大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症．由Valvassori等于1978年首先描述并正式命名。是先天性内耳畸形的一种．Okurnara等进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型．但前者不列入LVAS的范畴。其临床发     

高压氧疗治疗大前庭导水管综合征患儿急性听力丧失九例

目的 目的探讨高压氧疗治疗大前庭导水管综合征患儿急性听力丧失的临床效果。 方法 对急性听力丧失的大前庭导水管综合征患者9例11耳,进行为期2周共10次高压氧治疗。 结果 患儿均耐受良好,治疗后复查纯音听阈测试,提示患耳听阈均有明显改善。 结论 9例患儿对高压氧疗耐受良好,治疗效果显著,高压氧疗可以成为大前庭导水管综合征急性听力丧失患者的治疗方法之一。     

前庭导水管扩大致突发性耳聋的临床治疗体会

目的探讨前庭导水管扩大致突发性耳聋的治疗方案及疗效。方法分析2011年1月～2 0 1 1年1 2月住院治疗的7例因前庭导水管扩大致突发性耳聋患儿的临床资料。根据入院前听力损失程度的不同分为两组,分别采用不同的治疗方案。对轻、中度突聋患儿采用银杏叶提取物加泼尼松治疗;对重度、极重度突聋患儿采用单唾液酸四己糖神经苷脂加泼尼松治疗,观察其疗效。结果在听力损伤为轻、中度时,两种治疗方案没有显著差别;但听力损伤为重度、极重度时,用单唾液酸四己糖神经节苷脂加糖皮质激素治疗,听力改善效果比较明显。结论采用单唾液酸四己糖神经节苷脂加糖皮质激素治疗因前庭导水管扩大导致突发性耳聋特别是重度、极重度聋效果明显。     

大前庭导水管综合征

目的:探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施。方法:对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果:同一患者,管径大患耳较管径小患耳的听力损失重;不同患者管径大小与听力损失程度无关。耳声发射测定结果波动大,经颞骨CT扫描证实均为大前庭导水管综合征。结论:大前庭导水管综合征是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力。     

双侧大前庭导水管综合征7例报告

目的：探讨双耳均为大前庭导水管综合征病例的ＣＴ和听力改变特征。方法：对７例经高分辨率ＣＴ证实为双耳大前庭导水管综合征病例的导水管管径和听阈改变进行分析。结果：ＣＴ示扩大的前庭导水管的管径两耳不对称,管径较大侧耳的听力损失重,差异有显著性意义（Ｐ〈０．０５）。结论：测量前庭导水管的管径对估计听力损失的程度和预后有重要意义。     

内耳钆造影MRI前庭导水管显影的观察及临床意义分析

目的 分析内耳钆造影MRI前庭导水管显影率与临床应用意义。方法 纳入对象的时间节点为：2020年3月至2022年1月,抽取在本院开展内耳钆造影MRI检查的100例患者,对其相关资料做统计、分析,患者具有相应的临床表现,如眩晕、头晕、突发性耳聋、耳鸣等,以有无症状,将100例患者进行分组。观察患者的MRI图像,并与造影前相对比,其中造影后,前庭的导水管区出现高信号者,即为显影,反之为无显影。应用目测评分法,对内耳膜的迷路是否有积水进行测评。对比不同症状下的前庭导水管显影发生率,同时评估前庭导水管显影与膜迷路积水的相关性。结果 100例患者中,有26例出现膜迷路积水,有7例患者发现前庭导水管显影。眩晕患者中有6例出现前庭导水管显影,非眩晕患者有25例出现显影,两者相比,P<0.05;突聋患者中,有5例患者出现显影,非突聋患者有4例出现显影,两者相比,P>0.05;耳鸣患者中,有3例出现前庭导水管显影,非耳鸣患者中,有5例出现前庭导水管显影,两者相比,P>0.05。眩晕患者中有10例发现了膜迷路积水,而非眩晕患者中有3例发现了膜迷路积水,两者相比,P<0.05。出现膜...     

大前庭导水管综合征

Ｖａｌｖａｓｓｏｒｉ等于１９７８年首先描述并命名了扩大的前庭导水管伴有先天性感音神经性聋为“大前庭导水管综合征”，此综合征实际上是ＣＳＦ和骨迷路间异常交通的表现。本对有关的胚胎学、发病机理、临床表现及影像检查加以综述，以期提高临床诊断率。     

单纯前庭导水管扩大行人工耳蜗植入患儿临床特征回顾性研究

目的　回顾性研究已行人工耳蜗植入的单纯前庭导水管扩大患者临床资料,研究其发病与植入年龄分布情况、手术并发症、发病诱因,为临床前庭导水管扩大诊疗提供依据。方法　回顾性研究2000年1月～2015年4月345例经颞骨CT诊断为单纯前庭导水管扩大并于北京同仁医院行人工耳蜗植入患儿临床资料,包括发病诱因、发病年龄、语前/语后聋情况、植入前听力水平及助听器使用情况、手术并发症,分析不同年龄段的发病特点、人工耳蜗植入情况、病程与佩戴助听器的关系,并对不同发病诱因进行分类总结。结果　单纯前庭导水管扩大患者发病年龄的中位数为1（0,2）岁,植入年龄的中位数为3.75（2.17,12）岁。大部分病例（276/345例）无明显诱因,有明确家族史者27例 （7.9%）,外伤所致听力下降者14例（4.1%）,感冒后诱发者10例（2.9%）,使用耳毒性药物所致者13例（3.8%）,有麻疹病毒感染史2例（0.6%）,1例为早产儿胆红素脑病所致。术中“井喷”发生率21.16%,无其他并发症。随病程延长佩戴助听器者比例增加,且两者之间具有显著相关性。结论  单纯前庭导水管扩大患者的发病年龄1岁左右,植入年龄3～4岁,病程越长术前曾使用助听器比例越高。此类患者大部分为不明原因听力下降,此外尚有部分是外伤、感冒或使用耳毒性药物所致,所以诊断为前庭导水管扩大的患者要积极避免以上诱因。前庭导水管扩大发病后要及时诊治,听力下降即考虑佩戴助听器,助听器不能补偿时需积极行人工耳蜗植入。     

突发听力下降的大前庭导水管综合征一例

大前庭导水管综合征发病率低 ,报道较少 ,其病史特点是自幼双耳渐进性听力下降。因无其他特征性的临床表现 ,在做适当的影像学检查之前 ,难与其他原因引起的双侧耳聋相鉴别。现报告一例病程 10年 ,2次突发听力下降的大前庭导水管综合征患者。1　　病例报告患者男性 ,15岁 ,2 0 0 1年 6月 18日因右耳听力突然下降 ,以“突发性聋”收入院。患者无眩晕、耳鸣、耳毒性药物使用、外伤及耳流脓史。家长述患者自幼听力差 ,5岁后听力下降更明显 ,曾在其它医院住院治疗 ,治疗情况不明 ,发病前左耳全聋 ,右耳听力差 ,但能与他人交流。体检 :右耳戴助听…     

SLC26A4基因热点突变检测对大前庭导水管综合征患儿的诊断作用

目的:利用基因诊断方法检测非综合征性耳聋患者中SLC26A4基因热点突变的发生频率,并通过颞骨CT检查证实基因筛查发现大前庭水管综合征的可行性.方法:研究对象为92例非综合征性耳聋患儿,以序列分析方法检测SLC26A4基因IVS7-2 A>G和H723R突变情况,阳性者进行颞骨CT检查.结果:11例(12.0%)患儿携带有SLC26A4基因的突变,包括双等位基因突变者5例,单等位基因突变者6例.颞骨CT检查发现双等位基因突变者均为大前庭导水管综合征患者.结论:非综合征性耳聋患儿中SLC26A4基因突变发生率较高,耳聋基因检测对大前庭导水管综合征诊断有一定作用.     

大前庭导水管综合征9例临床分析

目的: 探讨大前庭导水管综合征（LVAS）的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术。     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

中西医结合治疗大前庭导水管综合征听力下降的疗效分析

目的探讨中西医结合治疗以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征临床疗效。方法本研究纳入以突发听力下降为主要表现的大庭导水管综合征患者55例(71耳),随机分为实验组41耳和对照组30耳。实验组予中药健脾利水辨证施治结合银杏叶提取物滴剂(金纳多)治疗,对照组口服甲泼尼龙片结合银杏叶提取物滴剂;两组均连续治疗3周。比较两组平均听力阈值、各频率的听阈变化情况及临床疗效。结果两组患者治疗后各频率听阈较治疗前均显著提升(P<0.05);实验组显效23耳、有效4耳、无效14耳,临床有效率为65.85%;对照组显效7耳、有效9耳、无效14耳,临床有效率为53.33%。实验组的临床有效率与对照组无显著性差异(P>0.05)。但两组患者的临床显效率存在显著性差异(P<0.05),实验组的显效率(56.09%)高于对照组(23.33%)。结论以中药健脾利水辩证结合西医治疗大前庭导水管综合征患者突发听力下降可一定程度上恢复听力水平,且临床显效率高于单纯的糖皮质激素治疗,从安全性角度考虑,建议对此类患者选择中西医结合治疗方案。     

儿童波动性听力下降及眩晕与大前庭导水管综合征

由于儿童对眩晕叙述不清，临床症状常不典型，辅助检查不易实施，故诊断比较困难．尤其在以波动性听力下降和眩晕为主诉时，更易误诊。作者对7例反复发作眩晕伴听力下降和耳鸣的患儿进行详细检查发现，其颢骨CT均显示出前庭导水管扩大，说明该征候群也可因先天性耳畸形所致。当宽大畸形的前庭导水管导致功能上的障碍时，它不仅可使内淋巴液稀释，内耳电解质失衡，还可能影响内耳免疫机制，但波动性听力下降的原因，目前还不清楚。对儿童眩晕伴感音神经性听力下降患者做诊断时应考虑到先天性耳畸形。并应积极治疗．力求保证患儿能在学语期有较好的听力。     

单侧人工耳蜗植入术前后双耳残余听力变化的初步研究

目的 通过观察单侧人工耳蜗植入术后儿童双耳残余听力情况,分析其变化趋势,探讨各种可能的影响因素。 方法 将29例单侧人工耳蜗植入的重度极重度感音神经性耳聋儿童纳入研究,根据术前颞骨CT分为A组(有大前庭导水管综合征)和B组(非大前庭导水管综合征),分别于术前、术后1周、开机时、术后半年定期进行裸耳纯音测听,比较植入耳残余听力保存情况及非植入耳残余听力的变化。 结果 患儿术前双耳均不同程度存在残余听力,术后均定期行纯音测听或行为测听,各频率仍部分存有残余听力,主要分布在低频区,且随频率升高其残余听力保留率逐渐下降,各频率残余听力保留率之间差异有统计学意义(Wald χ2=16.980, P=0.001);植入耳与非植入耳各频率残余听力保留率之间差异有统计学意义(Wald χ2=10.031, P=0.002);术前后各时间节点残余听力保留率之间差异无统计学意义(Wald χ2=3.384, P=0.336); AB两组之间残余听力保留率之间差异无统计学意义(Wald χ2=0.906, P=0.341)。 结论 人工耳蜗植入对植入耳残余听力的保留主要分布在低频区;随着植入时间的延长,残余听力可以基本保持;少部分患儿行单侧植入后对非植入耳残余听力有影响;前庭导水管扩大症患儿行单侧耳蜗植入术后,非植入耳残余听力在短期内可有波动。     

前庭阵发症的研究现状

前庭阵发症是一种引起眩晕的外周前庭疾病,其以反复发作的短暂性眩晕为主要表现,发病率低,易误诊漏诊.其病因及发病机制尚不明确,目前认为MRI影像学表现及脑干听觉诱发电位检查对其诊断有一定意义,大部分前庭阵发症的患者可发现神经血管交互压迫现象,目前通常采用抗癫痫药物治疗该病,常用卡马西平,有采用微血管减压术治疗该病的报道.     

LVAS患者3D-FLAIR影像表现及其临床意义

目的利用磁共振三维快速液体衰减反转恢复序列(3D-FLAIR)探讨大前庭导水管综合征(LVAS)内耳的影像特征及其临床意义。方法回顾性分析60只经水成像3D-TSE序列证实的LVAS患耳和20只正常对照耳的3.0T磁共振3D-FLAIR影像,参照水成像显示的迷路形态,观察迷路各结构的信号特征,测量患耳内淋巴囊、前庭和耳蜗的信号强度,分析其信号与患者年龄及听力损失分级的相关性。结果病变组中52只耳蜗和50只前庭3D-FLAIR序列显示高信号,对照组中20只正常耳均未见高信号;内耳高信号的存在与否和听力损失无相关(P=0.840);内淋巴囊分别与耳蜗(t=-1.2,P=0.233)和前庭(t=-1.807,P=0.074)之间的信号强度差异不具统计学意义;内淋巴囊信号强度与患者年龄呈正相关(r=0.510,P=0.000),与听力损失程度无相关(r=0.027,P=0.852)。结论 3D-FLAIR序列可以观察到LVAS内耳信号的改变,与听力损失程度无关,与患者年龄相关。     

前庭导水管扩大患者SLC26A4单等位基因突变研究

 前庭导水管扩大（enlarged vestibular aqueduct, EVA）多为常染色体隐性遗传。研究表明SLC26A4基因突变是导致EVA的主要致病因素,有的EVA患者即使进行SLC26A4基因测序也未能发现双等位基因突变,对于只携带一个突变位点的患者该如何解析呢？为明确SLC26A4单等位基因突变EVA的致病因素,国内外学者开展了大量研究,提示EVA是一种复杂的疾病,涉及SLC26A4、FOXI1和KCNJ10等多个遗传基因。此外,还有可能与环境因素共同致病。本文就EVA患者SLC26A4单等位基因突变的研究进展进行综述。     

不同声刺激模式对大前庭导水管综合征患者 短潜伏期负反应引出率的比较

目的分析不同声刺激模式对大前庭导水管综合征短潜伏期负反应（acoustically evoked short latency negative response, ASNR）引出率的影响。方法选取从2015年6月~2016年3月在上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科临床听力障碍诊治中心门诊经高分辨率颞骨CT影像学确诊为大前庭导水管综合征患者共计30例（56耳），所有患者依次完成气导 click ABR、骨导ABR、500 Hz频率特异性（TB 500 Hz）ABR 3种声刺激模式下的听力脑干反应检测，应用SPSS统计软件分析3种刺激声模式下的ASNR的整体引出率及单一声刺激模式下ASNR引出率的差异性。结果① 30例确诊为大前庭导水管综合征的患者中，其中男14例（46.4%），女16例（53.6%）；年龄分布在4个月至7岁，平均（21.4±19.1）个月；患者听力损失程度轻度2例，中度10例，重度15例，极重度3例；② 30例（56耳）中，有30耳引出ASNR，整体引出率为53.6%；③ 各不同声刺激模式下ASNR引出率分别为：click ABR有27耳引出（48.2%）、骨导ABR有耳引出（5.4%）、TB 500 Hz ABR有15耳引出（26.8%）；④ χ2检验显示3种不同声刺激模式下ASNR引出率具有明显统计学差异（P<0.05）；多个样本率的χ2检验显示：click和TB 500 Hz ABR声刺激下模式下的ASNR引出率没有统计学差异（P=0.019>0.0167），与骨导ABR声刺激模式下ASNR引出率具有明显的统计学差异。结论click声刺激模式能获得相对更高的ASNR引出率，ASNR的引出高度提示大前庭导水管综合征可能。     

精神性聋误诊为突发性聋五例

临床上经常可碰到以突发性聋为首发症状的其他疾病，如听神经瘤、前庭导水管扩大、脑梗死、系统性红斑狼疮和白血病等。谷京城等报道1例突发性听力下降为首发症状的精神性聋。我们在临床上遇到5例双耳突发性聋为首发症状的精神性聋，对其临床特点和鉴别诊断进行分析，报道如下。