颅锁骨发育不全1例报道

颅锁骨发育不全是一种少见的先天性骨骼和牙齿发育不良畸形 ,Ｘ线表现各异 ,现遇 1例显著畸形 ,报道如下。患者 ,男 ,2 8岁。因盗汗 1个月 ,右腹下淋巴结肿大 ,临床疑肺结核拍片检查。Ｘ线表现 (见图 1 ,2 ) :胸片示双侧锁骨大部分缺如 ,肩峰端小块残余 ,胸椎重度向右侧弯 ,呈“Ｓ”状。胸廓呈圆锥状 ,上部肋骨发育纤细 ,呈叠瓦状密集 ,双肺野清晰。头颅片示 :头颅呈短头型 ,头大面小 ,头面部不成比例 ,颅缝闭合延迟 ,出现较多缝间骨 ,额窦未见发育 ,乳突气化较差。上下颌牙列紊乱不整 ,恒牙发育迟缓 ,乳牙、恒牙交错。Ｘ线诊断 :颅锁骨发育…     

二个锁骨颅骨发育不全家系的临床和X线特点分析

目的探讨锁骨颅骨发育不全的临床表现和X线特点,提高对锁骨颅骨发育不全的认识。方法对二个具有锁骨颅骨发育不全临床症状的先证者及其家系成员进行详细的病史采集和体格检查,并利用X线检查全面了解患者及其家系成员的全身骨骼发育情况。结果 (1)锁骨颅骨发育不全的临床表现有囟门闭合延迟或不闭合,颅面特殊,牙萌发过迟、多生牙以及肩窄等。(2)锁骨颅骨发育不全的X线特点主要为:囟门未闭,颅缝增宽,多发缝间骨,颅底相对较窄,牙齿发育不良,锁骨发育不全或缺如以及其它骨骼发育不全。结论锁骨颅骨发育不全的临床和X线特点为囱门闭合迟缓或不闭合,特殊的颅面特征,锁骨发育不良,以及牙齿异常等。     

颅骨锁骨发育不全性畸形1例

颅骨、锁骨发育不全性畸形 (Ｃｌｅｉｄｏｃｒａｎｉａｌｄｙｓｏｓｔｏｓｉｓ)为少见的先天性骨骼畸形 ,主要特点为锁骨发育不全和头颅骨化缓慢及骨化不全。本院于 1 998年 6月在收治的 1例外伤患者中发现其伴本病的存在 ,报告如下。1　临床资料患者男性 ,2 1岁 ,安徽人 ,从建筑工地三楼摔下而送来我院急诊 ,既往无特殊病史 ,否认家族中有类似患者。体检 :一般情况差 ,呼吸急促 ,胸廓呈漏斗状 ,左侧腋下触痛明显 ,胸部听诊 ,左肺呼吸音减弱。Ｘ线示 :胸部正位片见胸廓呈圆锥形 ,两侧锁骨缺如 ,肋骨向下倾斜 ,呈鸡胸状 ,左侧第七、八及十后…     

颅锁骨发育不全一例报告

颅锁骨发育不全(Cleidocrmaial clysplasia)又名骨盆、锁骨、颅骨发育不全是一种先天性膜性骨骨化不全,尤其是颅顶骨与锁骨发育障碍性疾病。国外1767年Martin首例报告,近年国内亦见少数病例报告,我院于1986年12月收治一例,报道如下: 姚×,男、3岁,因发现头围大2年余,伴前     

颅骨锁骨发育不全:附1例病例报告及文献复习

先天性锁颅骨发育不全(CCD)是极罕见的以骨化不良为特征的畸形,又称遗传性颅骨锁骨发育不全,骨盆、颅锁骨发育不全,Hulkerantt 骨形成不全,颅锁指骨发育不全,全身性骨发育障碍及骨-牙形成障碍.除发生在锁骨和颅骨以外,还伴有其它骨发育不全.颅骨锁骨发育不全属染色体显性遗传性疾病.     

锁骨颅骨发育不全

<正> 锁骨颅骨发育不全,又称遗传性锁骨颅骨发育不全,为一少见骨畸形,近年来我院先后发现3例,特报告如下: 例1:刘某,女性,16岁。经常头晕、头痛、牙齿脱落来院就诊,因疑脑积水及内分泌疾患摄片发现。体检:身材矮小,头颅增大,颜面部较小,头颅两侧不对称(左侧小于右侧)。两眼分离过远,口腔牙齿排列不整齐,口内前门齿仅存两颗,两肩部很容易向中线靠拢。 X线检查:头颅前后囟门明显张开(宽4.8cm),矢状缝、冠状缝未闭合,宽达1.5cm。颅盖骨左侧明显小于右侧,头颅枕、枕顶部有20～30块大小不等缝间骨,颜面骨较小,前额窦不发育,上颌窦,筛窦发育较小,颅内上下径缩短,前后径增大,颅底及蝶骨     

颅锁骨发育不全1例报告

颅锁骨发育不全１例报告邯郸市第一医院（０５６００２）郭玉兰，闫一平颅锁骨发育不全又称遗传性颅锁骨发育不全。本病有遗传性，家族性，十分少见。我们发现１例病例，多处骨骼发育不全甚属罕见，现报告于下。１临床资料１．１患者：女性，９岁。河北邯郸县人，小学一年...     

颅锁骨发育不全并多发骨骼发育障碍、病理性骨折1例

病例男,6岁,＂双侧髋关节疼痛伴跛行1年余＂入院。患儿1年前无明显诱因出现行走时跛行,呈鸭步状,伴有髋关节疼痛,体力下降,疼痛为间歇性,休息后可缓解,病程中不伴发热、盗汗。2010年9月在外院行X线检查提示,双侧髋关节内翻,未行特殊处理。近半年来出现明显的双侧髋关节疼痛,我院头颅及胸部X线片示（图1、2）：双锁骨发育短小,右侧为甚,右锁骨不连,头颅骨增大,颅板变薄,颅缝增宽,囟门未闭;C7～T5呈裂椎改变。骨盆X线平片示（图3）：     

颅骨锁骨发育不全1例报告

<正> 颅骨锁骨发育不全是一种少见的先天性骨胳和牙齿发育不良畸形,故又称为骨——牙形成障碍或骨——牙发育形成不全症。笔者得见1例,实为特殊。现报告如下: 患者女,5岁,傣族,发现左右锁骨不完全缺如,来院就诊。体检:身长1米,发育欠佳,囟门未闭合,双侧锁骨长约3厘米,双肩可在胸前互相靠拢,智力正常。 X线检查:头颅横径增大,额顶骨骨质疏松,颅板变薄,囟门和颅缝明显增宽,多处缝间骨出现,乳突小房及鼻旁窦发育较差,乳、恒齿出牙交替紊乱,即部份恒齿已出而相应乳齿仍未脱落,形成乳恒齿并排,有的乳齿在内恒齿在外,有的相反。牙列极为错乱。颅面骨比例失常,左右锁骨外2/3缺     

颅面血管瘤病一例

颅面血管瘤病(Sturge-weber综合征)是一种少见的先天性神经皮肤发育异常,我们近遇一例,报告如下: 男,20岁,右半身发麻、无力多年,有多次头颅跌伤及伤后恶心、呕吐史。查体见左额面部及颈部范围较大的葡萄酒色血管瘤。 X线检查:头颅平片示左枕部近颅骨处带状及卷发状钙化影。CT表现:平扫见左枕部及邻近脑皮质呈斑片样钙化,相邻颅骨局限性增厚,双侧脑室三     

大脑发育不全的CT诊断（附105例分析）

对１０５例大脑发育不全的ＣＴ表现进行分析。结果示一侧大脑发育不全２５例，表现为同侧脑室代偿性增大，中线结构向患侧移位，可伴有同侧颅壁增厚，岩骨及蝶骨大翼上升。两侧轻度大脑发育不全４１例，表现为纵裂增宽或伴有两侧脑室的轻度增大，亦可为单纯脑室轻度增大。中度以上两侧大脑发育不全３５例，表现为两侧脑室对称性均匀增大或两半球各叶脑室不同程度的不均匀之代偿性增大。两侧重度大脑发育不全４例，表现为两侧脑质纸样菲薄或不发育，整个颅腔为充满脑积液之膜性囊腔或仅有少许枕叶、基底节、脑干、小脑存在。     

颅骨锁骨发育不全一家3例报告

1病例与家系先证者，男，3个月。1999年4月18日入院，诊断为颅骨锁骨发育不全，肺炎。查体：体温38℃，心率200次／分，R50次/分。发育营养基，精神萎糜，贫血貌，方颅，皮肤灰白，依盖骨缺损。前囱35cm×35cm，后囱2.5cm×2.5cm，有波动感。双眼窝凹陷，口唇发组，漏斗胸，胸骨下陷，左锁骨缺如，肺内可闻及干湿罗青，心律齐，贯通手。腹软，肝脾无异常。胸片见双锁骨部分未发育畸形，胸廓对称，肺野纹理增多。颅片见颅骨缺如。其姐，10岁。查体：头颅增大，前后经长，囱门未闭，缝间骨增多，X线见少数恒牙长出，亦可见牙胚埋伏，锁骨左内…     

锁骨缺如合并肩胛骨发育不全1例

锁骨缺如合并肩胛骨发育不全１例杨克勤大桥局汉阳铁路中心医院放射科４３００５０颅锁骨发育不全属少见疾病，单纯锁骨缺如合并肩胛骨发育不全属罕见，后者我院收治１例，经手术和病理证实，现报道如下。患者，男１８岁。ｌ年前因外伤来院就诊，自觉右肩部疼痛不适，右手...     

颅骨锁骨发育不全1例

1 病例介绍 患儿男性,7岁,以生后至今前囟未闭主诉就诊.患儿系第一胎,足月顺产,父母体健,非近亲婚配,否认家族性遗传病史.人院时体格检查:T 36℃,R 20次·min-1,P 82次·min-1,身长117.5cm,头围52cm,前囟未闭2.0cm×2.0cm.发育可,营养佳,反应可,面色红润,头大,前额骨膨出,面部小,无蓝色巩膜,牙齿发育不良,排列不齐.胸廓窄小,双肩下垂,可在胸前相互靠拢(见图1).双肺呼吸音清,心音有力,律齐,未闻及杂音.腹软,肝脾肋下未及,四肢肌张力正常,活动有力,胸椎右侧弯.辅助检查结果:血、尿、便常规正常.血钙2.48mmol·L-1,碱性磷酸酶140U·L-1.X线检查:头颅CT前囟增宽、未闭,脑室及脑实质未见异常.胸部正位片:双侧锁骨骨不连,短小.骨盆正位片:部分腰椎呈梭形,双侧坐骨、耻骨形态异常.诊断:颅骨锁骨发育不全.     

颅锁骨发育不全一家3例

颅锁骨发育不全（Cleidoeraiad dysostosis）是一种先天性全身性膜性骨骨化不全，尤其是颅项骨与锁骨发育障碍。本病较少见，现将我们遇到的一家3例报告如下。     

颅锁骨发育不全一家3例

颅锁骨发育不全（Cleidoeraiad dysostosis）是一种先天性全身性膜性骨骨化不全，尤其是颅项骨与锁骨发育障碍。本病较少见，现将我们遇到的一家3例报告如下。     

先天性颅锁骨发育不全1例报告

先天性颅锁骨发育不全是一种先天性全身性膜性骨骨化不全性疾病,临床较少见。自1990年以来我科仅发现1例,现报告如下:     

脑裂畸形一例报告

患者女,50岁。发作性抽搐20年,发作时口吐白沫,四肢强直,意识不清,3～4分钟缓解。查体:神志清楚,精神可,左面部感例减退,四肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出。脑电图:右大脑半球局灶性异常。颅脑CT 扫描:平扫示右大脑半球中央沧区见一横贯大脑半球的低密度裂隙,边缘锐利,脑皮质沿裂隙内折,裂隙外端与蛛网膜下腔连接处增宽呈喇叭状,内端与侧脑室相连处亦增宽呈幕状的憩室。双侧侧脑室轻度扩大。透明隔缺如。增强扫描示沿裂隙内折的皮质的增强     

小儿颅骨生长性骨折的诊断与治疗

小儿头部外伤后引起颅骨骨折,合并有硬脑膜,蛛网膜的破裂,随着大脑的生长发育,颅骨骨折处逐渐扩大,造成颅骨缺损,甚至引起局部蛛网膜囊肿膨出,称为“颅骨生长性骨折”,发生率低于1％到16％不等。我院仅于1983年遇见一例。患者李某,女,9月,于1983年10月28日入院,生后二月头前右额部碰伤,X 线片示右额部线形骨折。因包块逐渐肿大入院。检查右前囟向右额眉弓处有一斜形包块隆起,约有6×10cm~2大小,有搏动,头颅 X 线片发现右额部有3.5×10cm~2大小之颅骨缺损,其边缘靠中线密度增高,与前片对比见骨折缝明显增宽(见照片)11月行开颅和颅骨、硬脑膜修补术、切除局部囊肿,硬脑膜缺损较骨缺损大,中线处已紧靠矢状窦,分离时不慎损伤,予以缝合修补,用切下之囊肿包膜修补硬脑膜,颅骨缺损用有机玻璃修补,硬膜外放引流条24小     

解颅的诊断依据、证候分类、疗效评定——中华人民共和国中医药行业标准《中医内科病证诊断疗效标准》(ZY/T001.1-94)

<正>解颅是由先天不足,颅内受损,或因热毒壅滞,水停于脑,致以头颅增大,前囟和颅缝开解为特征的疾病。相当于脑积水。1诊断依据(1)头颅呈普遍均匀性增大,且增长速度较快,骨缝分离,前囟明显饱满而扩大,头皮青筋暴露。颅部叩诊呈破壶音,头重颈肌不能支持而下垂,两眼下视。可有烦躁、嗜睡、食欲不振,甚至呕吐、惊厥。(2)CT检查提示脑实质菲薄,脑组织面积减少,脑室增宽扩大。头颅X线摄片可见骨板变薄,颅缝分开,蝶鞍增宽。眼底检查可见视神经萎缩或乳头水肿。