原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类，HTLV-Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关，有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型，T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断。     

原发性皮肤T淋巴细胞瘤的治疗选择

原发性皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的淋巴细胞异常增殖性疾病,蕈样肉芽肿是其中最常见的类型.原发性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择,主要取决于世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织-国际皮肤淋巴瘤学会制定的TNMB分期与分类标准,其他需要考虑的因素包括,治疗方法的有效率、起效与持续缓解时间,治疗耐受性与相关毒副作用,治疗实施的难易程度及治疗费用等.原发性皮肤T细胞淋巴瘤早期主张支持治疗和局部治疗为主,晚期则要进行联合化疗,或根据病情辅以免疫调节治疗.一些特异的细胞因子、单克隆抗体和融合毒素也逐步试用于治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤.     

原发性皮肤大B细胞淋巴瘤的研究进展

阐述原发性皮肤大B细胞淋巴瘤的分类、原发性皮肤富于T细胞的B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和B-免疫母细胞性淋巴瘤的临床表现、组织病理变化、免疫组化、基因重排与诊断和鉴别诊断，以及皮肤大B细胞淋巴瘤的形态学变异的研究进展。     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤—附1例报告

报道1例皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤。运用HE染色观察组织学形态及LCA、UCHL1、L26、CD30、EMA等抗体的免疫组化染色,以确定本例肿瘤的免疫表型。结果本例瘤细胞表达CD30、EMA及T细胞相关抗原。皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤临床经过缓慢,预后良好。     

皮肤B细胞淋巴瘤的研究进展

 皮肤B细胞淋巴瘤是一组以皮肤损害为主要表现的成熟B细胞增殖性疾病,各亚型在临床表现、组织病理、免疫表型及遗传学特征具有异质性。其中原发性皮肤边缘区淋巴瘤和原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤属于惰性淋巴瘤,原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型和血管内大B细胞淋巴瘤更具侵袭性,而EBV阳性皮肤黏膜溃疡呈惰性、自限性过程。惰性皮肤B细胞淋巴瘤首选局部治疗,侵袭性皮肤B细胞淋巴瘤首选利妥昔单抗联合化疗方案。本文从皮肤B细胞淋巴瘤的分类、临床表现、组织病理、免疫表型、遗传学特征、治疗和预后进行综述。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床及病理学特征。方法 对4例淋巴瘤样丘疹病及5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的临床、病理学特征及免疫组化表达进行分析。结果 淋巴瘤样丘疹病分为A、B、C三型,组织学上形成一个连续的谱系,A型见多形性间变性大细胞或Sternberg-Reed样细胞散在分布或小片状分布在多量炎性细胞背景中;B型类似蕈样肉芽肿病变,表现为真皮层较宽的淋巴细胞浸润带,其中散在少量小至中等异形脑回样淋巴细胞;C型以间变性大细胞弥漫分布为特征,但临床上可自行消退。原发性皮肤间变性大细胞以皮下结节或皮肤丘疹就诊,瘤细胞体积大,呈多形性、圆形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或呈双色性,核大,核仁明显。两组病变中的大细胞均特征性表达CD30,预后均较好。结论 原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是一组预后较好的皮肤T细胞性淋巴瘤谱系,综合临床表现、组织病理改变、免疫组化有助于本病的诊断。     

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤( hydro vaceiniforme-like cutaneous T- cell lymphoma,HVLCTCL)是一种与EB病毒慢性活动性感染相关的罕见的T细胞淋巴瘤,复习国内文献,自2006年渠涛等1报道以来,迄今报道不过20例.由于2005年WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类中,本病被认为是结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的一个特型,2而未具体命名,故迄今国外仍有多种名称,如原发性皮肤EB病毒相关性T细胞淋巴增生性疾病(primary cutaneous Epstein - Barr virus - assci—ated T - cell lymphoproliferative disordes)、种痘水疱样淋巴瘤(hydro vacciniforme- like lymphoma)3、EBV相关性皮肤NK/T -细胞淋巴瘤(EBV - associated cutaneous NK/T- cell lymphoma)4、水疱样淋巴瘤( hydro - like lymphoma)5、种痘水疱样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤(hydro vacciniforme - like primary cutaneous CD8 - positive T- cell lynphoma)6、种痘样皮肤T细胞淋巴瘤7等.相广才等则习惯用牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.8现将我们所见1例报道如下,并对迄今为止国内相关皮肤科文献报道的18例患者的临床组织病理、免疫组化及EB病毒检测等情况结合近期国外文献进行了复习.     

皮肤恶性淋巴瘤的一些命名和概念的混乱与澄清

阐明了皮肤恶性淋巴瘤的一些命名和概念如皮肤T细胞淋巴瘤、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、淋巴结滤泡性淋巴瘤（滤泡中心细胞性淋巴瘤）、血管中心性淋巴瘤、血管中心性免疫增殖性病变、原发性皮肤免疫细胞瘤的混乱与澄清。     

皮肤NK/T细胞淋巴瘤的临床病理及其与EB病毒关系的研究

目的探讨皮肤 NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及与 EB病毒感染的关系。方法应用免疫组织化学染色,选用 CD45RO、 CD3ε、 TIA－ 1、 CD20、 Ki－ B5、 CD68和 LMP1等抗体;用 EBER1/2原位杂交检测 EB病毒编码的小分子 RNA。结果 5例皮肤 NK/T细胞淋巴瘤患者占同期皮肤恶性淋巴瘤的 5.68％;男 4例,女 1例,平均年龄 34岁,主要表现为皮肤无症状肿块, 2例有溃疡形成;组织学特征为肿瘤在真皮和皮下脂肪内,易形成血管浸润性和破坏性病变,瘤细胞大小、形态各异;瘤细胞表达 T细胞标记（ 5/5）和 NK细胞或细胞毒性 T细胞标记 TIA－ 1（ 4/4）, EBER1/2（ 3/4）。结论皮肤 NK/T细胞淋巴瘤具有临床病理独特性,与 EB病毒感染有较强的相关性。     

原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤临床及组织病理分析

目的：探讨原发性皮肤CD30 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床及组织病理学特征。方法：对3例患者的皮损行组织病理学及免疫组化检查,观察原发性皮肤CD30 ALCL组织病理学特征及CD45、CD3、CD20、CD30、EMA、HMB45等抗体染色结果。结果：3例患者临床上均表现为皮下结节。组织病理学特征为肿瘤细胞异形性明显,呈多形性,胞质丰富,核大,核仁明显。CD30标记阳性,不表达T细胞标记CD45RO及CD3。结论：原发性皮肤CD30 ALCL是具有独特形态特点及临床特征的肿瘤,根据组织学特征及免疫组化CD30阳性,可与其他恶性肿瘤进行鉴别。     

儿童皮肤淋巴瘤的治疗进展

儿童皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤的有明显异质性的一组淋巴增殖性疾病,分类主要依据WHO-EORTC和WHO系统.最常见类型为皮肤成熟T细胞淋巴瘤与皮肤成熟B细胞淋巴瘤.儿童皮肤淋巴瘤罕见,因临床表现与成人有差异及临床试验少、用药更慎重等原因,治疗方法主要基于个案报道.治疗包括局部外用药、光疗、放化疗、手术、干细胞移植及新型药物治疗等.各类型皮肤淋巴瘤的治疗方法与疗效差异大,保守治疗在大多数儿童期蕈样肉芽肿以及其他惰性生物学特征的皮肤淋巴瘤中有效,具有侵袭性生物学特征的皮肤淋巴瘤仍需化疗、靶向治疗等.侵袭性皮肤淋巴瘤在儿童较成人比例高,需重视系统评估与随访观察.     

皮肤T细胞淋巴瘤的分类、预后及治疗

皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以CD4^＋的记忆性辅助T淋巴细胞在皮肤上的恶性克隆性扩增为特征。其分类采用WHO-EORTC分类。其预后由年龄、TNM分期、临床分期等多种因素决定。皮肤T细胞淋巴瘤的治疗方法多种多样，除了常用的局部外用药物、系统性药物及物理治疗外，目前尚有一些处于临床试验阶段的治疗方法。     

CTCL中树突状细胞和Th细胞及其与细胞凋亡的相关性研究

皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤辅助性T细胞的单克隆扩增为特征的皮肤肿瘤，近年来，其发病率和死亡率呈上升趋势，严重威胁人类健康。目前国内外在对该疾病进行的大量研究中发现，树突状细胞与皮肤T细胞淋巴瘤发生、发展关系密切。本文就皮肤T细胞淋巴瘤中树突状细胞与Th细胞及细胞凋亡的相关性作了综述。     

原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤1例临床病理观察并文献复习

报告1例原发性皮肤CD4 多形性小/中T细胞淋巴瘤.患者女,45岁.右膝右上方反复红斑、结节15年.组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪层弥漫性结节性致密小到中等大淋巴样细胞浸润.细胞有异形,其间混杂少量炎性细胞,无亲表皮现象.免疫组化检查示全T抗原缺失的Th表型.诊断:原发性皮肤CD4 多形性小/中T细胞淋巴瘤.     

恶性B细胞淋巴瘤的皮肤侵犯

恶性B细胞淋巴瘤的皮肤表现可由于原发性或继发性皮肤侵犯而引起。目前继发性皮肤浸润的预后意义还未评价,因此作者研究了1186例恶性非何杰金氏淋巴瘤的病史。其中956例来自美国国家癌症研究所,230例来自Cologue大学,后者已作了尸解。组织学诊断仅基于淋巴结活检。无临床资料者按Rappaport分类进行分类。其中的弥漫型淋巴细     

原发性皮肤B细胞淋巴瘤的研究进展(二)

阐述了原发性皮肤边缘区淋巴瘤、免疫细胞瘤和小腿原发性大Ｂ细胞淋巴瘤的临床、组织病理学等特征、相关性及其与慢性Ｂ淋巴细胞白血病、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤和浆细胞瘤等鉴别诊断。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤4例

目的:探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)临床及病理特征。方法:复习4例患者的临床资料、肿瘤组织的病理形态和免疫表型。结果:4例中男3例,女1例,平均年龄为55.5岁。患者临床上均表现为皮下结节。光镜下以75%以上CD30 间变性大细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织为特征,多数瘤细胞表达T细胞免疫表型。随访3例12~36个月肿瘤均无复发或转移。结论:原发性皮肤ALCL是少见的低度恶性T细胞性淋巴瘤,预后较好。依据其组织病理学特征及免疫组化CD30阳性标记,可与其他恶性肿瘤进行鉴别。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是指主要累及皮下脂肪细胞且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤。本文对其临床特点、组织病理学特点、实验室检查、组织学来源,与EB病毒感染的关系、治疗及预后、诊断及鉴别诊断综述如下。