颅内生殖细胞瘤手术方式选择及疗效关系

探讨颅内不同部位生殖细胞手术方式选择效关系。方法：回顾性总结１９８８年８月－１９９８年８月臆收治的颅内生殖细胞瘤３３例,其中鞍区５例,松果体区２８例。彩和立体一定向活检＋脑脊液分 术２４例,定向活检＋三脑室底部造瘘术１例,开颅单纯活检２例,肿瘤部分或近全切除６例,术后均行放疗。     

立体定向活检术在颅内生殖细胞肿瘤的诊断价值

目的探讨立体定向活检术诊断颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumors,IGCT)的价值。方法回顾性分析97例经病理诊断为IGCT病例资料,病人均行框架立体定向活检。结果生殖细胞瘤92例,绒毛膜癌2例,卵黄囊瘤2例,混合性生殖细胞肿瘤1例。并发症:术中出血1例,无症状性出血3例,暂时性神经功能障碍9例,无手术相关死亡。结论立体定向活检安全可靠,组织病理明确可为颅内生殖细胞肿瘤早期治疗提供依据。     

颅内非松果体区生殖细胞瘤的诊断与治疗

目的探讨颅内非松果体区生殖细胞瘤的循证诊断和治疗。方法1例丘脑区病变首发尿崩经实验性放疗证实;基底节区1例经立体定向活检病理证实;鞍区3例经手术及病理确诊,2例次全切除,1例部分切除。均接受病灶+全脑放疗。结果1例无症状存活13年余,3例明显改善,1例死于肿瘤颅内、脊髓广泛种植转移。结论颅内非松果体区生殖细胞瘤的确诊依靠病理诊断,实验性放疗、化疗适用于有手术禁忌和不同意手术的病人,正规放疗是提高疗效的重要措施。     

恶性脑膜瘤的诊断和外科治疗

目的总结恶性脑膜瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析12例恶性脑膜瘤病人的临床资料。12例病人共进行19次手术,其中1次手术7例,2次手术4例,4次手术1例。术后行普通放疗7例,适形放疗1例,2次伽玛刀治疗1例。结果肿瘤切除程度SimpsonⅠ级8例,Ⅱ级2例,Ⅲ级2例。7例病人随访1个月-10年,均复发。结论恶性脑膜瘤是颅内较少见肿瘤,预后较差。     

颅内多灶性生殖细胞肿瘤的临床特点及诊治

目的：总结颅内多灶性生殖细胞肿瘤的临床特性,并探索合理的治疗方案。方法回顾性分析27例颅内多灶性生殖细胞肿瘤病人的临床资料,颅内共有病灶69个,以同时位于松果体区和鞍上区最常见。最大肿瘤灶位于松果体区15例,鞍上区11例,额叶1例。单纯血浆β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）增高7例,单纯甲胎蛋白（AFP）增高1例,β-HCG 和 AFP 同时增高1例。接受放疗24例,其中8例联合化疗;放弃治疗3例。结果确诊后接受治疗的24例中,3例完成放疗,正在化疗;检查显示肿瘤病灶均已消失。余19例随访6个月~6.25年,平均3.75年;死亡1例,复发1例,其余17例无复发征象,均能够正常生活。失访2例。结论颅内多灶性生殖细胞肿瘤主要为生殖细胞瘤,考虑系种植转移所致,如能强化治疗,包括全脊髓放疗,预后多良好。     

颅内生殖细胞瘤的诊断及综合治疗

目的 探讨颅内生殖细胞瘤的诊断及综合治疗方法与疗效。方法 本组颅内生殖细胞瘤31例中，29例手术治疗(含1例行脑室—腹腔分流，3例行脑室外引流)，2例未手术。此外，29例进行了放疗，8例进行了化疗。结果 临床症状改善27例，无变化4例。随访27例，13例恢复正常工作；8例生活能自理；2例生活需要帮助；2例术后2年复发，经再次手术，症状缓解；死亡2例。结论 颅内生殖细胞瘤手术难以根治，术后正规放疗效果好，对多发性，复发性肿瘤可放疗加化疗。     

原发颅内恶性畸胎瘤一例

目的探讨原发颅内恶性畸胎瘤的临床特点及诊断治疗方案,提高对该疾病的认识。方法报告1例颅内三脑室恶性畸胎瘤病例临床资料,结合文献进行分析。结果患者行手术切除,病理为恶性畸胎瘤,术后行全中枢照射+瘤床推量放疗,放疗后全身化疗4个周期。治疗后随访56个月,未出现肿瘤复发及脊髓内或远处转移。结论颅内恶性畸胎瘤为罕见颅内肿瘤,肿瘤切除术后辅以放疗、化疗是安全、有效的治疗措施之一。     

颅内特殊部位病变的立体定向活检术

目的 探讨颅内特殊部位病变立体定向活检的手术技巧及影响因素.方法 总结1994年12月～2005年12月间对颅内特殊部位病变行MR导向立体定向活检的106例病例.患者年龄6～76岁,平均42.5岁,其中男62例,女44例,病灶位于鞍区13例,基底节区35例,松果体区51例,脑干7例.使用1.0T MR机定位和Leksell-G型定向仪,ASA-602立体定向手术计划系统行定位影像三维重建并选择最佳靶点、入颅点和活检轨迹.所有靶点均使用Sedan活检针活检,活检组织标本行术中快速冰冻病检,术后行常规病理检查,必要时行免疫组化检查.结果 本组106例,获得明确病理诊断103例,其中生殖细胞瘤37例,松果体母细胞瘤5例,淋巴瘤11例,转移瘤14例,感染性病灶7例,胶质瘤26例,脑变性疾病3例;阴性(轻度胶质增生)3例.病理诊断阳性率97.17%.活检后少量出血2例,全组病例无死亡.结论 立体定向活检术是一种安全、定位精确、高诊断率的脑部疑难病变定性诊断方法,对颅内特殊部位病变的病理学诊断具有重要价值.     

颅内生殖细胞瘤

目的：分析总结颅内生殖细胞瘤的临床病理特点。方法：３７年间经手术及病理证实的颅内生殖细胞瘤共１８０例，其中男性１０５例，女性７５例，肿瘤位于松果体区８０例，鞍上７５例，其它部位包括大脑半球、丘脑基底节区等。同时存在于松果体区及鞍上者９例。结果：经手术部分至肉眼全切除者占５２．３％，术后Ｋａｒｎｏｆｓｋｙ计分优良６１．１％，手术死亡率８．８９％，近十年的病例死亡率为３．１％。１５６例术后行放疗，其中１２１例行全脑加脊髓轴放疗。平均随访５．１年，复发率２１．１％，种植播散发生率１０．５％。结论：生殖细胞瘤出现内分泌紊乱的原因除肿瘤影响垂体－下丘脑和松果体功能外，还与肿瘤本身的生物学特性有关；手术适用于需明确病理性质和迅速解除脑干受压的病例，肿瘤的种植播散是影响生存质量的主要因素；术后应用化疗与放疗相结合有利于减少单纯放疗的消极作用和降低复发率。     

含成熟畸胎瘤的松果体区肿瘤病理分析及诊治

目的探讨如何全面诊断和恰当治疗包含成熟畸胎瘤的松果体区肿瘤。方法对14例含成熟畸胎瘤的松果体区肿瘤的临床资料、诊治过程、病理构成进行总结分析。结果单纯成熟畸胎瘤9例,成熟畸胎瘤+生殖细胞瘤4例,成熟畸胎瘤+绒毛膜癌1例。8例手术前曾接受过不同形式的放疗。术后均恢复良好,但2例在鞍上出现新的肿瘤,考虑为种植转移。结论含成熟畸胎瘤的松果体区肿瘤诊断及鉴别诊断困难,手术是首选治疗方法,术前放疗应慎用,术后处理应规范。     

松果体区肿瘤诊治策略的探讨

目的 探讨松果体区肿瘤的诊治策略.方法 回顾性分析154例松果体区肿瘤的病例资料.结果 松果体区肿瘤多以颅高压、眼球运动障碍起病,诊断需进行CT、MRI及肿瘤标记物检查.基本确诊或高度怀疑生殖细胞瘤时直接放疗或活检后放疗23例,肿瘤均消失,5年生存率88.9%;其他肿瘤手术治疗131例,肿瘤全切除124例,次全切除7例,5年生存率84.4%.手术患者的病理结果:生殖细胞肿瘤60例,松果体实质肿瘤17例,神经上皮肿瘤27例,其他肿瘤27例.结论 松果体区肿瘤常合并脑积水,影像学表现有一定特征,联合肿瘤标记物检测能进一步鉴别肿瘤性质.基本确诊生殖细胞瘤直接选择放、化疗,高度怀疑生殖细胞瘤选择活检后放疗或实验性放疗,不能确定生殖细胞瘤时选择显微手术联合术后辅助放、化疗,在治疗过程中兼顾脑积水的处理是较理想的松果体区肿瘤的治疗策略.

Abstract：

Objective To define the optimal diagnosis and theraputic strategy of pineal region tumors.Method Clinical materials of 154 cases with pineal region tumors were analyzed retrospectively.Results The patients with pineal region tumors often complained with increased intracranial pressure and ocular movement deficiency.The procedure of diagnosis was imaging checking included CT and MRI,tumor mark testing.23 cases which were essential exact diagnosed or high doubt germinomas were choosed to direct radiotherapy or radiotherapy after biopsy.All the tumors disappeared during the follow up time.5 years survival rate was 88.9%.Other 131 cases were chosen for operation treatment.Total removal were achieved in 124 cases and subtotal were achieved in 7 cases.The 5 years survival rate was 84.4%.The operation pathological result included 60 germ cell tumors, 17 pineal parenchymal tumors, 27 neural epithelium tumors and 27 other tumors.Conclusions Pineal region tumors are often combined with hydrocephalus.There was some characteristic feature in the imaging appearance.The cases should be chosen to direct radiotherapy and chemotherapy if was diagnosed germinomas, and be choosed to radiotherapy after biopsy or experimental radiotherapy if was high doubt germinomas.The cases which unable determined germionmas should be choosed microsurgery and assist radiotherapy and chemotherapy postoperation.Hydrocephalus should be treated in consideration during the procedure of tumor treatment.     

侵袭颅内嗅神经母细胞瘤

目的 探讨侵袭颅内嗅神经母细胞瘤临床特点及治疗方法。方法 对我院神经外科从2001年7月．2005年8月收治的5例侵袭颅内嗅神经母细胞瘤病人的临床表现、影像学特点、病理学特点，手术治疗进行分析，1例行内镜下经鼻活检，4例手术治疗，分别选择经额入路和经额扩展入路，应用不同方法进行颅底重建。全部病人术后行放疗，1例辅助化疗。术后6-45个月进行随访。结果 4例侵袭颅内肿瘤全部切除，术后鼻塞全部改善，3例术前视力下降者术后视力均有一定程度的改善，术后均未发生脑脊液漏，2例术后出现腰骶段椎管内转移，分别为术后6-8个月。其中1例手术，死亡1例。结论 侵袭颅内的嗅神经母细胞瘤治疗仍然需要多手段进行干预，对侵袭到颅内肿瘤要争取全切除，术后应辅以放疗。     

中枢神经系统生殖细胞肿瘤11例临床分析

目的总结中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床表现、检查和治疗特点。方法1997年至2007年共治疗11例，治疗方法有手术、放射治疗和化学治疗。结果术后单纯放疗7例有效率为71．43％。术后放疗结合化疗9例有效率为88．89％。结论手术联合化疗和放疗的综合性治疗可提高中枢神经系统生殖细胞肿瘤的疗效。     

Treatment of germ cell tumors in the pineal region

The authors retrospectively analyzed 107 patients with primary intracranial germ cell tumor (GCT), who were treated at the Department of Neurosurgery, Yonsei Medical Center between January 1986 and January 1996. The incidence of GCT was 2.8% in pediatric patients with intracranial tumor. Of the 107 tumors, 60 were located in the pineal region, 30 in the suprasellar region, 16 in basal ganglia or the thalamic region, and 1 in the posterior fossa. The 60 pineal GCT consisted of 39 germinomas (29 pure germinomas, 6 germinomas with STGC, 4 germinomas mixed with teratoma), 5 mature teratomas, and 16 nongerminomatous GCT. Thirty patients underwent surgery: their operations took the form of total resection in 14 cases, subtotal resection in 10, and biopsy in 6. Thirty patients (27 with germinomas, 3 with endodermal sinus tumors) were managed without surgery on the basis of radiological findings and tumor markers. The 5-year survival was 91% for 39 patients with germinomas, 80% for 5 with mature teratomas, and 49% for 16 with nongerminomatous GCT. Univariate analysis of prognostic factors with the Kaplan-Meier survival curve showed that histological tumor type, radiological findings, results of tumor marker studies, and response to trial radiation or chemotherapy were highly correlated with outcome. Chemotherapy was beneficial as the method of trial treatment in pineal GCT and treatment in recurrent tumors. The administration of trial chemotherapy or radiotherapy without tissue biopsy is well justified as a treatment modality in pineal GCT suspected on the basis of radiological findings and tumor marker studies. Aggressive multimodality approaches with surgery, radiotherapy, and chemotherapy are necessary to improve the outcome in these tumors. We propose new protocol for treatment of germ cell tumors in the pineal region, which is based on a minimally invasive approach.     

37例颅内成熟及未成熟畸胎瘤治疗临床分析

目的 探讨颅内成熟及未成熟畸胎瘤的有效治疗措施。方法 成熟畸胎瘤19例，未成熟畸胎瘤18例，37例患者均行开颅手术，其中成熟畸胎瘤全切除9例，近全切除2例，大部切除7例，活检1例。未成熟畸胎瘤全切除6例，近全切除6例，大部切除6例。全部诊断得到病理检查证实。首次治疗的患者出院时常规嘱放疗，其中成熟畸胎瘤4例未放疗。结果 成熟畸胎瘤随访14例，1例手术死亡，5例放疗后肿瘤复发，复发时间分别是4个月1例，半年2例，8月及2年各1例。这5例患者在二次手术后病理检查结果转变为未成熟畸胎瘤，并分别在第二次术后2个月～8个月之内死亡，5例死亡患者平均生存15个月。存活的8例患者中2例患者分别在第一次术后2年及4年肿瘤复发，并再次接受手术治疗。4例未行放疗。至随访时最长已生存4年6个月，最短1年1个月，平均已生存22个月。未成熟畸胎瘤随访16例，均行放疗，死亡15例。其中7例明确肿瘤复发，二次住院治疗。15例死亡患者平均生存17个月。结论 (1)为提高成熟及未成熟畸胎瘤的治疗效果，应尽量做到手术全切除肿瘤。(2)提示病理科医师术中所见，建议多切片病理检查。(3)病理检查明确诊断为成熟畸胎瘤时，患者仍应定期复查CT或MRI，严密观察病情变化。(4)如病理检查结果明确为未成熟畸胎瘤，则应进行全方位治疗，即手术、放疗、化疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤22例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床诊断、治疗方法及预后。方法回顾总结我院22例PCNSL患者的临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。结果肿瘤位于颅内17例，患者主要以颅内压增高及癫痫等症状为主；位于脊髓内5例．患者以节段性的腰背部疼痛及压迫症状为主。手术全切15例，立体定向活检7例，术后均行常规放、化疗。随访14例，其中5例立体定向活检患者，平均生存期为15．8个月：8例颅内手术切除患者，平均生存期为44．5个月，有3例肿瘤全切患者生存期〉5年，最长者已达13年；1例髓内肿瘤患者生存期为7个月。结论PCNSL在影像学上大多呈团块状、明显且较均匀的强化，大多周围有较明湿的水肿带．手术切除并行放、化疗可使部分病人获得长期生存：而立体定向活检并行放、化疗的．疗效稍筹．     

化、放疗联合治疗儿童颅内生殖细胞瘤34例临床随诊观察

目的：观察颅内生殖细胞瘤经过化疗并辅以中低剂量放疗后的疗效及对儿童生长发育的影响。方法：自1993年12月至2001年12月共对63例颅内生殖细胞瘤的儿童进行静脉化疗并辅以中低剂量放疗，随访到34例，其中肿瘤位于松果体区20你，松果体区并鞍区6例，鞍区4例，松果体区并脑室内3例，底节区1例。使用药物为长春新碱、甲氨蝶呤、平阳霉素及顺铂。用药后每周化验2次血常规，1次血生化，以观察周围血象变化及心、肝、肾功能情况，并进行针对性治疗。4周后如血常规及血生化的各项指标均正常，再行第二疗程化疗。2个疗程结束后1个月，在肿瘤病灶局部补充中低剂量（25-35Gy）的放疗。每个疗程间进行CT或MRI检查，观察肿瘤消退的情况。：34例患者随访最短1年，最长7年。1例为手术加全剂量放疗后2年肿瘤复发，此次化疗进行2个疗程，但化疗后未再补充放疗，4年后肿瘤复发，家属放弃治疗，患者死亡。1例化、放疗后5年肿瘤复发，再行2疗程化疗，疗效较首次治疗差，其余32例（94％）化、放疗后1-7年，复查MRI显示肿瘤无复发，患者生存质量良好，儿童生长发育及智力均未受影响。结论：静脉化疗辅以中低剂量放疗应为治疗儿童颅内生殖细胞瘤的最佳方案。     

Understanding the Treatment Strategies of Intracranial Germ Cell Tumors: Focusing on Radiotherapy

Intracranial germ cell tumors (ICGCT) occur in 2-11% of children with brain tumors between 0-19 years of age. For treatment of germinoma, relatively low radiation doses with or without chemotherapy show excellent 10 year survival rate of 80-100%. Past studies showed that neoadjuvant chemotherapy combined with focal radiotherapy resulted in unacceptably high rates of periventricular tumor recurrence. The use of generous radiation volume which covers the whole ventricular space with later boost treatment to primary site is considered as standard treatment of intracranial germinomas. For non-germinomatous germ cell tumors (NGGCT), 10-year overall survival rate is still much inferior than that of intracranial germinoma despite intensive chemotherapy and high-dose radiotherapy. Craniospinal radiotherapy combined with cisplatin-based chemotherapy provides the best treatment outcome for NGGCT; 60-70% of overall survival rate. There is a debate on the surgical role whether surgery can contribute to improved treatment outcome of NGGCT when added to combined chemoradiotherapy. Because higher dose of radiotherapy is required for treatment of NGGCT than for germinoma, it is tested whether whole ventricular irradiation can replace craniospinal irradiation in intermediate risk group of NGGCT to minimize radiation-related late toxicity in the recent studies. To minimize the treatment-related neural deficit and late sequelae while maintaining long-term survival rate of ICGCT patients, optimized administration of chemotherapy and radiotherapy should be selected. Use of technically upgraded radiotherapy modalities such as intensity-modulated radiotherapy or proton beam therapy is expected to bring an improved neurocognitive outcome with longitudinal assessment of the patients.     

侵入颅内的头皮恶性肿瘤的外科治疗

目的探讨侵入颅内的头皮恶性肿瘤的治疗方法和效果。方法对我院收治的23例侵入颅内的头皮恶性肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。23例均采用手术治疗。术后12例行放射治疗,剂量50～75GY;5例行化学治疗。结果肿瘤全切19例,次全切3例,大部分切除1例。术后主要并发症有皮瓣部分坏死3例,脑脊液漏2例,颅内感染1例,周围型面瘫1例,昏迷7d后苏醒1例。1例于术后21d死于全身衰竭;余22例中,1例失访,另21例随访2～7年,7例死亡。死亡原因为局部复发2例,全身转移3例,全身衰竭1例,肺心病1例。结论侵入颅内的头皮恶性肿瘤虽属于晚期肿瘤,但仍可以行手术治疗,术后结合放、化疗,可提高患者生存率和生存质量。