双冲击疗法联合鞘内注射治疗重症狼疮脑病伴多系统损害的临床观察

目的:观察双冲击疗法联合鞘内注射治疗重症狼疮脑病(NPSLE)伴多系统损害的临床疗效.方法:对8例NPSLE伴多系统损害患者应用甲泼尼龙和环磷酰胺双冲击疗法联合鞘内注射治疗.甲泼尼龙500mg 5%葡萄糖注射液500ml静脉滴注冲击治疗,共3～5 d;第6天行环磷酰胺1.0 g 生理盐水250ml静脉滴注冲击治疗;甲氨蝶呤10 mg 地塞米松(DXM)10 mg 生理盐水3 ml鞘内注射.结果:8例患者经治疗后临床症状迅速缓解,其中6例狼疮脑病迅速控制,2例分别在4次和6次鞘内注射后缓解.结论:双冲击联合鞘内注射治疗重症狼疮脑病伴多系统损害的疗效显著.     

IgG型抗内皮细胞抗体在神经精神狼疮发病中的作用

目的探讨IgG型抗内皮细胞抗体（IgG-AECA）在神经精神狼疮（NPSLE）发生、发展中的作用及机制。方法采用免疫荧光法检测102例系统性红斑狼疮（SLE）患者（活动期62例,其中NPSLE 27例,非NPSLF35例,缓解期40例）的Ig,G-AECA。结果IgG-AECA的阳性率在活动期、缓解期患者分别为56．5％、22．5％（P〈0．05）。NPSLE者阳性率和滴度明显高于非NPSLE者（P〈0．05）。NPSLE患者治疗前明显高于治疗后（P〈0．05）。结论IgG-AECA在SLE发生中起重要作用,与病情活动密切相关;IgG-AECA可作为评估SLE系统损害、监测疾病活动性、制定合理治疗方案的指标。     

抗神经节苷脂抗体与神经精神性狼疮相关性研究

目的 探讨抗神经节苷脂抗体在神经精神性狼疮(NPSLE)中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法,检测68份血清(包括NPSLE患者33例.无神经精神症状的狼疮患者35例)和18例脑脊液(包括NPSLE患者10例,非NPSLE的狼疮患者8例)中的抗神经节苷脂抗体IsG和IgM.结果 血清中抗神经节苷脂抗体IgG、IgM在系统性红斑狼疮患者中的阳件率分别为21%、24%,在NPSLE患者中的阳性率均为18%,在无神经精神症状的狼疮患者中的阳性率分别为22%、29%,二者在抗体水平和阳性率上差异无统计学意义(P＞0.05).脑脊液中抗神经节苷脂抗体IgG、IgM在系统性红斑狼疮患者中的阳性率分别为10/18、9/18,在神经精神性狼疮患者中的阳性率均为7/10、8/10,在非NPSLE的狼疮患者中的阳性率分别为3/8、1/8,二者在抗体水平和阳性率上差异有统计学意义(P＜0.05).结论 脑脊液中AGA与NPSLE密切相关.     

神经精神狼疮的临床分型及其预后

目的 了解神经精神狼疮(NPLE)的临床分型，探讨其与狼疮疾病活动性、预后的关系。方法 对符合1999年美国风湿病学会(ACR)神经精神狼疮定义标准的70例SLE病人追踪0．5年以上，了解NPLE的临床分型，采用系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)和损伤指数对其进行评估，并分析死亡情况。结果 本组发现有14种NPLE，以癫痫样发作最常见，以下依次为无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、急性意识障碍、精神病、狼疮样头痛、脑血管意外、脊髓损害、性格改变、焦虑、知觉异常、颅神经损害、运动障碍和吉兰-巴雷综合征。单种NPLE仅24％，2种叠加37％，3种或以上39％。NPLE点多种叠加数与SLEDM和损伤指数的积分均存在显著相关，与死亡情况相平行。结论 大部分NPLE存在多种叠加，不但提示疾病活动，而且意味着病情严重，预后较差，病死率较高。     

神经精神狼疮脑损害标志物的分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发、缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现，即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的差异，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％，并具有较高的病死率和致残率。因此，及时诊断NPSLE，并给予适当的治疗至关重要。     

神经精神狼疮预后相关因素的临床分析

目的 探讨影响神经精神狼疮（NPSLE）患者预后相关因素。方法 对76例NPSLE患者进行回顾性分析并逐例随访至2005年12月底。先对患者的57项临床相关因素进行COX回归模型单因素分析，再将有意义的变量进行COX回归模型多因素分析．分析NPSLE预后相关因素。结果 76例NPSLE患者中共有14种神经精神症状，单因素分析显示病程、感染、横贯性脊髓炎、浆膜炎、糖尿病、中重度贫血、低蛋白血症、白球比例、蛋白尿、血小板减少、红细胞沉降率、环磷酰胺（CTX）的应用12项因素与NPSLE的预后相关（P〈0．05）。进一步行多因素分析，结果显示感染、横贯性脊髓炎、中重度贫血、血小板减少与NPSLE不良预后相关（P〈0．05），是独立的危险因素,而CTX的应用与NPSLE预后改善相关（P〈0．05），是独立的保护性因素。结论 感染、横贯性脊髓炎、血小板减少、中重度贫血是NPSLE预后的高危因素，提示预后不良；而CTX的应用是疾病预后的保护性因素，可提高NPSLE患者的生存率，应早期应用。     

中西医结合治疗中枢性狼疮的探讨与分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现，即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE），由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的差异，发生率可达14％～75％，并具有较高的病死率和致残率。     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染与神经精神性狼疮的临床区别

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者发生中概神经系统(CNS)感染与神经精神性狼疮(NPSLE)的临床区别.方法 回顾分析既往4年收治的12例合并CNS感染的SLE住院患者临床表现、实验室检查和预后情况.和同期收治的15例中枢性NPSLE住院患者进行对比分析,采用两样本均数的t检验,Mannwhitney检验和Fisher确切概率法进行统计学处理.结果 12例合并CNS感染的SLE患者中女性10例占83%,平均发病年龄(37±4)岁.与NPSLE患者ISLE疾病活动指数(SLEDAI)(14.3±1.6)]相比,合并CNS感染的SLE患者SLEDA1(6.4±1.2),狼疮活动性低(P<0.01),而发病前糖皮质激素用量大[(28:3±2.5)mg/d与(8.4±3.0)mg/d](P<0.01),应用免疫制剂者多(83%与33%,P<0.05.合并CNS感染的SLE患者临床症状以头痛、发热最为常见(P<0.01),其血清白蛋白水平[(34.2±1.2)g/L]高于对照组[(29.9±1.6)g/L](P<0.05);脑脊液检查显示,这些患者白细胞数显著升高[(326±104)/μl与(5±3)/μl,P<0.01],糖含量显著降低[(1.38±0.27)mmol/L与(3.47±0.29)mmol]L,P<0.01],蛋白水平[(1246±155)mg/L]亦较对照组[与(669±206)mg/L]增高(P<0.05).结论 SLE患者发生CNS感染后预后不佳.长期使用大剂量激素和免疫抑制剂者如出现不能解释的头痛、发热症状且狼疮整体活动性不高时,应及时行脑脊液检查排除此病.     

血脂水平异常在狼疮肾炎并心血管损害患者中的表达及在疾病活动评估中的应用

目的 评估狼疮肾炎并心血管损害患者血脂水平异常及其与疾病活动性的关系。 方法 回顾性收集空军军医大学第二附属医院风湿免疫科2012年1月～2019年12月狼疮肾炎并心血管损害患者39例（住院病例）,及同期进行体检的健康者39例,对其实验室检查、影像学检查及治疗用药进行统计分析。 结果 应用糖皮质激素治疗前,狼疮肾炎并心血管损害患者的甘油三酯（TG）水平明显高于对照组（2.0±1.4 vs. 1.0±0.4）mmol/L (P<0.01）,高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）水平较对照组明显减低（1.03 ± 0.42 vs. 1.31±0.23）mmol/L (P<0.01）,两组间总胆固醇（TC）及低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平比较无明显差异。狼疮肾炎并心血管损害患者TG水平与免疫球蛋白G（IgG）水平（r = ?0.32,P<0.05）呈负相关,与补体C3水平（r = 0.44,P<0.01）呈正相关。TG判断狼疮肾炎并心血管患者病情活动的的最佳界值为1.295（灵敏度为79.49 %;特异度为76.92 %）,ROC曲线下面积为0.8261。HDL-C判断狼疮肾炎并心血管损害患者病情活动的的最佳界值为1.165（灵敏度为76.92 %;特异度为74.36 %）,ROC曲线下面积为0.7794。 结论 狼疮肾炎并心血管损害患者的TG明显高于健康对照者,HDL-C明显低于健康对照者。TG和HDL-C可以预测狼疮肾炎并心血管损害患者的疾病活动性。     

狼疮相关性肺动脉高压的临床与治疗

目的：了解与系统性红斑狼疮（SLE）相关肺动脉高压（PHT）的发生率、发病机制、临床特点、治疗及预后，方法：报道6例狼疮相关性PHT的发病经过、临床表现和治疗效果，并文献复习。结果：6例狼疮相关性PHT，男性2例，女性4例，平均年龄39．5岁，平均狼疮病程3．2年；平均肺动脉压力61．8mm Hg，其中3例为严重PHT。所有病例均伴明显的其他脏器损害；心脏受累6例，伴心衰者2例；肾损害5例，其他肺损害3例，血液系统损害，栓塞性疾病，雷诺现象各2条；补体C3均明显降低，抗Scl-70抗体及抗磷脂抗体（ACL）均阳性者2例，未发现神经系统受累者，经早期，综合的积极治疗1－2周后，所有病例的全身症状（包括呼吸系统症状）明显好转。5例肺动脉压力转为正常，1例有一定程度下降，随诊9个月，除1例死亡外，余5例病情保持稳定，但雷诺现象无明显改善。结论：肺动脉高压是SLE的一个严重并发症，多伴有其他脏器损害，预后不良，应尽早采取综合治疗，尤其是针对原发病和诱因的强化治疗；血管扩张药物（主要为钙离子阻滞剂）和抗凝血药物是PHT的基本治疗，顽固病例可试用前列腺环素制剂。有效的治疗可以改善预后。     

重症手足口病患儿血糖水平与预后的关系

目的：观察重症手足口病（ HFMD）患儿血糖水平与预后的关系。方法248例重症HFMD患儿,其中203例伴应激性高血糖（治疗组）,45例不伴应激性高血糖（对照组）。对两组进行动态血糖监测,记录并发症发生情况、生存情况以及住院时间和机械通气时间。结果治疗组发生并发症162例、死亡12例,对照组分别为13、1例;两组并发症发生率比较,P＜0．01。治疗组中血糖7．0～15．0 mmol／L者80例,其中发生并发症3例、死亡1例、住院时间（6．8±2．0）d、机械通气时间（2．5±2．0）d;血糖＞15．0 mmol／L者123例,其中发生并发症25例、死亡11例、住院时间（12．5±3．2） d、机械通气时间（4．2±2．5） d;P均＜0．05。结论出现应激性高血糖的重症HFMD患儿并发症发生率较高,且血糖水平越高,预后越差。     

神经精神狼疮的神经影像学诊断新进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现。即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，差异是由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的不同，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％．并具有较高的病死率和致残率。由于本病的病理生理机制尚不完全明了，而且缺乏特异的神经影像学和组织病理学特征，尤其是以上技术与临床表现之间存在严重脱节。因此确诊本病仍然存在很大的疑惑。1999年美国风湿病学院（ACR）发表了NPSLE的“命名和病例定义”，对19类NPSLE综合征作了分类定义，提出了诊断标准，建议进行的实验室检查以及排除诊断的方法等。但是，目前NPSLE尚无神经影像学的诊断标准，尤其对神经影像学阳性但临床症状阴性的患者如何界定仍处在探讨阶段。本文将综述该研究现状，希望为NPSLE的深入研究提供帮助。     

蛋白指纹图谱技术筛选神经精神狼疮的生物标志物

目的 通过基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)联合弱阳离子交换(WCX)磁珠法分析神经精神狼疮(NPSLE)患者脑脊液蛋白质谱,建立树形分类模型并验证其诊断价值.方法 MALDI-TOF-MS联合WCX磁珠法生成脑脊液蛋白质谱,比较NPSLE治疗前组(27例)与对照组(27例)蛋白质谱,采用t检验、Kruskal-WallisH检验和Wilcoxon检验分析2组间及NPSLE组治疗前后差异峰,建立NPSLE树形分类模型.以独立样本(12例NPSLE、12例腰椎间盘突出和9例其他自身免疫病的中枢神经系统受累患者)肓法检验该树形分类模型对诊断NPSLE的敏感性和特异性.结果 NPSLE治疗前组与对照组、NPSLE治疗前组与治疗后组相比,分别有12个和4个差异峰.以质荷比(m/z) 8595、7170、7661、7740和5806差异峰建立NPSLE树形分类模型,对54例建模组的敏感性和特异性均为92.6％,对33例独立样本盲法检验的敏感性和特异性分别为91.7％和85.7％.结论 本研究首次建立了MALDI-TOF-MS联合WCX磁珠法检测NPSLE脑脊液蛋白质谱的方法,据此建立的NPSLE树形分类模型对诊断NPSLE具有较高的敏感性和特异性.     

静脉用胺碘酮引起急性肝损害患者原因及其临床特点分析

目的 探讨并分析静脉应用胺碘酮引起急性肝损害患者的临床特点及其可能的原因。方法 2010年2月~2016年2月期间我院心内科及部分其它科室在静脉注射胺碘酮后出现急性肝功能损伤患者23例,分析患者的基础疾病、用药方法、合并用药情况、发现肝损害的时间、肝功能恢复时间以及转归等特点。结果 在静脉注射胺碘酮后,2例（8.7%）患者在8 h内即表现出肝功能损害,8例（34.8%）患者在9~48 h之间出现,5例（21.7%）患者在49~72 h间出现,7例（30.4%）在73~96 h间出现,1例（4.3%）患者在96 h后出现;谷草转氨酶峰值达17468 U/L,平均值为（3648±3889） U/L,谷丙转氨酶峰值达13437 U/L,平均为（3142±1846） U/L,15例（65.2%）患者出现黄疸;出现肝损害后立即停用胺碘酮并给予积极治疗,19例患者肝功能在2~91 d恢复正常,平均时间为（33.76±19.38） d;1例患者因心源性休克死亡,2例患者因急性肝肾功能不全死亡,1例患者因肝性脑病死亡。结论 胺碘酮致使肝功能损害的具体机制尚未明确,无法完全排除其它药物对肝功能的影响,但胺碘酮是引起肝功能损害的重要因素。     

神经精神狼疮患者局部脑血流灌注显像的临床研究

目的 观察神经精神狼疮患者脑血流改变,探讨神经精神狼疮患者局部脑血流灌注(rCBF)显像的临床意义.方法 20例神经精神狼疮患者(NPSLE组)、20例无神经精神表现的狼疮患者(SLE组)和20名年龄相当的健康志愿者(健康组)行单光子发射计算机断层(SPECT)rCBF显像,并划取感兴趣区作半定量分析得半定量(HQ)值.比较各组SPECT rCBF显像结果,并对HQ结果进行分析.同时20例神经精神狼疮患者行CT/磁共振成像(MRI)显像并与rCBF显像进行对比.结果 NPSLE组患者rCBF显像均阳性100%,其中19例局部脑血流降低,1例局部脑血流增加;20例患者CT/MRI头部显像阳性4例(20%),同rCBF显像相比差异有统计学意义(P＜0.01).SLE组患者rCBF显像阳性1例(5%),表现为局部脑血流降低.20名健康志愿者rCBF显像未见异常.NPSLE组患者rCBF显像病灶主要分布在颞叶(36%)、额叶(18%).其颞叶、额叶HQ值与SLE对照组和健康对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.01和P＜0.05). 结论 rCBF显像灵敏度高,对早期诊断和治疗神经精神狼疮有重要意义.神经精神狼疮患者rCBF显像多表现为局部脑血流降低,好发部位为大脑中动脉供血区,以颞叶、额叶多见.     

神经精神狼疮2例报道并文献复习

神经精神狼疮（NPSLE）是SLE的严重并发症，发生率14％～75％，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。由于实验室检查缺少特异性指标，给NPSLE的诊断带来困难。现报道我院近期2例NPSLE病例并复习相关文献。     

恙虫病患者64例临床分析

目的探讨恙虫病的临床表现及多系统受损的严重性,提高临床诊疗水平,减少误诊。方法回顾2006年1月至2013年2月收治的64例恙虫病患者的临床资料。结果64例患者中,典型表现者63例,不典型1例;46例（71．8％）患者出现呼吸系统并发症,30例（46．1％）患者出现心肌损害,57例（88．5％）出现消化系统损害;患者院前均未能及时作出正确诊断,入院后3d内临床诊断正确52例（81．6％）;治愈出院61例（95．3％）,死亡3例（4．7％）。结论恙虫病临床表现多种多样,延误诊断和治疗易导致并发症发生,临床医师需要提高对恙虫病临床表现和并发症的认识,提高早期诊断正确率,减少误诊误治。     

维奈克拉联合阿扎胞苷加供者淋巴细胞输注治疗髓系肿瘤异基因造血干细胞移植后复发的临床疗效及安全性分析

［摘要］　目的　分析维奈克拉（VEN）联合阿扎胞苷（AZA）加供者淋巴细胞输注治疗髓系肿瘤异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后复发的临床疗效及安全性。方法　回顾性分析2018年9月至2022年6月在广西医科大学第一附属医院接受allo-HSCT后复发,并接受VEN+AZA+供者淋巴细胞输注（DLI）挽救性治疗的8例急性髓系白血病（AML,5例）和骨髓增生异常综合征（MDS,3例）患者的临床资料,评价其治疗效果、并发症及生存状态。结果　8例患者中男女各4例,中位年龄为31（15～64）岁。allo-HSCT后复发的中位时间为316（77～1 099）d,接受VEN+AZA挽救性治疗的中位时间为10（4～25）d,中位疗程为3.5（1～6）个。5例患者接受第1次VEN+AZA+DLI治疗后达到完全缓解（CR）/血细胞计数未完全恢复的完全缓解（CRi）,1例患者在第2疗程联合达雷妥尤单抗治疗后获得CR。2例患者接受首次治疗后仍为未缓解（NR）。中位随访时间为429（40～746）d。8例患者中4例存活（均为首次治疗后即获得并持续CR/CRi的患者）;4例死亡,其中3例因疾病进展死亡［2例为AML,1例为治疗相关性骨髓增生异常综合征（t-MDS）］,1例AML患者因肺部感染导致呼吸衰竭死亡。中位生存时间为429（40～746）d,预计2年总生存率为41.67%。结论　VEN+AZA+DLI治疗allo-HSCT后复发的髓系肿瘤有效,耐受性良好。     

房间隔缺损3种治疗方法的比较

目的 :评价房间隔缺损 （ASD）的 3种治疗方法。方法 :导管介入封堵器封堵 ASD170例 ;右侧胸壁打孔电视胸腔镜下 ASD修补术 64例 ;常规开胸 ASD修补术 12例。比较其 ASD大小 ,成功率及术后住院时间。结果 :全组无死亡。 ASD大小 :导管介入组 0 .4～ 3 .8（2 .6± 0 .8） cm,胸腔镜组 :2 .2～ 4.8（3 .8± 1.2 ） cm,常规开胸组 :3 .1～ 4.9（3 .9± 1.5） cm ,组间差别显著 ;成功率依次为 :98% ,95% ,10 0 % ,组间无显著差别 ;术后住院时间依次为 3～ 5（3 .1± 0 .3 ） d,4～ 7（5.2± 0 .5） d,7～ 11（7.6± 0 .6） d,组间差别显著。结论 :在严格掌握 ASD的 3种治疗方法适应证的前提下 ,导管介入封堵法术后住院时间最短 ,右侧胸壁打孔电视胸腔镜法次之 ,常规开胸法最长 ,其成功率无显著差别     

复方蟾蜍液、呋氟脲嘧啶(FT-207)治疗上消化道癌肿78例

目的观察复方蟾蜍液、呋氟脲嘧啶治疗上消化道癌肿治疗效果及随访．方法上消化道癌肿78例，应用中药复方蟾蜍液（主要由蟾蜍、丹参、黄芪、桂肉等十几种中药组成）和西药呋氟脲嘧啶（FT-207）进行治疗．FT-207300mg，3次/d，连服10d，间歇5d，续服，总量36g为一疗程；复方蟾蜍液30mL，3次／d，1mo为一疗程，间歇3d续服．疗程结束后，根据缓解程度进行比较分析．结果治疗3疗程后，完全缓解18例（食管癌6例，胃癌12例）占23％；部分缓解48例（食管癌16例，胃癌32例）占61％；无效12例（食管癌2例，胃癌10例）占15．3％．治疗6疗程后，完全缓解34例（食管癌10例，胃癌24例）占46．1％，无效8例（食管癌2例，胃癌6例）占10．2％．随访1a生存76例，占97．4％，死亡2例（食管癌、胃癌各1例）．2a生存70例占89．4％，死亡8例（食管癌2例，胃癌6例）占10．2％．结论复方蟾蜍液及呋氟脉嘧啶合用治疗上消化道癌肿疗效肯定，近期效果好，毒副作用少．