胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤9例临床病理分析

目的探讨胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子特征及鉴别诊断。方法回顾性分析9例胸腺MALT淋巴瘤的临床资料、病理学形态、免疫表型及分子遗传学特征,结合文献对其临床病理学特点进行探讨。结果 9例胸腺原发MALT淋巴瘤患者年龄35～72岁(平均50岁),男性2例,女性7例。5例患者体检发现纵隔占位,2例表现为胸痛、咳嗽及四肢面部浮肿等症状。4例患者既往伴有自身免疫性疾病。镜下肿瘤主要由小到中等的淋巴细胞样细胞构成,弥漫浸润生长,其内见大小不等的囊肿形成,囊腔内可见胆固醇结晶沉积,瘤细胞侵犯囊壁及胸腺小体而形成淋巴上皮病变。免疫表型:9例肿瘤细胞均表达B细胞标志物(CD20、CD79α、Pax-5),基因重排均显示单克隆性B细胞增生,FISH检测未见MALT1基因断裂。结论胸腺MALT淋巴瘤较少见,属于低度恶性肿瘤,多数伴有自身免疫性疾病。单一形态的瘤细胞结合免疫表型及基因重排可明确诊断,警惕漏诊或过诊。手术完整切除后密切随访即可。     

肺原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤5例临床病理分析

目的 探讨肺原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区(primary pulmonary extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析5例肺原发性MALT淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,并复习相关文献。结果 5例患者年龄42～59岁,中位年龄47岁,无相关肺部症状;CT示片状团块或斑片状高密度影。5例镜下形态相似,瘤细胞弥漫浸润肺组织,形如单核细胞样细胞和小淋巴细胞,其间散在分布少许免疫母细胞及中心母细胞样细胞,可见淋巴上皮病变,CD20、CD79a均呈阳性,CD3、CD5、Cyclin D1、CD10、BCL-6和CD30均阴性,Ki-67增殖指数为3%～20%。5例均行胸腔镜下肺叶或肺结节切除术,术后恢复良好,未见复发及淋巴结累及。结论 肺原发性MALT淋巴瘤于惰性淋巴瘤,临床易误诊,患者预后良好,诊断依赖于病理检查。     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤

定义 :ＥｘｔｒａｎｏｄａｌｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅＢ ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｍｕ ｃｏｓａ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅ(ＭＡＬＴＬｙｍｐｈｏｍａ)是一种结外淋巴瘤 ,由形态上异质性小Ｂ细胞组成 ,包括边缘带 (中心细胞样 ,ＣＣ ｌｉｋｅ)细胞、单核样细胞、小淋巴细胞和散在的免疫母细胞样 (ＩＢ ｌｉｋｅ)及中心母细胞样 (ＣＢ ｌｉｋｅ)细胞。有一定数量的浆细胞分化。浸润于反应性Ｂ细胞滤泡的边缘带 ,扩展入滤泡间质区。在上皮性组织 ,肿瘤细胞浸润上皮 ,形成淋巴上皮病变。临床表现 :占Ｂ细胞淋巴…     

脑膜原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤伴淀粉样变性1例

患者女性,66岁,1 年前无明显诱因出现右侧颜面部疼痛,无先兆,疼痛剧烈,如刀割样.疼痛时伴上下唇麻木感,伴恶心,无呕吐.外院CT示右侧额顶叶、鞍旁可见高密度影,周围可见大片低密度影,邻近侧脑室受压,中线结构略左移.为进一步诊治遂就诊于我院,头颅MRI 示右侧鞍旁及桥小脑脚区可见宽基底异常信号,T1WI 低信号,T2W...     

眼部原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床病理分析

近年来眼部淋巴瘤日益多见,其中眼附属器淋巴瘤占老年人眼眶原发性恶性肿瘤的首位。根据2001年WHO恶性淋巴瘤分类诊断标准,眼附属器淋巴瘤大多属于黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）,其临床和组织病明学表现、治疗及预后均有其特殊性。我们对眼部MALT淋巴瘤的临床和病理资料进行了回顾性分析。     

肝脏原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤及肝脏假性淋巴瘤的临床病理特征北大核心CSCD

目的 探讨肝脏原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区（MALT）淋巴瘤和肝脏假性淋巴瘤的临床病理特征、鉴别诊断.方法 收集2012年1月至2017年3月就诊于南京医科大学第一附属医院的3例肝脏原发MALT淋巴瘤和2例肝脏假性淋巴瘤患者资料,行HE和免疫组织化学EnVision法染色观察组织学形态,采用原位杂交法检测EB病毒编码小RNA,采用荧光原位杂交（FISH）技术检测MALT1基因,采用免疫球蛋白（Ig）基因重排检测技术分析克隆性基因重排情况,并复习相关文献.结果 3例MALT淋巴瘤,肿瘤结节状浸润汇管区,浸润及包绕周围肝组织并融合成结节或片状,多量小胆管陷入、散布其间伴淋巴上皮病变.瘤细胞围绕增生的淋巴滤泡,主要为中心细胞样和单核样B细胞,其中1例可见簇状上皮样组织细胞.瘤细胞CD20和PAX5阳性,不表达CD5、CD23、CD10、bcl-6及cyclin D1.2例肝脏假性淋巴瘤,病灶呈境界清楚的孤立性结节,其中1例可见部分纤维包膜.小胆管仅见于病灶周边,且缺乏淋巴上皮病变.淋巴组织增生以淋巴滤泡增生为主,缺乏明显异型性和单核样B细胞形态.免疫组织化学染色示增生的淋巴组织由B细胞和T细胞混合.Ig基因重排检测发现,3例肝脏原发MALT淋巴瘤呈单克隆性B细胞增生,而在2例假性淋巴瘤示多克隆性增生.FISH检测发现2例MALT淋巴瘤存在MALT1基因断裂.所有病例EBER原位杂交均为阴性.结论 肝脏原发MALT淋巴瘤和假性淋巴瘤均属肝脏罕见的淋巴组织增生性病变,两者具有重叠的组织学形态及免疫表型特征,互为首要鉴别诊断.综合分析组织形态、免疫表型和基因重排有助于区分两者.     

甲状腺显著浆细胞分化黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的临床病理观察

目的 探讨原发性甲状腺罕见的具有显著浆细胞分化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集1例MALT淋巴瘤的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法进行检测,应用荧光探针PCR-毛细管电泳测序法检测MYD88 L265基因突变,并复习相关文献。结果 淋巴瘤侵犯甲状腺组织,肿瘤细胞为中～大的淋巴细胞,胞质丰富、嗜酸性,核偏位,大小不一,可见淋巴上皮病变,核分裂象少见,伴显著浆细胞分化。免疫表型：瘤细胞不表达CD20、PAX5,表达CD38、MUM1、BOB1、CD79a等浆细胞标志物,Ki-67增殖指数20%～30%,MYD88 L265基因野生型。结论 甲状腺伴显著浆细胞分化的MALT淋巴瘤临床罕见,与良性淋巴组织增生和其他淋巴瘤鉴别困难,需进行综合判断。     

乳头黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤一例

患者女,57岁,左则乳头肿大半年余,因短期内迅速增大于2002年11月就诊,患者自发病以来无发热,消瘦及明显不适,体检：左侧乳头明显肿大,表皮粗糙,腋窝及颈部未触及肿大淋巴结。     

胆囊黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤一例

患者女 ,5 7岁。因食后饱胀、腹痛、腹胀 5ｄ ,以右上腹为重 ,伴后背、腰部放射痛于 2 0 0 0年 5月 17日就诊。既往高血压史 8年 ,自服降压药物控制 ,先锋霉素类药物过敏。体检 :未触及浅表淋巴结肿大 ,腹软 ,右上腹深压痛 ,肝肋下未触及 ,脾肋下 3ｃｍ。Ｂ超示 :肝硬化、脾大 ,行脾切除和胆囊切除术。术中见脾大 ,肋下 5指 ,约 40ｃｍ× 3 0ｃｍ× 2 0ｃｍ ;肝大 ,布满大小硬化结节。胆囊中度大 ,壁厚 ,胆囊管细 ;冠状静脉及胃底静脉曲张 ;腹腔内腹水 2 0 0 0ｍｌ。病理检查 :切除的脾及胆囊 ,脾脏大小 3 5ｃｍ× 2 0ｃｍ×14ｃｍ ,包膜紧…     

眼结膜黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨眼结膜黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤(marginal zone B cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue)(简称为MALT淋巴瘤)的临床病理特征、治疗及预后.方法 对15例眼结膜MALT淋巴瘤患者的临床病理资料进行回顾性分析及随访,复查和完善HE及免疫组化染色切片,4例进行Ig基因重排克隆性分析.结果 (1)15例患者中,男性5例,女性10例,中位年龄42岁,病史平均20个月.(2)病理形态:黏膜下大量密集淋巴样细胞弥漫浸润,并有模糊淋巴滤泡样结节.浸润细胞多为小～中等大小的淋巴样细胞及单核样B细胞.(3)免疫表型:浸润细胞CD20、CD79a、BCL-2均(+),CD3、CD5、CD10、Cyclin D1、TdT均(-).(4)Ig基因克隆性分析:4例均呈单克隆.(5)随访:随访时间2～35个月,截止随访日期,所有患者均生存,且病变无复发.结论 眼结膜MALT淋巴瘤好发于中年女性,结膜红肿突起为主要特征,镜下以小细胞样边缘带B细胞为主,具有典型MALT淋巴瘤的免疫表型和惰性临床经过,预后良好.     

原发淋巴结边缘区淋巴瘤临床病理分析

目的：研究淋巴结MZL形态特征、诊断要点和鉴别诊断,为临床治疗和预后提供依据,方法：采用常规制片、免疫组化ABC法标记,光镜观察。结果：10例淋巴结MZL男性6例,女性4例,以淋巴结缓慢增大为特征,而无肝脾肿大,外周血未见异常。病理形态分为：边缘区增生型2例,结节型4例,弥漫型2例和母细胞样型2型。细胞类型：CCL细胞型5例,MBC型6例,淋巴浆细胞型2例,母细胞样型2例,10例均经免疫组化证实。结论：淋巴结MZL与MALT型淋巴瘤形态、免疫表型和起源相似。由于淋巴结组织结构特点,MZL有特殊性。     

肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的 研究肺原发性黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞(MALT)淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理形态、免疫组织化学表型和B细胞重链基因重排,比较肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病的差异.方法 回顾性的分析原发性肺MALT淋巴瘤13例,7例肺良性淋巴组织增生性疾病资料.对标本行常规HE染色,EnVision免疫组织化学染色(抗体包括AE1/AE3、CD20、CD79α、CD3、CD5、CD10、CD21、bel-2、bcl-6、cyclinD-1)及免疫球蛋白重链IgH基因重排检测.结果 13例肺MALT淋巴瘤,细胞成分多样,分别由不同比例的小淋巴细胞样细胞、中心细胞样细胞、单核样B细胞组成,常伴有浆细胞分化.肿瘤细胞以弥漫性和滤泡边缘区排列为主,常见反应性淋巴滤泡和滤泡中心的植入.肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.MALT淋巴瘤中,均未见坏死.9例可见肿瘤细胞侵犯血管壁,6例可见胸膜累及,2例肺门淋巴结侵犯.9例肺MALT淋巴瘤可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示上皮细胞内的淋巴细胞CD20阳性,CD3阴性.7例肺良性淋巴组织增生性疾病,2例可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示,其淋巴上皮样病变内的淋巴细胞,部分CD20阳性,部分CD3阳性.9例肺MALT淋巴瘤进行了免疫球蛋白重链IgH基因重排,8例阳性;7例良性淋巴组织增生性疾病均为阴性.结论 肺MALT淋巴瘤在细胞组成和排列上与其他部位结外MALT淋巴瘤相同,肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.在肺内淋巴上皮样病变常见于MALT淋巴瘤,并有助于诊断,但并非其特异性病变,一些肺的反应性淋巴组织增生也可出现,用免疫组织化学有助于区别两种病变.免疫球蛋白重链IgH基因重排可以帮助鉴别肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病.     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤及其转化细胞的克隆性

目的分析黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）中转化与未转化肿瘤细胞间的克隆联系。方法选具有大细胞转化的、可用于激光显微切割的MALT淋巴瘤6例为研究对象,采用EliVision^TM方法检测bcl-10等蛋白表达,逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测API2-MALT1融合基因,激光显微切割进行目的细胞群分离,PCR检测免疫球蛋白重链（IgH）基因重排并对产物进行测序分析。结果伴有转化的6例中1例胞质和胞核同时表达bcl-10蛋白,2例检测出API21-ALT1融合基因。同一例不同肿瘤细胞群分别显示同样的基因重排序列。例2和例5在N区和D区有两个核苷酸位点的碱基不同。结论伴有转化的6例MALT淋巴瘤转化和未转化肿瘤细胞群均分别来自同一个肿瘤克隆。     

胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及淋巴上皮性涎腺炎样胸腺增生的临床病理分析

目的探讨胸腺原发黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤和淋巴上皮性涎腺炎(lymphoepithelial sialadenitis,LESA)样胸腺增生的临床病理学特征、两者相关性及鉴别诊断。方法分析3例胸腺MALT淋巴瘤和1例LESA样胸腺增生的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例胸腺MALT淋巴瘤,其中2例伴Sj9gren综合征;镜下胸腺正常结构损毁,增生的淋巴滤泡间可见肿瘤性淋巴样细胞浸润伴明显的淋巴上皮病变,以中心细胞样和单核样B细胞形态为主。瘤细胞表达CD20、PAX-5和BCL-2,其中1例伴显著浆细胞分化者Lambda轻链限制性表达。3例胸腺MALT淋巴瘤免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)基因检测均示单克隆性重排。LESA样胸腺增生镜下胸腺分叶状结构大体尚存,可见包含增生滤泡的丰富淋巴细胞浸润,胸腺上皮增生伴显著淋巴上皮病变,未见有单核样B细胞形态。免疫组化染色示增生淋巴组织由B和T细胞混合;Ig基因重排检测示多克隆性增生。结论 LESA样胸腺增生和胸腺MALT淋巴瘤均是胸腺少见的淋巴增生性病变,两者具有相似的组织学和免疫表型特征;结合基因重排技术详细分析两者的鉴别要点,有助于鉴别。     

不同部位黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤中染色体的异常及其意义

目的 探讨不同部位黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)中t(11;18)/APl2-MALT1、t(1;14)/IgH-bcl-10、t(14;18)/IgH-MALT1和其他遗传学异常的发生情况及其意义.方法 收集196例不同部位的MALT淋巴瘤,包括胃53例[其中9例有弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)成分]、眼眶50例、涎腺20例、肺20例、肠17例、皮肤17例、肝脏8例、甲状腺5例和其他部位6例(包括舌根2例,胰腺、喉、声带和肾脏各1例),用荧光原位杂交(FISH)分别检测APl2-MALT1、bel-10、MALT1和IgH基因的异常.结果 在196例MALT淋巴瘤中,APl2-MALT1融合基因共检出25例(12.8%).但是在不同部位,阳性率差异有统计学意义(P=0.002):从高到低依次为肺(45.0%,9/20)、不伴DLBCL成分的胃MALT淋巴瘤(22.7%,10/44)、涎腺(15.0%,3/20)、肠2/17、眼眶2.0%(1/50).而在伴DLBCL成分的胃MALT淋巴瘤、皮肤、甲状腺、肝脏和其他散发部位均未发现APl2-MALT1融合基因.在196例中,1例肺MALT淋巴瘤同时显示IgH基因和MALT1基因异常,可能是t(14;18)/IgH-MALT1异常.3例(2例不伴DLBCL成分的胃和1例肺)同时显示IgH基因和bcl-10基因异常,可能是t(1;14)/IgH-bcl-10异常.此外,用MALT1基因探针检测中,6例(2例涎腺、2例肝脏、1例伴DLBCL成分的胃和1例甲状腺)可能为18号染色体3体;3例(2例胃和1例肠)为MALT1基因扩增.结论 在MALT淋巴瘤中特异性的染色体异常发生率较低,但在不同部位,这些异常发生率存在差异.该现象提示发生在不同部位的MALT淋巴瘤,尽管组织形态学特点类似,但可能具有不同的发病机制.     

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

在呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜及黏膜下存在无结构、散在的淋巴细胞。有结构的黏膜相关淋巴组织主要存在于回肠末端及支气管黏膜下。其最具特征的结构为Peyer斑（Peyer’s patches,1667年首先由Peyer描述而得名）。有结构的黏膜相关淋巴组织与淋巴结的淋巴组织结构相似,但无包膜。单个Peyer斑呈卵圆形,由生发中心、帽区及宽阔的边缘带B细胞构成。其外围为相邻的副皮质区样的T细胞区。边缘区的B细胞可进入覆盖Peyer斑的圆顶区上皮内（这些上皮内的B细胞与小肠其他部位上皮内的T细胞有别）。此外,固有膜内的浆细胞也是黏膜相关淋巴组织的一个组成成分。概括起来,     

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 (ｍｕｃｏｓａａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｌｙｍｐｈｏｍａ,ＭＡＬＴ ＭＬ )起初是指起源在胃肠道ＭＡＬＴ的一种Ｂ细胞淋巴瘤。早期的观点认为胃肠道的淋巴瘤基本都是ＭＡＬＴ ＭＬ ,并且是低度恶性的淋巴瘤 ,后来认识到有高度恶性的ＭＡＬＴ ＭＬ。但目前认为全身各处均可发生 ,无论有无ＭＡＬＴ ,只要有获得性ＭＡＬＴ/Ｐｅｙｅｒ小结样结构即可发生 ,小结中心为生发中心 ,周围有套细胞和边缘区细胞 ,故在黏膜层既可发生ＭＡＬＴ ＭＬ ,也可发生黏膜滤泡性淋巴瘤和黏膜套细胞淋巴瘤 ,因此…