淀粉样变肾病漏诊1例

淀粉样变肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏内引起的肾病变，约占住院患者的0．09％～8％，主要临床表现为肾病综合征，晚期可导致肾衰竭死亡。     

膜性肾病113例临床与病理分析

目的分析膜性肾病的临床表现、病理特点、治疗以及预后。方法对113例膜性肾病的临床病理资料加以回顾分析。对患者的发病年龄、病因、临床表现以及相关实验室检查、肾脏病理特点、治疗与预后进行了总结。结果(1)膜性肾病在成人原发肾病综合征并非罕见(约占10％)。膜性肾病患者通常无前驱感染，大多表现为肾病综合征。该病特点是病程进展缓慢，病程相对较长。(2)该病是否给予激素或细胞毒药物治疗，一直以来颇有争议。本文结论为诊断该病且临床为肾病综合征表现者宜尽早使用激素和细胞毒药物(有效率占70％)。(3)本文统计继发于乙型肝炎者为数不少(12％)，对于这些患者，使用激素或细胞毒药物治疗更要谨慎，特别是病毒复制活跃者。结论对于病毒复制活跃者应该加用抗病毒或抑制复制治疗，无论病毒复制与否，肝功能如何，鉴于患者肝储备能力下降，在用药时应加用保肝治疗，同时酌情减少药物剂量。本文中乙肝相关性肾炎均采用抗病毒、保肝加激素治疗，有效率100％。     

IgG4相关性肾病2例--诊断、治疗及预后

近年来IgG4相关疾病受到广泛重视，其临床表现累及多种脏器，肾脏受累主要表现有肾小管间质性肾炎及膜性肾病。该文旨在报道我科近期收治的两例IgG4相关性肾病的诊断、治疗及预后随访情况，并进行相关文献回顾。     

环磷酰胺治疗非肾病综合征IgA肾病的研究

１引言IgA肾病是我国常见的肾小球疾病，也是导致终末期肾衰竭的一个主要原因。在IgA肾病的发病机制中，细胞因子及炎症介质起着重要作用。在IgA肾病的治疗方面，对肾病综合征型的患者，公认可给予肾上腺皮质激素（激素）治疗。另外，对于肾脏病理改变为新月体肾炎者，给予泼尼松及环磷酰胺冲击治疗加血浆置换也为肾脏病学者接受。但对病理改变无新月体形成，仅有重度系膜增生的非肾病综合征型IgA肾病的治疗，目前无一致意见。据文献报道犤１犦环磷酰胺有抑制细胞增殖的作用，因此，本研究拟对６例重度系膜增生型的非肾病综合征IgA肾病…     

常染色体显性遗传性多囊肾病的基因诊断方法及其临床应用

常染色体显性遗传性多囊肾病（autosomal dominant polyeystic kidney disease，ADPKD）是一种常见的单基因遗传性疾病．发病率约为1／1000。ADPKD主要在中年以后发病，临床表现为肾脏皮、髓质可有多个液性囊肿形成和增大，约50％患者在60岁左右发展成终末期肾功能衰竭，需要反复透析治疗或肾脏移植。ADPKD可累及多个器官和系统，如发生肝囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。     

异基因造血干细胞移植后继发白癜风改变（附1例报告）

慢性移植物抗宿主病（cGVHD）是含大量免疫活性细胞的移植物对宿主组织产生排斥导致宿主组织损伤的临床综合征。多发生在移植后100d以后。临床表现主要累及皮肤、肝脏、肠道,其中皮肤损害最为常见。皮损类型多种多样,有扁平苔藓样皮疹、苔藓样红皮病、干燥综合征、硬皮样皮损及硬化样苔藓等。本例cGVHD继发白癜风皮肤改变国内外未见报道。现结合文献复习报告如下。     

改良法肾自动活检术在重度腹水肾病患者中的应用价值

随着利用自动活检枪在B超引导下行经皮肾脏穿刺活组织检查技术(简称肾自动活检术)的成熟，其应用范围逐渐扩大。1997年1月至2003年4月我们对46例既往被列为相对穿刺禁忌的肾病综合征(NS)伴有重度腹水患者采用改良法肾自动活检术进行肾活检，成功率高，并发症少。现报道如下。     

冠状动脉瘤样扩张伴狭窄闭塞、抗磷脂抗体综合征、肾病综合征、多囊肾一例

患者青年男性,早发心肌梗死,合并多囊肾,存在肾病综合征及抗磷脂抗体综合征,冠状动脉造影示多支冠状动脉瘤样扩张伴狭窄闭塞,植入支架后出现支架内反复再狭窄。抗磷脂抗体综合征为反复冠状动脉血栓形成的危险因素,且可累及肾脏并导致肾病综合征,而遗传性多囊肾可有肾病综合征临床表现且可因基因异常合并动脉瘤样病变。遗传因素、免疫因素、代谢因素等均参与其中,经多学科讨论并结合随诊结果,考虑患者为结缔组织病继发抗磷脂抗体综合征、肾病综合征和冠状动脉病变,针对原发病治疗后患者症状及指标均好转。本例患者的诊治拓宽了临床医师对年轻患者冠状动脉疾病背后病因的认识,也体现了多学科诊疗临床思维的重要性。     

微量白蛋白尿检测对早期诊断糖尿病肾病的意义

近年来,随着经济的发展和人们生活方式的改变,糖尿病(DM)发病率逐年升高。以北京为例,1980年DM患病率为1.014％,到1994年,DM患病率为3.44％,比1980年增高4.8倍。DM是一种常见的危害人类健康的慢性终身疾病,居世界致残率、致死率第三位。 随着病程进展,DM主要危害是其慢性并发症,DM可累及心血管、肾、视网膜等,累及到肾脏可引起糖尿病肾病(DN)。DN通常分为五个期:Ⅰ期:诊断初期,即肾脏肥大和肾小球高滤过期。Ⅱ期:无症状表现的肾小球损伤期,此期肾小球系膜扩展,基     

自拟糖肾宝治疗糖尿病肾病蛋白尿临床观察

糖尿病肾病又称糖尿病性肾小球硬化病,是糖尿病特有的肾脏并发症.糖尿病一旦累及肾脏,出现持续性蛋白尿,则肾脏病变往往是不可逆的,导致终末期肾功能衰竭,是糖尿病患者致残、致死的主要原因之一.     

难治性小儿特发性肾病综合征治疗研究进展

肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)是小儿时期较为常见的一种肾脏疾病,是由于肾小球滤过膜的通透性增高,导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点。小儿时期NS绝大多数为原发性肾病综合征(Idio-pathic Nephrotic Syndrome,INS)。到目前为止,糖皮质激素仍然是临床上治疗肾病综合征的首选药物。根据其对GC治疗反应情况分为激素敏感型、激素耐药型两种类型。激素耐药、激素依赖和频繁复发等几种肾病综合症为难治性小儿INS,其肾脏病理不断进展,是最终导致终末期…     

妊娠合并肾病综合征的观察与护理

妊娠合并肾病综合征是重度妊高征的一种特殊类型，是由多种肾脏疾病引起的一组综合征，临床上除具有妊高征表现外，同时伴有大量蛋白尿（尿蛋白〉3．5g／24h）、低蛋白血症（血浆蛋白〈30g／L）、高胆固醇血症（胆固醇〉7．77mmol／L）及高度水肿，后期出现贫血及肾功能障碍。妊娠合并慢性高血压患者中有20％有慢性肾病综合征，对母婴危害严重。江苏省苏北人民医院2001年～2005年共收治4例妊娠合并肾病综合征孕妇，经积极治疗和护理，病情缓解，现将护理体会报告如下。     

载脂蛋白E的检测对诊断脂蛋白肾病的临床意义

脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，LPG）是一种少见疾病。病理学主要特征是。肾小球内有大量脂蛋白样栓子堵塞毛细血管，毛细血管高度扩张，血清三酰甘油（TG）显著升高而胆固醇略有升高，载脂蛋白（Apo）E明显增多而ApoB正常，临床表现主要为蛋白尿或肾病综合征，有的发展为肾脏衰竭。多发于亚洲。1989年日本Saito等首次报道此病，1997年我国姜傥等、陈惠萍等分别报道了此病，近几年我国大陆约有17例报道。     

IgA肾病合并肥胖的临床病理分析

目的 了解IgA肾病合并肥胖的临床病理特点。方法 回顾性总结分析12例IgA肾病合并肥胖的临床资料、病理改变及治疗情况，并同36例非肥胖的IgA肾病的临床和病理指标相对比。结果 IgA肾病合并肥胖的患者在肾活检诊断的IgA肾病中占25％。相比体重正常的IgA肾病，合并肥胖的IgA肾病患者代谢异常明显，并发高血压及睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）更明显，合并肾病范围蛋白尿的患者多于对照组，肾脏病理上合并肾内小动脉病变和入球小动脉透明变性较对照组明显。结论 合并肥胖的IgA肾病患者临床和病理指标异常更为突出，需要控制血压，减轻体重，降低血脂和血尿酸等综合治疗。     

普伐他汀在肾病综合征中应用探讨

肾病综合征为肾内科的常见疾病,其主要特点为:大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿,以前认为肾病综合征的高脂血症是继发的,可随肾病综合征的好转而好转,不必专门治疗.近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响,因此不可轻视其存在.普伐他汀为新一代羟甲戌二酰辅酶A还原酶抑制剂,有降低血脂的作用,近年来被广泛应用于临床,我科使用普伐他汀治疗肾病综合征30例,现报告如下.     

海洛因相关性肾病误诊原因分析及治疗总结

目的探讨海洛因相关性肾病(heroin associated nephropathy,HAN)的临床特点及治疗体会,以减少误漏诊。方法回顾性分析我院近期收治的1例曾误诊为肾病综合征的HAN的临床资料。结果本例以全身水肿伴多浆膜腔积液起病,存在大量蛋白尿、低蛋白血症及高脂血症,外院诊断为肾病综合征,予相应治疗后水肿消退。入院前10 d患者再次出现尿量减少及水肿加重,入我院。有吸食海洛因史10余年,丙型肝炎史10余年。行肾穿刺活组织病理检查示肾小球局灶节段硬化性病变,免疫荧光试验全阴性,排除继发性肾脏疾病后诊断为HAN,予戒毒及抗病毒、足量糖皮质激素治疗,患者病情缓解。结论 HAN以肾病综合征为主要表现,病理检查表现为局灶节段肾小球硬化,尽早戒毒并联合应用糖皮质激素及抗病毒等综合治疗措施,可改善患者预后。     

肾淀粉样变性尿毒症患者合并自发性脾破裂1例报告

<正>淀粉样变性病为全身性疾病,可累及肾脏、心脏、消化道等多个系统,导致多器官组织结构与功能损害。我科曾于2011年收治1例肾淀粉样变性尿毒症期合并自发性脾破裂的患者,现报道如下。1临床资料患者,男,48岁。因"全身水肿3年,加重伴腹痛3天"入院。该患3年前无明显诱因出现全身水肿,呈可凹陷性,就诊于当地医院诊断为"肾病综合征",应用激素、环磷酰胺等     

老年肾病综合征中西医结合治疗

肾病综合征(NS)是老年人肾脏疾病最常见的临床表现,据不完全统计,约35.7％～66.7％的老年肾活检患者以肾病综合征为临床首发症状.目前老年肾病综合征的治疗原则和方法与非老年患者并无明显不同,肾上腺皮质激素或激素配合免疫抑制剂仍是其治疗的主要手段.但老年肾病患者有其自身特点,导致其治疗方案的选择受到许多限制,因而,重视并建立适合老年患者的临床治疗方案,仍有待进一步研究.本文旨在探讨中等剂量糖皮质激素联合雷公藤多甙及中医辨证治疗老年肾病综合征的临床体会.1 老年肾病综合征的特点肾病综合征可分为原发性和继发性两大类.原发性肾病综合征的病因尚不清楚,根据国内资料,我国老年人原发性肾病综合征最常见的病理类型为膜性肾病、微小病变性肾病.其中膜性肾病占老年原发肾病综合征的比例高达46.2％;其次为系膜增生性肾炎、IgA肾病;其他可表现为新月体肾炎、局灶节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾炎、膜增殖性肾炎等.老年人继发性肾病综合征的比例要高于青壮年人群,最常见的原因为糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病以及各种肿瘤性疾患.此外,血管炎、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮以及某些药物性肾损害导致也是常见原因.     

肾病综合征患儿心理问题的研究进展

肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS）是常见的小儿肾脏疾病之一，好发于学龄期儿童。发病率仅次于急性肾炎，在小儿泌尿系统疾病中居第2位。我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，NS约占泌尿内科疾病患儿的21％～31％，并有逐年增加的趋势。本病起病缓慢，病程长，病情迁延、反复，并发症多。有资料报道，小儿肾病综合征仅23％的病例于初治缓解后不再复发。     

小管间质性肾病（第一讲 水和钠钾代谢紊乱）

小管间质性肾病第一讲　水和钠钾代谢紊乱江苏南通医学院附属医院肾病研究室钱桐荪问：何谓小管间质性肾病？病因如何？答：小管间质性肾病（ｔｕｂｕｌｏｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｎｅｐｈｒｏｐａ－ｔｈｙ，ＴＩＮ）是指病变累及肾间质和肾小管为主的一组肾脏疾病，以往...