儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的探讨儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集6例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型及相关分子病理检测,收集随访资料并复习相关文献。结果男童4例,女童2例,病史1个月~4年。临床均表现为反复发作的水痘样疱疹并伴发热。镜下见表皮内有水疱形成或伴坏死,真皮层至皮下脂肪层内有数量多少不等的淋巴样细胞浸润,细胞可为轻至中度异型,多位于小血管及附属器周围。免疫组化示异型细胞可表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD4、CD8、TIA-1,仅1例表达CD56,所有病例均不表达CD20、Pax-5。Ki-67增殖指数平均42.3%。5例EBER原位杂交检测呈阳性,2例TCR克隆性重排阳性。5例获得随访,1例患儿死亡。结论儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床较为少见,与慢性活动性EB病毒感染密切相关,临床过程可能为独立的疾病谱系,其性质可为良性、交界性及恶性。病理诊断需密切结合临床表现。     

种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对2例HVLL进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化和EB病毒原位杂交检测、T细胞受体基因重排检测。结果 2例患者分别为15岁和18岁,均有10年以上的反复头部种痘水疱病样皮疹伴高热。肿瘤细胞浸润真皮或至皮下组织,小到中等大,轻中度异型性,围绕皮肤附件和嗜血管生长。2例肿瘤细胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-)。2例EBER均(+)。例1标本TCR克隆性重排检测(+)。例1患者行CEOD方案化疗1次,确诊后1年因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡。例2患者行化疗4次,病情得以控制。结论 HVLL是一种罕见的发生于儿童的EB病毒相关性T细胞淋巴瘤,临床病史尤其是皮损特点为诊断重要提示,结合病理形态、免疫表型、EB病毒原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。     

种痘样水疱病的临床病理特点及性质分析

种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)是发生在儿童皮肤的类似于接种牛痘疫苗后皮肤变化的一种复现性疾病。有关HV的性质众说纷纭,包括增生性、增殖性和肿瘤性;WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类将其称为HV样淋巴瘤,2016年修订版又将其改为HV样淋巴组织增殖性疾病。该文通过文献复习并结合实际病例,对HV整体特征作基本的总结,并分析和探讨HV的性质,支持HV属于淋巴组织增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)的观点,建议将其命名为HV-LPD,并根据临床和病理特征将其分为3个级别:1级为良性增生性、2级为交界性、3级为肿瘤性。同时强调:(1)细胞克隆性绝不是判断HV-LPD良、恶性和分级的唯一指标,它只是多项指标之一,不可过度依赖,也绝非缺此不可。多数情况下,临床信息和形态学特征更为重要。(2)虽然HV-LPD的第3级已经达到肿瘤的阶段,但是否必须采用化疗以及采用何种化疗仍需斟酌。(3)尽管HV-LPD的分级有助于临床选择治疗方法,但对于如何识别和预防严重并发症的发生更为重要。     

移植后淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的探讨移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）的临床及病理特征,提高其诊断和治疗水平。方法对4例移植后淋巴组织增生性疾病行HE和免疫组织化学EnVision法染色、原位杂交及聚合酶链反应,复习其临床资料并随访。结果4例中3例是肾移植后,其中2例为多形性PTLD,1例为单形性PTLD;另1例是异体骨髓移植后PTLD的“早期”病变。2例EB病毒阳性。4例移植后所用免疫抑制剂均以环孢A类药为主,辅以激素。例1～4从移植到诊断PTLD的时间为42、7、129、2个月。例3多形性PTLD的临床分期为Ⅱ期（诊断PTLD后2个月死亡）;其余均为Ⅰ期。均存活,诊断PTLD后生存期为40（例1）、26（例2）、5（例4）个月。结论PTLD是发生在器官移植后,具有独特的形态和临床特征的淋巴组织增生性疾病,部分病例与EB病毒感染有关。其预后与临床分期相关,免疫抑制剂减量可能有效。     

肝移植术后淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的探讨肝移植术后淋巴组织增生性疾病（PTLD）的临床病理特征。方法对3例肝移植术后PTLD行HE、免疫组织化学染色及TCR、IgH基因重排检测,同时复习其临床资料并随访。结果3例中,2例位于肝门部,1例位于肝动脉旁淋巴结。临床表现为发热和梗阻性黄疸。病理诊断例1为单形性T细胞PTLD的周围T细胞淋巴瘤,例2、例3为单形性B细胞PTLD的淋巴浆细胞样淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。基因重排检测例1 TCR阳性,例2、例3 IgH阳性。3例EBV免疫组化染色均阳性。行再次移植降低免疫抑制剂用量并配合抗病毒、抗CD20单抗和化疗等治疗,例1、例3分别于术后6个月和4个月死于淋巴瘤复发和肺感染,例2随访11个月无瘤生存。结论PTLD是肝移植术后严重的并发症之一,具有独特的形态和临床特征。病因可能与EB病毒感染和免疫抑制有关,需经病理组织学检查确诊。     

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

本文报道了一例种痘水疮样T细胞淋巴瘤,并将该病在淋巴瘤中的分类及特异诊断作了相应的阐述。同时指明该病应与痘样水泡病、外周T细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。由于该病罕见,对其疾病本质和生物学行为的深刻认识有待进一步大样本研究。     

移植后淋巴组织增生性疾病二例

例1男,54岁。2003年2月因“肝炎后肝硬化,原发性肝癌”行肝移植术,术后用霉酚酸酯及新山地明等抗排斥药,并予抗病毒及化疗。2005年2月16日因“阵发性头痛10余天,影像学检查发现“额叶占位”收入我院。体检:无明显异常。MRI 检查:左侧额叶见2.8cm×3.9cm 占位病灶,T2WI呈等高混杂信号,T1WI 呈等低信号,周围见大片水肿,增强后病灶呈环形强化。临床考虑“肝癌脑转移”行额叶肿瘤切除术。术中见:额叶皮层额下回处见一3.0cm×3.5cm 肿瘤,呈紫红色,质中,与周围脑组织之间有水肿带。病理检查:手术切除肿瘤组织共2.5cm×1.5cm×1.0cm 大小,切面灰红色,并见出血灶,质中。镜下观察:脑组织     

移植后淋巴组织增生性疾病

移植后淋巴组织增生性疾病（post—transplant lymphoproliferative disorder,PTLD）是发生于实质器官和干细胞移植受体的一组疾病,常发生于移植后1年内,但也可发生于移植后的5～10年。PTLD的特点是组织形态多样,常伴坏死,B细胞表型为主,累及淋巴结外及EBV感染。PTLD发病机制明显不同于发生于普通人群的淋巴瘤。PTLD在长期免疫抑制及EBV感染的情况下发生,可继发多种基因变异,基因变异对PTLD向淋巴瘤转化起重要作用。     

7例胃良性淋巴组织增生临床病理报告

本文报告我科4年来(1982～1986年)外检工作所见胃良性淋巴组织增生7例,临床上均误诊为胃癌、胃溃疡或溃疡癌变。结合部分文献对本病的临床病理特征和鉴别诊断总结如下。(1)一般临床资料男性5例,女性2例。年龄最小者24岁,最大者60岁,平均年龄40.2岁。主要症状为上腹部不     

肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的 研究肺原发性黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞(MALT)淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理形态、免疫组织化学表型和B细胞重链基因重排,比较肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病的差异.方法 回顾性的分析原发性肺MALT淋巴瘤13例,7例肺良性淋巴组织增生性疾病资料.对标本行常规HE染色,EnVision免疫组织化学染色(抗体包括AE1/AE3、CD20、CD79α、CD3、CD5、CD10、CD21、bel-2、bcl-6、cyclinD-1)及免疫球蛋白重链IgH基因重排检测.结果 13例肺MALT淋巴瘤,细胞成分多样,分别由不同比例的小淋巴细胞样细胞、中心细胞样细胞、单核样B细胞组成,常伴有浆细胞分化.肿瘤细胞以弥漫性和滤泡边缘区排列为主,常见反应性淋巴滤泡和滤泡中心的植入.肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.MALT淋巴瘤中,均未见坏死.9例可见肿瘤细胞侵犯血管壁,6例可见胸膜累及,2例肺门淋巴结侵犯.9例肺MALT淋巴瘤可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示上皮细胞内的淋巴细胞CD20阳性,CD3阴性.7例肺良性淋巴组织增生性疾病,2例可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示,其淋巴上皮样病变内的淋巴细胞,部分CD20阳性,部分CD3阳性.9例肺MALT淋巴瘤进行了免疫球蛋白重链IgH基因重排,8例阳性;7例良性淋巴组织增生性疾病均为阴性.结论 肺MALT淋巴瘤在细胞组成和排列上与其他部位结外MALT淋巴瘤相同,肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.在肺内淋巴上皮样病变常见于MALT淋巴瘤,并有助于诊断,但并非其特异性病变,一些肺的反应性淋巴组织增生也可出现,用免疫组织化学有助于区别两种病变.免疫球蛋白重链IgH基因重排可以帮助鉴别肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病.     

胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及淋巴上皮性涎腺炎样胸腺增生的临床病理分析

目的探讨胸腺原发黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤和淋巴上皮性涎腺炎(lymphoepithelial sialadenitis,LESA)样胸腺增生的临床病理学特征、两者相关性及鉴别诊断。方法分析3例胸腺MALT淋巴瘤和1例LESA样胸腺增生的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例胸腺MALT淋巴瘤,其中2例伴Sj9gren综合征;镜下胸腺正常结构损毁,增生的淋巴滤泡间可见肿瘤性淋巴样细胞浸润伴明显的淋巴上皮病变,以中心细胞样和单核样B细胞形态为主。瘤细胞表达CD20、PAX-5和BCL-2,其中1例伴显著浆细胞分化者Lambda轻链限制性表达。3例胸腺MALT淋巴瘤免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)基因检测均示单克隆性重排。LESA样胸腺增生镜下胸腺分叶状结构大体尚存,可见包含增生滤泡的丰富淋巴细胞浸润,胸腺上皮增生伴显著淋巴上皮病变,未见有单核样B细胞形态。免疫组化染色示增生淋巴组织由B和T细胞混合;Ig基因重排检测示多克隆性增生。结论 LESA样胸腺增生和胸腺MALT淋巴瘤均是胸腺少见的淋巴增生性病变,两者具有相似的组织学和免疫表型特征;结合基因重排技术详细分析两者的鉴别要点,有助于鉴别。     

皮肤淋巴组织增生性疾病的病理学进展

皮肤淋巴组织增生性疾病可分为良性反应性增生 (假性淋巴瘤 )和恶性原发及继发皮肤淋巴瘤 (ｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｙｍ ｐｈｏｍａ,ＣＬ)。原发皮肤淋巴瘤 (ｐｒｉｍａｒｙｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｙｍｐｈｏｍａ)是具有独特临床、组织学和生物学行为特点的特殊类型淋巴瘤〔1〕。笔者就其特点、分类及研究进展作一综述。1　皮肤淋巴组织的形成机制在正常生理状态下 ,皮肤无明显淋巴组织。皮肤淋巴组织是在抗原刺激下新获得的结外淋巴组织。淋巴细胞再循环和淋巴细胞“归巢”(Ｈｏｍｉｎｇ)是结外淋巴组织形成的重要机制。皮肤淋巴细胞相关抗原 (…     

淋巴组织的特殊间质细胞及其增生性疾病

近年来,在对淋巴细胞认识加深的同时,对淋巴组织的特殊间质细胞的本质及其发生疾病的认识也取得了一定的进步。本文就这一领域里的目前进展,并结合实际工作所见的病例作一介绍。一、淋巴组织支架的概念以淋巴结为例,淋巴组织的支架包括一般支架与特殊支架组织二类。一般支架组织是指由淋巴结包膜伸入淋巴结内的小梁,包括伴行的血管及血管周围的疏松结缔组织。特殊支架组织是指分布在不同区     

成人肠道淋巴样息肉病临床病理分析及文献复习

目的：探讨成人肠道淋巴样息肉病的临床及病理学特征。方法：应用光镜及免疫组织化学方法观察4例成人肠道淋巴样息肉病的组织学特点及免疫学表型,并复习相关文献。结果：4例中3例为男性,1例为女性,年龄分别为75、75、46及70岁。4例病例均因其他疾病切除末端回肠及回盲部时,偶然发现末端回肠多发息肉样隆起,直径0.1~0.5 cm。镜下见回肠粘膜淋巴组织显著增生,淋巴滤泡增生并形成息肉样小结节,淋巴滤泡的生发中心明显增大,围绕生发中心的套区境界清楚。免疫组织化学显示大部分呈滤泡样增生的淋巴细胞CD20强阳性表达,不表达Cyclin D1,生发中心细胞不表达Bcl-2。结论：成人淋巴样息肉病是一种罕见的良性病变,具有独特的临床病理特点,临床上易于同部分恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学及部分辅助方法。     

胃淋巴上皮瘤样癌27例临床病理分析

目的探讨胃淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析27例胃LELC的临床病理学特征、免疫表型、原位杂交、治疗及预后,并复习相关文献。结果27例中女性4例,男性23例,年龄35~70岁,中位年龄54岁。肿瘤位于近端胃19例,远端胃6例,残胃1例,远端胃和近端胃均发生1例。镜下见肿瘤细胞排列成发育不良的腺腔,条索或单个散在,间质见大量淋巴细胞。免疫表型:27例肿瘤细胞CKpan、CKL阳性,间质淋巴细胞表达CD3或CD20,原位杂交检测EBER阳性。随访3~60个月,24例无瘤存活,1例3个月后复发,2例失访。结论LELC是少见的胃癌亚型,与EBV感染相关,具有独特的临床病理学特征,预后相对较好。     

淋巴瘤样丘疹病临床病理分析

目的 探讨淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析13例LyP的临床病理资料,用LSAB法、EliVision法行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等12种免疫组织化学标记,原位杂交检测EB病毒.结果 13例LyP中男6例,女7例,平均年龄26.4岁,皮损多表现为四肢、躯干无症状的多发性丘疹、结节.组织学分型:A型6例,B型1例,c型6例,主要在真皮与皮下脂肪组织内浸润,主要浸润方式分别为楔形、带状及片状、结节状.13例中8例有瘤细胞亲表皮现象;1例B型无大瘤细胞,余12例的大瘤细胞均表达CD30.13例瘤细胞均表达2～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞胞质内抗原(TIA)-1、粒酶B或穿孔素];13例均表达CD4、4例表达CD8、1例表达CD15、1例表达CD20(局灶阳性),均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1.亲表皮之瘤细胞多为CD3~+、CD4~+、CD8~-表型.13例中1例EBER1/2原位杂交阳性.获随访的12例均存活.结论 LyP有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.A型和C型中亲表皮的瘤细胞均为核扭曲、深染,似覃样霉菌病细胞,推测其与CD30~+大瘤细胞可能来源于不同的克隆群体有关.EB病毒与LyP可能无明确的相关性.     

口腔粘膜良性淋巴组织增生病疣状癌变1例

患者女性，５４岁，以“下唇糜烂反复发作７年，近２月出现肿物”收入院。７年来，遇阳光刺激常致下唇唇红部出现疱疹，反复破溃、糜烂，部位不固定。近２月来，下唇唇红部再度出现疱疹，并向外突出，呈菜花样生长。检查：下唇唇红中部偏右侧有一２．５ｃｍ×１．５ｃｍ大...     

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症临床病理观察

目的：探讨血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinopilia, ALHE)的临床病理学特征、免疫组织化学染色(immunohistochemical stain,IHC)及鉴别诊断。方法：对3例ALHE进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果：2例ALHE为女性患者,1例为男性患者,病变位于头面部真皮内,组织形态以小到中等大小血管增生为主,血管内衬胞浆丰富的上皮样内皮细胞,血管周围见大量炎细胞浸润。免疫组化染色显示CD34、CD31、CD3阳性,CD20及CK阴性。结论：ALHE是一种少见的、良性的血管瘤,诊断主要依靠特征性组织学特点。     

原发性肺淋巴上皮瘤样癌20例临床病理分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析20例原发性肺LELC的临床资料、病理形态、免疫表型、治疗等,并复习相关文献。结果镜下癌细胞呈合体样、巢片状排列生长;细胞核大、空泡状,核仁明显,细胞异型较大,间质内具有丰富的淋巴细胞浸润,类似鼻咽未分化癌的形态。免疫表型:癌细胞CKpan(20/20)、EBER(20/20)、CK5/6(19/20)、p63(18/20)及p40(16/20)均阳性。3例行EGFR基因突变检测阴性,2例行EML4-ALK融合基因检测阴性,1例行K-RAS基因突变检测阴性。治疗以手术、放化疗等综合治疗为主。结论原发性肺LELC是肺部少见的恶性肿瘤,组织形态及免疫组化是诊断的主要手段,但要排除其他部位转移;同时EGFR、ALK等肺癌常见基因突变在肺LELC中少见,PD1/PD-L1突变可能有一定的潜在治疗价值。目前,临床仍以经验性治疗为主。