多指并指畸形一家系七代30例

先证者女，１岁９个月。右拇赘指细长，３个指节，环、小指并指，小指指端尺侧有一黄豆大赘肉。Ｘ光片示赘生指３节指骨，余骨质正常。左手外观与右手相似，但正常外形拇指偏尺侧，运动不如赘生指灵活，Ｘ光片示赘生指３节指骨，与正常掌骨构成关节，正常外观拇指掌骨发育...     

多指并指一家系

先证者　男 ,2 9岁 ,身高 16 5 cm,体重 6 4 kg。神志清楚 ,智力正常。头面部检查无异常 ,心肺检查无异常 ,肝脾正常。左手为拇指多指 ,小指中节多指 ,中、环、小指并指。右手拇指多关节 ,小指中节多指 ,中、环、小指并指 (图 1、2 )。双足趾未现异常。家系调查 :先证者的祖母、父亲和儿子与先证者相似 ,其他家庭成员未见异常。图 1　患者双手外观图 2　患者双手 X光片作者单位 :51 80 2 0广东省深圳市人民医院临床医学研究中心　　讨论　先天性肢体异常是人群中较为常见的遗传缺陷。家族性并指多指 (synpolydactyly,SPD)是常染色体显性遗…     

手脚指(趾)分指畸形一家系20例

先证者(Ⅲ) 女,4 2岁,身高160 mm.智力及语言发育正常,营养中等,牙、头发、指甲、皮肤和眼睛等检查未见异常.双上肢、双下肢长骨发育正常.左手食指指骨缺如,伴第2掌骨变短畸形,中指、无名指第1节指骨并指,中指第2、3节指骨缺如;右手食指指骨缺如,伴第2掌骨缺如,中指第2、3节指骨缺如.左、右足第2、3跖骨缺如伴第2、3趾趾骨缺如,(踇)趾跖趾关节畸形(图1).     

复杂性双侧多指并指畸形一家系10例

先证者（Ⅴ3），男，13岁，因双手先天畸形入院，查体：神志清楚，智力正常，头面部，胸腹部及脊柱无异常。双手各为6批，拇指多1指。拇指，赘生指及食指并指。中，环，小指完全并指，且末端弯曲。X线示：双手均有6根掌指骨。拇指与食指间多一赘生指，拇指指骨有3个指节，拇指与赘生指末端骨性融合，畸形，环，小指末端为骨性并指，右手的并指无骨性融合，双足趾未见异常，见图1，2。     

先天性多指(趾)并指(趾)畸形一家三例

患儿 男,12岁,因"双手并指畸形,双脚多趾并趾畸形"就诊.查体:患儿右手中指、环指近节并指畸形,左手中指、环指及小指并指畸形,双足第2、3趾并趾畸形,双足拇趾末节胫侧多指畸形,双足小趾腓侧多趾畸形.不伴有其它先天异常.     

家族性多指、并指一家系七例

先证者（Ⅲ４）男，３岁。因出生后发现双手畸形于１９９８年１０月入院。查体：发育、智力正常，掌指纹无异常，足趾无畸形。脊柱、胸廓无畸形。双手各有８指，小指各多１指，右手拇指和食指各多１指，左手拇指多２指。各指近节均有软组织相连，双手３、４、５指为完全并...     

右侧多指、掌长肌、掌浅弓变异一例

<正> 单一的一侧多指并不少见。但是多指并掌长肌、掌浅弓变异出现在同一侧肢体报道较少。现将解剖所见报道如下: 男童尸,约4岁。一、右侧拇指多指:外观位于拇指腕掌关节外侧,其长度和外径为25×10mm,与拇指皮肤相延续,有指甲。剖开后可见掌骨及第1、2节指骨,有很厚的骨膜;缺乏肌肉,但有皮下组织;尚有掌指关节、指间关节,它们均有关节面、关节囊及关节腔,关节面有软骨复盖。多指根部无腕掌关节,是借肌腱和肌肉连于大多角骨的外稍下方。血液供应是桡动脉终支的小分支,神经支配为正中神经的返支。     

先天性指(趾)畸形一家系三例

先证者男，10岁。因走路困难来院就诊。查体：智力及语言正常，双手只有拇指、无名指、小指，右手无名指与小指并指。双脚只有拇趾，其余四指并趾。染色体检查正常。根据上述体征诊断为先天性指（趾）畸形。家系调查：3代中有3人发病，分别是先证者和其外祖父、表妹，其外祖父左手食指和中指并指，其表妹左手无名指指尖裂指。     

先天性对称性双手小指短小畸形1例

患者女性．31岁,因“刀砍致左小指疼痛、出血及活动受限2小时”入院。查体：双手小指对称性短小畸形,小指尖平环指中节基底部,中远节外观分节不明显;右手小指远指间关节活动度约0～5°,近指间关节活动度约0～60°;左小指中节远端背侧可见长约2cm的横行伤口,局部可触及明显骨擦感及异常活动,患指活动明显受限。X线示（图1）：左手小指中节明显短小畸形,中节远端骨折,骨折端移位明显。     

先天性双手第一掌骨缺如一例

先天性双手第一掌骨缺如,较为罕见。现将我院骨科1989年8月25日发现的一例报告如下:患儿,女性,3个月,头胎顺产足月分娩,一般情况良好,发育正常。自出生后因双手拇指不能活动而就诊。检查:双手第一掌骨均缺如,拇指在腕掌关节位置呈肉垂状,与手部软组织相结,拇指第一二节指骨存在,发育差,双侧     

非典型性手指中央缺如1例

患者女性，25岁，出生时即存在右手中指、环指从近节指骨基底部以远处缺如，掌指关节残留，局部软组织呈圆锥样肉赞，无功能；示指从近指间关节以远缺如．小指近、远指间关节融合不能屈忡活动，右拇指正常患手仅能靠拇指与强直的小指夹持粗大物体．患手     

掌指、跖趾完整增加的多指(趾)症伴21三体综合征一例

患儿 女,3天,足月顺产,出生时母亲25岁,父亲28岁,非近亲婚配,否认家族遗传史.满月脸,耳低位,眼距宽,鼻跟平,吐舌头,双手通贯掌,双手、双脚分别为6指(趾).双手的多指均位于尺侧(轴后性)右手掌指骨完整增加,发育良好.左手尺侧只有部分软骨和一些软组织相连.双脚均为跖趾骨完整增加多趾症.左侧第6趾略短.     

拇指背尺侧逆行岛状皮瓣的应用解剖

目的：报道拇指背尺侧逆行岛状皮瓣的解剖学基础和手术方法。方法：21例新鲜尸体手标本分别血管灌注染料解剖及动脉铸型标本对照观察7个拇指背尺侧皮肤组织学切片检查。结果：（1）拇指背尺侧动脉在甲襞近侧与甲襞动脉弓相吻合,又在拇指近节指骨颈水平通过穿支与拇指掌侧动脉吻合,并与拇指背尺侧皮神经呈节段伴行;拇指背尺侧动脉又通过“微小血管吻合”连接第1掌骨背处尺侧皮神经旁血管。（2）拇指背尺侧动脉无紧密伴行的静脉。结论：Bertelli的“拇指背尺侧（带）皮神经岛状皮瓣”和Brunelli的“拇指背尺侧皮瓣”均以拇指背尺侧动脉逆向供血,静脉回流速以拇指背浅静脉及指深静脉逆向返流,但前者是后者的拓展。     

先天性手足畸形一家系10例

先证者 (Ⅲ5)　男 ,3 2岁 ,已婚。因手足畸形来我院咨询。患者智力正常 ,心、肺、肝、脾等检查均正常。右手食指缺如 ,中指少二节 ,左右手拇指及左手食指末端显著增宽 ,指甲由两部分合并而成 ;左右足 2～ 4趾缺如 ,呈裂足畸形。X光片示 :右手食指指骨 (近、右、远节 )及中指指骨 (中、远节 )缺如 ,左右手拇指远节及左手食指远节指骨均并排两个 ;左右足 2～ 4趾骨及第Ⅲ跖骨均缺如。家系调查 (图 1) :该家系 4代 2 9人中 10人患病 ,但临床表现有所差异 ,除Ⅲ1与先证者表现完全相同外 ,患者Ⅰ1、Ⅱ2 、Ⅱ3 、Ⅲ9、Ⅲ13 、Ⅳ1、Ⅳ2 、Ⅳ9则仅…     

利用被截除部分的静脉皮瓣修复上肢损伤

作者报道 1例手被部分截除 ,无条件再植 ,从被截除部分的肢体上切取动脉化静脉皮瓣进行修复的患者。患者男性 ,2 0岁 ,右手利。左手尺侧部分和第 5指被一绞锯截除。锯从第 5掌骨基底进入 ,纵行劈开第 4掌骨 ,第4掌指关节和近节指骨毁损 ,止于第 4近侧指间关节 ,手背皮肤脱套 ,第 2、 3指伸肌腱毁损 ,离体部分多发性损伤 ,无条件再植。从离体部分切取指伸肌腱重建第 2、 3指伸肌腱的缺损 ,利用具有良好感觉的环指残指皮瓣修复手远尺侧的创面 ,从离体部分的肢体背侧切取一 9× 6 cm的静脉皮瓣 ,用皮瓣修复手背创面 ,皮瓣内的轴型静脉近端与受…     

先天性示指伸肌缺如1例

示指固有伸肌及指伸总肌肌腱共同止于中节指骨底的背面,在此行成肌腱扩张部接受蚓状肌止腱及骨间肌止腱共同行成伸肌腱帽,起伸指功能。临床上因示指伸肌先天性缺如而影响伸指功能的极为罕见,我院于1997年6月收治1例先天性示指伸肌缺如,行伸指功能重建术,术后3个月复查,右示指活动范围正常。 患儿,男,7岁。因自幼右手示指伸指功能障碍入院。检查:右手大小与左手相同,右手各指感觉、血运及拇中环小指活动均正常,但示指掌指关节及近指间关节主动伸指受限,屈曲正常,被动活动范围正常;远指间关节主被     

先天性双侧第一掌骨缺如并拇指根部以细蒂与第二掌指关节处侧缘相连一例

患者女性,7岁,因先天性双手第1掌骨缺如,拇指呈蒂形与第二掌指关节处侧缘相连接,于1997年11月3日入院手术治疗.患者出生后即发现双手第1掌骨缺如,拇指比其余四指均小,且以软组织呈蒂形连接在第二掌指关节处侧缘上,蒂如十号丝线粗,蒂长约2mm,其余四指发育正常,随着年龄的增长,拇指发育成短粗形,从形态上看有拇指关节、无对掌及曲伸活动,更不能随着其余四指活动而活动,只能在余指帮助下可使拇指关节构成130°角.当双手运动时拇指呈铃铛样摆动,影响活动及学习,在抵抗寒冷方面表现更为突出,曾去沈阳、北京各家医院,经过放射线科检查后,均无移植价值.     

1例拇指多指畸形报告

<正> 女尸,约35岁.右手拇指畸形,远节呈双拇指状,均有指甲,粗细大致相等,近节正常.右拇指的指间关节较健侧膨大.解剖中发现,末节指骨从指骨颈处起分开,形成大致相等的两干.在畸形拇指的背侧,拇长伸肌健在近节指骨头处终于指背腱膜,再由后者分成两股分别终止于末节指骨.在腹侧,拇长屈肌腱亦在近节指骨头处分成两股附着于末节指骨底的掌面;末节指骨底两侧均有膨大骨突.正中神经分支沿拇指两侧上行至末节指端及其相对缘,并有指掌侧固有动脉分支伴行.在臂中部,发现正中神经除由臂丛内、外侧束的外侧头和内侧头组成外,尚有部分肌皮神经纤维穿喙肱肌后发支加入,至臂下部时,纤维就难以分开.剖开腹部,发现内脏亦有肠管的变异(图1).回肠分两管,一管进入盲肠,另一管进人乙状结肠,而盲肠亦分两管,一管进入升结肠,另一管进入乙状结肠,阑尾缺如,升结肠、横结肠、降结肠相对较小但盲肠却很大,有许多粪便.胆囊异常变     

A1型短指(趾)一家系九例

先证者(Ⅳ1)女,21岁,身高152cm.双手短而宽,手指末端短小,指甲等比缩小,各指间关节活动正常,中指明显比食指短(图1).X线照片显示双手中节指骨缺失,末节指骨短小,第3、4掌骨缩短(图2).双足中节趾骨缺失,末节趾骨短小.智力正常,无其他家族性病变.     

掌骨火山口样巨大骨软骨瘤1例

1　临床资料患者,男,6 8岁。自出生即发现左食指及第2掌骨肿物,且随年龄生长逐渐增大,2 0岁后肿物停止生长,无任何不适,不影响活动。2a前第2掌骨肿物被烫破后逐渐溃烂,形成空洞,分泌物为脓性恶臭液体,并出现疼痛。专科检查:左食指近节尺侧及第2掌骨中段桡侧分别有一红枣大小的圆形肿物,无活动,表面光滑、质硬,后者外侧皮质破溃见一2 .5cm×2 .5cm×3cm的空洞。各关节活动明显障碍。实验室检查无异常。X线检查:左手食指近节指骨体部尺侧及第2掌骨体部尺桡侧分别有一2cm×3cm和6cm×6cm大小骨性赘生物,边界清楚,基底部较宽,其骨质与母骨沟通,…