IgG4相关性淋巴结病1例并文献复习

<正>患者男性,69岁,主因腹痛、黄疸11个月余入院。查体：巩膜黄染,腹软,右上腹部压痛,无反跳痛及肌紧张。双侧颈部、腋下及腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,无触痛。10个月前于外院诊断胰腺占位、胆总管梗阻行胆囊切除+胆肠吻合术。入院复查腹部CT示：肝门区结构紊乱,肝内外肝管扩张。两次血清学检查示血清学蛋白显著升高、白球比例倒置、免疫球蛋白升高。因患者第一次病理诊断结果不详,临床考虑不除外肿瘤转移的可能,遂行左侧腹股沟淋巴结活检。     

IgG4相关性疾病误诊一例并文献复习

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的临床特征及误诊原因。方法对1例多年误诊为炎性假瘤的IgG4-RD临床资料进行回顾分析,并复习相关文献。结果患者因反复出现肝脏占位性病变23年,再发1个月入院。患者分别于23年前、9年前发现肝脏占位性病变在我院行手术切除,术后病理均提示肝脏炎性假瘤。本次因体检再次发现肝脏占位性病变来诊。入院后行腹部CT检查示:肝左叶占位性病变,左肾囊肿;胃镜检查示食管下端及胃小弯肿物。查血清IgG 1590 mg/L,进一步行内镜病理学检查示病变组织有淋巴细胞和浆细胞浸润,综合临床确诊为IgG4-RD。给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,肝、胃占位性病变逐渐缩小,随访1.5年未见新发病变。结论 IgG4-RD常出现多个器官受累或相继受累症状,部分患者因临床症状不典型,极易误诊,及时行血清IgG4及病理学检查可减少误诊。本病对糖皮质激素治疗反应良好,及时规范治疗可控制病情发展甚至治愈。     

腹膜后孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

正孤立性纤维性肿瘤(SFTs)是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤,1931年由Klemperer和Robin首次提出[1]。SFTs好发于胸腔,文献报道[1,2]其也可发生于鼻腔、口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。大多数SFTs的生物学行为呈良性或交界性,恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)非常罕见。SFTs任何年龄段均可发病,多见于20-70岁,无明显性别差异。我科室收治腹膜后孤立性纤维性肿瘤病患1例,现作如     

IgG4相关疾病合并急性脑梗死1例报道并文献分析

目的：探讨IgG4相关疾病合并急性脑梗死的临床特点。方法：报道我院收治的IgG4相关疾病合并急性 脑梗死1例,并结合相关文献进行回顾性分析。结果：56岁的中年男性首因支气管哮喘、肾功能不全、唾液腺 和泪腺肿大、全身多发淋巴结肿大等诊断为IgG4相关疾病,10个月后患者出现右侧肢体无力、言语障碍、面 瘫,诊断为急性脑梗死。搜索既往报道的IgG4相关疾病累及颅内动脉的表现,可有短暂性脑缺血发作、急性 脑梗死、颅内动脉扩张性病变等表现。结论：IgG4相关疾病可累及颅内动脉,取得受累动脉的病理可支持诊 断。但颅内动脉活检标本往往难以获得,需结合全身表现及早诊断及治疗。     

腹膜后血管瘤1例报告并文献复习

目的提高对腹膜后血管瘤的认识及诊疗水平。方法回顾性分析1例腹膜后肾上腺旁血管瘤患者的临床资料,结合文献复习并讨论其诊断和治疗特点。结果患者经MRI检查发现腹膜后肾上腺旁肿物并行手术治疗,术后患者恢复良好,病理结果证实为血管瘤,术后随访25个月未见病灶复发或扩散。结论腹膜后肾上腺旁血管瘤在临床上罕见,是一种良性肿瘤,手术为其主要治疗方法,术前明确诊断有一定的难度,易与肾上腺肿瘤、副神经节瘤混淆,术中需注意血压波动,手术切除效果好。     

腹膜后Castleman 1例报告并文献复习

Castleman病（Castleman＇s disease,CD）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病。该病病因不明,对本病影像学表观认识不足,临床上常诊断困难。本文对其影像学表现、病理学分型及临床总结如下,并结合文献进行分析,以提高对该病的影像学认识,以减少误诊率。     

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门胆管癌1例并文献复习

目的 探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的诊断与鉴别诊断.方法 分析1例术后病理确诊为IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床资料并文献复习.结果 患者病变位于肝门部胆管,临床表现为明显的梗阻性黄疸症状,腹部彩超提示胰头占位;胆总管增宽,肝内胆管扩张可疑胆总管癌.CT及磁共振胰胆道造影(MRCP)检查均提示胆道狭...     

腹膜后侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

目的 探讨侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊断治疗方法.方法 报道1例腹膜后侵袭性纤维瘤致左肾重度积水患者的病历资料并复习相关文献,总结侵袭性纤维瘤病的临床诊断、病理特征和治疗方法.结果 患者行腹膜后肿瘤切除,保留肾脏.肿瘤与腰大肌紧密粘连,无法完整切除,术后病理检查诊断为侵袭性纤维瘤,拟行放疗及化疗,但患者未执行,术后随访10个月复发.结论 本病为良性疾病,确诊靠术后病理学检查,生物学行为具有侵袭性生长的特点,治疗以手术为主结合放疗和化疗.     

结节病4例报道并文献复习

结节病４例报道并文献复习北京协和医院呼吸科（１００７３０）王桂华，姜秀芳结节病是一种多系统损害的疾病，多见于肺脏受累。本文报道皮下结节、巨脾或误诊为肺癌的结节病４例，结合文献复习，进行讨论。病例报告病例１男性，３７岁、病历号Ｃ４３８９７８。１９９０年...     

脊髓灰质炎后综合征1例报道并文献复习

1 临床资料患者,男,45岁,以"进行性双上肢乏力2 a"为主诉入院.2 a前患者出现左上肢乏力、活动失自如,不能端碗、系纽扣,后渐感右手乏力,不能持筷、不能以双手支撑起身体,伴有畏寒、畏风,语音降低并咀嚼无力,偶有饮水呛咳、肌肉痉挛,间断咳嗽,以干咳为主,少量白色稀薄痰,坐位1～2 h心前区有压迫感,抬头无力,平卧位可缓解,双侧肩胛区麻木,视物清楚,无耳鸣、听力下降,无吞咽困难,无咯血.曾在外院治疗,症状无好转.病程中精神、食欲、睡眠好,体质量无明显减轻,大小便正常.自诉性功能良好,但因担心劳累而较少性生活.3岁时患"脊髓灰质炎",后双下肢肌肉逐渐萎缩,出现右下肢外展畸形,长期以双手撑地行走;有高血压病史3 a,血压最高140/100mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),尼群地平20 mg口服,1次/d,血压维持在130/80 mm Hg左右;否认家族遗传病史.     

腹膜后纤维化的超声征象分析并文献复习

【】目的：探讨腹膜后纤维化(Retroperitoneal Fibrosis,RPF)的超声影像学特征。方法：对10例腹膜后纤维化的超声征象进行总结,结合相关文献进行回顾性分析。结果：10例患者腹主动脉周围均可见低回声团包绕,8例伴泌尿系阳性征象(3例双侧、2例右侧、3例左侧),4例下腔静脉亦受累;超声明确诊断的有5例,2例仅提示肾积水或输尿管扩张,另3例诊断为腹部包块。结论：RPF主要以腹膜后大血管周围的软组织回声团为超声特异性征象,特别是首诊发现不明原因的肾积水、输尿管扩张时,应考虑本病的可能。     

腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭二例并文献复习

目的分析腹膜后纤维化(RPF)的诊断以及治疗情况,以提高对RPF的认识。方法回顾性分析我科诊断的2例RPF患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果病例1以左下肢静脉血栓和急性肾功能衰竭起病,影像学提示RPF包绕输尿管及腹主动脉肾动脉开口水平以下。经皮肾盂穿刺造瘘后,肾功能恢复。病例2以不明原因发热、急性肾功能衰竭起病,术后脱离血液透析,预后良好。结论 RPF属少见病,影像学诊断有较重要作用,最新研究结果显示该病为IgG4相关硬化性疾病的系统损坏表现之一。以糖皮质激素治疗为主,晚期常需要手术治疗。     

腹膜后纤维化致急性肾衰3例报告并文献复习

目的：提高对腹膜后纤维化的认识,减少对该病的误诊。方法：报告我院3例腹膜后纤维化致急性肾衰的临床表现,诊断和治疗情况,并结合文献复习。结果：人院后予CT、MR等影像学检查及病理活检明确诊断,早期给予解除梗阻甚至血液透析治疗,同时联合内科药物治疗,近期治疗效果满意。结论：RPF临床表现缺乏特异性,影像学检查是重要的诊断方法,但确诊有赖于病理活检。早期予解除梗阻甚至血液透析治疗,可为进一步诊治赢得时间。     

腹膜后巨大脂肪肉瘤1例并文献复习

1临床资料患者,男,55岁,以发现腹膜后巨大肿物15d余为主诉于2011年10月6日入院。患者6个月前无明显诱因于进食后出现腹部胀满感,无腹痛、腹肌紧张,无返酸、嗳气、恶心、呕吐,无胸闷、呼吸困难等其他不     

IgG4相关性疾病1例报道

IgG 4相关性疾病(IgG 4 related disease)是一种由IgG 4介导、累及多器官或组织并伴随血清IgG 4水平升高、组织IgG 4阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病[1-2]。该病临床谱非常广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,所累及的器官或组织众多,涉及肝、胆、肺、肾、泪腺、涎腺、淋巴结、纵隔、腹膜后、甲状腺及前列腺等[3-5]。本文报道1例IgG 4相关性疾病的病例,旨在提高对该病的认识。     

腮腺黏膜相关淋巴瘤1例报道并文献复习

黏膜相关淋巴瘤的概念于1983年英国病理学家Isaacson和Wright首先提出，指长期抗原刺激黏膜上皮相关组织产生免疫应答及局部炎症，并从无到有发生免疫反应性淋巴增殖，由良性到恶性，产生异常克隆而导致淋巴瘤。黏膜相关淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种独特亚型，多发生于胃肠道，较少见于涎腺。本文报道1例腮腺原发黏膜相关淋巴瘤，结合文献复习对其组织学、     

以急性肾衰竭为主要表现的腹膜后纤维化1例并文献复习

<正>腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的系统性纤维炎症性疾病。发病率为0.1/100 000,流行率1.4/100 000~([1]),1905年法国泌尿科医师Albarran最先报告手术治疗广泛的RPF引起输尿管梗阻的病例,但未得到重视。直到1948年,Ormond发表了2例相似的病例报告,这种疾病才逐渐被临床认识~([2]),故RPF又称Ormond病。本文报道1例以腰痛、肾积水、急性肾衰竭为主要表现的RPF病例,并结合