血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习.结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,头颈部.组织学显示组织样细胞、肌样细胞、上皮样细胞多结节状增生;假血管瘤样腔隙;厚的纤维性假包膜及包膜内淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示vimentin、CD68在上皮样细胞及梭形细胞中呈弥漫阳性表达,desmin散在阳性表达,CD34、HMB-45、Ckpan、lysozyme及FⅧRag一致阴性.肿瘤彻底切除,随访半年未发现复发及转移.结论 AFH是一种罕见的中间型恶性肿瘤.根据典型的组织学形态特征、免疫组化及基因重排检测有助于诊断及鉴别诊断.局部适当扩大切除,术后密切随访是主要处理原则.     

肺部实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

目的探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例实性型AFH的临床病理学特点、免疫表型等,并复习相关文献。采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测EWSR1基因融合情况。结果 2例患者男女各1例,年龄分别为55、65岁,临床除偶尔干咳外,无其他明显症状。患者均为CT检查时偶然发现,肿瘤分别位于右肺中叶及右肺下叶。眼观:肿瘤最大径为0. 8、1. 5 cm,境界清楚,切面灰白色、灰黄色或灰红色,质实。镜检:瘤细胞呈组织细胞样,实性片状排列,均有较厚的纤维性假包膜及周围淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:2例均表达vimentin、CD99、EMA、CD68,均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34、CD31、SMA、CD35、CD21、CD30。2例均部分表达desmin。FISH检测EWSR1呈阳性。结论实性型AFH是AFH的亚型之一,属于交界性病变,其诊断主要依靠病理学形态,结合免疫表型和EWSR1基因检测有助于诊断及鉴别诊断。     

肺血管瘤样纤维组织瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨肺血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床特点、组织病理学及分子病理学特征。方法：收集1例肺AFH,进行光镜观察、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测并复习相关文献。结果：镜下观肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,并见不等量淋巴细胞和浆细胞浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在假血管性腔隙;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,细胞核呈梭形、圆形和卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象与坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin和CD99均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记及FISH检测EWSR1基因有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化3例病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的病理形态特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例脾脏SANT进行病理形态观察,免疫组化染色采用EnVision法,并对临床资料和术后随访情况进行分析讨论.结果 脾脏SANT具有特征性血管瘤样结节.病理学检查:(1)眼观病灶呈灰白色结节,边界清楚.(2)镜下见有其特征性血管瘤样结节.免疫组化显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34、CD31均(+),CD8(-),窦岸样细胞免疫表型为CD34(-),CD31、CD8均(+);小静脉样血管免疫表型为CD34、CD8均(-),CD31(+);结节内梭形细胞混合表达CD31、SMA和CD68;结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.结节周围梭形细胞呈vimentin、SMA阳性反应,desmin和NSE均(-).术后随访,患者病变均复发和转移.结论 该病是一种罕见的脾脏良性病变,可能是一种增生性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别,鉴别诊断依靠病理组织学形态和免疫组化.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化6例临床病理分析

目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析6例脾SANT的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果 6例脾SANT中男女各3例,发病年龄19～50岁,中位年龄31.5岁。患者无明显症状,由体检或其他手术发现。影像学检查无特异性。眼观:肿瘤呈结节状,呈灰白色或灰红色,实性质中或质软,边界清楚,直径0.7～6.5 cm。镜检:多灶性肉芽肿样结节,结节由密集排列的裂隙样薄壁血管构成,内皮细胞肥胖。间质见增生的成纤维细胞及慢性炎细胞。免疫表型:血管内皮细胞CD34(6/6)、CD31(6/6)、CD8(3/6)和FⅧRAg(4/6)均阳性;血管壁平滑肌和间质纤维细胞SMA阳性;IgG4阳性的浆细胞<10个/400 HPF;6例原位杂交检测EBER均阴性。结论脾SANT为罕见良性的肿瘤样病变,发病隐匿,无临床特征,影像学表现仅能发现病变,未能做出准确的诊断,确诊需结合组织学形态和免疫表型并排除其他病变。     

黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学观察北大核心CSCD

目的探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2008-2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料,采用EnVision法检测免疫组织化学表型,采用荧光原位杂交（FISH）法检测EWSRl基因断裂重排情况。结果3例中男性2例,女性1例,年龄分别为13、31和42岁。临床表现主要为偶然发现或缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤位于浅表软组织（皮下、黏膜下）2例,深部软组织（腹膜后）1例。大体上肿瘤最大径分别为1、7和2cm,切面灰白质实。组织学上,肿瘤均境界清楚,有纤维性包膜及淋巴细胞鞘。肿瘤呈模糊的多结节状分布,问质广泛黏液变性（≥60％）。黏液丰富区域瘤细胞相对稀疏,呈梭形或星芒状,条索状或丝网状排列,或杂乱无章的分布于间质中;瘤细胞相对丰富区域可见经典AFH的组织／树突样细胞合体样生长,排列呈小片状、短束状、交错状或局部旋涡状。瘤细胞轻．中度异型性,核分裂象可见（≤2／10HPF）。未见肿瘤性坏死。仅1例见裂隙状出血性腔隙。另有1例部分间质出现丰富的硬化性胶原。3例均表达CD68、CDl63,2例表达结蛋白、上皮细胞膜抗原和CD99,1例表达Calponin和平滑肌肌动蛋白。S-100蛋白、CD34、CD31、CD35、CD21、广谱细胞角蛋白均阴性。FISH检测示EWSRl均阳性。2例获随访结果,分别随访6个月和89个月,未见复发或转移。结论黏液型AFH的临床表现、免疫表型、分子遗传学改变及生物学行为与经典型AFH相同．但组织形态学特殊,需要与肌上皮瘤、神经源性肿瘤等富含间质黏液的肿瘤鉴别。     

黏液型滑膜肉瘤2例并文献复习

目的探讨黏液型滑膜肉瘤(myxoid synovial sarcoma,MSS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例MSS进行组织形态学观察、免疫组化染色、分子病理学检测并复习相关文献。结果例1男性,例2女性。年龄分别为71岁及15岁。例1肿物位于左下腹,例2肿物位于左侧额颞叶。镜检:例1低倍镜下肿瘤呈结节样,结节内肿瘤由细胞疏松区与致密区组成。疏松区细胞呈漩涡状、束状、片状排列,间质见大量黏液样基质,细胞异型性明显。致密区细胞丰富,瘤细胞呈束状、鱼骨样排列。例2肿瘤由细胞疏松区及致密区组成,两者间相互移行。疏松区细胞呈疏松网状、片状排列,间质见大量黏液样基质。部分区域见少量上皮样细胞,呈小簇状分布。致密区细胞丰富,呈束状、片状排列。未侵犯脑组织。免疫表型:例1,BCL-2、vimentin阳性,α-SMA和EMA部分细胞阳性,CD34、CD57、S-100、CD117、PLAP均阴性。例2,BCL-2阳性,Myo D1胞质阳性,GFAP、Olig-2、EMA、Syn、CD99、Cg A、S-100、Myogenin、STAT6、CD34、desmin、α-SMA均阴性。分子病理学检测:2例均检测到SYT-SSX融合基因。结论 MSS是一种罕见的软组织恶性肿瘤,确诊主要依靠分子病理学检测,临床与病理均需与黏液型纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等鉴别。治疗以手术切除联合放疗为主,预后不良。     

肺部NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨肺部NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例肺部ENKTL的临床病理学和免疫表型特征、原位杂交结果及鉴别诊断。结果 3例中2例女性,1例男性,发病年龄52~68岁,临床表现及影像学无特异性。镜下见肿瘤侵犯肺实质及支气管,以血管为中心浸润和血管破坏性生长为特征,伴不同程度的炎症反应及凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD3、CD56、细胞毒性标志物(TIA-1、Perforin、Gran-B),2例表达CD5、CD30。3例EBER原位杂交检测均阳性。2例行TCR基因重排,结果均阴性。结论肺部ENKTL临床罕见,诊断难度大,预后差,明确诊断需综合病理组织学、免疫表型及分子病理学检测。     

动脉瘤样纤维组织细胞瘤4例临床病理观察

目的 探讨动脉瘤样纤维组织细胞瘤的病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 对4例动脉瘤样纤维组织细胞瘤的石蜡标本行HE及免疫组织化学染色,回顾性分析患者临床资料,随访并复习相关文献,分析其临床表现及病理学特征。结果4例患者中,男2例,女2例,3例位于四肢,1例位于腹部。镜下肿瘤均具有典型皮肤纤维瘤的组织学特征,不规则出血性裂隙、囊腔结构,伴有含铁血黄素沉积。免疫组化显示波形蛋白和CD68阳性,血管标记物均阴性。结论 AFH形态学上有出血性裂隙、囊腔,需与血管肉瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤进行鉴别。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的病理形态特征、形成原因及鉴别诊断.方法 对10例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病例进行病理形态观察,EnVision法行免疫组织化学染色,并行网状纤维染色和PAS染色,1例行电子显微镜观察.结果 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化有其特征性血管瘤样结节,免疫组织化学显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34~+/CD31~+/CD8~-,窦岸样细胞免疫表型为CD8~+/CD31~+/CD34~-,小静脉样血管免疫表型为CD31~+/CD8~-/CD34~-,结节内梭形细胞混合表达CD31、平滑肌肌动蛋白(SMA)和CD68,结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.网状纤维染色显示结节轮廓和结节内血管,PAS染色显示结节周围胶原沉积物.电镜显示淋巴窦扩大,胶原丰富等特征.结论 该病是一种少见的脾脏良性病变,可能是一种反应性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.尤其需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别.     

外阴肌上皮癌1例并文献复习

目的 探讨外阴肌上皮癌的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例外阴肌上皮癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 患者37岁,外阴见1枚界限清楚的无痛包块。镜下肿瘤组织呈实性排列,肿瘤细胞形态多样,由上皮样、浆细胞样及透明细胞样细胞组成。细胞核显著异形,核仁明显,核分裂象易见(12～15个/10 HPF),可见病理性核分裂象。免疫表型：EMA、vimentin均弥漫阳性,Calponin、SMA、CD99均阳性,CKpan、CD31、CD34均部分阳性,GFAP、S-100均局灶阳性,HMB-45、MyoD1、Myogenin、desmin均阴性,Ki-67增殖指数约15%。随访25个月,患者生存状况良好,未见复发或转移。结论 外阴肌上皮癌形态学广泛,结构有异质性,易误诊,具有较高的复发率和转移率,诊断时需结合临床病理学和免疫表型特征,必要时可行分子检测用以明确诊断。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例并文献复习

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma,MNT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MNT的临床资料、病理学特征、免疫表型、治疗及预后。结果例1为64岁女性,无任何临床症状。例2为76岁女性,有重症肌无力。2例肿瘤均位于前纵隔。组织学特征为增生的上皮样微结节由大量淋巴细胞间质分隔,淋巴细胞可形成生发中心。微结节由短梭形肿瘤细胞构成,细胞核温和,卵圆形,未见核分裂和坏死。免疫表型:短梭形上皮细胞CKpan、CK19阳性,CD20、CD5和CD117阴性。淋巴间质中生发中心细胞CD20阳性,间区为CD3和CD5阳性的T淋巴细胞。结论 MNT是一种非常罕见的胸腺肿瘤,依据组织学特征及免疫表型可明确诊断。     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理学特点,降低滤泡树突细胞肉瘤误诊率。方法采用HE、免疫组化及原位杂交法观察扁桃体FDCS的临床病理学及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈结节状和漩涡状排列,细胞卵圆形~梭形,上皮样,与鳞状上皮相似;核卵圆形,染色质细颗粒状,有小核仁。瘤细胞间混有小淋巴细胞。免疫表型:CD21、CD23和vimentin均弥漫强阳性,S-100、CD68、CK17及CD45均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FDCS是一种少见的低度恶性肿瘤,发生于扁桃体者更为罕见,诊断依赖病理组织学及免疫表型;易误诊,需与鳞状细胞癌鉴别。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献.结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4例,上肢1例,背部1例.肿瘤直径0.8～3.5 cm,切面灰白色、灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性,呈血肿样或血管瘤样.镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好;假血管瘤样腔隙,囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞;瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成.免疫表型:vimentin阳性,5例desmin、CD99和CD68阳性,2例EMA阳性,而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性.4例随访6个月～4年,仅1例复发,未发生转移,患者均健在.结论 AnFH为较少见的低度恶性肿瘤,多见于儿童和青少年.病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆,如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等.熟悉其形态特征,对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义.     

皮肤非典型性纤维黄色瘤5例临床病理分析

目的探讨非典型性纤维黄色瘤(atypical fiberxanthoma,AFX)的临床病理学、免疫表型特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例AFX的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 AFX表现为真皮内小结节,组织学以梭形细胞及上皮样细胞为主,核异型性明显,核分裂象易见。免疫表型:vimentin、CD10和CD68均阳性,p63、p40、CD34和S-100均阴性,1例CKpan局灶阳性,局部手术切除未见复发。结论 AFX通常发生于老年男性头颈部日光照射部位,在真皮内呈膨胀性或浸润性生长,多为梭形细胞及上皮样细胞混合型,包括CD10在内的免疫组化套餐有助于诊断,治疗方式为局部手术或Mohs显微手术切除,罕见复发、转移,预后良好。     

丛状血管瘤13例临床病理分析

目的探讨丛状血管瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析13例婴幼儿丛状血管瘤的临床特征、病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 13例婴幼儿丛状血管瘤中,男童7例、女童6例,年龄2个月～2岁10个月,其中位于头颈部2例、躯干7例、四肢4例,临床主要表现为体表呈暗红色或紫红色浸润性斑片、斑块或多发丘疹、结节,随患儿生长皮损逐渐增大,其中1例伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP)。镜下均为真皮及皮下组织中可见散在或广泛分布的多个小簇状结节或小叶,小叶由短梭形血管内皮细胞、血管周细胞及毛细血管腔构成,低倍镜下呈同心漩涡状或"炮弹"样生长,增生的细胞短梭形、较肥胖,核无异型性,可见少量核分裂象,增生细胞挤压或突入邻近管腔,使管腔呈裂隙状、半月形。免疫表型:CD31、CD34、SMA、CD61和vimentin均阳性,D2-40灶阳性,VEGF弱阳性(7/13),FⅧRAg部分血管内皮细胞阳性,GLUT1阴性,Ki-67增殖指数5%。结论丛状血管瘤是一种少见的血管良性增生性病变,诊断主要依据临床特征、病理检查及免疫组化标记。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例临床病理分析

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2例伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果男女性各1例,年龄分别为58、66岁;2例患者均为体检时发现,影像学提示为前纵隔占位。镜检:2例肿瘤低倍镜下境界清楚,有完整的包膜,其中1例可见包膜侵犯,肿瘤实性区内见上皮样肿瘤细胞呈微结节状分布,无明显异型性及核分裂象,肿瘤间质为大量的淋巴细胞,部分区域可见滤泡结构形成或有生发中心出现。免疫表型:上皮样肿瘤细胞CKpan、CK19、p63、CK5/6均阳性,EMA阴性,上皮样细胞巢内可见散在CD1α和S-100阳性的朗格汉斯细胞;淋巴滤泡主要为CD20和Pax-5阳性的B淋巴细胞,CD3和CD8阳性的T淋巴细胞分布在淋巴滤泡周围;围绕着上皮样细胞结节周围可见TdT阳性的未成熟胸腺T淋巴细胞。结论伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤临床罕见,大多数预后较好,其诊断主要依靠组织学形态;肿瘤间质淋巴样组织的增生与朗格汉斯细胞有关;免疫组化标记CD20、TdT分别表达在淋巴滤泡和未成熟的T淋巴细胞中,其有助于鉴别诊断。     

卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均﹤1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例。临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象。镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D2-40阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的最佳手段。     

原发性骨外骨肉瘤十例临床病理学研究

目的探讨原发性骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma,ESOS)的临床病理、免疫组织化学及分子病理学特征。方法收集2003年1月至2019年1月福建省立医院诊治的10例ESOS,进行HE、免疫组织化学染色及分子病理学检测,并电话随访及复习相关文献。结果3例女性和7例男性,年龄36~85岁(平均年龄60岁),肿块大小5.5~17.5 cm(平均11.0 cm)。低倍镜下,肿瘤呈结节状、片状、分叶状,肿瘤由梭形细胞、肿瘤性骨样组织、软骨样组织构成,三者比例多少不等,并相互移行,其中见异型性梭形细胞直接产生骨样组织。免疫表型:肿瘤细胞呈SATB2部分阳性(9/9),α-平滑肌肌动蛋白(4/10)和上皮细胞膜抗原(1/10)灶性阳性,Ki-67阳性指数10%~50%,结蛋白、CD68、S-100蛋白、SOX10、HMB45、CD117、DOG1、CD34、广谱细胞角蛋白(CKpan)、GATA3及PAX8均阴性。分子病理检测:未检测到MDM2/CDK4基因扩增信号(0/6);未见SSX18基因分离信号(0/5);未检测到C-KIT和PDGFR-α突变信号(0/3)。结论ESOS属于骨外成骨性肿瘤,诊断需临床、影像、病理学相结合,必要时免疫组织化学及分子病理检测辅助诊断。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理表现、诊断及鉴别诊断要点.方法 对5例SANT的临床、组织病理学形态及免疫组化特征进行形态学观察并文献复习.结果 5例中只有1例有临床症状.眼观脾脏SANT多为孤立性病灶,与周围脾组织界清,中心为白色瘢痕样外观.镜下呈多结节表现,结节中心为多个裂隙样或不规则型富含红细胞的血管腔隙,内衬肥胖的上皮细胞.结节周围靶环状紧密排列梭型、卵圆形细胞,间质内有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润.免疫组化显示血管样腔隙呈现3种不同的免疫表型:CD34-/CD31+/CD8+、CD34+/CD31+/CD8-和CD34-/CD31+/CD8-.结节周围梭型、卵圆形细胞呈现不同程度的SMA、CD31、CD68均(+).结论 SANT是源自脾脏红髓的具有独特形态学特点的血管瘤样病变,易与炎性假瘤、血管瘤等相混淆,临床呈良性表现.