主肺动脉窗合并重度肺动脉高压的诊疗

目的 通过本中心近年来主肺动脉窗(APW)的外科治疗经验,总结APW合并重度肺动脉高压的外科治疗及手术效果.方法 回顾性分析西京医院心血管外科2010～2018年收治的23例APW患者的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料.其中男9例、女14例,体重3.3～35.0(17.3±3.6)kg,年龄3个月至1...     

主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

病儿　女 ,3岁 ,13ｋｇ ,生长发育尚可。生后即发现心脏杂音 ,下肢发绀加重 2年。查体 :第 2、3肋间可闻及 3 ＩＶ级收缩期喷射样杂音 ,伴震颤。上肢血压 110 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,下肢血压 10 0 70ｍｍＨｇ。双侧股动脉搏动对称 ,减弱不明显。安静时 ,经皮氧饱和度上肢 10 0 % ,下肢 85 %。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 5 ,肺血多 ,右室大。螺旋ＣＴ示主、肺动脉间隔缺损 2 0ｃｍ ,距主动脉瓣环约 1 5ｃｍ处右肺动脉起源于升主动脉。主动脉弓中断Ａ型 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) ,直径 1 0ｃｍ。心导管检查测肺动脉压 10 0 6…     

一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形

目的总结一期手术纠治主－肺动脉窗及伴发畸形的临床经验，以提高手术疗效。方法我科共收治26例主－肺动脉窗患者．男14例．女12例；年龄1．4±1．6岁；体重7．8±3．8kg。其中单纯主－肺动脉窗8例，合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例。25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主－肺动脉窗，同时纠治伴发的畸形；1例放弃治疗。结果全组无手术死亡。2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术后3d延迟关胸；1例术后出血，3h后再次开胸止血。术后随访22例．随访时间1个月～4年。所有患者无明显的主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄，2例残留轻度二尖瓣反流，1例残留轻至中度二尖瓣反流。结论主－肺动脉窗患者早期易发生肺动脉高压，一经诊断应立即手术。手术方式首选修补主－肺动脉窗及一期纠治伴发畸形。尽管主－肺动脉窗可合并各种心内外畸形，但早期手术纠治可获得较好的中长期疗效。     

合并单侧肺动脉缺如先天性心脏病的外科治疗

9例合并单侧肺动脉缺如的先天性心脏病,其中7例为法乐四联症合并单侧肺动脉缺如,系重症先天畸形。手术均采用带瓣的补片疏通流出道。围术期处理以纠治低心输出量为重点。     

左肾积水,右肾、睾丸缺如1例

患者,男,3岁,因左腰腹部包块反复出现3年加重4天于2002-04-09入院。患者出生后被其父母发现腹部包块,包块增大时尿量减少,包块减少时尿量增多,时伴有间歇性腹痛。纳差、呕吐,大量饮水后腹痛明显。入院时尿量正常。体检:腹     

经食管超声引导Hybrid技术封堵婴儿主-肺动脉窗一例

本文报道1例4个月龄,体重6.6 kg的主-肺动脉窗患儿,在我院成功行经胸微创封堵术。患儿术后1 d从监护室转至普通病房,术5 d出院。相对传统的体外循环下主-肺动脉窗结扎术或修补术,经胸微创封堵术创伤更小,恢复更快,但需要掌握严格的手术指征,并不适用于所有的主-肺动脉窗患者。     

小儿主-肺动脉间隔缺损的外科治疗

目的 总结小儿主-肺动脉间隔缺损(APSD)的外科治疗经验。方法 15例APSD，年龄5个月～11岁，体重4.5～21.0kg。按Richardson分型，Ⅰ型7例，Ⅱ型3例，Ⅲ型5例。8例合并其他心脏畸形，其中4例合并复杂畸形(26.7％)。8例Ⅰ及Ⅱ型用补片修补缺损；3例Ⅲ型将人工血管剪成半圆柱形，在主动脉内作内隧道，连接右肺动脉(RPA)和APSD；1例Ⅲ型行人工血管RPA-肺动脉干连接术；1例Ⅲ型用切下一片主动脉壁延伸RPA至APSD；2例直接切开缝合。合并心脏畸形同时予以纠治。结果 手术死亡1例(6.7％)。11例随访3个月～13年，恢复良好。结论 APSD合并复杂心脏畸形较易漏诊，二维多普勒超声检查，结合心导管和心血管造影以及磁共振检查可明确诊断。一经诊断应及早手术，手术年龄以婴儿早期为佳，以免产生肺血管疾病。Ⅲ型APSD及APSD合并复杂心脏畸形是手术死亡的主要原因，术前明确诊断，充分认识病理生理是纠治术成功的关键。     

法洛四联症合并单侧肺动脉缺如术后呼吸窘迫综合征

目的回顾总结1977～1999年我院小儿ICU收治的22例法洛四联症合并单侧肺动脉缺如、术后发生急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的治疗经验,并探讨其术后并发症的预防和治疗。方法22例法洛四联症患者术前经肺动脉造影确诊为单侧肺动脉缺如,根治术后发生ARDS,临床表现为血痰,肺毛细血管楔压<18mmHg（1kPa=7.5mmHg）,氧和指数PaO2/FiO2<200mmHg,胸部X线片示单侧为主的肺渗出。术后处理容量控制,特定的体位疗法,相应呼吸机治疗,抗感染和全身支持治疗。结果患者平均带管时间7±3天,二次插管5例,肺部及全身感染10例,死亡5例。结论法洛四联症伴单侧肺动脉缺如术后易出现以单侧肺渗出为主的ARDS,术后呼吸机辅助时间延长,二次插管率高,感染及死亡率高,应采用针对性治疗（1）及时给予血管活性药物,早期给予白蛋白提高胶体渗透压,控制容量;（2）特定体位体疗,适当延长呼吸机辅助时间及相应呼吸机治疗;（3）营养和支持治疗;（4）对部分患者采用选择性姑息手术治疗,可减少并发症,提高手术成活率。     

右精囊囊肿并左肾缺如1例

男,27岁.已婚已育.体检发现右侧精囊囊肿2周入院.自觉稍有排尿灼热感、排尿等待感,但较轻,排大便正常.体检:一般情况好,直肠指检提示直肠前壁约6 cm×6 cm×6 cm囊性包块,表面光滑,无压痛,阴茎、睾丸、附睾无异常.B超示右侧精囊囊肿,左肾缺如,右肾代偿性增大;CT示左肾缺如,右精囊囊肿(5.7 cm×6.5 cm);肾分泌造影示左肾、输尿管未见显影;查血PSA(-).     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如矫治术后早期危险因素

近几年 ,我们为 7例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如(ＴＯＦ ＰＡＡ)病儿施行矫治术。现初步总结术后早期危险因素如下。临床资料　 1994年 11月至 1998年 12月期间 ,我们共收治 7例ＴＯＦ ＰＡＡ病儿 ,其中男 3例 ,女 4例。年龄 1～ 18岁。 6例为左肺动脉缺如 ,1例为右肺动脉缺如。伴随的其他畸形有动脉导管未闭 2例、房间隔缺损 2例、永存左上腔静脉 2例、肺动脉瓣闭锁和右上腔静脉缺如各 1例。术前除1例外 ,其余 6例均有发绀。手术在全麻低温体外循环下进行。术中均发现相应一侧肺动脉开口缺如。室间隔缺损采用涤纶布片修补。右室流出道…     

先天性左膈肌左肺缺如误诊1例

病人 男，40岁，颈，胸外伤4h。查体：呼吸22次/min，心率96次/min，血压126/72mmHg（16.8/9.6kPa），神清，颈软，第5，6颈椎处压痛，第2肋以下皮肤感觉消失，反射消失。心胸叩浊，呼吸音消失，可闻及肠鸣音，右胸未见异常。     

房间隔缺损合并肝静脉异位引流、冠状静脉窦缺如一例

患者　女 ,6岁。因自幼发现心脏杂音入院 ,入院查体口唇无紫绀 ,心前区胸骨左缘第 2、3肋间闻及 级柔和收缩期杂音 ,肺动脉瓣区第二心音增强伴固定分裂 ,周围血管征阴性。心电图示电轴右偏 ,右心房、右心室肥大 ,室性心动过速、频发性室性早搏 ;胸部 X线片检查双肺充血性改变 ,右心房增大 ,心尖圆钝上翘 ;心脏彩色超声心动图示 :房间隔缺损(ASD) 2 7mm,轻度肺动脉高压 [根据三尖瓣反流估测肺动脉压力 4 7mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ]。血气分析 :氧分压 86mm Hg,二氧化碳分压 32 mm Hg,血氧饱和度 0 .95。入院后复查心电图仍为室性心动过…     

先天性主—肺动脉间隔缺损手术的麻醉处理

报告两例屈光不正患者接受准分子激光角膜切削术后出现角膜并发症。一例为术后出现细菌性感染，经抗生素治疗，后遗角膜斑翳；一例为术后出现大泡性角膜病变。对出现并发症的原因进行了分析，认为应用ＰＲＫ技术矫正屈光不正要重视术后继发感染的预防，其远期疗效及对角膜内皮细胞可能产生的影响有待进一步研究。     

部分性心包缺如合并先天性肺囊肿1例

病儿，女，16岁。5年前曾行腰椎（L2、3）囊肿摘除术。刺激性干咳1年。曾以“支气管炎”予抗生素治疗，症状时轻时重。查体，一般情况可，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，胸部X线平片示左肺中野多个大小不等囊腔影，最大8     

动脉导管未闭合并肺动脉高压的麻醉与体外循环处理

动脉导管未闭合并肺动脉高压的麻醉与体外循环处理王祖谦＊本院地处海拔２２６０ｍ的高原地区，先天性动脉导管未闭（ＰＤＡ）合并中～重度肺动脉高压（ＰＨ）的发病率高。今对这类病人手术的麻醉及体外循环处理及体会报告如下。临床资料患者３３例，男１１例，女２２例。...     

新生儿动脉导管瘤合并左肺动脉严重压迫1例

新生儿动脉导管瘤发生率较低,以肺动脉压迫为表现的病例更为罕见。本例是1例以肺栓塞为表现的动脉导管瘤患婴,外科治疗后病情平稳。     

小儿左膈膨升合并左隔离肺脓肿一例

患者　男 ,11岁。因畏寒发热 6天入院。查体 :气管居中 ,左胸下部饱满 ,听诊呼吸音减弱 ,闻及肠鸣音 ,左上腹压痛 ,肠鸣活跃。入院诊断为上呼吸道感染 ,抗感染治疗 3天体温仍持续在 39～ 4 0℃。胸部 X线片示 :左侧膈肌位置较右侧膈肌明显升高 8cm。左胸腔内见巨大胀气胃泡及结肠袋影 ,并将心脏向右推移 ,经胃管注入 2 0 %泛影葡胺 5 0 ml,见胃管位于左胸胃内。诊断为左膈疝伴胸腔感染或左膈膨升。在静脉复合麻醉下经左胸第 7肋间前外侧切口行开胸探查术 ,术中见左胸腔内有10 0 ml混浊液体 ,左肋膈角处有一 8cm× 7cm× 7cm的粉红色肺叶外…     

8例先天性主－肺动脉间隔缺损的诊断和外科治疗

先天性主 -肺动脉间隔缺损 (ＡＰＳＤ)是一种少见的先天性大血管分隔畸形 ,其发病率约占先天性心脏病的 0 1%～0 2 % 〔1-2〕。1986年 5月至 2 0 0 0年 6月 ,我们共手术治疗 8例 ,占同期收治先天性心脏病的 0 19% (8/ 415 0例 ) ,现就该病的临床诊断和外科治疗进行讨论如下。临床资料　本组中男 5例 ,女 3例 ;年龄 9个月～ 7岁 ,平均 (2 7± 1 0 )岁 ;体重 7～ 15ｋｇ ,平均 (10 8± 1 5 )ｋｇ。 7例在 6月龄前出现症状 ,反复呼吸道感染 ,生长发育落后于同龄儿 ,气促 ;仅 1例 1岁后出现症状。术前心功能 (ＮＹＨＡ)ＩＩ级 1例 ,ＩＩＩ…     

左侧输精管完全缺如合并右侧输精管部分缺如1例报道

据报道,近半个世纪以来,全球不育症的发病率已从8％-10％上升到了12％～16％。目前全球至少有8000万对不育夫妇,并正以每年200万对的速度在递增,在这些不育病例中,50％是由男性不育引起的。其中因无精子症导致男性不育者约占10％～20％,先天性输精管缺如（congenital absence of the vas deferens,CAVD）是男性不育的重要原因之一,占无精子症的9．1％～26．7％E3]。临床上常见双侧或单侧完全缺如,部分缺如者少见,而一侧完全缺如,另一侧部分缺如者更少见。