大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会

右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（TaussigBing畸形，TBA）为复杂先天性心脏病，手术治疗较难，尤其在婴幼儿期。早年多数采用心内隧道纠治的方法，远期疗效差。近年来，随着手术操作技术的提高，采用大动脉调转术（ASO）治疗的成功率明显提高，远期效果佳。现将我们开展这类手术的初步体会总结如下。     

半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的 报道半旋转动脉干调转术治疗完全大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的近期疗效.方法 2例病儿男、女各1例,分别为16岁和19个月.均为TGA/VSD/PS.采用半旋转动脉干调转术治疗.结果 2例病儿均生存.女病儿术后发生低心排出量综合征和毛细血管渗漏综合征,治疗后痊愈.男病儿术后恢复良好.术后分别随访10、9个月,心功能Ⅰ级.结论 半旋转动脉干调转术可有效治疗TGA合并VSD和PS.长期效果仍需观察.     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；     

完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄的外科治疗

治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄(TGA/VSD,PS)的手术方式有Rastelli手术、Lecompte手术、Nikaidoh手术、Yamagishi手术以及动脉转位 左心室流出道扩大术等多种术式,Rastelli手术和Lecompte手术损伤小,但远期并发症多;Nikaidoh手术和Yamagishi手术解剖纠治完全,但手术损伤大;动脉转位术 左心室流出道扩大术适应证相对较狭窄。因此,在TGA/VSD,PS的外科治疗上,应根据患者的自身情况和手术指征采取不同的手术方法。现对上述手术术式的优缺点、适应证、禁忌证、疗效和展望进行综述。     

Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的早期结果

目的回顾性研究Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的早期结果。方法在2004年1月至2005年12月期间,有8例TGA/VSD/PS患者在我院接受Nikaidoh术矫治,手术年龄4～29个月(11.4±7.6个月),体重5.2～11.0kg(8.0±1.9kg);所有患者房室连接一致,其中伴房室瓣骑跨1例,左肺动脉狭窄1例,本组患者术前均未行其他手术,手术均采用改良Nikaidoh术,即主动脉根部移位和重建左、右心室流出道,除1例冠状动脉同时移植和使用Homograft重建右心室流出道外,用自体心包补片扩大重建右心室流出道。结果手术死亡1例,无1例出现明显左室流出道梗阻(LVOTO)和右室流出道梗阻(RVOTO),轻度肺动脉反流3例,中度4例,除1例死亡患者外,其余左心功能均正常;随访时间平均8.8个月(3～18个月),7例存活;心功能状况佳,射血分数(EF)0.64±0.02;短轴缩短率(FS)0.33±0.02。未出现进展性主动脉瓣反流、LVOTO、RVOTO和肺动脉反流加重。结论Nikaidoh术适宜于治疗TGA/VSD/PS,尤其当解剖上存在不宜行Rastelli术的患者,早期结果良好。     

同种带瓣主动脉用于矫正型大动脉转位合并肺动脉狭窄手术治疗

目的将同种带瓣主动脉经过适宜处理后，用以治疗１８例合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉转位（ＣＴＧＡ）患者，其中内脏正位（ＳＬＬ）型１４例，内脏反位（ＩＤＤ）型４例，均合并室间隔缺损（ＶＳＤ）。方法手术缝闭肺动脉瓣口，修复ＶＳＤ，用经过冷冻处理的同种带瓣主动脉管道连接功能右心室和肺动脉。结果术后测压：右心室收缩压为３．３～６．４ｋＰａ（２５～４８ｍｍＨｇ），右心室－肺动脉压差０．６６～３．０ｋＰａ（５～２２ｍｍＨｇ），右心室／左心室压比值０．３～０．６。结论采用同种带瓣主动脉能使患者术后血流动力学指标更接近于人体正常生理状态。     

分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例

病人 病儿男，9岁。运动性心悸、气促9年。查体：无发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3—4／Ⅵ收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示双肺血多，肺门影增大，左侧二弓凸出，心胸比率0．57。心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔，左心室舒张末期容积163ml，射血分数0．80。心导管和造影示心室主腔为左心室结构，小的残留右心室位于主腔的左前上方，两者通过室间隔缺损相通，主动脉起源于残留右心室，肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位，未见肺动脉狭窄，右肺动脉显著扩张；测左室压132／3mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉压52／31mmHg，     

心脏原发平滑肌肉瘤1例

病人　女 ,4 0岁。阵发性晕厥半年 ,加重 1个月。查体 :体重 93kg ,血压 :130 / 94 mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,四肢水肿不明显。心率 92次 /min ,律齐。胸骨左缘 2、3肋间可闻及 3/VI级收缩期杂音 ,P2 不清。心电图示右室肥厚 ,电轴+12 0°,T波异常。X线胸片示心影扩大 ,心胸比率 0 6 3,肺血少。超声心动图示右室增大 ,右室流出道末端至主肺动脉内显示一略高回声的实质性肿块 ,约 6 1cm× 2 0cm ,与管腔右侧壁粘连 ,远端显示不清。左侧仅有 4mm的间隙 (图 1)。术前诊断 :右室流出道、肺动脉新生物 ,性质待定。2 0 0 3年 11月 ,全麻下…     

动脉转位术矫治右心室双出口伴远离大动脉的室间隔缺损一例

患者女，1岁5个月,体重7．5kg。患者出生3个月后因哭闹时发现口唇紫绀1^＋年，于2007年2月来我院就诊。门诊超声心动图检查提示：右心室双出口，膜周型室间隔缺损（VSD），卵圆孔未闭,肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压，二尖瓣骑跨,永存左上腔静脉。临床以先天性心脏病．右心室双出口（SDD），VSD（膜周型），卵圆孔未闭，永存左上腔静脉；