自身免疫性溶血性贫血患者外周血T细胞亚群的检测

目的 分析自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者外周血T细胞亚群极化状态,探讨AmA的免疫学发病机制。方法 收集AIHA患者及健康者外周抗凝静脉血,分离纯化淋巴细胞。FITC标记的抗CD3单抗,Cy5标记的抗CD4、CD8单抗,PE标记的CRTH2单抗,以CD3／CD4、CD3／CD8设门作双色流式细胞术,分析AIHA患者T细胞亚群极化状态。结果与正常对照相比,AIHA患者外周血CD4^＋细胞百分率显著升高（P〈0．01）,CD8^＋细胞百分率变化不显著（P〉0．05）,CD4^＋／CD8^＋比例显著升高（P〈0．05）;CD3^＋CD4^＋CRTH2^-T细胞百分率、CD4^＋CRTH2^-T／CD4^＋CRTH2^-T和CD8^＋CRTH2^-T／CD8^＋CRTH2^＋T比例均显著升高（P〈0．01）,而CD3^＋CD4^＋CRTH2^＋T、CD3^＋CD8^＋CRTH2^-T及CD3^＋CD8^＋CRTH2^＋T细胞百分率的变化不显著（P〉0．05）。结论 AIHA患者外周血存在细胞免疫功能失调,T细胞亚群极化状态发生改变,呈明显的Th1／Tc1型细胞优势;Th1／Tc1型细胞介导的细胞免疫可能与AIHA的免疫学发病机制有关。     

自身免疫性溶血性贫血发病机制的研究进展

本文从三个方面探讨自身免疫性溶血性贫血的发病机制:①从自身免疫耐受的调节方面,探讨红细胞自身抗体产生的免疫机制;②从免疫调节方面阐述自身抗体产生的原因;③从红细胞被破坏的机制方面进行,探讨红细胞破坏的调节异常。     

探讨两种输血方式在自身免疫性溶血性贫血患者中的应用效果

目的：探讨两种输血方式在自身免疫性溶血性贫血患者中的应用效果。方法选取本院2012年3月至2015年6月收治的50例自身免疫性溶血性贫血患者作为研究对象,根据输血方法的不同将其随机分为 A组及B组各25例,A组采用悬浮红细胞输血,B组采用输注洗涤红细胞。结果两组ALHA患者进行输血救治后,B组的临床各项指标变化幅度比 A组明显（P＜0．05）差异存在统计学意义。比两组患者进行输血治疗后效果,50例ALHA患者经过输血救治后均有效的改善了临床症状,B组总有效率明显高于A组,两组差异具有统计学意义（P＜0．05）。结论 ALHA患者使用输注洗涤红细胞的输血方式,可以显著改善患者临床治疗中血液的各项指标,提高输血治疗的有效性及安全性,临床效果显著,值得临床大力推广及使用。     

IgA型自身抗体导致的自身免疫性溶血性贫血1例

目的通过使用微柱凝胶卡式法进行Coombs试验,确定导致自身免疫性溶血性贫血患者的自身抗体类型,从而在临床输血过程中注意此种情况,减少输血反应。方法用微柱凝胶卡式法检测患者直接抗人球蛋白试验,分别用微柱凝胶检测卡法和凝聚胺法对患者进行主、次侧交叉配血试验,以明确该类患者在交叉配血时所需采用的试验方法。结果患者DAT试验结果为阳性,具体抗体分型为IgA型;微柱凝胶法交叉配血患者主、次侧交叉配血试验结果均为阴性;凝聚胺法主、次侧交叉配血结果均为阳性。结论单独型IgA抗体的AIHA患者,除微柱凝胶检测卡交叉配血外,还需用凝聚胺法进行交叉配血来共同参考配血结果。     

T淋巴细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用

再生障碍性贫血（AA）是一种以造血组织为靶细胞的自身免疫性疾病。细胞免疫介导的造血损伤可能是再生障碍性贫血的主要发病机制之一,而T淋巴细胞做为细胞免疫中的主要效应细胞具有较不均一性,其在AA患者骨髓或外周血中不但存在数量异常,而且还存在亚群分布、功能、表型及结构等的显著改变。深入研究T淋巴细胞在AA患者体内的异常变化对阐明再障的免疫病理机制,指导免疫抑制剂的选择及治疗具有重要意义。     

不同输血方法在自身免疫性溶血性贫血患者中的应用分析

目的 探讨自身免疫性溶血性贫血患者的有效临床输血方法.方法 选取安徽医科大学附属巢湖医院2012年4月至2014年5月收治的60例自身免疫性溶血性贫血患者为研究对象,按照输血方式的不同分为A、B两组,每组30例.A组接受悬浮红细胞输血,B组输注洗涤红细胞.结果 两组患者经过不同的输血治疗后,临床指标相较于输血前均有一定的变化,而B组变化最大,最符合标准指标;B组总有效率为100％,远高于A组(90％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 洗涤红细胞输注用于自身免疫性溶血性贫血患者的临床输血中,其临床效果优于行悬浮红细胞输注的患者,能提高输血安全性,大幅度地改善临床症状.     

胸腺瘤并纯红细胞再生障碍性贫血及自身免疫性溶血性贫血

目的探讨胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）及自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的发生机制,提高其诊断水平。方法对我科最近诊断的1例胸腺瘤并PRCA及AIHA的临床资料进行回顾性分析。结果患者因乏力伴心慌、气短就诊,经各项检查确诊为胸腺瘤伴PRCA及AIHA,行纵隔胸腺瘤切除术,病理证实为混合细胞型胸腺瘤,给予放疗及药物治疗,病情稳定。结论胸腺瘤并PRCA及AIHA极为少见,提示它们在发病机制上可能存在一定关联性。     

慢性淋巴细胞白血病相关性自身免疫性溶血性贫血的发病机制

慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphocyticleu-kemia,CLL）是造血系统的一种单克隆淋巴细胞增殖性疾病,该病的特征是表达CD5抗原的恶性淋巴细胞在淋巴组织、骨髓和外周血中渐进性累积。世界卫生组织（WHO）新分类方法规定CLL只包括B淋巴细胞型,而将T-CLL型归类为T幼稚淋巴细胞白血病（PLL）。     

地中海贫血外周血T淋巴细胞亚群的研究

地中海贫血外周血Ｔ淋巴细胞亚群的研究覃安志，杨贵彬，黄宏全，杜诗库我们对４０例地中海贫血（地贫）外周血Ｔ淋巴细胞亚群进行测定，现报告如下。材料和方法１研究对象地贫患者均经血常规、Ｈｂ电泳、ＨｂＡ＿２定量、抗碱Ｈｂ测定、红细胞包涵体试验等实验检查结合临...     

23例温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床特征

目的 了解近十年温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者的临床特征，以加深对该病的认识。方法 对1994年1月至2004年4月诊断的23例温冷双抗体型AIHA的临床表现、实验室特征及治疗反应进行回顾性分析。结果 近十年温冷双抗体型AIHA在同期AIHA中占22．1％，较20世纪80年代的17．6％有所增加；原发性病例占73．9％；女性多见；自身抗体的类型以复合型为主，含IgM抗体者多见（56．5％），抗体温幅及补体水平与溶血程度相关；对肾上腺皮质激素合并其它免疫抑制剂反应较好；中位随访时间4个月，复发率为77．8％。结论 温冷双抗体型AIHA是一种女性多见、原发性为主、与抗体种类和温幅及补体激活相关、复发率较高的溶血性疾病，联合免疫抑制治疗效果较好。     

84例自身免疫性溶血性贫血IgG抗体亚型与临床意义的分析

目的　研究温抗体型自身免疫性溶血性贫血ＩｇＧ亚型及其临床意义。方法　回顾性分析８４ 例患者ＩｇＧ亚型与临床特点的关系。结果　８４ 例患者中ＩｇＧ１ ＋ＩｇＧ３ ＋ Ｃ３ｄ 型占４５．０％ ,ＩｇＧ１ ＋ＩｇＧ３型占１５ ．５％ ,ＩｇＧ１ ＋ Ｃ３ｄ型占１１．０％ ,Ｃ３ｄ型占１０ ．７％ ,ＩｇＧ１ 型占９．５％ ,ＩｇＧ３ ＋ Ｃ３ｄ占８．３ ％ 。各型中均以女性为主,合计占６９ ．５％ 。ＩｇＧ３ 阳性各型的临床表现相似,各项临床指标异常最严重;ＩｇＧ１ 阳性的各型次之;Ｃ３ｄ 型最轻。Ｈｂ＜６０ ｇ／Ｌ、总胆红素＞ ４０ μｍｏｌ／Ｌ、ＦＨｂ＞ ６０ ｍｇ／Ｌ的患者百分率三组间比较,差异有显著性（Ｐ＜０ ．０５） 。ＩｇＧ１ 型与ＩｇＧ３ 型都随Ｃｏｏｍｂｓ 试验积分增高,其临床表现及溶血程度加重。ＩｇＧ３ 阳性的患者治疗有效率为６８ ．２％ ,ＩｇＧ１ 阳性患者有效率为１００％ 。结论　ＩｇＧ 亚型中以ＩｇＧ１ ＋ＩｇＧ３ 为主。ＩｇＧ３ 阳性的患者临床表现及溶血程度严重,治疗效果差     

自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发及其相关因素分析

目的　了解自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)和Evans综合征复发率及其相关因素。方法　对治疗后完全缓解的 5 2例AIHA和Evans综合征患者随访 1～ 14年 ,了解其复发率 ,并采用同期病例对照法 ,比较不同因素与复发的相关性。结果　总复发率为 5 7.7% ;首次复发中位时间为缓解后 9个月 ;Coombs试验阴性型复发率为 30 .8% (13例中 4例复发 ) ,温抗体型复发率为 5 4 .0 % (2 4例中 13例复发 ) ,冷温双抗体及冷抗体型复发率为 86 .7% (15例中 13例复发 ) ,合并冷抗体患者复发率明显高于其他两型 (P <0 .0 5 ) ;抗体效价和≥ 10 0的患者复发率为 92 .9% (14例中 13例复发 ) ,抗体效价和 <10 0者复发率为 5 9.1% (2 2例中 13例复发 ) ,随着抗体效价升高 ,复发率明显增高 (P <0 .0 5 ) ;反复感染者易复发 ;加入环孢菌素A(CsA)的治疗方案较传统单用激素方案复发率明显降低 (P <0 .0 1) ;复发与激素、CsA的疗程密切相关 (P <0 .0 1)。结论　AIHA和Evans综合征复发率较高 ;分型施治、减少感染、加用CsA、延长疗程可减少复发。     

自身免疫性溶血性贫血患者外周血CD4^＋CD25^＋调节性T细胞的检测及其临床意义

目的探讨自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者外周血CD4^＋CD25^＋调节性T细胞水平及临床意义。方法采用流式细胞仪对25例AIHA患者治疗前后和15例正常对照者外周血CD4^＋CD25^＋调节性T细胞占CD4^＋T细胞的比例进行了检测。结果25例AIHA患者治疗前CD4^＋CD25^＋调节性T细胞占CD4^＋细胞的比例与正常对照组比较明显降低,（4．47±2．11）％VS（9．82土2．98）％（P〈0．001）,治疗后CD4^＋CD25^＋调节性T细胞的比例与治疗前比较显著升高,（7．60±2．50）％VS（4．47±2．11）％（P〈0．001）,但仍低于正常人,（7．60±2．50）％VS（9．82±2．98）％（P〈0．05）。治疗后完全缓解患者CD4^＋CD25^＋调节性T细胞占CD4^-T细胞的比例与治疗无效组比较明显升高,（9．55±2．36）％VS（5．68±2．67）％（P〈0．05）,无效组患者CD4^＋CD25^＋调节性T细胞占CD4^-T细胞的比例与正常时照组比较仍然降低,（5．68±2．67）％vs（9．82±2．98）％（P〈0．01）。结论AIHA患者外周血CD4^＋CD25^＋调节性T细胞的比例较正常对照明显降低,有效治疗后得到恢复,提示CD4^＋CD25^＋调节性T细胞可能参与了疾病的发生。     

Finding the elusive and causative autoantibody: An atypical case of autoimmune hemolytic anemia

An isolated IgA‐mediated autoimmune hemolytic anemia can present a diagnostic challenge. When a routine direct antiglobulin test (DAT) is negative but clinical suspicion remains high, further testing with monospecific antisera should be performed. As with IgG‐mediated WAIHA, steroids are first‐line treatment, though splenectomy is often required to achieve a durable treatment response.     

自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状

自身免疫性溶血性贫血(AHIA)是由于机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体导致红细胞破坏增加,寿命缩短.据有无病因,分为原发性和继发性,继发者约占50％.据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型、冷抗体型和冷温抗体混合型.诊断方面注意查明抗体类型及原发病.治疗方案多为经验性治疗,温抗体型AIHA首选糖皮质激素,有效率可达80％,但易复发,停药后持续缓解率小于20％;二线治疗方案包括脾切除和利妥昔单抗(R).近年来国外研究表明,R有效率高达70％以上,部分学者认为应作为首选二线治疗方案,甚至用于一线治疗.传统治疗如环孢素、达那唑、环磷酰胺、硫唑嘌呤、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯、促红细胞生成素(EPO)、血浆置换、全血置换等均报道有效;新药研究示阿伦单抗、奥法木单抗有效,但均需要大样本前瞻性随机对照试验提供循证学依据.冷抗体型AIHA对糖皮质激素和脾切除疗效差,R应作为一线治疗方案.     

类抗-D和类抗-C抗体致婴儿自身免疫性溶血性贫血的诊治并文献复习

目的:探讨类抗-D和类抗-C抗体致婴儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊治,并且进行相关文献复习。方法:选择2017年7月31日,四川大学华西第二医院收治的1例生后60 d的AIHA女性患儿为研究对象。采用微柱凝胶法检测患儿的血浆抗体和红细胞抗原,对患儿血浆标本进行吸收放散试验,并对血浆及放散液中的不规则抗体进行鉴定...     

环孢菌素A治疗自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征疗效观察

目的 探讨环孢菌素A（CsA)在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征的综合免疫抑制治疗中所起的作用。方法 前瞻性研究CsA合并传统方案（泼尼松 达那唑（18例）和单用传统方案（26例）治疗Coombs试验阳性的AIHA和Evans综合征的疗效。结果 CsA组3个月有效率为94.4%,平均起效时间为19.9d,完全缓解率为88.9%,其中进行长期随访的12例患者1年内仅1例复发（复发率3.3%）,2年内2例复发（复发率（16.7%),3年复发率仍为16.7%;而传统方案3个月有效率为92%,平均起效时间为23.2d,完全缓解率为100%。两组治疗有效率、平均起效时间差异无显著性,而完全缓解率CsA组显著高于传统方案组,3年内复发率CsA组明显低于传统方案组。结论 使用含CsA的综合免疫抑制方案治疗AIHA和Evans综合征可提高并巩因疗效。     

Thyroid storm and warm autoimmune hemolytic anemia

Graves’ disease is often associated with other autoimmune disorders, including rare associations with autoimmune hemolytic anemia (AIHA). We describe a unique presentation of thyroid storm and warm AIHA diagnosed concurrently in a young female with hyperthyroidism. The patient presented with nausea, vomiting, diarrhea and altered mental status. Laboratory studies revealed hemoglobin 3.9 g/dL, platelets 171 × 10⁹ L^?1, haptoglobin <5 mg/dL, reticulocytosis, and positive direct antiglobulin test (IgG, C3d, warm). Additional workup revealed serum thyroid stimulating hormone (TSH) <0.01 μIU/mL and serum free-T4 (FT4) level 7.8 ng/dL. Our patient was diagnosed with concurrent thyroid storm and warm AIHA. She was started on glucocorticoids to treat both warm AIHA and thyroid storm, as well as antithyroid medications, propranolol and folic acid. Due to profound anemia and hemodynamic instability, the patient was transfused two units of uncrossmatched packed red blood cells slowly and tolerated this well. She was discharged on methimazole as well as a prolonged prednisone taper, and achieved complete resolution of the thyrotoxicosis and anemia at one month. Hyperthyroidism can affect all three blood cell lineages of the hematopoietic system. Anemia can be seen in 10–20% of patients with thyrotoxicosis. Several autoimmune processes can lead to anemia in Graves’ disease, including pernicious anemia, celiac disease, and warm AIHA. This case illustrates a rarely described presentation of a patient with Graves’ disease presenting with concurrent thyroid storm and warm AIHA.     

微柱凝胶卡式法Coombs试验在自身免疫性溶血性贫血诊断中的应用

目的 采用微柱凝胶卡式检测方法进行直接Coombs试验,探讨其在自身免疫性溶血性贫血( AIHA)诊断中的临床意义.方法 对临床怀疑为AIHA的128例患者标本同时用试管法和微柱凝胶卡式法进行直接Coombs试验,对两种检测方法进行比较.检测患者同期血红蛋白水平、网织红细胞比例、胆红素及游离血红蛋白水平,比较不同型别患者间的差异.结果 应用微柱凝胶卡式法进行直接Coombs试验阳性检出率为88.4％,试管法阳性检出率为37.7％,患者红细胞包被不同免疫球蛋白时溶血程度不同.结论 微柱凝胶卡式法较试管法敏感,操作简单,易标准化,结果判读客观,可长期保存.对AIHA的诊断具有临床意义.