误诊为肾炎的Castleman病1例并文献分析

Castleman病是一种发病机制尚不清楚的淋巴组织增生性疾病,该疾病在国内外均不常见,容易误诊,须与淋巴瘤、浆细胞病及转移性肿瘤等疾病相鉴别.对全身多系统多部位受累特别是有淋巴结增大患者,要考虑Castleman病可能,并及时行病理活检和免疫组化检查,以实现早期诊断和治疗.本文报道我院近期收治的1例Castleman病,并结合文献复习分析,以期提高对Castleman病的认识和诊断水平,减少误诊.     

以胰腺炎为首发表现的特发性多中心型Castleman病1例及文献复习

正Castleman病(CD)是一种局灶或多中心淋巴组织增生为特征的临床少见病,1956年Benjamin Castleman等首次报道并命名。CD病因及发病机制目前尚未明确,临床上以淋巴结显著肿大为特点,可伴有全身症状和(或)多系统损害,明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生是其最显著的病理特点。由于CD多系统损害特点往往以其他病为首发表现,而且部分CD处于B细胞恶性增生的危险     

CEOD方案治疗多中心型Castleman病的疗效观察

Castleman病(Castleman's disease,CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种少见的淋巴细胞增殖性疾病,现有文献多为病例报告[1-2].近年来随着对CD认识的不断深入,关于其治疗方法的探索也得到了较为广泛的关注.根据肿大淋巴结的分布,临床上将CD分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD).LCD通过手术切除可以达到治愈.MCD大多具有侵袭性,与淋巴瘤同属于淋巴组织增殖性疾病,并有部分可以转化为恶性淋巴瘤,因此MCD的治疗更具有临床意义.但因为MCD的发病率低,目前国内外尚没有明确的治疗方案,关于MCD的治疗均处于探索阶段.MCD具有淋巴瘤的一些特征,因此其治疗可以借鉴淋巴瘤的化疗方案.我们对MCD患者应用CEOD方案进行治疗,现将其资料进行回顾性分析,以期对MCD的治疗方案选择有所帮助.     

Castleman病的诊治(附8例报告)

目的探讨Castleman病的临床表现及外科治疗。方法对我院自2003年6月起收治的8例Castleman病患者的临床资料进行分析。结果Castleman病临床分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD),LCD多表现为单发淋巴结肿大并周围卫星病灶,而MCD表现为全身多处淋巴结肿大。LCD7例行手术切除,MCD1例行手术活检,所有病例均经病理明确诊断。LCD手术切除疗效好。结论手术切除是LCD的主要治疗手段,仔细分离、结扎血管及剔除淋巴滤泡是手术的关键。而对于MCD,手术活检有助于明确诊断及指导进一步治疗。     

Castleman病4例病理分析回顾及鉴别诊断

Castleman病是一种少见的淋巴组织增生性疾病。由于目前该疾病的病…和发病机制并小十分清楚．故刈。于它的诊断以及治疗上就有一定的困难。该疾病1956年由Castleman在研究胸腺肿瘤时首先发现．并进行报道及命名。     

肾上腺区局灶型Castleman病1例临床分析并文献复习

<正>Castleman病(Castleman disease,CD)是一种原因未明的、罕见的淋巴组织异常增生性疾病,1954年该病由Castleman等人首次正式提出,故以其命名[1]。又称为血管滤泡性淋巴结增生,巨大淋巴结增生等。该病临床上根据淋巴结受累范围主要分为局灶型(localized CD,LCD)及多中心型(multicentric CD,MCD),LCD呈单个淋巴结无痛性、缓慢肿大,以浅表淋巴结及纵隔淋巴结最为多见。MCD大多出现显著性多个部位淋巴结肿大。而于肾上腺区者罕见,临床工作中易误诊。现将我院收治的1例肾上腺区Castleman病患者,结合临床检查、手术治     

胸内巨大淋巴结增生症患者的围手术期护理

Castleman病(Castleman's disease,CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病[1].本病于1956年由Castleman等[2]报告并因此而得名,病因和发病机制不清,可能与病毒感染和淋巴结错构瘤或间变性肿瘤有关,最常发生的部位是胸内,特别是纵隔区域,属于少见病,临床上对其缺乏足够认识,容易误诊,术中有容易出血的特点[3].我科近年收治7例经手术及病理检查确诊的胸内Castleman病患者,现报道如下.     

颈部木村病与Castleman病超声及病理学诊断特征分析

目的探讨颈部木村病以及Castleman病的超声和病理学特征。 方法选择2016年6月至2019年6月青岛市市立医院超声科经术后病理证实为颈部木村病和颈部Castleman病的患者,分别为5例和9例,收集患者的临床、超声以及病理资料进行分析与总结。 结果颈部木村病及Castleman病的超声图像均多表现为形态规则、边界清晰的均匀性低回声结节,但Castleman病结节内部多可见点线状高回声;彩色多普勒血流显像示木村病多为较丰富的树枝样血流,Castleman病多为较丰富的周围型血流。木村病及Castleman病的病理图像均为淋巴组织显著增生,木村病另可见大量嗜酸性粒细胞浸润,而Castleman病可见大量淋巴滤泡。 结论颈部木村病及Castleman病在超声以及病理上有一定特异性,根据超声和病理学特征可对两者作出诊断和鉴别诊断。     

Castleman病诊断与治疗

目的:提高对Castleman病的临床和病理特征的认识。方法:报告2例Castleman病的诊断治疗经过并复习有关文献。结果:1例为局灶性透明血管型,经手术切除及肾上腺糖皮质激素治疗预后好。另1例为多中心性混合型,经综合治疗好转。结论:Castleman病为少见的淋巴组织增生性疾病,临床表现多样,早期诊断困难;临床上和病理上需与多种疾病鉴别,病理的鉴别尤其重要,免疫组织化学有助于鉴别诊断。     

Castleman病1例分析

Castleman病（Castleman disease CD）又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡组织增生,是一种以不明原因淋巴肿大为特征的慢性淋巴细胞增生性疾病。1956年由Castleman首先报道。临床较罕见,且易误诊,现将本院收治的1例报告如下。     

特发性多中心型Castleman病的诊断学特征并文献复习

目的探讨特发性多中心型Castleman病的诊断学特征。 方法回顾性分析2020年6月26日济宁医学院附属医院急诊科收治的1例特发性多中心型Castleman病患者的临床资料，并复习相关文献。 结果患者31岁，女性，因"发热1周"入院，伴乏力、咳嗽、腹胀等。体检多发淋巴结肿大；双下肺呼吸音低，叩诊浊音。胸部CT提示大量胸腔积液；给予抗感染治疗效果差。人类疱疹病毒8型(HHV-8)DNA定量检测在正常范围，人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性。左侧颈部淋巴结活检病理学检查提示淋巴组织反应性增生，形态学呈Castleman病透明血管型改变，确诊为特发性多中心型Castleman病。 结论及早完善HHV-8 DNA定量检测、免疫学相关指标、骨髓穿刺活检及淋巴结病理学检查等，有助于对Castleman病早期诊断和分型。     

胸内巨大淋巴结增生症的诊断与外科治疗预后研究(附16例分析)

目的回顾总结胸内巨大淋巴结增生症(CD)的临床特点、诊断和外科治疗效果。方法分析1982~2009年收治的16例胸内巨大淋巴结增生症患者,男女各8例,年龄19~52岁[(35.37±10.00)岁],均行手术治疗,另有2例分别行术前、术后放疗。随访10~318个月。结果术前确诊1例。局限性巨大淋巴结增生症13例(HV型11例,PC型1例,Mix型1例),多中心性巨大淋巴结增生症3例(PC型1例,Mix型2例),所有病例术后均生存,其中13例局限型和2例多中心型CD术后无复发。1例多中心Mix型患者于术后第4年、第9年各复发1次,均再次手术治疗。结论胸内巨大淋巴结增生症的诊断主要依靠病理学,胸内局限型CD和部分多中心型CD经彻底手术可获治愈;部分胸内多中心型CD手术治疗效果不佳,应辅助放射或其他综合治疗手段,但预后仍较差。     

Castleman病5例临床病理学特征并文献复习

目的：探讨Caseleman病的临床病理学特征。方法：运用组织学及免疫组化法,观察5例Caseleman病的特点,并结合文献讨论。结果：透明血管型表现为淋巴滤泡弥漫增生,滤泡周围呈同心圆排列的淋巴细胞形成“葱皮样”外观,有的可见毛细血管穿入滤泡,形成“棒棒糖”状结构;浆细胞型特点为滤泡间浆细胞弥漫增生,滤泡中心可见无定型的嗜酸性物质沉积。结论：Castleman病是一种形态学独特的淋巴结增生性疾病,需与反应性滤泡性增生、淋巴瘤等相鉴别,并注意是否发生淋巴瘤等恶性转化。     

Castleman病7例临床病理分析

目的探讨Castleman病的临床诊断鉴别诊断及病理组织学特征。方法通过组织学、组织化学、免疫组化及基因重排克隆性分析等方法对Castleman病进行研究，并结合文献加以分析。结果7例Castleman病中5例为透明血管型，表现为增生的淋巴结内均匀的分布着大小相近的小淋巴滤泡；滤泡生发中心变小，其内可见泡状核的滤泡树突状细胞，有透明变性的小动脉穿入；外套层明显增厚，小淋巴细胞呈同心圆排列于血管周围，形成特征性的“洋葱”样同心圆结构，类似胸腺小体；滤泡间毛细血管增加，可有玻璃样变和纤维化；淋巴窦大部分消失或全部消失。2例浆细胞型特点是滤泡间大量的成熟浆细胞增生，有淋巴窦消失改变，滤泡内的毛细血管穿入，“洋葱”样改变不明显，滤泡间可见PAS染色阳性的无定型的嗜酸性物质沉积。其中1例浆细胞型部分区域淋巴细胞显著增生，弥漫成片，免疫组化显示κ链限制性表达，基因重排克隆性分析显示IG受体阳性，表明已转化为B细胞淋巴瘤。结论Castleman病是一种特殊类型的淋巴结增生性疾病，可发生于任何年龄，诊断时要与反应性滤泡性增生、淋巴瘤等进行鉴别，并注意是否发生淋巴瘤等恶性转化。     

透明血管型Castleman病旁淋巴结临床病理分析

目的了解透明血管型Castleman病（HVCD）旁淋巴结的病理改变。方法通过光镜观察及免疫组化检测,对7例HVCD旁淋巴结进行形态学观察和免疫表型定位。结果7例淋巴结内淋巴窦结构均存在;皮质层有较多滤泡,多数生发中心小甚至无;套区看似明显增厚,用IgD标记套区,发现其中3例确有套区增生,其余为边缘区细胞增生;5例偶见滤泡生发中心退变;2例出现呈洋葱皮样排列的套区;1例偶见透明血管滤泡;1例存在含多个生发中心的单个滤泡;滤泡间区高内皮静脉增生不明显。结论HVCD旁淋巴结可以局灶性呈现HVCD的部分病理特征,滤泡常有看似增厚的“套区”。因此,在先行较大肿块旁淋巴结活检时,如发现上述特征,应考虑周围有无HVCD原发灶的存在。     

胸内Castleman病临床病理分析（附26例报告）

目的探讨胸内Castleman病（CD）的临床病理学特点及治疗方式。方法回顾性分析1989—2011年间我院经手术病理确诊的26例胸内CD病人的临床病理资料。结果 26例胸内CD的临床分型：局限型22例,主要表现为局部淋巴结大;多中心型4例,主要表现为胸内多部位淋巴结大伴脾大、贫血、清蛋白降低等相关实验室检查异常。组织病理分型：透明血管型21例,浆细胞型4例,混合型1例。所有胸内CD病人均行病变完整手术切除,术后随访长期生存。结论胸内CD临床诊断较为困难,最终诊断仍依赖病理组织学检查。胸内CD以临床的局限型和组织病理的透明血管型多见。无论局限型或多中心型CD,手术为其治疗首选方式。对于难以完整切除的多中心型CD,可尝试以减瘤手术为主辅以术后放化疗的综合治疗。     

30例不同类型胸部受累Castleman病临床分析

目的总结不同类型胸部受累Castleman病(CD)的临床、影像学、病理及诊治特征,以提高临床医师对CD的认识。方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院自2009年6月至2019年5月收治入院的胸部受累CD患者30例,将其分为闭塞性细支气管炎(BO)组、不伴BO的单中心型Castleman病(UCD)组及不伴BO的多中心型Castleman病(MCD)组,分析其临床资料并总结其特征。结果30例患者中,5例(16.7%)纳入BO组,18例(60.0%)纳入不伴BO的UCD组,7例(23.3%)纳入不伴BO的MCD组。不伴BO的MCD组中位年龄明显大于BO组[(49.29±5.39)岁对(27.20±3.76)岁,P=0.005]和不伴BO的UCD组[(49.29±5.39)岁对(37.17±2.87)岁,P=0.034]。胸部症状在BO组(100%)和不伴BO的MCD组(71.4%)多见,而不伴BO的UCD组无胸部症状。贫血及IgG增高仅在不伴BO的MCD组出现(发生率均为57.1%),红细胞沉降率增快及低氧血症在BO组(发生率分别为40.0%和60.0%)及不伴BO的MCD组(发生率分别为57.1%和28.6%)均可出现。BO组患者的肺功能均表现为极重度混合性通气功能障碍。胸部CT所示肺实质受累率:BO组为100%;不伴BO的MCD组为57.1%,表现为双肺弥漫性病变;不伴BO的UCD组为11.1%,表现为孤立性肺结节。不伴BO的MCD组的淋巴结短径明显小于BO组[(1.83±0.51)cm对(4.73±1.63)cm,P=0.006]和不伴BO的UCD组[(1.83±0.51)cm对(3.62±0.26)cm,P=0.011]。BO组病理类型均为透明血管型(100%),不伴BO的UCD组88.9%为透明血管型,而不伴BO的MCD组以浆细胞型为主(57.1%)。BO组患者均出现口腔溃疡,在肿物切除术后予免疫调节剂治疗,溃疡症状缓解,但肺部症状仍进行性加重。不伴BO的UCD组主要治疗方式为胸腔镜下肿物切除,不伴BO的MCD组主要治疗方式为化疗、免疫调节剂、靶向治疗等。结论三组患者的年龄、临床症状、实验室检查、肺功能、影像学表现、病理类型、治疗及预后均有所不同,此分类能促进临床医师对本病的认识。     

Sustained remission of multicentric castleman disease in children treated with tocilizumab, an anti-interleukin-6 receptor antibody

Multicentric Castleman Disease (MCD) is an idiopathic lymphoproliferative disorder, reported exceptionally in children and generally believed to be an autoinflammatory disease resulting in an increase of interleukin-6 secretion. Previous studies in adult patients suggested a beneficial role of the anti-interleukin-6 receptor antibody tocilizumab on the clinical and biologic disease manifestations of MCD. Here, we describe the efficacy and safety of tocilizumab in two children with MCD, which was diagnosed on the basis of clinical and histologic findings. In both cases, tocilizumab was administered intravenously at a dose of 8 mg/kg every 2 weeks. The tocilizumab treatment alleviated fever and restored growth rate in both patients. The patients' hypergammaglobulinemia, high C-reactive protein, and high erythrocyte sedimentation rates normalized simultaneously. Nevertheless, splenomegaly persisted in the first patient, and a secondary hepatic node appeared in the second patient. The side effects, essentially sustained thrombocytopenia, were mild in both cases. For the first patient, following an initial 10-month period, the interval between infusions was increased. This patient benefited from sustained remission for a period of 3 years. Tocilizumab was effective and safe in these two children with MCD. Mol Cancer Ther; 11(8); 1623-6. ?2012 AACR.     

Immunoglobulin G4-related lymph node disease with an orbital mass mimicking Castleman disease: A case report

BACKGROUNDImmunoglobulin (Ig) G4-associated diseases are a group of systemic diseases involving multiple organs and are also known as IgG4-associated sclerosing diseases. IgG4-associated lymphadenopathy occurring in the lymph nodes is characterized by a lack of specificity due to its clinicopathological characteristics and must be differentiated from a variety of lesions, such as Castleman disease, lymphatic follicular reactive hyperplasia, and lymphoma.CASE SUMMARYA 65-year-old male patient, with Guillain-Barre syndrome for 5 years, presented to our hospital complaining of bilateral orbital mass for 2 years. After hospitalization, the results of the patient’s laboratory tests showed that immunoglobulin subgroup IgG4 was 33.90 g/L and IgG was 30.30 g/L, but serum interleukin-6 was normal. The pathological morphology of orbital mass and cervical lymph node were consistent, which showed that a large number of plasma cells and eosinophils were observed in the lymphatic follicles, and the interstitial fibrous tissue was proliferative. Immunohistochemistry showed that CD20 (B cells) (+), CD3 (T cells) (+), CD38 (+), IgG (+), IgG4 positive cells > 100/high powered field, and IgG4/IgG > 40%. Combined with clinical and immunohistochemical results, lymphadenopathy was consistent with Castleman disease-like IgG4-associated sclerosing disease. Prednisone acetate treatment was given at 40 mg/d. After 2 wk, the superficial lymph nodes and orbital masses shrank, and the IgG4 level decreased. As prednisone acetate was regularly used at a reduced dosage, no recurrence of the disease has been observed.CONCLUSIONThis case suggested that it is necessary to proceed cautiously in clinical practice with such patients, and immunoglobulin, complement, interleukin-6, C-reactive protein, and other examinations should be performed to confirm the diagnosis.     

Calcified abdominal Castleman's disease: plain film and sonographic features

Benign lymph node hyperplasia or Castleman's disease is an unusual entity, which rarely calcifies and is characteristically found near the hila of the lungs or in the mediastinum. In the case we have reported, a calcified mass in the left upper abdominal quadrant proved to be a rare case of abdominal Castleman's disease.