先天性胆总管囊肿癌变的基础及临床

<正>先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts,CCC)又称先天性胆总管囊状扩张症,是指以胆总管囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形,是最常见的一种先天性胆道异常。Irwin和Morison首先报道了CCC合并癌变的病例,其后人们开始关注CCC与胆管癌的关系,进一步研究发现其癌变风险约为一般人群的20~30倍~([1]),且随年龄增长而逐步升高。CCC癌变率高,早期诊断困难,手术切除     

信息动态

先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cysts,CCC)又称先天性胆管囊状扩张.CCC是指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常,先天性胆总管囊肿的发病率具有明显的地域差异,亚洲人发病率较高,约为1∶5 000,且近几年发病率有增高的趋势,女性多见,常合并胆管结石、胆管炎,其癌变率为正常人的10 ～ 20倍[1].随着胆道影像学技术的发展,成人先天性胆总管囊肿的发现率有明显增加的趋势,其临床表现多不典型,容易造成误诊.     

肝胰十二指肠切除术治疗胆总管囊肿术后癌变一例

<正>先天性胆总管囊肿切除术后继发胆管癌的发生率较低,目前关于先天性胆总管囊肿恶变的报道较少。对于胆总管囊肿癌变,半肝联合胰十二指肠切除术是能够完整切除肿瘤并延长患者生存时间的治疗方案选项。本文介绍1例57岁IVa型先天性胆总管囊肿切除术后继发胆管癌变的患者,行扩大右半肝联合胰十二指肠切除、门静脉切除重建术的诊疗经验。     

先天性胆总管囊肿癌变的诊断及外科治疗

先天性胆总管囊肿癌变的诊断及外科治疗第三军医大学西南医院肝胆外科中心（重庆，６３００３８）顾红光，蔡景修据文献报道，先天性胆总管囊肿的癌变率在２．５％～１５％之间［１］。胆总管囊肿发生癌变的机会是正常人群的２０倍，肝内胆管囊肿（Ｃａｒｏｌｉ病）的癌变...     

先天性胆总管囊肿内引流术后癌变

文章总结了８例先天性胆总管囊肿内引流术后癌变病例。指出为防止囊肿癌变及其并发症的发生，对先天性胆总管囊肿病人应尽可能作根治性囊肿切除术和行肝管空肠ＲｏｕｘｅｎＹ吻合术，以预防胆管的癌变，对确诊为癌变病人，主张行胰十二指肠切除术。     

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先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)[1]是临床上所见的先天性胆道部分呈囊性或梭形扩张,其可发生于肝内外胆管的任何部位,因好发于胆总管,亦称为先天性胆总管囊肿。1723年由Vater首次报告,本病具有癌变倾向。CBD以婴幼儿和年轻人多见,好发于东方国家,男女之比为1∶3～4。目前其病因未完全明了,可能有:(1)先天性胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)[2];(2)先天性胆道发育异常;(3)遗传因素等。     

先天性胆总管囊肿癌变1例报告

先天性胆总管囊肿为少见病,癌变更少见,现报告1例。周××,女,29岁,两年前因胆总管囊肿行胆肠Roux—en—Y吻合术,术后反复右上腹疼痛、畏寒发热及皮肤、巩膜黄染,抗感染治疗好转。此次因上述症状再次发作入我院。B超提示肝外胆管扩张伴结石、胆总管囊肿癌变可能。CT显示肝内多发性囊性病变。1989年1月20日手术探查,术中见肝肿大、充血。胆囊空虚,壁增厚。囊肿与空肠吻合口下方胆管触及一坚硬肿块,十二指肠覆盖其上,呈浸润性粘连。分离粘连后行肿块冰冻切片检查结果为胆总管高分化腺癌。     

先天性胆总管囊肿癌变20例报告

目的总结先天性胆总管囊肿癌变的防治经验。方法回顾性分析1981-2006年间收治的先天性胆总管囊肿癌变20例的临床资料。结果原发癌变9例,内引流术后癌变11例。临床表现为非特异性,其中15例表现为化脓性胆管炎,5例为上腹部包块,均伴乏力、消瘦。原发胆总管囊肿癌变9例中7例行ERCP检查,其中6例合并胆胰管合流异常。手术方式包括剖腹活检术4例,T管引流4例,囊肿切除加胰十二指肠切除术6例,囊肿部分切除、肝左外叶切除2例,囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术4例。癌变主要位于囊壁18例,术后病理结果16例(16/20)为腺癌。术后生存期为4~31个月,平均12.7个月。结论胆胰管合流异常是先天性胆总管囊肿癌变的病因之一,临床表现不典型,术前诊断困难,预后极差,先天性胆总管囊肿行内引流术后更易癌变,对先天性胆管囊肿病人推荐行新的预防癌变的手术方式,术中冰冻切片检查有助于确诊,对侵及胰腺的病例考虑行囊肿切除及胰十二指肠切除术。     

胆管扩张症的腹腔镜治疗现状

<正>国际上对以胆管异常扩张为表现的原发性胆管病变,起初称为胆总管囊肿。基于认识差异,其命名尚未统一。国内指南以"胆管扩张症(biliary dilatation,BD)"命名,其可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来,也可在成年期发病,主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张~([1])。近年来,由于影像学检查技术的快速发展以及微创外科理念的不断深入,BD诊断率显著上升~([2-3]),腹腔镜手术愈发普及。本文主要结合发病机制及临床分型,总结腹腔镜BD治疗的现状与进展。     

凋亡抑制蛋白基因在先天性胆总管囊肿和胆管癌中的表达及意义

目的 探讨凋亡抑制蛋白基因(survivin)在先天性胆总管囊肿和胆管癌组织中的表达及意义.为进一步研究胆总管囊肿癌变的机制奠定理论基础.方法 采用免疫组化SP法检测Survivin在37例先天性胆总管囊肿组织(其中儿童20例,成人17例)和10例胆管癌组织中的表达,10例正常胆管作为对照.运用SPSS14.0统计学软件处理数据.结果 Survivin在37例先天性胆总管囊肿组织中,11例为阴性,15例弱阳性表达,9例阳性表达,2例强阳性表达.而在10例胆管癌组织中,Survivin有5例阳性和5例强阳性表达,未见阴性表达.正常胆管组织中仅有1例弱阳性表达,两两相比差异有统计学意义(P＜0.01).Survivin在成人胆总管囊肿中的表达强于儿童组,两者间差异有统计学意义(P＜0.01).结论 Survivin参与了胆总管囊肿癌变过程,可能与癌变的发生发展有关,在先天性胆总管囊肿癌变过程中可能起到促进作用.     

脊髓内先天性上皮囊肿

先天性上皮囊肿包括皮样囊肿、表皮样囊肿、气管源性囊肿、肠源性囊肿、畸胎瘤性囊肿等,起源于胚胎残余组织~([1]),发生于脊髓内者少见~([2]).2001年10月～2009年3月我们收治12例脊髓内先天性上皮囊肿患者,报告如下.     

先天性胆管囊状扩张手术并发症的防治

先天性胆管囊状扩张常并发胆道感染、胆汁性肝硬化和癌变等 ,其癌变率约为 2 .5 %～ 15 % ,手术是治愈先天性胆管囊状扩张的惟一有效方法。近年来的临床实践证明 ,对于最常见的先天性胆总管囊肿 ,最合适的手术方式是胆总管囊肿切除、肝管空肠人工套叠瓣膜Ｒｏｕｘ Ｙ吻合术或肝管间置空肠人工套叠瓣膜十二指肠吻合术。先天性胆总管囊肿常与周围脏器和组织粘连 ,病程长者 ,全身营养状况有所减退 ,可出现肝脏功能不全 ,加之手术创伤大 ,术后并发症时有发生。因此 ,为提高先天性胆管囊状扩张的治愈率 ,预防其并发症的发生是非常重要的。1　术后…     

先天性胆总囊肿内引流术后癌变

文章总结了８例先天性胆总管囊肿内引流术后癌变病例，指出防止囊肿变及其并发症的发生，对行天性胆总管囊肿病奶治性囊肿切除术和行肝管空肠Ｒｏｕｘ－ｅｎ－Ｙ吻合术，以预防胆管的癌变，对确诊为癌变病人，主张行胰十二指肠切除术。     

成人先天性胆总管囊肿48例临床分析

先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)是指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常。好发于胆总管,发病率不高,女性约为男性的4倍,多在小儿阶段得到诊治[1]。成人临床表现多不典型,诊治有一定特殊性。我科1995-2005年共收治先天性胆总管囊肿患者48例,现报道如下。1资料和方法1.1一般资料本组48例,其中女34例,男14例;年龄18~63岁,平均36.2岁。病程0.25~47年,平均12.4年。临床表现:右上腹疼痛39例,黄疸10例,腹痛、黄疸和腹部包块兼有者4例。合并慢性胆囊炎41例,反复胆管炎16例,胆囊结石12例,胆总管结石7例,肝内、外胆管结石2例,癌变1…     

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先天性胆总管囊肿的术后远期并发症不容忽视。我们分析 1980年 10月至 2 0 0 0年 10月间收治的先天性胆管囊肿 10 8例 ,随访 62例 ,平均随访时间 10年 (6个月至 18年 )。再手术 2 2例 ,占 2 0 4%。其中囊肿内引流术后癌变11例 ,囊肿空肠Ｒｏｕｘ ｅｎ Ｙ吻合术后反复胆管炎、胰腺炎 6例 ,囊肿部分切除、胆总管空肠Ｒｏｕｘ ｅｎ Ｙ吻合术后胆管狭窄伴结石 3例 ,囊肿切除、肝管空肠Ｒｏｕｘ ｅｎ Ｙ吻合术后胆管结石 2例[1 ] 。欲降低胆总管囊肿的远期并发症发生率 ,关键在于初次手术时选择合理的手术方式 ,做到彻底的处理。目前胆总管囊肿…     

先天性胆管囊状扩张症的手术治疗体会

目的探讨先天性胆管囊状扩张症的手术方法。方法回顾性分析我院2005年1月至2008年8月15例先天性胆总管囊状扩张症的临床资料。11例（9例Ⅰ型、2例Ⅳ型）行胆总管囊肿切除＋肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,1例Ⅰ型癌变行胰头十二指肠切除术,Ⅱ型1例行单纯囊肿切除＋T管引流术,Ⅲ型1例行Oddi括约肌成形术,Ⅴ型1例行肝门部胆管空肠Roux-en-Y吻合术。结果全组15例均恢复顺利,无一例发生胆瘘、胰瘘,1例Ⅳ型病人术后出现肝内胆管结石并反复发作胆管炎。结论手术是先天性胆管囊状扩张症惟一有效的治疗方法,胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术是Ⅰ型先天性胆管囊状扩张症的一种较为合理的手术方式。     

先天性胆总管囊肿再次手术的原因分析及治疗

目的 探讨先天性胆总管囊肿再次手术的原因及治疗方法.方法 对41例先天性胆总管囊肿再次手术患者的临床资料进行总结分析.结果 按先天性胆总管囊肿Todani分型,41例中Ⅰ型32例,Ⅱ型1例,Ⅳ型3例,Ⅴ型5例(其中1例呈弥漫性左右肝分布).既往有1次胆道手术史者30例,2次者8例,3次者3例.41例中合并有胆管结石40例,胆道感染33例,肝门部胆管狭窄7例,原胆肠吻合口狭窄6例,囊肿癌变5例.本次行切除肝外胆管囊肿、肝管空肠Boux-en-Y吻合术者32例,其中2例囊肿癌变者同时行肝十二指肠韧带骨骼化和区域淋巴结清扫术;行肝叶切除联合胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术者8例;行胆肠吻合口狭窄切开成形、胆肠内引流重建术1例.41例术后均获随访,随访时间3个月至10年,平均53.7±32.1个月,随访期内发生胆道感染4例,无吻合口狭窄或结石复发等并发症发生.结论 胆总管囊肿术式选择不当及诊断失误导致的多种并发症是导致再手术的主要原因,肝内外胆管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术可取得较为满意的疗效.     

成人先天性胆总管囊肿35例手术体会

目的总结先天性胆总管囊肿手术处理经验。方法回顾分析我院自1994年1月至2015年12月收治的成人先天性胆总管囊肿35例临床资料。结果 35例均接受手术治疗,其中施行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术32例,施行胆总管切开取石+囊肿切除+胆总管修复+T管引流术1例,施行单纯肝左外叶切除2例。术中发现主胰管损伤1例,门静脉损伤1例,均于术中修复治愈;术后胰漏2例,胆道逆行感染1例,胰腺炎1例,胆漏3例,均经保守治愈。随访时间1~15年,肝总管胆肠吻合术28例中,除1例因胆总管囊肿癌变术后2年死于复发,其余27例疗效参照Chaudhary标准,优21例(77.8%),良5例(18.5%),差1例(3.7%)。结论先天性胆总管囊肿的治疗,依据患者具体情况,选择合适的手术方式,确定性术式首选胆总管囊肿切除+胆管空肠Roux-Y吻合术;恰当处理术中关键细节,可明显降低手术并发症的发生率。     

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先天性胆管扩张症亦称先天性胆管囊肿(congenital choledochal cyst),可发生于肝内外胆管的任何部位,其中以肝外胆管受累为常见。通常按胆管病变的部位、范围对其进行分型,分型方法较多,其中以Todani于1977年提出的临床分型最为常用。此分型将先天性胆管扩张症分为以下5型[1]:I型:胆总管单发梭状囊肿;Ⅱ型:胆总管憩室;Ⅲ型:胆总管末端囊肿;IVa型:肝内、肝外胆管囊性扩张;IVb     

Several issues about the process of diagnosis and treatment of congenital biliary dilatation

目的 复习文献及结合本中心的诊治经验,探讨先天性胆管扩张症诊治过程中应该注意的问题.方法 总结分析我院2000年3月至2012年5月共收治的147例先天性胆管扩张症患者的临床资料.结果 147例患者中,接受手术治疗126例,其中术式包括:①囊肿完整切除、肝总管空肠端侧吻合98例;②囊肿大部分切除、肝总管空肠端侧吻合14例;③胰十二指肠切除术3例(其中1例为胆总管下端囊肿癌变);④11例癌变患者1例行胰十二指肠切除术,7例行胆管癌根治术,3例行姑息性外引流术;⑤1例患者因合并胆总管囊肿破裂出血并胆汁性腹膜炎而行单纯外引流术.126例手术患者中获随访89例,随访率为70.6％,随访2个月-8年,平均37个月.结论 先天性胆管扩张症的手术方式已较为规范,但是关于囊肿切除范围、胆道重建中抗反流袢的长度以及成人先天性胆管扩张症等治疗方面应该引起外科医师的重视.