室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理分析

目的探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征及预后。方法回顾性分析18例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床资料、光镜下特征和免疫组织化学染色(EnVision法)的特点。结果患者18例,平均年龄(18.2±12.4)岁(7~54岁),男∶女=2∶1;部位以侧脑室占绝大多数(16例,88.9%);11例(61.1%)伴有结节硬化症,以面部血管纤维瘤多见(8例,44.4%);症状以头痛、呕吐(11例,61.1%)最常见,其次为视力下降(3例,16.7%)。CT7例呈高密度,5例增强后强化;MRIT1WI等信号63.6%(7/11),T2WI高信号90.9%(10/11),增强后强化81.8%(9/11)。82.4%(14/17)获手术全切。随访4例,均存活,平均随访期3.5年(1~5年)。镜下见肿瘤细胞主要有核偏于一端、胞质丰富红染的梭形细胞,呈瓜子形的胖细胞以及节细胞样瘤细胞。免疫组织化学染色示梭形细胞以神经胶质标记如胶质纤维酸性蛋白(GFAP)为主(18/18,100%),而神经元标记如突触素主要在胖细胞、节细胞样瘤细胞表达(14/18,77.8%),16例(88.9%)MIB-1标记指数≤1%。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是具有独特组织病理学特点的良性肿瘤。好发于青少年。手术全切预后好。     

鞍区垂体细胞瘤10例临床病理分析

目的：探讨垂体细胞瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析10例垂体细胞瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果10例患者中男性4例,女性6例,年龄4~68岁。肿瘤由伸长的双极梭形细胞构成,肿瘤细胞表达S-100（10/10）、vimentin （10/10）、GFAP（10/10）、EMA（4/10）,不表达CKpan,Ki-67增殖指数1%~5%。随访9例患者,均存活,其中1例女性患者术后2年复发。结论垂体细胞瘤是一种低级别、好发于鞍区的梭形细胞肿瘤,成人多见,肿瘤易与毛细胞星形细胞瘤、神经垂体颗粒细胞瘤等混淆,免疫组化标记有助于鉴别诊断。手术完整切除预后良好,不完全切除者有复发可能。     

9例室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理观察

目的：探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）的临床病理、免疫组化特点及预后。方法：分析9例SEGA的临床特点，观察组织病理切片和免疫组化标记，并进行随访。结果：SEGA出现临床症状时多为青少年（10－20岁）；好发于侧脑室，由大的节细胞样星形细胞组成；免疫组化显示肿瘤细胞表达GFAP，NSE和Vim，不表达EMA；随访2－23月，8例存活。结论：SEGA为生长缓慢良性肿瘤，属WHOⅠ级，常伴随结节性硬化；需与室管膜瘤、肥胖细胞性弥漫性星形细胞瘤和巨细胞胶质母细胞瘤等鉴别。     

毛细胞黏液样星形细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤的临床病理分析

毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)是1999年Tihan等~([1])提出的一个肿瘤分类,是毛细胞星形细胞瘤(PA)的一个特殊亚型,两者在临床和病理学上有着不同之处,国内见陈莲等~([2])报道过4例,复发并演变为PMA者目前尚少见报道.我们对1例复发的PMA和12例PA进行回顾性分析,以进一步探讨两者的关系.     

垂体细胞瘤5例临床病理学分析

目的探讨垂体细胞瘤的临床病理学特征。方法收集深圳市第二人民医院及上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年6月至2021年7月病理诊断的垂体细胞瘤5例, 总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果 5例垂体细胞瘤中男性1例, 女性4例;患者年龄32～61岁, 平均年龄46岁;患者主要表现包括头痛、视物模糊、眩晕、恶心伴睡眠差;部分患者伴尿毒症、泌乳素升高及性功能减退。影像头颅CT和磁共振成像(MRI)显示肿瘤位于鞍区或鞍上区, 肿物表现为性质均一、界限清楚的实性占位性病变。送检碎组织一堆, 最大径0.5～2.0 cm。镜下观察瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形, 边界清楚, 胞质丰富, 嗜酸性, 呈纤维束状或席纹状排列, 细胞异型性小, 核分裂象罕见。免疫表型:5例波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白、甲状腺转录因子1均阳性, 1例SSTR2和上皮细胞膜抗原弱阳性, 广谱细胞角蛋白及垂体6项5例均阴性。5例均行单纯性手术切除, 1例术后辅以放疗, 随访时间0.6～24个月, 均无复发和转移。结论垂体细胞瘤是一种罕见的位于鞍区和鞍上区的良性肿瘤, 生长缓慢, 属于WHO 1级, 好发于年轻患者, 预后良好,...     

室管膜下瘤6例临床病理分析

目的分析室管膜下瘤(subependymoma, SE)的临床病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及临床治疗。方法回顾性分析6例SE的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见大小形态一致的肿瘤细胞簇状分布于丰富的胶质细胞突起的纤维基质,常伴微囊变,为SE主要组织学特征。免疫组化标记肿瘤细胞表达GFAP、vimentin、S-100,Ki-67增殖指数低。结论 SE是生长缓慢的室管膜细胞良性肿瘤,属于WHOⅠ级肿瘤,具有独特的病理组织学改变。手术切除是其主要的治疗方法,完整切除后患者预后良好,切除不完整有复发可能。     

小儿室管膜瘤临床病理研究

对２３例小儿室管膜瘤进行了临床病理分析，其中男１７例，女６例，平均年龄８．８岁。２３例中肿瘤位于幕上者７例，幕下者１６例，术前平均病程分别为５．３个月和３个月。依据肿瘤的组织学特点，此瘤可分为乳头型（或粘液乳头型）、上皮型和多细胞型；依据肿瘤分化程度，可分为分化型和间变型室管膜瘤。２３例中有１７例胶质纤维酸性蛋白（ＧＦＡＰ）免疫组化染色呈阳性反应，其余６例为阴性。讨论了小儿室管膜瘤的临床病理特点、影响患者预后的因素及其组织学分类。     

混合性节细胞瘤/垂体腺瘤4例临床病理观察

目的探讨混合性节细胞瘤／垂体腺瘤发生机制、临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法复习4例混合性节细胞瘤／垂体腺瘤患者的临床资料，并对其进行组织学观察和免疫组化（EnVision—plus法）标记。结果4例混合性节细胞瘤／垂体腺瘤患者均为女性，年龄10～35岁，平均26．5岁。临床上3例表现内分泌症状，1例有癫痫症状。组织学上肿瘤由两种不同成分组成，一种结构主要由较多神经节细胞组成，节细胞体积大，可见圆形的尼氏小体，核大，核仁突出，免疫组化标记瘤细胞表达CgA、Syn、S-100蛋白，不表达GFAP；另一部分腺瘤细胞大小形态较一致，圆形或卵圆形，胞质丰富，嗜酸性或空淡，间质血窦丰富，瘤细胞表达GH和PRL。结论混合性节细胞瘤／垂体腺瘤是蝶鞍区极少见的肿瘤，好发于青年女性，常合并肢端肥大症。该瘤的诊断主要依靠组织病理学，并辅以免疫组化标记。治疗主要采用单纯手术切除，预后较好。     

毛黏液样型星形细胞瘤3例并临床病理分析

目的探讨毛黏液样型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例PMA的影像学、形态学及免疫表型进行观察,并复习相关文献。结果例1,女性,41岁,左侧额叶囊实性占位,以囊性为主;例2,女婴,13个月,鞍区见巨大实性占位;例3,男性,17岁,囊实性占位,以囊性为主,放疗后切除。镜下肿瘤具有黏液性基质,由双极性肿瘤细胞构成,围绕血管周围呈放射状排列,形成假菊形团结构,未见双相性结构及Rosenthal纤维;其中例1于血管周围可见较多以T细胞为主的淋巴细胞浸润;例3可见部分血管呈线状肾小球样丛状结构,并见退变的、异型明显的肿瘤细胞,考虑与放疗有关。免疫表型:瘤细胞中vimentin、S-100、Olig-2、GFAP均呈弥漫强阳性,NeuN、CKpan、EMA和ER均阴性,Ki-67增殖指数1%~3%。结论 PMA通常发生于1岁以内患儿,但也可发生于青少年及成人,常以癫痫发作为首发临床症状;大体通常为实性胶状肿物,但亦可表现为囊实性肿块,且以囊性为主;双极性肿瘤细胞是PMA独特的组织学特征;与毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)相比,其具有较强的侵袭性及复发风险,应加强对其鉴别诊断。     

卵巢类固醇细胞瘤临床病理分析

类同醇细胞瘤是卵巢性索-间质肿瘤中少见的类型,仅占卵巢肿瘤的0.1%.此瘤好发于育龄妇女,多为卵巢实性肿物,术中常需进行冷冻切片病理诊断,该肿瘤冷冻与石蜡切片的正确诊断对临床选择恰当的手术方式有重要意义.我们对6例类固醇细胞瘤(其中1例合并子宫内膜腺癌)进行回顾性分析,探讨该组肿瘤的临床病理特征,为其诊断提供参考.     

中枢神经系统黑色素细胞瘤临床病理分析

目的：探讨中枢神经系统黑色素细胞瘤的临床病理特征。方法：对1例发生于脊髓的黑色素细胞瘤的临床表现、组织形态、免疫组织化学等进行分析,并复习相关文献。结果：患者女性,52岁,右侧肢体活动不灵活9个月。MRI示颈3、4椎体水平见一软圆形界限清楚肿块,大小约3.7 cm ×0.8 cm ×1.3 cm。镜检示肿瘤细胞排列呈巢团状、漩涡状及束状;瘤细胞呈软圆形或梭形,部分细胞呈上皮样,大部分细胞质内见多量黑色素颗粒;瘤细胞无明显异型,无核分裂像。免疫组织化学Vimentin、HMB45、S-100、Melan-A均为阳性,Ki67指数5%~10%;其余Ckpan、EMA、GFAP、CD34、SMA、Desmin和P53均为阴性。结论：黑色素细胞瘤是一种罕见的低度恶性中间型肿瘤,临床上易与弥漫性黑色素细胞增多症和黑色素瘤病、恶性黑色素瘤以及伴有黑色素分化的其他肿瘤混淆。其诊断主要靠病理形态学特征、免疫组化、影像学及电镜检查有助于诊断与鉴别诊断。治疗主要依靠肿块切除,必要时可局部放疗,术后随访非常重要。     

卵巢类固醇细胞瘤临床病理分析

类同醇细胞瘤是卵巢性索-间质肿瘤中少见的类型,仅占卵巢肿瘤的0.1%.此瘤好发于育龄妇女,多为卵巢实性肿物,术中常需进行冷冻切片病理诊断,该肿瘤冷冻与石蜡切片的正确诊断对临床选择恰当的手术方式有重要意义.我们对6例类固醇细胞瘤(其中1例合并子宫内膜腺癌)进行回顾性分析,探讨该组肿瘤的临床病理特征,为其诊断提供参考.     

假腺样结构的上皮样垂体细胞瘤1例

患者女性,53岁,因"头痛伴多饮、多尿3个月余"入院。既往体健,入院查体无明显阳性体征。头颅MRI平扫可见垂体柄肿物,肿物大小0.8 cm×2.0 cm,约1/5生长在垂体窝,延鞍隔孔垂体柄(图1),病变灰白色,质中,血供较丰富,无包膜。临床诊断为垂体柄占位,考虑为垂体腺瘤收入院,在全麻下行经额前纵裂垂体瘤切除术。     

脑脊膜黑色素细胞瘤的临床病理分析

目的：探讨脑脊膜黑色素细胞瘤的临床病理特征、组织发生及预后。方法：报道2例罕见的椎管内软脊膜黑色素细胞瘤（0.05％），并结合国内外文献中报道的58例脑脊膜黑色素细胞瘤进行讨论。结果：2例均为妇性，分别为14岁和46岁，肿瘤均发生于脊髓软脊膜，大体上呈黑色，包膜完整。光镜下见瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞混合而成，细胞无异型，大部分瘤细胞质内含有多量黑色素颗粒，核分裂象无偶见（0－1个／10HPF），无出血坏死。免疫表型HMB45和S－100蛋白呈阳性表达。1例颈髓单发者全切除术后生存14个月，无肿瘤复发，另1例开始为颈髓单发性，本切除术后12年复发，为颈、胸髓多发性，再次行肿瘤部分切除术。结论：脑脊膜黑色素细胞瘤生物学行为相对良性，好发于后颅凹及脊髓的软脑脊膜，具有明显的临床和组织学特征。免疫组化和电镜检查有助于本瘤与其他黑色素性肿瘤的鉴别诊断早期完全切除有望治愈或减少复发，术后放疗对控制复发并无意义。     

成人室管膜瘤的临床病理特点和预后分析

目的探讨室管膜瘤的临床病理特点和预后。方法分析42例成人室管膜瘤的临床病理特点,对获得随访的25例患者进行预后分析。结果男性13例,女性29例,平均年龄42岁(18~77岁),发生于幕上4例,幕下17例,脊髓21例。黏液乳头型室管膜瘤(WHOⅠ级)3例,室管膜瘤(WHOⅡ级)27例,间变型室管膜瘤(WHOⅢ级)12例,除2例术后因并发症死亡外,低级别室管膜瘤(WHOⅠ+Ⅱ级)复发率为11.8%(2/17)、病死率为5.9%(1/17);高级别室管膜瘤(WHOⅢ级)复发率为50%(4/8)、病死率为37.5%(3/8)。肿瘤位于幕上的复发率为100%(4/4)、病死率为75%(3/4);肿瘤位于幕下的复发率为16.7%(2/12)、病死率为8.3%(1/12);肿瘤位于脊髓的复发率、病死率均为0。结论室管膜瘤的预后与其病理分级及部位密切相关。     

垂体腺瘤108例临床病理分析

目的研究垂体腺瘤的临床、病理学及预后特点。方法收集2005年5月～2007年12月复旦大学附属上海第五人民医院神经外科病理确诊的垂体腺瘤患者108例,回顾性分析其临床、放射学、随访资料及HE染色、免疫组化染色等临床病理特点。结果 108例患者中,男性45例,女性63例,发病年龄17～89岁,平均48.0岁。根据影像学显示大小,分为微腺瘤18例,大腺瘤87例,巨大腺瘤3例。依据免疫组化结果显示生长激素(growth hormone,GH)型腺瘤50例,泌乳激素(prolactin,PRL)型腺瘤28例,促肾上腺皮质激素(adenocorticotropic hormone producing adenoma,ACTH)型腺瘤11例,促性腺激素(gona-dotropin producing adenoma,FSH/LH)型腺瘤10例,裸细胞腺瘤(null cell adenoma)4例,其它混合型腺瘤5例。患者术后随访时间30～60个月,平均43.9个月,其中36例(33.3%)复发。结论肿瘤复发与肿瘤大小及切除完整与否有关(P<0.05),与患者年龄、性别及肿瘤免疫表型、是否侵袭无关(P>0.05)。免疫组化...     

鞋钉样亚型甲状腺乳头状癌7例临床病理特征

目的 探讨鞋钉样亚型甲状腺乳头状癌(hobnail vari-ant of papillary thyroid carcinoma,HVPTC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析7例HVPTC的临床病理特征、免疫表型及随访;检测BRAF V600E突变,并复习相关文献.结果 HVPTC癌细胞呈非实体...     

原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌及其肾细胞癌样腺癌亚型临床病理分析

目的探讨8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌,包括1例肾细胞癌样腺癌亚型的临床病理特征。方法回顾分析8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌的临床病理特征并行免疫组化染色。结果 8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌中低级别非肠型腺癌5例(包括1例肾细胞癌样腺癌),高级别非肠型腺癌3例。临床主要表现为鼻阻伴出血、流涕等,鼻内镜检查见息肉状或菜花状新生物阻塞鼻道。镜下非肠型腺癌呈浸润性生长,不同程度累及黏膜、固有腺或骨质。其中低级别腺癌主要排列为腺管状、筛状及少部分乳头状结构,其中肾细胞癌样腺癌细胞胞质均匀透明;高级别腺癌显示广泛侵袭性生长。免疫组化标记CK (AE1/AE3)、CK7阳性,CK20、TTF-1阴性;其中肾细胞癌样腺癌CA-Ⅸ阳性,CD10及PAX8阴性。6例患者随访时间2～55个月,其中3例低级别患者均存活,3例高级别患者中1例死亡,2例复发。结论原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌的发生率低,其中肾细胞癌样腺癌罕见,高级别腺癌预后差。该肿瘤具有较特异的临床病理特征,应注意与涎腺型及转移性腺癌相鉴别。     

脑膜血管周细胞瘤临床病理分析

目的:探讨脑膜血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)的临床病理特点及鉴别诊断.方法:对9例脑膜HPC患临床病理资料进行回顾性分析和随访15~95个月,并复习相关文献.结果:脑膜HPC常见症状为头痛头昏、肿瘤压迫和颅内高压;CT/MRI检查见肿瘤与脑膜相连,增强扫描明显强化.光镜下肿瘤细胞丰富,核圆形或卵圆形,核仁不明显;间质富含"鹿角状"血管,网状纤维包绕单个瘤细胞.免疫标记瘤细胞CD34局灶阳性,PR阴性,1例EMA局灶弱阳性.7例随访15~95个月,4例术后复发,复发病例中1例术后35月腰椎转移.结论:脑膜HPC是一种少见肿瘤,确诊需依靠病理学检查.脑膜HPC影像学上与脑膜瘤相似,但其生物学行为、病理组织学及预后不同于脑膜瘤,易复发和远处转移,术后需长期随访.