胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

目的探讨胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织形态和免疫表型及鉴别诊断。方法胃体大弯黏膜隆起性病灶活检组织石蜡包埋HE切片及免疫组化EnV ision两步法染色,进行形态学和免疫表型分析。结果胃体大弯黏膜隆起性病灶,胃壁固有层和黏膜下层可见单一、无特别组织结构的细胞聚集。细胞体积比较大,胞质淡红色;核椭圆形,高倍镜下核呈咖啡豆样,有一条纵向核沟,免疫组化标记CD1a、S-100均阳性;背景炎症反应明显,主要为中性粒细胞、小淋巴细胞、浆细胞及一些嗜伊红细胞。结论 LCH的诊断主要依赖形态学及免疫组化标记,胃孤立性LCH预后显著好于系统性病变。     

儿童原发肝脏单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

正患者男童,3岁4个月,因腹痛入院。4个月前无明显诱因出现持续性腹痛,多次就诊均考虑"胃肠炎"。2017年5月来我院就诊,考虑继发感染性胆道系统疾病,对症治疗未见好转。入院查体:剑突下3 cm触及肝边缘,右侧锁骨中线处肋下3 cm可触及。血清学检测:抗核抗体ANA阳性,嗜肝病毒及其他自身抗体阴性,寄生虫专项阴性。上腹MRI:肝内弥漫斑片状、结节状异常信号影,T2WI呈稍高信号,部分结节病灶中央呈更高信号,T1WI呈低信号,DWI呈高信号,     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理特征

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)的临床特点、影像学表现及病理学特征。方法回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学特征及发病机制,并复习相关文献。结果患者男女比为13∶1,年龄15～50岁,平均(31.25±8.49)岁。13例有吸烟史,多以反复咳嗽、咳痰入院。胸部CT均表现为两肺多发囊状影及小结节影,5例伴有气胸。光镜下可见朗格汉斯细胞呈结节状增生,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:14例朗格汉斯细胞均表达CD1a、Langerin及S-100。75%(9/12)的病例发生BRAF V600E突变。结论 PLCH可能是一种肿瘤性病变,好发于成年男性,多见于吸烟患者,影像学检查常呈囊性伴小结节影,明确诊断需要依靠病理检查。     

甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴乳头状癌一例

患者女,33岁。因发现颈部肿物1年于2014年10月入院。查体：颈部增粗,双侧甲状腺Ⅱ°大,可触及多个大小不等结节,最大约2.0 cm ×1.0 cm ×1.0 cm,质中等,无压痛,随吞咽上下移动,未触及肿大淋巴结,未闻及异常血管杂音,双手颤征阴性。 CT显示：甲状腺肿大,右叶低密度影,符合占位性病变伴瘤体囊变,不除外恶性,请结合其他检查进一步诊断;两侧颈部多发肿大淋巴结。拟诊“甲状腺癌”行择期手术。送检部分组织行术中快速冷冻检查。     

肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊。体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm。术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤。术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜。镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞。免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a。EBER原位杂交呈阴性。结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中。     

系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病,其肿瘤细胞表达CD1a、Langerin和S-100蛋白,电镜下可见特征性的Birbeck小体.根据病变部位及范围,临床上分为三型:(1)单系统、单病灶(嗜酸性肉芽肿,EG);(2)单系统、多病灶(Hand-Schuller-Christian病);(3)多系统、多病灶(Letterer-Siwe病).     

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析

目的：探讨多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multi-system Langerhans cell system,MS-LCH)的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法：结合相关文献,对8例MS-LCH的临床资料、病理学表现和免疫组织化学结果进行分析。结果：男性1例,女性7例,年龄从13 d~3岁5个月,其中6例累及高危器官。临床表现为发热、皮疹或贫血,伴有肝、脾、淋巴结、骨、垂体等多系统器官受累。镜下见受累器官内朗格汉斯组织细胞增生,核呈分叶状或不规则形。免疫组化显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a和S-100。结论：MS-LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影响学检查及组织病理学检查。累及高危器官者,预后较差。     

多灶性单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症

1、病例摘要。患者男性，29岁。因烦渴、多饮、多尿7余年，体重增加4年余入院。发病后，每日饮水量及排尿量均10L以上，当地医院诊断为“尿崩症”。1994年2月发现右下颌骨肿瘤，术后外院诊断为“骨纤维结构不良”，同年7月，头颅CT、血尿渗透压检查均无明显异常，诊断为“精神性多饮”，口服“氢氯噻嗪”症状好转，数月后无效。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的免疫表型及电镜研究

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis,LCH)为肿瘤性疾病。我们选取骨的LCH病例,以期进一步了解骨LCH的免疫表型及其与临床病理表现的关系及多种免疫组织化学标记在骨LCH病理诊断中的价值。 一、材料与方法 收集南京军区南京总医院1992～2002年内的16例骨     

细针穿刺细胞学诊断骨外尤因肉瘤1例

正患者女性,27岁,因发现右肘部肿物1年,肿物增大伴疼痛2个月入院。查体:右肘窝处可见一肿物,大小19 cm×18 cm×10 cm,质硬,活动度差,表面未见破溃、出血。右肘部有触痛,右肘关节活动受限。右肘关节X线示:右肘关节骨质未见异常,右肘关节周围软组织内多发肿物;MRI示:右肘关节内软组织肿物,建议针吸活检除外恶性肿瘤。病理检查细胞病理学检查:镜下可见单个小圆细胞和小圆细胞团,小圆细胞排列紧密,形态基本一致,可见     

细针穿刺细胞学诊断原发性腮腺黏液腺癌1例

正患者女性,60岁,因右耳下肿物8个月,局部无疼痛、麻木等不适症状,肿物生长缓慢,于2013年4月12日来我院就诊。查体:右侧腮腺下极处隆起,表面皮色正常,皮温不高,可触及一大小5 cm×3.5 cm×3 cm的肿物,界限清,质地中等偏硬,可推动,无明显触痛。CT示:右侧腮腺肿物(图1)。B超示:右侧腮腺实性占位。细针穿刺细胞学检查:右侧腮腺区肿物穿刺,进针后感觉质软,抽出富含细颗粒状的     

1例成人垂体柄孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增多症

目的 探讨罕见孤立部位受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症（组织细胞增多症X）的临床特点、诊治方法。方法 报道一例成人孤立性垂体柄受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症,通过内分泌学、影像学、病理组织学、免疫组织化学方法的实验室检查,结合文献复习,探讨其病理、临床、诊断、治疗特点。结果 患者头颅MRI示为垂体柄区域直径9mm占位性病变,能够均匀强化。相关检查显示无其他系统、部位受累。进行了经右侧翼点入路,垂体柄区占位性病变切除术。病理诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增多症。术后予以激素替代治疗,密切随访中。结论 孤立性成人垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增多症极为罕见,应加深对其的认识以避免漏诊和误诊。     

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的病理诊断及鉴别诊断

目的 探讨肺郎格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症诊断和鉴别诊断。方法 常规HE染色及免疫组织化学链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶(SP)法染色观察7例肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的形态学及S-100、CD68、CD1a免疫组织化学表达特点并分析其临床资料。结果 7例均可见明确郎格汉斯细胞性肉芽肿改变,并可见中等量炎细胞浸润、局灶间质纤维化及灶性坏死。免疫组织化学阳性检出情况分别为S-100 7／7、CD68 3／7、CD1a 5／5。结论 临床及影像学检查(X线及CT)怀疑郎格汉斯细胞组织细胞增生症患者应尽早行开胸或胸腔镜肺活组织检查,病理学确诊对肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗和控制其发展有很重要作用,免疫组织化学S-100及CD1a染色对鉴别诊断有意义。     

细胞转移技术在细针穿刺细胞学诊断中的应用

目的:探讨应用细胞转移技术,解决细针穿刺细胞学涂片因数量有限无法进行多种免疫细胞化学染色等辅助检查的问题,为细胞学精准诊断提供可能性。方法:收集2020年1至5月北京医院病理科行细针穿刺细胞学病例34例,将一张涂片上丰富的细胞分割到若干张载玻片上,进行细胞转移。转移片褪染后行EnVision法免疫细胞化学染色,比较细胞...     

Cyclin D1表达于朗格汉斯组织细胞增生症而不表达于反应性朗格汉斯细胞增生

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)以丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路频繁激活突变为特征。因此,MAPK通路激活的下游标志物如Cyclin D1有望作为LCH肿瘤细胞新型的诊断标志物。为此,作者采用免疫组化法对Cylin D1在LCH和反应性朗格汉斯细胞增生组织中的表达进行分析。     

以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症19例临床病理分析

目的探讨以皮疹为首发症状就诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans-cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点,为其早期准确诊断提供有益的帮助。方法收集天津市儿童医院2012年5月～2017年3月以皮疹为首发症状就诊的19例LCH,所有病例均采用直径4.5 mm的皮钻于病变典型部位行皮肤活检,活检标本行常规HE染色及CD1a、S-100、Langerin、CD68、CD3、CD20、CD117免疫组化染色。结果皮疹大体形态多样,镜下病变大部分位于真皮内(10/19),呈灶状或弥漫分布,8例可见表皮侵犯,1例仅在表皮内形成表皮内疱,疱内可见瘤细胞,真皮内未见瘤细胞。典型的肿瘤细胞大小较一致,细胞界限不清,胞质略呈嗜酸性,核不规则、凹陷,可见核沟(15/19),部分病例肿瘤细胞形态不典型,未见明显核沟。免疫表型:CD1a、Langerin、S-100均阳性(19/19),CD68部分阳性(16/19),病灶中或病灶周围均可见CD3阳性的T淋巴细胞,CD117阴性。结论儿童LCH皮疹形态多样,且常为该疾病的最早期表现,提高对LCH皮疹的认识,及时行皮肤活检及免疫组化染色,对儿童LCH的早期诊断和治疗具有重要意义。     

罕见软组织原发性朗格汉斯细胞肉瘤1例

正患者男性,58岁,2015年10月发现右臀部外侧盘状结节,直径约1 cm,高出皮面,边界清楚,质硬无触痛。1个月后自觉肿块增大迅速,直径达4 cm,表面局部破溃,流出少量淡黄色液体,轻压痛前来就诊。B超提示皮下软组织层内可见1枚混合性回声团,以实性中等回声为主,夹杂无回声及低回声,大小3.2 cm×1.6 cm,最厚处达0.8 cm,周边可见少许血流信号(图1)。完善各项检查,心、肝、脾、肾及肺均     

细针穿刺细胞学检查诊断肾肿瘤的评价

目的　随着超声和 CT性能的提高及广泛应用 ,无症状性肾肿块 ,特别是小于 5 cm的肿瘤 ,其诊断率越来越高。对细针穿刺 ( FNA)细胞学检查诊断肾肿瘤的准确度及应用进行评价。方法　选择 1995～ 1997年 49例患者 (年龄 42～ 88岁 ,平均 6 7.5岁 ,男 34例 ,女 15例 )在影像技术引导下行肾实性或囊性肿块细针穿刺。所有肿块经 CT做进一步评价和分析。据大小将实性肿块分两组 ( <5 cm和≥ 5 cm)。对行肾切除者 ,术后做病理学检查确诊。结果　 36例肾切除者病理学证实为癌 ,9例拟诊为癌 ( 4例不适合外科手术 ,5例为癌前病变 ) ,其余 4例为良性…     

细针穿刺细胞学与小切片对照诊断分析

细针穿刺细胞学与小切片对照诊断分析殷凤泉，刘俊英利用简便、安全的细针吸取术对肿块做生物学诊断是一种直接、快速、准确、经济的方法。我们对体表或接近体表的脏器内肿块行细针穿刺，并制订了＂三步法＂。细胞学诊断为第一步。用斜面刀刃式细针穿刺吸取细胞的同时，切...