,约占HCM患者总数的60%,其主要表现为不对称的左室肥厚和二尖瓣收缩期前向运动引起的左室流出道梗阻,并伴有二尖瓣关闭不全和不同程度的左室舒张收缩功能障碍[1]。经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)是空军军医大学西京医院刘丽文教授团队于2016年提出的一项国际首创的HOCM治疗方法,亦称Liwen术式。PIMSRA通过导管途径直接消融肥厚的室间隔, 相似文献
14.
《世界核心医学期刊文摘》2016,(57)
目的研究心尖肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病的临床特点。方法选取我院2011年8月至2015年8月收治的90例典型肥厚型心肌病住院患者为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,并将其为三组进行对比分析。心尖肥厚型心肌病组患者25例。然后再根据典型肥厚型心肌病患者是否存在流出道梗阻将剩下的患者分成梗阻性肥厚型心肌病(25例)以及非梗阻性肥厚型心肌病(40例)两组,对比分析三组患者心脏超声以及临床特点。结果心尖肥厚型心肌病组患者的家族成员没有发现猝死史,有5例典型肥厚型心肌病患者存在有家族成员猝死史;心尖肥厚型心肌病组患者的左室心尖部厚度为(20.1±4.0)mm,没有患者出现梗阻现象,室壁运动出现异常。结论心尖肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病的临床特点存在较大的差异性,心脏超声检查结果为阳性以及心图联导上典型的深尖倒置可以为心尖肥厚型心肌病的确诊提供科学有效的依据。 相似文献
15.
一、填空 33.肥厚型心肌病(HCM)是一种(33.1▲)的心脏病,根据其左心室流出道(LVOT)内的血流动力学特点,HCM可分为(33.2)与(33.3)性.约(33.4)%肥厚型心肌病患者存在LVOT的梗阻. 相似文献
16.
17.
肥厚型心肌病(HCM)是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征,以左室血流充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降为基本病态且原因不明的心肌病.HCM的病理生理复杂,临床表现多变,患者可以无症状,或表现为劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或衰竭、心律失常,甚至猝死. 相似文献
18.
肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受限、舒张期顺应性下降为特征的心肌病.根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病.本病常为青年猝死的原因. 相似文献
19.
陆健 《广西医科大学学报》2000,17(1):141-141
肥厚型心肌病 (HCM)是一种常见的心肌疾病 ,其临床表现无特异性 ,易被误诊。为了提高对本病的认识 ,对 196 9年1月至 1997年 12月入院的 2 2例肥厚型心肌病临床资料进行分析 ,现报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 :2 2例患者中男 15例 ,女 7例 ;年龄 15~ 6 0岁 ,平均 (39.9± 13)岁。病程 4个月至 17年。有明确家族史 6例。梗阻性和非梗阻性各 10例。心尖肥厚型 2例。均符合 1983年世界卫生组织 (WHO)肥厚型心肌病诊断标准 [1 ]。1.2 临床表现 :心悸胸闷 16例 (73.7% )、心前区疼痛 10例(45 .5 % )、晕厥 8例 (36 .9% ) ;主要体征有… 相似文献
20.
目的:阐明并总结相关的临床问题并概述迅速发展的关于肥厚型心肌病的新概念。数据综合:肥厚型心肌病是相对常见的遗传性心脏病(在一般人群中的比例为1:500),其致病基因突变、临床表现、预后和治疗方案均存在异质性。HCM的检出率很大程度上与被视为年轻人(包括竞技性运动员)猝死的最常见原因相关。临床大多是通过二维超声心动图发现其他原因不能解释的左室壁增厚且心腔不扩大而做出诊断的。总体上,HCM的年死亡率约为1%,大多数患者极少或无功能障碍,不影响预期寿命。死亡率和并发症发生率较高的亚组主要与猝死、进行性心力衰竭、心房颤动伴发的栓塞性卒中相关。治疗方案取决于适当的病例选择,包括药物治疗劳力性呼吸困难(β-阻断剂、维拉帕米、丙吡胺)及室间隔心肌切除术,该手术为因明显流出道梗阻有严重和难治症状患者的标准疗法;对选择性病例酒精室间隔消融和起搏是手术的替代疗法。对高危患者采用植入式心脏复律除颤器治疗可有效预防猝死。结论:对于HCM的流行病学和临床病程,以及可能改变其自然病史的新治疗对策的根本认识已发生了变化。虽然认识到肥厚型心肌病是各年龄阶段致死和致残的重要原因,但并不一概意味其预后不良,患者可保持正常寿命。对肥厚型心肌病的正确评价可使许多患者在很大程度上解除顾虑。 相似文献