再生障碍性贫血的发病机制研究

再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,自身免疫系统失调介导的造血细胞损伤与再生障碍性贫血患者的造血衰竭相关。此外,造血干细胞自身异常如端粒缩短、端粒酶功能缺陷,BCOR/BCORL1、PIGA等基因突变和IFN-γ、TNF-α等促炎细胞因子基因多态性异常等也可能在某些情况下发挥作用。随着高通量测序、核苷酸多态性检测等技术的发展,对于再生障碍性贫血发病机制的了解不断深入。本文对当前再生障碍性贫血的免疫及病理机制的研究新进展进行综述,以期对再生障碍性贫血的临床治疗有新的启示。     

抗结核治疗致急性再生障碍性贫血1例

<正>抗结核治疗药物大多为高毒性药物,其种类多、疗程长、药物不良反应多,由抗结核药物引起血液系统的异常改变并不少见[1],但引起急性再生障碍性贫血(再障)的报道少见[2]。本文回顾了本科室1例抗结核治疗致急性再生障碍性贫血病例,予以报道如下。1病例资料患者,男,79岁,因"午后低热、盗汗伴胸闷11d"于2008年7月14日入住十堰市传染病医院结核病科。患者11 d前无明显诱因出现午后低热、盗汗     

再生障碍性贫血细胞免疫致病机制的研究进展

再生障碍性贫血 (Ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ ,ＡＡ )为一种异质性疾病 ,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭、临床上呈全血细胞减少的一种综合病症。传统认为再生障碍性贫血的病因取决于三方面 :造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫功能紊乱。随着分子生物学、免疫学及细胞遗传学技术的发展 ,人们对再生障碍性贫血发病机制有了进一步的认识。综合国内外 2 0多年的研究结果 ,造血干细胞数量减少而导致造血稳定状态丧失是再生障碍性贫血的主要发病机制 ,目前得到公认。除部分继发性再生障碍性贫血有明显的诱因外 ,大多数再生障碍性贫血…     

环孢霉素A治疗小儿再生障碍性贫血的现状

环孢霉素Ａ治疗小儿再生障碍性贫血的现状广西壮族自治区人民医院刘振玲（南宁５３００２１）虽然再生障碍性贫血（再障）发病机理极为复杂，越来越多的证据提示其存在免疫系统异常，其机理主要包括：①外周血Ｔ淋巴细胞亚群分布及表型表达异常［１～５］；②造血抑制因子...     

加味四物汤对急性再生障碍性贫血大鼠模型白介素-3的影响

目的：观察加味四物汤对再生障碍性贫血模型大鼠IL-3（白介素-3）的影响。方法：建立再生障碍性贫血大鼠模型,通过用加味四物汤治疗,观察加味四物汤对其IL-3的影响。结果：加味四物汤能够明显提高IL3的含量。结论：加味四物汤能够提高再生障碍性贫血大鼠IL-3的含量,对再生障碍性贫血具有一定的治疗作用,其机理可能是通过调节造血微环境中正性造血调节因子。     

骨髓间充质干细胞与再生障碍性贫血的研究进展

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种由造血干细胞缺陷、造血微环境损伤及免疫异常引起的骨髓造血功能衰竭以及外周全血细胞减少的综合征[1]。AA的发病机制尚未完全明确,其发病机制可能和造血干细胞的内在缺陷、造血微环境的异常以及机体免疫功能紊乱有关,而AA患者的骨髓间充质     

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1临床特点①少年，男，缓慢起病，急性加重。②幼年有明显氯霉素用药史。间断有鼻翩及皮肤瘀斑。③发热后突然大量鼻阶。④血象以血小板重度减少。骨髓象及骨提病理示三系造血功能低下。⑤按再障治疗有效。2诊断及鉴别论国诊断：慢性再生障碍性贫血巨核细胞减少型注：本病为再生障碍性贫血的一种特殊类型。巨核细胞增生不良型，故临床表现以出血倾向为主。病情继续发展，大部分病人最终会发生全血细胞减少，从而与一般再障相同。其发病机理可能是在致病因素的作用下，（如氯霉素）骨髓三系均受到抑制。但粒系，红系代偿机制较好，巨核细胞代…     

再生障碍性贫血患者血液抗氧化能力的测定

目的：观察再生障碍性贫血患者血液抗氧化能力的变化。方法：比较再生障碍性贫血患者同正常人血液中超氧化物歧化酶（SOD）活性、丙二醛（MDA）含量和血液中总抗氧化能力。结果：患者血液中SOD和总抗氧化能力明显降低，而MDA含量则显著升高。结论：再生障碍性贫血患者血液抗氧化能力下降。     

自限性急性再生障碍性贫血综合征(附2例报告)

通过2例自然恢复的急性骨髓造血功能衰竭,其起病方式及血象,骨髓象酷似急性再生障碍性贫血,对这种“自限性急性再生障碍性贫血综合征”是否为一种独立的疾病,或是急性骨髓造血停滞的某个阶段进行了讨论。     

急性造血功能停滞5例临床分析

急性造血功能停滞临床上较为少见 ,其临床表现酷似急性再生障碍性贫血 ,故常误诊 ,部分病例初期与急性再生障碍性贫血难以区别 ,我院收治急性造血功能停滞 5例 ,均曾误诊为急性再生障碍性贫血 ,现总结分析如下。1　一般资料5例中男 3例 ,女 2例 ,年龄 2 3～ 5 4岁 ,病程 1～7天。临床表现 :皮肤粘膜苍白 5例 ,皮肤粘膜出血4例 ,发热 3例 ,血常规ＲＢＣ3 2 4～ 2 16× 10 12 Ｌ ,ＷＢＣ3 4～ 1 9× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ86～ 5 3ｇ Ｌ ,Ｐｌｔ5 9～ 34× 10 9 Ｌ ,网织红细胞 0 0 12～ 0 0 0 1,骨髓象 :骨髓增生减低4例 ,骨髓增生活跃 1例。粒系…     

再生障碍性贫血患者骨髓CFU-GM及血清细胞毒试验18例临床分析

目的 :探讨再生障碍性贫血 (简称再障 )的体液免疫抑制发病机理。方法 :对 18例再障患者 (急性再障 6例、慢性再障 12例 )进行骨髓CFU GM培养及血清细胞毒试验。结果 :16例骨髓CFU GM培养集落数明显低于正常对照组(P <0 0 1) ,15例存在有造血干细胞缺陷、细胞和体液免疫异常及微环境异常 ,病人血清经 5 6℃ 30min水浴灭活前后对正常骨髓CFU GM的刺激作用明显不一 ,而且在同属于造血干细胞缺陷的病例中急性再障与慢性再障比较也有显著性差异。结论 :骨髓CFU GM及血清细胞毒试验在对再障体液免疫抑制发病机理研究中起有协同作用。     

ATG联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血近期疗效分析

目的：分析抗人胸腺球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的近期疗效以及不良反应,为SAA的治疗提供依据。方法：选择2009年12月-2011年5月于本中心接受ATG联合CsA治疗的SAA患者15例,观察治疗后患者临床表现的改善、外周血象的变化及用药期间不良反应的发生率等情况。结果：15例患者中,达到疗效评估时间者共10例,其中完全缓解4 例(40.0%),部分缓解4 例(40.0%),无效1例(10.0%),死亡1例(10.0%),近期总有效率为80.0%。患者血象在ATG治疗后1~2个月开始逐渐改善,首先出现白细胞及中性粒细胞的回升,血红蛋白及血小板在治疗3个月后开始稳定并回升。用药后最常见的不良反应为急性过敏反应及血清病反应（53%）,其次为感染（40%）。结论：对于不能行造血干细胞移植的SAA患者,ATG联合CsA是标准治疗方案,疗效满意。     

升血灵胶囊联合ALG／ATG和CSA治疗重型再生障碍性贫血疗效的临床观察

[目的]观察升血灵胶囊联合抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白和环胞菌素A治疗重型再生障碍性贫血的临床疗效。[方法]收集我院治疗的重型再生障碍性贫血60例,其中升血灵胶囊联合ALG／ATG和CSA治疗27例为治疗组,以ALG／ATG＋CSA治疗33例为对照组．比较患者治疗前后血常规,骨髓象,造血干／祖细胞生长等指标。[结果]治疗组有效率77．8％,对照组有效率66．7％．两组疗效无明显差异（P〉0．05）。治疗组在减轻临床症状,改善生活质量等方面优于对照组。[结论]升血灵胶囊能缩短ALG／ATG＋CSA治疗重型再生障碍性贫血的反应时间,为治疗重型再生障碍性贫血的有效中成药。     

川芎嗪改善再生障碍性贫血骨髓微环境的研究

目的探讨川芎嗪对再生障碍性贫血（AA）骨髓微环境的影响。方法将78例AA患者随机分为两组,均应用司坦唑醇联合环孢素A作为基础治疗,一组加用川芎嗪注射液治疗,作为川芎嗪组,4周为一疗程,休息1周后再继续应用1疗程;另一组应用基础治疗作为基础治疗组。于治疗前、治疗后第4周及第9周定期测定血象、骨髓象、骨髓病理（微血管情况）,观察临床表现,进行成纤维细胞的培养并进行比较。结果川芎嗪组外周血网织红细胞、中性粒细胞、血小板、血红蛋白骨髓造血细胞比例均有明显升高,与基础治疗组相比有显著性差异（P〈0.05）;骨髓微血管的数量、造血组织容量（%）及成纤维细胞集落,较治疗前及基础治疗组有明显增多（P〈0.05）。结论川芎嗪对AA患者骨髓微环境具有改善作用。     

庚型肝炎合并再生障碍性贫血10例临床分析

本文报告10例庚型病毒性肝炎合并再生障碍性贫血。资料显示,庚型病毒性肝炎合并再生障碍性贫血发病率较高(5.4％)。因此在再生障碍性贫血的病因诊断中,应列入HGV感染的可能。再生障碍性贫血多发生在急性庚型病毒性肝炎起病后14～21d,早期以急性肝炎症状为主,后逐渐以再生障碍性贫血症状为突出。庚型肝炎合并再生障碍性贫血预后差。     

从“因龄制宜”探讨再生障碍性贫血的辨治思路

免疫抑制方案、雄激素等对再生障碍性贫血有一定疗效,但其副作用不可避免,研究表明中医药在再生障碍性贫血的治疗上有一定优势。本文从老年、青壮年、小儿的生理特点和病理特点出发,阐述不同年龄再生障碍性贫血患者的病机的不同和相应的治法,探讨不同年龄再生障碍性贫血患者的中医辨治思路。     

苯中毒急性再生障碍性贫血的骨髓特点及意义

目的探讨苯中毒急性再生障碍性贫血的骨髓特点及意义。方法63例初治苯中毒AAA住陆病例,入院时行骨髓检查,分析骨髓增生程度、各系的比例、细胞分裂像、巨核细胞数、胞浆空泡及造血指数积分,并与同期收治的原发性AAA作比较。找寻其特点。结果苯中毒病例骨髓象可见早幼红细胞、早幼粒细胞,偶见原始红细胞、原始粒细胞及细胞分裂像。以上细胞在原发性AAA骨髓中罕见,苯中毒AAA胞浆可见空泡,但胞浆空泡在原发性AAA仅出现在合并感染后。苯中毒AAA有相对较高的造血指标积分。结论AAA病例骨髓造血指标积分高,骨髓出现早幼红细胞、早幼粒细胞、原始红细胞、原始粒细胞及细胞分裂像、胞浆空泡有助于苯中毒AAA与原发性AAA相鉴别。     

复方皂矾丸与雄激素联合治疗慢性再生障碍性贫血

目的:为探索复方皂矾丸联合雄激素治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)的疗效及有关实验指标的变化。方法:采用随机对照研究方法,比较单用雄性激素与雄激素联合复方皂矾丸治疗CAA的疗效。结果:雄激素联合复方皂矾丸治疗组有效率91.23%,明显高于单用雄激素对照组(58.16%);治疗组中外周血单个核细胞(PBMNC)对正常人CFU-GM免疫抑制作用阳性者有效率与阴性者比较差异有显著性(P<0.05)。结论:复方皂矾丸联合雄激素治疗CAA优于单用雄激素治疗,PBMNC对正常人CFU-GM产率的抑制试验可作为联合用药的一个指标,治疗有效者骨髓造血功能恢复更为完全。该方案治愈率高,副作用小,患者可以耐受。     

骨髓病理检查在贫血诊断中的价值

目的:通过对贫血患者的骨髓病理观察,探讨其病理改变在临床诊断中的价值.方法:用骨髓环钻法获取骨髓组织,采用常规包埋切片染色后,观察骨髓病理结构.结果:再障患者的骨髓病理为严重的骨髓脂肪变,急性白血病的骨髓病理为骨髓的正常结构消失,包括骨小梁的结构均被大量白血病细胞侵润替代.而溶血性贫血和缺铁性贫血骨髓病理为增生活跃,造血组织面积增多.结论:骨髓病理检查在贫血的诊断特别是再生障碍性贫血的诊断中具有重要意义.     

苯中毒重型再障免疫细胞及免疫因子变化

目的通过对苯中毒急性再生障碍性食血（AAA）患者的免疫细胞及相关因子动态检测,探索苯中毒AAA发病机制及治疗特点。方法对32例苯中毒AAA患者在治疗前及治疗后4个月作血清白介素-2（sIL-2）,及外周血T细胞亚群分类,NK细胞检测,并与同期原发性AAA患者作比较。结果苯中毒AAA患者sIL-2增高,T细胞亚群及NK细胞异常,通过非免疫相关治疗4月后都恢复正常。结论苯中毒AAA患者存在异常免疫,免疫功能在经过非免疫相关治疗可恢复,免疫异常不是苯中毒AAA发病的主要因素,免疫治疗非苯中毒AAA治疗首选。