良性复发性肝内胆汁淤积症中医治疗1例

1病历简介 彭某,男,18岁。主诉：反复皮肤瘙痒、眼黄、尿黄12年,加重7天。于1997年患儿＂感冒＂后出现皮肤瘙痒、目黄、尿黄（浓茶色）,无发热、腹痛、纳差等症状,当地医院检查未明确病因,予降酶保肝退黄等治疗后病情缓解（具体用药不详）,其后未复查。     

良性复发性肝内胆汁淤积1例报告

良性复发性肝内胆汁淤积是一种少见的疾病,1959年Summerskill 和Walshe 首次报告,国内尚未见报告。现将我们所见1例报告如下。病历摘要:患者男,67岁。以皮肤间断发黄29年,心悸气短3年,加重10天,于1983年1月5日入院。29年前开始无原因皮肤发黄,以后复发次数不详。发作时黄染轻重不一,复发后可完全消退,每次     

良性复发性肝内胆汁淤积1例报告

正1病例资料患者男性,25岁,因"反复肤目黄染9年,再发1个月余,加重1周"于2017年3月3日入本院治疗。2008年患者无明显诱因出现皮肤瘙痒,肤目黄染,就诊于外院,查肝功能:TBil307.6μmol/L,DBil 253.5μmol/L,Alb 34.4 g/L,ALT 17 U/L,AST 42 U/L;查甲、乙、丙、丁、戊型肝炎抗体均阴性,入院诊断:     

良性复发性肝内胆汁淤积

良性复发性肝内胆汁淤积（Benign recurrent intrahepatic cholestasis,BRIC）的临床特点为持续数周至数月的反复发作性、自限性严重瘙痒和黄疸。虽然BRIC每次发作均伴有明显症状,但不会发生严重的肝损害和肝硬化。之所以使用良性复发性肝内胆汁淤积这一术语,目的在于与其他原因引起的黄疸,如Byler病相区别,因为后者是一种预后极差的严重疾病。目前对该病的病理生理学仍所知甚少,     

良性复发性肝内胆汁淤积

良性复发性肝内胆汁淤积(benign recurrent intrahepatic cholestasis,BRIC)于1959年由Summerskill和Walshe首先提出,其特征是反复发作数周至数月的自限性严重瘙痒和黄疸.BRIC呈散发性分布,约50%的病例具有胆汁淤积家族史,遗传学研究证实,BRIC是常染色体隐性遗传病,缺损基因位于第18号染色体的长臂上:18q21-22,该基因已命名为FIC(familial in-trahepatic cholestasis)-1.     

特发性良性复发性肝内胆汁淤积综合征1例

男性 ,2 0岁。因皮肤瘙痒 3周 ,加重伴皮肤、巩膜黄染2周 ,于 2 0 0 2 - 0 9- 2 4入北京大学第三医院。该患入院前3周皮肤瘙痒。近 2周上述症状加重。病人无发热、寒战 ,无腹痛 ,无呕血及黑便。 1年前曾患急性胆囊炎 ,否认肝炎病史 ,无饮酒嗜好。体检 :T 36 4℃ ,P 76 /min ,B     

良性复发性肝内胆汁淤积一例

患者,女性,52岁,山东籍,因间断性皮肤瘙痒、巩膜黄染、尿黄23年入院。患者1984年无诱因出现皮肤瘙痒、巩膜黄染、尿黄,无发热、皮疹,无消化道症状,胆红素升高,总胆红素（TBil）最高220μmol／L,经保肝、降酶及中药退黄等治疗后,肝功能恢复正常,此后未再出现皮肤瘙痒。间断复查肝功能正常。2007年3月初感皮肤瘙痒,尿黄,无其他不适,我院查肝功能示：TBil／DBil22．9／5．7μmol／L,丙氨酸氨基转移酶（ALT）245U／L、天冬氨酸氨基转移酶（AST）260U／L,查肝炎病毒、自身抗体均阴性,肝胆脾胰彩超及腹部MRI均无异常.     

良性复发性肝内胆汁瘀积症1例

病例报告女，２７岁，因黄疸伴皮肤瘙痒间歇性发作３ａ于１９９３１０入院．患者１９９１０３无任何诱因突发全身黄疸，伴皮肤瘙痒，乏力，尿黄，黄疸持续３ｍｏ后自行缓解痊愈．１９９３０５又出现尿黄、乏力、全身黄疸，伴皮肤瘙痒，并进行性加重．无发热，食欲正...     

3例良性复发性肝内胆汁淤积症患者临床特点分析

目的 总结和分析良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)患者的临床特征。方法 回顾性分析3例在复旦大学附属中山医院诊治的BRIC患者的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和分子遗传学检查等临床资料。结果 3例患者均为男性,首次发病年龄小于20岁,除外其他已知的可致胆汁淤积的病因;3例患者疾病均反复发作,但具有一定的自限性,发作时有黄疸和皮肤瘙痒表现,其中2例伴大便不规律、腹胀和食欲下降;实验室检查显示血清总胆红素和直接胆红素、碱性磷酸酶和总胆汁酸水平显著升高,而γ-谷氨酰转肽酶和转氨酶水平正常或轻度升高;MRCP检查均未见有肝内外胆管异常;2例肝组织病理学检查提示肝细胞明显胆汁淤积伴毛细胆管栓塞形成;3例患者均有功能预测为“潜在有害”或致病分级为“可能致病”的ATP8B1基因突变位点检出。结论 目前,BRIC病例报道较少,发病机制未完全明确,诊断较困难。临床医生应在排除其他常见肝损伤病因后,综合分析其临床表现、辅助检查和病理学检查结果进行综合临床诊断。对于临床高度怀疑BRIC的患者,应尽早行分子遗传学检查,以明确诊断,指导治疗。     

良性复发性肝内胆汁郁积症

良性复发性肝内胆汁郁积症(BRIC)是以反复发生皮肤搔痒、黄疸为主要表现的良性疾病,间歇期临床症状和肝生化异常均可完全恢复。1959年 Summerskill 与 Walshe二氏对本病首先作了描述,迄至1980年文献记载已有66例,国内尚未见有本病的报道。病因与发病机理本病因未明,可能不是单一病因所致。文献记载一家族中有兄妹、姊妹同患本病或一家三代多例患病。此外,本病在儿童及青年中发病较高,提示其病因可能为先天性,现多认为本病为常染色体遗传性疾病,与妊娠肝内郁胆或口服避孕药也有一定的关连。     

进行性家族性肝内胆汁淤积症1型1例及文献复习

进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressivefa—milialintrahepaticcholestasis。PFIC）是一组异质性的常染色体隐性遗传病,属罕见病,目前尚无确切发病率,新生儿发病率估计为1／50000～1／100000,无性别差异。该病主要表现为新生儿期或婴儿期肝细胞性胆汁淤积,在儿童期或青春期可因肝衰竭致死,占儿童胆汁淤积原因的10％。15％,占儿童肝移植原因的10％～15％[1]。     

慢性乙型肝炎合并妊娠期肝内胆汁淤积症1例

患者,女,21岁,山西籍人。患者于2006年10月3日因妊娠8月,目黄、尿黄、皮肤瘙痒1周就诊我院。患者1周前无明显诱因出现腹泻,经治疗好转后出现目黄、尿黄、皮肤瘙痒,无恶心、呕吐、发热,未予治疗,门诊以“病毒性肝炎（乙型）慢性（中度）”收住入院。     

妊娠期肝内胆汁淤积症

妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）为一种妊娠期特有的疾病,其病因不详。该病首次报道于19世纪80年代,于20世纪60年代得到详细报道,属高危妊娠之列。ICP最大的危害是发生胎儿窘迫,常使胎儿突然胎死宫内,并增加母体产后出血的风险。临床主要症状为瘙痒。临床上对ICP的处理存在两种过激的倾向,因此对ICP的诊断需规范化,需排除其他相关性疾病。建议诊断时进行分度,以便合理制定临床治疗方案,避免处理上的盲目性     

良性复发性肝内胆汁淤积症2型1例

良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)是以反复发作的自限性严重瘙痒和黄疸为特征的胆汁淤积性肝病。现报道1例BRIC 2型病例。     

良性复发性肝内胆汁郁积

良性复发性肝内胆汁郁积的特征是胆汁郁积反复发作。本文报道的26例患者有下述不寻常表现和/或在本病患者中从未报告过;①每侧患者,其胆汁郁积的发作均为刻板的;②15%患者胆汁郁积发作时没有并发瘙痒;③在妊娠期或口服避孕药者,其胆汁郁积的发作可能是偶然同时发生;④不少良性复发性胆汁郁积患者发现有胆石,而且胆石的存在可能较一般人     

妊娠期肝内胆汁淤积症8例分析

妊娠期肝内胆汁淤积症为一种常见的妊娠并发症 ,可致早产及胎儿宫内窘迫 ,发生死胎、死产及产后出血 ,本病在妊娠期黄疸中占第二位 ,为产科逐渐引起重视的高危妊娠之一。我科自 1993年以来 ,确诊本病 8例 ,现分析如下 :一　临床资料1　临床表现　均为初产妇 :均有皮肤瘙痒 ,尿色黄及巩膜黄染 ;死胎 4例 ;产后大出血 4例 ,出血量 10 0 0 -2 0 0 0ｍｌ;3例有轻度恶心、纳差等消化道症状 ;3例伴妊娠高血压综合征 ;2例肝肿大 ,肋下 1-2ｃｍ ,质软 ,无压痛 ;Ｂ超均未见特殊异常 ;3例行恢复期肝活检 ,均提示肝细胞及胆管内轻度胆汁淤积。2　实验室…     

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症1例

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）是近年来发现的一种以黄疸、肝功能异常为突出临床表现的遗传代谢病.该是由于基因SLC25A13表达异常引发的常染色体隐性遗传病[1].国内报道较少,现报告1例.     

进行性家族性肝内胆汁淤积症3型

进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(progressive familial intrahepatic cholestasis type 3,PFIC3)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由编码多药耐药蛋白3(multidrug resistance protein 3,MDR3)的AB CB4(ATP-bindingcassette,sub-family B,member 4)基因突变引起~([1]).PFIC3临床上可表现为反复瘙痒、黄疸、白陶土样便、肝脾肿大及胃肠道出血等,常在成年前进展为肝硬化和肝衰竭~([1-3]).PFIC3是进行性家族性肝内胆汁淤积症的一种亚型,与进行性家族性肝内胆汁淤积症1型和2型的主要区别在于血清γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高及肝组织病理表现为明显的小胆管增生~([4]).