阵发性睡眠性血红蛋白尿34例临床分析

通过对３４例阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析，提示此病多以感染为诱因，以贫血为首发症状、是一种病情复杂，误诊率较高病症。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

本文报道15例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现，骨髓、溶血试验和并发症等，并阐述阵发性睡眠洼血缸蛋白尿症的治疗、转归和发作诱因等。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿27例临床分析

目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿（VNH）的临床特点。方法回顾性分析27例PNH患者的临床资料并进行总结。结果多起病隐袭,以贫血为首发症状,少数以血红蛋白尿起病,血栓形成者更少,与国外不同。结论确诊试验中流式细胞术检测血细胞CD55、CD59是最灵敏、特异的办法。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿广东省人民医院（５１００８０）黄梓伦１病因和发病机制阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）的病因未明。为一后天获得性血管内溶血，无家族性。正如病名所示，过去认为本病是以典型的睡眠性血红蛋白尿发作为特征，但随着时间的推移，对越来越多病例...     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的临床特征 ,以增加对PNH新的认识 ,指导PNH的诊断及治疗。方法　对 1990年 1月至 1999年 11月我院诊断的 78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析。结果　①与八十年代的病例相比 ,新发PNH患者的发病年龄有所增大 (中位年龄由 2 7岁升至 34岁 ) ;女性病例增多 (由 18 5 %升至 38 5 % ) ;无血红蛋白尿发作病例增多 (由 2 4 2 %升至 38 5 % ) ;血栓形成发生率仍较低 (3 0 %对 6 4 % )。②所有患者均无家族遗传史。③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征 :骨髓有 2 - 3系病态造血(19 2 % ) ,染色体核型异常 (12 2 % ) ,姊妹染色单体分染阴性 (8 9% ) ;部分患者表现类似再生障碍性贫血 :骨髓增生减低 (12 3% ) ,Ham’s试验阴性 (34 2 % )。但 10 0 0 % (2 5 / 2 5例 )患者外周血红细胞及粒细胞CD5 5或CD5 9表达异常 ,可作为鉴别诊断的特异性指标。④ 83 8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效 ,但易复发 ,1年复发率为 5 4 2 %。 8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗 (MP方案 :马法兰 2 - 6mg·d 1;强的松 0 5mg·kg 1·d 1)治疗有效率为 6 2 5 % ,而且均未出现严重的骨髓抑     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的临床特征,以增加对PNH新的认识,指导PNH的诊断及治疗.方法　对1990年1月至1999年11月我院诊断的78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析.结果　①与八十年代的病例相比,新发PNH患者的发病年龄有所增大（中位年龄由27岁升至34岁）；女性病例增多（由18.5%升至38.5%）；无血红蛋白尿发作病例增多（由24.2%升至38.5%）；血栓形成发生率仍较低（3.0%对6.4%）. ②所有患者均无家族遗传史. ③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征：骨髓有2-3系病态造血（19.2%）,染色体核型异常（12.2%）,姊妹染色单体分染阴性（8.9%）；部分患者表现类似再生障碍性贫血：骨髓增生减低（12.3%）,Ham's试验阴性（34.2%）.但100.0%（25/25例）患者外周血红细胞及粒细胞CD55或CD59表达异常,可作为鉴别诊断的特异性指标.④83.8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效,但易复发,1年复发率为54.2%.8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗（MP方案：马法兰2-6?mg*d-1；强的松0.5?mg*kg-1*d-1）治疗有效率为62.5%,而且均未出现严重的骨髓抑制及其它毒副反应.结论　PNH作为一种后天获得性疾病,更多见于成年男性.CD55、CD59的检测有助于提高PNH的检出率,大部分的PNH患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗反应良好,对难治性、复发性PNH患者可试用低剂量化疗.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症对症治疗的评价

目的：评价对PNH的对症治疗。方法：分析本院274例PNH的随访转归结果与对症治疗的关系。结果：能够坚持较长时期对症治疗者比不能坚持治疗者的生存期延长。结论：能够坚持较长时期对症治疗者可获得较长生存期及从事某些工作的能力，其中10．6％可获得自发性临床缓解。     

洗涤红细胞治疗10例阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效观察

洗涤红细胞治疗１０例阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效观察聂桂芝（附属第一医院血库）陆旭（锦州市中心血站）对于ＰＮＨ病人的输血应输用不含血浆成分的洗涤红细胞，不能输注新鲜的全血。因新鲜全血中有补体易发生溶血加重病情，我们曾用洗涤红细胞ＷＲＵ治疗１０例ＰＮＨ病...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并血栓形成（附2例报告）

本文报告了２例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）合并血栓形成，描述了ＰＮＨ合并血栓形成的临床特征；探讨了该病时血栓形成的发生机理，介绍了预防和治疗的体会。     

羟基喜树碱治疗难治复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的 观察应用羟基喜树碱为主治疗难治复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效.方法 15例患者均采用羟基喜树碱为主联合治疗,配合输血、对症、支持治疗.结果 15例患者化疗均有效,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少.15例患者经治疗后4例进步,11例明显进步.10例依赖输血者中8例脱离输血.未发现严重的不良反应.13例溶血指标明显好转.结论 应用羟基喜树碱治疗难治复发性PNH是较为安全、有效的方法.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…     

老年阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例随访24年

１临床病例男性患者,６０岁,１９７４年６月因乏力、面色苍白、纳差、酱油色尿入院。查体：皮肤粘膜、巩膜黄染,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,心、肺未见异常,肝脾不大。实验室检查Ｈｂ３４ｇ／Ｌ,ＷＢＣ２．４×１０９／Ｌ,Ｎ０．６７,Ｌ０．２０,ＢＰＣ５５×１...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓正常细胞及异常克隆分析

目的 分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓正常细胞（CD59^ )及异常克隆细胞（CD59^－）的细胞构成。方法 骨髓有核细胞免疫荧光标记后用流式细胞术分析。结果 （1）PNH患者骨髓正常及异常克隆的细胞组成在有核细胞水平是显著不均衡的，正常的CD59^ 细胞以淋巴细胞窗内细胞为主，异常的CD59^－细胞则以粒细胞窗及原始细胞窗内细胞为主。（2）PNH患者骨髓CD59^ 正常细胞群所含CD59^ 细胞总数较异常者显著减少，淋巴细胞窗及粒细胞窗内CD59^ 细胞均较异常者显著减少，前者减少更为显著。结论 PNH患者骨髓正常细胞及异常克隆的细胞构成在有核细胞水平及CD59^ 细胞水平都有显著差异，正常造血呈衰竭状态。因此，在考虑用患者自体骨髓体外净化去除异常克隆后回输给患者重建造血时，应对正常造血细胞作进一步处理，否则正常造血细胞可能不具备重建造血的能力。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T淋巴细胞对多向祖细胞的影响

将阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者外周血制备的植物血凝素刺激的T淋巴细胞条件培养液（PHA－TCM）加入多向祖细胞的培养基中，用于PNH骨髓混合集落形成单位（CFU－Mix)的培养。发现在含有初发PNH患者的PHA－TCM培养条件下，骨髓的CFU－Mix集落数明显减低。在含有治愈的PNH患者的PHA－TCM培养条件下，骨髓的CFU－Mix集落数恢复正常。结果表明初发的PNH患者T淋巴细胞对骨髓多向祖细胞的支持作用减弱。     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

<正> 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一获得性造血干细胞病。此病小儿发病极少。现将我院近30年来确诊的1例报告如下。 患女,5岁,以面色苍白3年余,加重伴晨起酱油色尿3月之主诉于今年7月入院。3年前发现面色苍白,无鼻衄及皮肤出血,按“贫血”给     

红白血病误诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

患者 ,男 ,2 4岁。因头晕、乏力伴酱油色尿 2个月于 1998年 12月 16日入院 ,尿色改变早晨较明显 ,下午较轻 ,偶有牙龈出血。体检 :贫血貌 ,巩膜黄染 ( )。胸骨无压痛 ,心肺(- ) ,肝肋下 2 .0ｃｍ ,脾肋下 2 .0ｃｍ ,血红蛋白 5 2ｇ/Ｌ ,网织红细胞 10 % ,偶见有核细胞。白细胞 3 .4× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞6 0 % ,淋巴细胞 2 6 % ,单核细胞 5 % ,嗜酸粒细胞 4% ,血小板6 0 0× 10 9/Ｌ ,骨髓象 :红系增生活跃 ,粒 /红 <1,红系呈巨幼变。黄疸指数 18Ｕ ,凡登白间接反应阳性 ,一分钟胆红素 /总胆红素 <2 0 %。尿胆原 ,尿胆红素 (- ) ,尿隐血…