氨苯砜综合征1例

氨苯砜(DDS)是一种传统的抗菌药,具有抗细菌和抗炎症效应,主要用于麻风等的治疗.临床表现复杂,死亡率高,极易误诊和漏诊,造成严重后果.随着DDS的应用越来越广泛,DDS综合征受到临床医生的重视.为提高对本病的识别,对我科诊治的1例DDS综合征诊疗情况进行报道,并复习相关文献.     

抗磷脂综合征的皮肤表现

抗磷脂综合征是一种以反复动静脉形成、流产、血小板减少及血抗磷脂抗体持续阳性为特征的系统性自身免疫性疾病。该综合征可以累及包括皮肤在内的全身任何器官。临床上皮肤表现可作为其首要症状,多见于网状青斑、Sneddon综合征、白色萎缩、皮肤溃疡坏死、斑状萎缩和Degos病等。掌握抗磷脂综合征的皮肤表现对其早期诊断、及时治疗极为关键。     

完全性氨苯砜综合征1例

近年来，氨苯砜（DDS）治疗麻风病或其他皮肤病所致的DDS综合征报道增多。我们遇到1例DDS综合征患者，报道如下。     

氨苯砜在皮肤科的应用

氨苯砜（dapsone, DDS）曾被广泛应用于诸多感染性和炎症性皮肤病的治疗，但随着对其致死性药物不良反应-氨苯砜超敏反应综合征（dapsone hypersensitivity syndrome, DHS）的认识，DDS逐步退出临床，目前仅用于麻风的治疗。随着DHS风险因子HLA-B*13:01的发现和转化应用，DDS的应用前景一片光明。本文从DDS的药代学、药效学和就DDS在皮肤科应用做一综述。     

抗磷脂抗体综合征与系统性红斑狼疮

抗磷脂抗体综合征系一种自身免疫性疾病、与系统性红斑狼疮关系密切，其许多临床症状与系统性红斑狼疮相同或相似，且约有２０％的系统性红斑狼疮患者可合并抗磷脂抗体综合征。本文就抗磷脂抗体综合征的主要临床表现、发病机理、诊断标准、系统性红斑狼疮合并抗磷脂抗体综合征的临床特点及治疗等方面进行了归纳。     

抗磷脂抗体综合征的免疫学

抗磷脂抗体综合征是一种以抗磷脂抗体持续升高、动静脉血栓形成、血小板减少及反复自发性流产为特征的多系统受累的疾病。抗磷脂抗体可分为抗心磷脂抗体与狼疮抗凝物质,其靶抗原是血浆中的磷脂结合蛋白,最常见的有β_2-糖蛋白Ⅰ、凝血酶原或这些蛋白与磷脂的复合物。此外,尚有一部分自身抗体可针对其他磷脂结合蛋白和表达于血管内皮细胞的一些分子,这类抗体虽然在常规实验室检查中不能被检出,但与抗磷脂抗体综合征的发病也有一定关系。     

抗磷脂抗体综合征与系统性红斑狼疮

抗磷脂抗体综合征系一种自身免疫性疾病,与系统性红斑狼疮关系密切,其许多临床症状与系统性红斑狼疮相同或相似,且约有20％的系统性红斑狼疮患者可合并抗磷脂抗体综合征。文中就抗磷脂抗体综合征的主要临床表现、发病机理、诊断标准、系统性红瘫狼疮合并抗磷脂抗体综合征的临床特点及治疗等方面进行了归纳。     

氨苯砜综合征8例临床分析

目的:探讨氨苯砜(DDS)综合征的临床特点。方法:回顾分析8例DDS综合征患者的临床资料。结果:8例患者均在服用DDS21～40d后起病,以皮损或发热为首发症状,都伴有皮肤或巩膜黄染;均有浅表淋巴结增大,6例有肝大,3例脾大;3例有胸腔或腹腔积液;血常规示6例嗜酸性粒细胞升高,2例出现异形淋巴细胞,3例单核细胞增多;8例均有肝功能异常和贫血。结论:DDS综合征的临床特征为发热、皮损、黄疸、淋巴结增大、贫血及肝脏损害等,其治疗遵循重症药疹的治疗原则。开始要足量使用糖皮质激素,减量不宜过快。     

抗磷脂综合征误诊为梅毒1例

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一组与抗磷脂抗体(APL)有关的多系统受累疾病,临床表现多样,易误诊、误治.     

抗磷脂抗体综合征1例

患者女,71岁。6个月前间断出现双下肢紫癜,7d前双小腿出现红斑和坏死,疼痛剧烈,抗心磷脂抗体IgM明显升高,狼疮抗凝物(LAC)和抗β2-糖蛋白I(β2-GPⅠ)均(+),皮损组织病理示:小血管内血栓形成。诊断:抗磷脂抗体综合征。予抗凝治疗3周后患者皮损明显好转。提示临床医师对此类坏死皮损应考虑到本病的可能性,及时予以抗凝治疗。     

抗磷脂抗体综合征的免疫学

抗磷脂抗体综合征是一种以抗磷脂抗体持续升高、动静脉血栓形成、血小板减少及反复自发性流产为特征的多系统受累的疾病。抗磷脂抗体可分为抗心磷脂抗体与狼疮抗凝物春靶抗原是血浆中的磷脂结合蛋白，最常见的有β２－糖蛋白Ⅰ、凝血酶原或这些蛋白与磷脂的复合物。此外，尚有一部分自身抗体可针对其他磷脂结合蛋白玫表达于血管内皮细胞的一些分子，这类抗体虽然在常规实验室检查中不能被检出，但与抗磷脂抗体综合征的发病也朋一定关     

A case of antiphospholipid syndrome (APS) presenting with large areas of ecchymosisand necrosis on skin

报告1例表现为皮肤大片瘀斑和坏死的抗磷脂抗体综合征.患者女性,42岁.双侧臀部及下肢大片瘀斑、坏死,血小板减少,抗核抗体、抗心磷脂抗体异常升高,补体降低.皮损组织病理示真皮血管有血栓存在.给予抗凝、血管扩张剂、糖皮质激素、免疫抑制剂和静脉注射用人免疫球蛋白等控制病情的同时,外科手术修复大片坏死皮肤.     

系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征1例

报道1例系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征.患者男,22岁,因"渐进性呼吸困难2年半,左下肢肿胀半年,加重4天"收住我院.入院检查:血常规:白细胞3.88×109/L,淋巴细胞0.41×109/L(10.6%),红细胞3.85×1012/L,血红蛋白103 g/L,血小板69×109/L;自身免疫:抗核抗体1:3 200(+),抗ds-DNA抗体1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗磷脂抗体IgG(+),下肢血管超声:左侧静脉至左腓静脉上段血栓形成.     

白塞综合征患者抗血管内皮细胞抗体和抗心磷脂抗体的检测

目的 探讨血清抗血管内皮细胞抗体(AECA)及抗心磷脂抗体(ACA)在白塞综合征发病中的作用。方法 收集白塞综合征患者和正常人血清,用间接免疫荧光技术检测血清中AECA并分型,用酶联免疫吸附方法检测ACA。结果 白塞综合征组AECA阳性率为81.3%(32例中26例阳性),其中IgG-AECA阳性率为71.9%,IgM-AECA阳性率为53.1%,与正常人对照组比较差异有显著性(P<0.01)。同时AECA阳性组与阴性组比较在发生结节性红斑或结节性血管炎及血沉增快方面前者高于后者。ACA检测结果,白塞综合征组阳性率为53.1%,显著高于正常人对照组。ACA阳性组与阴性组比较,在口腔溃疡、皮肤、外生殖器及贫血等临床表现及血沉等方面差异无显著性(P>0.05)。结论 白塞综合征患者血清AECA水平对白塞综合征血管损害及病情活动具有一定意义。ACA对病情的影响尚需进一步研究。     

网状青斑的病因学研究现状

网状青斑是皮肤科常见的临床体征，好发于四肢，表现为暗红色或青紫色网状斑，呈连续或断裂状分布。其病因和发病机制复杂，可分为生理性、特发性和继发性网状青斑。近年来研究表明，继发性网状青斑可能与抗磷脂抗体综合征、Sneddon综合征、结缔组织病、血管炎、血液系统疾病、栓塞、遗传、药物、感染等多种疾病相关。本文主要对网状青斑病因学方面的研究进行阐述。     

皮肤综合征

20 0 4 2 52 2　白塞综合征患者抗血管内皮细胞抗体和抗心磷脂抗体的检测 /蒋建华 (新疆维吾尔自治区医院 )… / /中华皮肤科杂志 .- 2 0 0 4 ,37(1) .- 41～ 4 3收集 32例白塞综合征 (BD)患者和 33例正常人血清 ,应用间接免疫荧光技术检测血清中抗血管内皮细胞抗体 (A ECA)并分型 ,用酶联免疫吸附法检测抗心磷脂抗体 (A CA)。结果 :BD组 AECA阳性率为 81.3% ,其中 Ig G - A ECA和 Ig M- AECA阳性率分别为 71.9%和53.1% ,显著高于正常对照 (P <0 .0 1)。 A ECA阳性组与阴性组比较在发生结节性红斑或结节性血管炎及血沉增快方面…     

干燥综合征中抗M3R抗体的研究进展

干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺为主的自身免疫性疾病,其发病机制可能与抗毒蕈碱乙酰胆碱3受体抗体(anti-M3R antibody,抗M3R抗体)相关,本文通过抗M3R抗体与毒蕈碱乙酰胆碱3受体(M3R)的结合表位,以及与SS的临床表现、治疗的关系,对抗M3R抗体在SS中的致病作用进行综述。     

抗磷脂综合征合并RPR假阳性1例

患者女,15岁。左下肢肿痛1年余。下肢静脉造影示左侧股浅静脉及腘静脉血栓形成,伴管腔中度狭窄。实验室检查:ACA>120pl IgG-u/mL,β2-GPⅠ99RU/mL。血RPR 1:16,TPPA阴性。诊断:抗磷脂综合征;RPR假阳性。本文对梅毒血清学实验生物学假阳性发生的原因进行深入分析。     

氨苯砜超敏反应综合征5例临床分析

目的探讨氨苯砜超敏反应综合征的临床特征和治疗方法。方法回顾分析5例氨苯砜超敏反应综合征临床资料。结果5例氨苯砜超敏综合征用药潜伏期较长,为20～42天,均以发热或皮疹为首发症状,皮疹呈多形性,为麻疹样型、多形红斑型和红皮病型,所有患者均有浅表淋巴结肿大,肝肿大,1例脾肿大,并伴有血液学异常和肝功能受损,治疗时间平均58天,4例痊愈出院,1例死于肺部感染。结论氨苯砜超敏综合征表现为发热、皮疹、黄疸、淋巴结肿大、肝损害和溶血性贫血。根据DDS用药史,排除微生物感染和其他发疹性疾病可诊断本病,治疗应遵循重症药疹治疗原则。     

氨苯砜综合征

1949年Lowe和Smith报告一组病例,用DDS2～3周后出现发热、肝炎、淋巴结肿大和周围血中单核细胞异常增多,临床上酷似传染性单核细胞增多症。1951年Allday对此进行了系统描述,并命名为氨苯砜综合征(Dapsone Syndrome)以后随着DDS的广泛应用,除麻风病人外,在一些用DDS治疗的皮肤病人中亦时有发生,如寻常痤疮、掌跖脓皮病、持久性隆起性红斑、疱疹样皮炎、白细胞碎裂性血管炎等。Lowe等报告的一组麻风病人,多发生在服用DDS 100～300mg/日3～5周期间,发生率高达12％,而改用小剂量后DDS综合征的发生率明显下降,即使发生其程度也较轻。以后由于小剂量治疗而发生DDS耐药又改为大剂量,DDS综合征也随之增加。Tomeck等报告一16岁女孩