儿童神经母细胞性肿瘤的临床特征及预后分析的单中心研究

目的 分析儿童神经母细胞性肿瘤(NT)的临床特征及预后情况,探讨NT预后相关危险因素.方法 选择2010年1月至2016年6月,于四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的34例新发儿童NT患儿的临床病例资料为研究对象.对收集的34例新发儿童NT患儿的一般临床资料、辅助检查结果、肿瘤原发及转移部位、病理分型、MYCN基因扩增检测结果、临床分期与危险度分组、疗效及预后等情况进行回顾性分析.采用Kaplan-Meier法计算本研究34例儿童NT患儿的2年无事件生存(EFS)率和总体生存(OS)率,采用对数秩检验(log-rank test)单因素分析影响其预后的影响因素,并采用Cox比例风险回归模型分析儿童NT预后的独立影响因素.本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准.结果 ①本研究34例儿童NT患儿中,男性患儿为13例(38.2％),女性为21例(61.8％);中位发病年龄为40.5个月,发病年龄＞18个月患儿为28例(82.4％);腹部包块(50.0％,17/34),发热(32.3％,11/34)和腹部疼痛(32.3％,11/34)是儿童NT最常见的就诊原因.②本研究34例儿童NT患儿中,原发于腹部患儿为28例(82.4％),原发于非腹部患儿为6例(17.6％);初诊时骨髓转移患儿为16例(47.0％),骨骼转移患儿为10例(29.4％),颈部淋巴结转移(原发于纵隔)患儿为3例(8.8％),脾、肺转移患儿各为1例(2.9％).③血常规检查结果显示,贫血患儿为18例(52.9％);17例儿童NT患儿行血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)检测,其血清NSE水平为27.28～370.00 ng/mL.④本研究34例儿童NT患儿中,14例(41.2％)患儿的肿瘤最大直径＞9 cm;影像学检查结果显示,肾上腺区包块患儿为18例(52.9％),腹膜后包块患儿为10例(29.4％),纵隔、颈部和盆腔包块患儿分别为4例(11.8％)、1例(2.9％)和1例(2.9％).⑤病理分型:本研究34例儿童NT患儿中,神经母细胞瘤(NB)患儿为24例(70.6％),节细胞性神经母细胞瘤(GNB)患儿为10例(29.4％).⑥本研究接受MYCN基因扩增检测的30例儿童NT患儿中,MYCN扩增患儿为11例(36.7％,均为Ⅲ～Ⅳ期和高/极高危组),未扩增患儿为19例(63.3％).⑦临床分期:本研究34例儿童NT患儿中,Ⅰ～Ⅳ期的儿童NT患儿分别为2例(5.9％)、4例(11.8％)、10例(29.4％)和18例(52.9％);低、中、高、极高危组患儿分别为3例(8.8％)、6例(17.6％)、10例(29.4％)和15例(44.1％).⑧本研究34例儿童NT患儿中,化疗前接受手术治疗患儿为28例(82.4％),术前化疗3～4个疗程后再行延期手术切除肿瘤患儿为6例(17.6％);本研究儿童NT患儿的2年EFS率为50.0％,2年OS率为67.6％.⑨Ⅲ～Ⅳ期儿童NT、化疗前肿瘤未/不全切除、MYCN扩增、高/极高危组NT分别与Ⅰ～Ⅱ期儿童NT、化疗前肿瘤完全切除、无MYCN扩增及低/中危组的2年EFS率分别比较,差异均有统计学意义(x2=7.697、6.048、5.695、5.125,P=0.006、0.014、0.015、0.025).⑩影响儿童NT预后相关因素的多因素分析结果显示,化疗前肿瘤手术切除程度(OR=3.668,95％CI=1.209～11.133,P=0.022)和危险度分组(OR=46.340,95％CI=2.764～777.065,P=0.008)是儿童NT的独立不良预后因素.结论 儿童NT发病年龄小,初诊时常已为进展期NT,并易于早期发生多部位、多灶性转移.MYCN扩增是儿童NT的不良分子生物学预后因素,多见于进展期和高/极高危患儿,其也是划分患儿危险度分组的重要指标.高/极高危儿童NT患儿病死率高、预后差.     

110例儿童神经母细胞瘤临床特征及预后分析

[目的]提高对儿童神经母细胞瘤临床特征及预后的认识.[方法]回顾性分析本院2008年3月至2012年9月资料完整的110例儿童神经母细胞瘤患儿的临床表现、肿瘤标志物、病理类型、治疗、并发症及转归.[结果]男60例,女50例,中位年龄32个月,原发肿瘤位于肾上腺42例,腹膜后37例,纵隔26例,盆腔3例,颈部2例.初诊时腹部神经母细胞瘤以发热和(或)腿痛,腹痛、腹胀,包块多见,纵隔、颈部神经母细胞瘤以咳嗽及神经系统表现常见.3年总生存率为66％.初诊年龄＞18个月(P＜0.01)、Ⅲ和Ⅳ期(P=0.008)、纵隔以外原发肿瘤(P=0.027)、血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)＞100 ng/L(P=0.01)及手术切除程度(P＜0.01)是预后不良的指标,而血清NSE及肿瘤未能完整切除是独立的预后影响因素.[结论]多数神经母细胞瘤初诊时有临床表现,但不特异,掌握其临床特征早期确诊、完整切除原发肿瘤有利于改善预后;年龄＜18个月者降低化疗强度值得推荐.     

血清嗜铬粒蛋白A测定在神经内分泌肿瘤诊断中的价值

目的 研究血清中嗜铬粒蛋白A(CgA)表达水平对神经内分泌肿瘤(NEN)的诊断价值。方法 选取2019年9月至2021年5月在该院就诊的70例NEN患者作为研究对象,另外同期在该院体检人群中招募44例健康志愿者作为健康对照组。采集NEN患者临床特征并对其进行⁶⁸Ga-DOTA-NOC静脉注射后使用正电子发射及计算机断层扫描(PET/CT)显像检查确定病情状况。采用酶联免疫吸附试验检测血清CgA水平。采用非参数检验分析不同组间血清CgA水平的差异,采用Spearman相关分析CgA水平与肿瘤负荷程度的关联,采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价血清CgA诊断NEN的效能。结果 NEN患者根据影像学结果分为有活动性病灶组(48例)和无活动性病灶组(22例)。有活动性病灶组CgA水平显著高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05);无活动性病灶组CgA水平与健康对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。有活动性病灶组肿瘤原发部位在胰腺患者CgA水平明显高于总对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。有活动性病灶组中肿瘤原发部位在胰腺患者CgA水...     

18F-FDG PET/CT显像诊断多灶性原发性神经母细胞性肿瘤1例

<正>女性患儿,3岁,左腹膨隆、双侧眼球不自主运动、肢体动作不协调、睡眠障碍1月余,外院超声检出左肾上腺区巨大占位;无肿瘤家族史。查体:左腹触及约10cm×9cm包块,质地偏硬,无压痛、反跳痛;站立不稳,肌张力轻度减低,四肢运动不协调,精细运动功能轻度受损,步态不稳、略宽;浅表淋巴结未见肿大。实验室检查:NSE633 ng/m L,香草杏仁酸/尿肌酐574.108,高香草酸/尿肌酐215.913,     

P53、ATRX蛋白表达评估小儿神经母细胞瘤预后的价值

目的:探究应用P53、α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X染色体相关基因(alpha-thalassemia/mental retardation syndrome X-linked,ATRX)蛋白表达评估小儿神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)预后的价值。方法:选择2018年7月至2020年7月海南省妇女儿童医学中心收治的68例NB患儿以及因为肾盂积水就诊的33例患儿作为研究对象,分别为研究组与对照组,应用免疫组织化学法测定患儿病灶组织P53、ATRX蛋白表达情况,收集研究组患儿各项资料,分析研究组患儿P53、ATRX蛋白表达情况与各项资料之间的关系;随访评估NB患儿预后情况,分析P53、ATRX蛋白表达及其他资料与NB患儿预后之间的关系。结果:研究组患儿P53与ATRX表达阳性率均显著高于对照组(均P<0.05);患儿P53、ATR X表达阳性与患儿临床分期、危险程度、Shimada病理分类、是否存在骨髓浸润、病灶病理诊断、分化程度有关(P<0.05);多元logistic回归分析显示:肿瘤临床分期(Ⅲ、IV)、P53阳性以及ATRX阳性是NB患儿预后不良的危险因素(P<0.05),而危险程度、Shimada病理分类不是NB患儿预后不良的危险因素(P>0.05)。结论:NB患儿P53、ATRX蛋白表达与患儿临床病理特征关系密切,是患儿预后不良的危险因素,可用于评估患儿预后。     

肾母细胞瘤和神经母细胞瘤中NM23蛋白表达的研究

研究ＮＭ２３基因与儿童恶性肿瘤分期、分化及转移的关系,为肿瘤的预后判断提供依据,方法应用免疫组化学技术检测１８例肾母细胞瘤和１１例神经母细胞瘤中ＮＭ２３－Ｈ１蛋白的表达情况。结果１８例肾母细胞瘤中,ＮＭ２３－Ｈ１蛋白阳性者１１例,阳性率６１．１％和,Ⅰ、Ⅱ期及无转移组明显高于Ⅲ、Ⅳ期及转移组,而与预后结构型无关。１１例神经母细胞中,ＮＭ２３－Ｈ１蛋白阳性６例,阳性率５４．５％,无转移组显著高于转发     

环氧化酶2和金属基质蛋白酶9在胃肠神经内分泌肿瘤中的表达及与临床病理特征的关系

目的 探讨环氧化酶2(cycloxygenase-2,COX-2)、金属基质蛋白酶9(metalloproteinase-9,MMP-9)在胃肠神经内分泌肿瘤(gastrointestinal neuroendocrine neoplasms,GI-NENs)中的表达量与临床病理特征的关系.方法 收集2016年11月至...     

p53蛋白在乳腺癌中的表达与其预后的关系

本研究应用免疫组化染色法检测 74例乳腺癌石蜡标本中的ｐ53蛋白 ,以探讨 ｐ53蛋白表达在乳腺癌预后中的价值。1　材料和方法1.1　材料　 74例乳腺癌标本均为长沙市二医院 1986～ 1998年间乳腺癌切除标本 ,所有患者术前均未行放疗和化疗。所有标本均经 10 %甲醛固定 ,常规石蜡包埋 5μｍ连续切片 ;分别进行ＨＥ和免疫组化染色。组织学分级按Ｂｌｏｏｍ和Ｒｉｃｈａｒｄｓｏｎ标准。1.2　试剂　ｐ53单克隆抗体Ｄｏ - 7(野生型 )、ＳＰ试剂盒购自北京市中山生物制剂有限公司。1.3　ＳＰ免疫组织化学染色法　①切片常规脱蜡至水 ;② 3%Ｈ2 Ｏ2 …     

CT影像学特征在儿童腹膜后神经母细胞瘤和神经节神经母细胞瘤鉴别中的作用

目的：探讨CT影像学特征在儿童腹膜后神经母细胞瘤和神经节细胞瘤鉴别中的作用。方法：回顾性收集2012年1月—2020年12月于济南市第八人民医院经手术或穿刺病理证实为神经母细胞瘤的24例患儿为观察组,并选取良性神经节神经母细胞瘤（GBN）27例为对照组,对比分析两组患者的CT影像学特征。结果：两组间比较,对照组钙化位置多为偏心型,观察组钙化位置分布相似（P <0.05）;对照组钙化形状更多见微钙化和粗大钙化,观察组钙化形状更多见混合钙化（P<0.05）;对照组微钙化密度多为很高,观察组均稍高（P <0.05）;对照组钙化清晰,观察组钙化多为模糊及部分清晰（P <0.001）。两组患者肿块最大径、肿块截面积差异有统计学意义（P <0.05）。钙化位置、形态、微钙化密度分级、清晰度、钙化灶数目、平均钙化密度、肿块最大径、肿块截面积均是NB的独立影响因素（P <0.05）。结论：CT影像学特征在儿童腹膜后神经母细胞瘤和神经节神经母细胞瘤中具有差异表现,CT影像学特征在儿童腹膜后神经母细胞瘤和神经节神经母细胞瘤鉴别中具有重要作用。     

肺表面活性物质相关蛋白A在肺癌组织中的表达及意义

目的研究肺表面活性物质相关蛋白A（SPA）在肺腺癌和鳞状细胞癌组织中的表达及其临床意义。方法应用免疫组化EnVision二步法,检测27例肺腺癌、15例鳞状细胞癌组织中SP—A的表达,并分析其与临床病理诸因素之间的关系。结果SP-A在肺腺癌、鳞状细胞癌组织中的阳性表达率分别为51．85％、6．67％,腺癌组织中SP—A的表达明显高于鳞状细胞癌组织（P〈0．01）。SP—A在乳头状腺癌、细支气管肺泡癌、腺泡性腺癌和黏液性腺癌组织中的表达率依次为85．71％、50％、40％和25％。SP-A的表达与患者性别、年龄、肿瘤直径大小和淋巴结转移均无关。结论SPA的表达可能与肺癌的组织学类型有关,可作为鉴别肺腺癌与鳞状细胞癌的参考指标。     

S100A8在膀胱移行细胞癌中的表达及其临床意义

目的探讨S100A8在膀胱移行细胞癌(BTCC)组织中的表达及其临床意义。方法应用免疫组织化学方法检测68例BTCC和10例癌旁正常膀胱组织中S100A8蛋白的表达,并分析其与BTCC临床病理特征的关系。结果 S100A8蛋白在BTCC组织中表达阳性率为55.9%(38/68),10例癌旁正常膀胱组织中表达均为阴性,两组比较,差异有统计学意义(P<0.01);在低度恶性倾向尿路上皮乳头状瘤+低分级BTCC组织中表达阳性率为29.2%(7/24),高分级BTCC组织中表达阳性率为70.5%(31/44),两组比较,差异有统计学意义(P<0.01);在pTa-pT1期和pT2-pT4期表达阳性率分别为46.9%(23/49)和78.9%(15/19),两组比较,差异有统计学意义(P<0.05);在复发性BTCC组织和初发性BTCC组织中表达阳性率分别为72.7%(16/22)和47.8%(22/46),两组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 S100A8蛋白表达阳性率在BTCC组织中明显高于癌旁正常膀胱组织,其表达与BTCC的病理分期、分级呈正相关,随病理分期、分级的增高,S100A8蛋白表达阳性率增高,提示S100A8蛋白的表达与BTCC的发生、发展密切相关。检测S100A8蛋白有助于BTCC预后的评估。     

结肠腺癌组织中DNA结合/分化抑制蛋白2的表达特征及与细胞增殖的关系

目的:分析结肠腺癌组织中DNA结合/分化抑制蛋白2(inhibitor of DNA binding2,ID-2)与细胞增殖的关系。方法:收集2014年11月至2015年9月华北理工大学附属医院确诊的67例结肠腺癌患者临床资料进行回顾性分析,均行根治术,以肿瘤组织作为观察组,以距肿物边缘>3 cm处的正常结肠黏膜组织作...     

三磷酸腺苷结合盒转运蛋白7在阿尔茨海默病患者血清中表达及其与疾病预后的关系

目的探讨三磷酸腺苷结合盒转运蛋白7(ABCA7)在阿尔茨海默病(AD)患者血清中表达及其与疾病预后的关系。方法选取我院收治的126例AD患者纳入研究组,同期在我院进行体检的健康者53例纳入对照组,比较两组ABCA7水平,分析ABCA7在AD中的诊断价值。并给予多奈哌齐治疗研究组患者,根据患者预后情况分组,比较不同预后患者血清ABCA7水平,分析ABCA7与AD预后的相关性。结果研究组血清ABCA7水平低于对照组(P<0.05);以文献诊断结果为诊断金标准,血清ABCA7对AD的诊断准确率为85.71%,灵敏度为78.36%,特异性为71.21%;Logistic回归分析发现,Hcy≤13.9μmol/L、血清ABCA7<0.11μg、HDL是导致AD患者预后不佳的危险因素(P<0.05)。结论AD患者血清ABCA7显著高于健康人群,还可作为AD的临床诊断、评估治疗效果的有效指标。     

GATA结合蛋白3在非特殊型浸润性乳腺癌组织中的表达及其与预后的关系

目的:探讨GATA结合蛋白3（GATA binding protein 3,GATA-3）在非特殊型浸润性乳腺癌患者癌组织中的表达及与患者预后的关系。方法:收集北京市垂杨柳医院2013年1月至2017年12月收治的98例非特殊型浸润性乳腺癌患者的临床资料进行回顾性分析,采用病例对照研究,收集癌旁正常组织作为对照。采用免...     

神经轴突导向分子Sema3A在卵巢癌中的表达及其临床意义

目的:检测卵巢上皮细胞肿瘤中Sema3A的表达情况,并探讨其与临床病理间的关系,分析Sema3A检测在上皮性卵巢癌诊断中的作用。方法:收集80例卵巢肿瘤石蜡标本,采用免疫组织化学法对不同病理分级的卵巢上皮性肿瘤进行Sema3A检测,并用蛋白印迹法检测Sema3A在另8对新鲜良、恶性卵巢肿瘤组织中的表达变化。结果:免疫组织化学检测结果示,在上皮性卵巢癌(卵巢癌)、上皮性交界性肿瘤(交界性肿瘤)及上皮性良性肿瘤(良性肿瘤)中,Sema3A表达存在差异。卵巢癌中Sema3A的表达与其病理分级(r=-0.624;P<0.001);而不同组织学分类的卵巢癌(浆液性乳头状腺癌、子宫内膜样腺癌、透明细胞癌、黏液样腺癌)间Sema3A的表达亦有显著差异(P<0.05)。8对卵巢上皮性良、恶性肿瘤组织的蛋白印迹检测结果与免疫组织化学检测结果完全相符,卵巢良、恶性肿瘤中的Sema3A表达有显著差异(P<0.001)。结论:Sema3A在卵巢癌、卵巢交界性肿瘤及卵巢良性肿瘤中的表达呈明显递降趋势。卵巢癌中Sema3A的表达水平随肿瘤恶性程度增高而增高,表明Sema3A阳性表达在卵巢癌诊断中有一定价值,并可提示肿瘤的恶性程度。     

人类异常纺锤体样小头畸形相关蛋白在非小细胞肺癌中的表达及其临床意义

目的探讨非小细胞肺癌（NSCLC）患者肿瘤组织和癌旁组织中人类异常纺锤体样小头畸形相关蛋白（ASPM）的表达情况及其与患者临床病理参数和预后的关系。 方法收集175例随访满5年的NSCLC患者术后石蜡标本,包括肿瘤组织和癌旁组织,采用免疫组织化学染色法检测各组织中ASPM的表达情况。比较ASPM不同表达水平患者的年龄、性别比、分化程度构成比、吸烟史、病理类型、肿瘤大小、淋巴结转移及TNM分期构成比;绘制Kaplan-Meier生存曲线,采用log-rank检验比较NSCLC患者的5年总生存率;采用Cox回归模型分析影响NSCLC患者预后的危险因素。 结果免疫组织化学染色结果显示,64.57%（113 / 175）的肿瘤组织标本中呈ASPM高表达,而癌旁组织中仅有22.29%（39 / 175）呈ASPM高表达,NSCLC患者肿瘤组织中的ASPM高表达占比显著高于癌旁组织（ χ² = 63.683,P < 0.001）。根据肿瘤组织标本染色结果,将175例NSCLC患者标本分为ASPM低表达组（62例）和ASPM高表达组（113例）。两组患者肿瘤大小（ χ² = 5.060,P = 0.024）、淋巴结转移（ χ² = 3.998,P = 0.046）及TNM分期构成比（ χ² = 5.427,P = 0.020）比较,差异均有统计学意义。Kaplan-Meier生存曲线结果显示,ASPM低表达组NSCLC患者5年总生存率显著优于ASPM高表达组（ χ² = 5.040,P = 0.025）。将肿瘤大小、淋巴结转移、TNM分期及ASPM表达纳入Cox回归分析,结果显示TNM分期[风险比（HR）= 3.883,95%置信区间（CI）（1.616,9.330）,P = 0.005]和ASPM表达[HR = 3.845,95%CI（1.795,8.236）,P = 0.008]是影响NSCLC预后的危险因素。 结论ASPM在NSCLC患者肿瘤组织中呈高表达,且其表达水平是影响NSCLC患者预后的危险因素。     

热休克蛋白A2、IGFBP-2在胰腺癌患者的表达及与临床病理特征相关性

目的探究热休克蛋白A2(HSPA2)、胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP-2)在胰腺癌患者中的表达水平及其与临床病理特征的相关性。方法选取本院2015年4月至2019年4月行手术切除的胰腺癌组织标本96例、癌旁正常胰腺组96例、胰腺良性肿瘤组织标本88例作为研究对象,检测3组HSPA2、IGFBP-2蛋白表达水平,分析HSPA2、IGFBP-2蛋白对胰腺癌诊断价值。并对比不同临床病理特征患者胰腺癌组织标本中HSPA2、IGFBP-2蛋白表达水平及与临床病理特征相关性。结果腺癌组织标本HSPA2、IGFBP-2蛋白阳性表达率高于胰腺良性肿瘤组织标本、癌旁正常胰腺组织标本,差异具有统计学意义(P<0.05);HSPA2、IGFBP-2蛋白表达与胰腺癌患者TNM分期、淋巴结转移呈正相关,与分化程度呈负相关(P<0.05);经ROC曲线分析,两者联合诊断AUC为0.800,大于HSPA2、IGFBP-2单一诊断。结论胰腺癌组织HSPA2、IGFBP-2蛋白异常高表达,并与TNM分期、淋巴结转移呈正相关,与分化程度呈负相关,监测其蛋白表达水平,可为临床判断病情发展提供诊断依据。     

用免疫印迹法测定肺表面活性蛋白A及其临床应用

肺表面活性蛋白Ａ含量测定可作为胎儿肺发育成熟的指标和肺部疾病的辅助诊断，以及用于疗效观察和预后估计。本文建立了免疫印迹分析ＳＰＡ法，测定了５５例３６￣４２孕周健康产妇羊水中ＳＰＡ含量，发现随着孕周增加，ＳＰＡ含量呈上升趋势。本文还测定了２６例儿胸外科手术病人术前和体外循环时肺泡灌洗液中ＳＰＡ含量，与术前比较有明显下降，结果与临床符合，本文所建立的方法是一种敏感度高，简单实用研究肺表面活性物质的有效