恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

恶性外周神经鞘瘤临床与病理特征

目的　探讨恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床与病理形态特征。 方法　收集本院收治的22例MPNST临床资料,应用光学显微镜观察病理形态特点,免疫组化分析其表型,并进行相关文献复习。 结果　22例MPNST中,男10例,女12例,年龄15~82岁,中位年龄43岁。头颈部3例,躯干及四肢近端13例,四肢远端5例,全身多发1例。临床表现主要是局部逐渐增大的无痛性肿块,症状与体征与肿块的部位及进展速度有关。19例患者行肿瘤切除手术,术后其中6例患者被嘱须行后续放疗,13例患者行化疗（以多柔比星和异环磷酰胺为主）。免疫组化检测,Vimentin（15/15）、CD99（8/8）、IMP3（10/11）、S-100蛋白（16/19）阳性,Ki-67增殖指数5%~80%。1年病死率45%,中位生存时间25个月。局部复发率55%（12例）,远处转移率32%（7例）。末次随访3例无瘤生存。 结论　MPNST的临床及病理有其特点,但某些医生对其认识不足。本文总结辨析要点,以期提高该病确诊率,指导治疗和康复。     

恶性外周神经鞘瘤临床与病理特征

目的　探讨恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床与病理形态特征。 方法　收集本院收治的22例MPNST临床资料，应用光学显微镜观察病理形态特点，免疫组化分析其表型，并进行相关文献复习。 结果　22例MPNST中，男10例，女12例，年龄15~82岁，中位年龄43岁。头颈部3例，躯干及四肢近端13例，四肢远端5例，全身多发1例。临床表现主要是局部逐渐增大的无痛性肿块，症状与体征与肿块的部位及进展速度有关。19例患者行肿瘤切除手术，术后其中6例患者被嘱须行后续放疗，13例患者行化疗（以多柔比星和异环磷酰胺为主）。免疫组化检测，Vimentin（15/15）、CD99（8/8）、IMP3（10/11）、S-100蛋白（16/19）阳性，Ki-67增殖指数5%~80%。1年病死率45%，中位生存时间25个月。局部复发率55%（12例），远处转移率32%（7例）。末次随访3例无瘤生存。 结论　MPNST的临床及病理有其特点，但某些医生对其认识不足。本文总结辨析要点，以期提高该病确诊率，指导治疗和康复。     

肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点，免疫组织化学显示S-100蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达，电镜观察1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见，临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征，S-100蛋白、MBP免疫组织化学检测和(或)电镜检查可确诊。结合文献，该肿瘤早期无明显临床症状，一般发现时已属晚期，预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤、肉瘤样癌鉴别。     

发生于弥漫型神经纤维瘤的恶性外周神经鞘膜瘤——9例临床病理特征

正弥漫型神经纤维瘤是神经纤维瘤的一个罕见亚型,约60%病例与1型神经纤维瘤(NF-1)相关,典型表现为真皮或皮下界限不清的斑片状结节,好发于躯干及头颈部,发生恶变少见。本文报道9例弥漫型神经纤维瘤转变为恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)病例的临床病理特征及随访资料,其中男性5例,女性4例,年龄31~59岁(中位年龄49岁),6例发     

背部巨大恶性外周神经鞘瘤1例

患者女性,57岁,因"背部巨大肿物"入院.患者3年前无意中发现背部"枣子"大小肿物,不伴疼痛,无发热.曾在外院行3次手术切除,具体情况不详,但均术后复发.体检:患者背部可见1约45 cm×30 cm×30 cm大小肿物,质较硬,界限清,活动度可,表面部分破溃,有淡黄色液体溢出.另于全身皮肤散在多个"疣状"突起,手术切除巨大肿块.临床诊断:神经纤维瘤伴感染(背部).     

恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征

细胞性神经鞘瘤较为少见,是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤,可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准,作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。临床资料从电子医疗记录档案中获得,并对形态学特征、最高核分裂计数、Ki-67增殖指数和免疫表型(SOX10、SOX2、p75NTR、p16、p53、EGFR和NF)进行评估。结果提示以下几个特征可以区分细胞性神经鞘瘤和恶性外周神经鞘膜瘤：(1)与恶性外周神经鞘膜瘤患者相比,细胞性神经鞘瘤不发生远处转移或者死于该病。更具特征性的是5年无进展生存率细胞性神经鞘瘤为100%,恶性外周神经鞘膜瘤仅18%,5年疾病特异性生存率分别为100%和32%;(2)神经鞘漩涡：瘤周包膜,包膜下丰富的淋巴细胞、巨噬细胞的浸润,和缺乏束状生长模式等支持细胞性神经鞘瘤的诊断,而出现血管周围细胞密集,肿瘤突入血管腔内和坏死则支持恶性外周神经鞘膜瘤的诊断;(3)在恶性外周神经鞘瘤中SOX10、NF及p16表达完全缺失,而表达EGFR( P值均<0．001)。 p75NTR在80%的恶性外周神经鞘膜瘤中表达,在细胞性神经鞘瘤阳性率为31%( P<0．001);(4) Ki-67增殖指数在20%以上者高度提示恶性外周神经鞘膜瘤的可能,其敏感性为87%,特异性为96%。总之,结合组织病理学及免疫表型特征可以提供一些有用的具有较高敏感性和特异性的标准,以鉴别恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤。     

上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerye sheath tumor,EMPNST)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 收集9例EMPNST的临床病理资料,行光镜和EnVision法免疫组化观察,并复习文献.结果 9例EMPNST,女性4例;年龄20～67岁,中位年龄37.5岁;病变主要位于四肢,上肢3例,下肢4例,右季肋部和咽隐窝各1例;>5 cm 7例,其中1例>10 cm;<5 cm 2例,平均6.2 cm,无包膜.深在型8例,浅在型1例,组织学,纯上皮样型5例,其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域,4例混合型伴有梭形细胞区.免疫表型S-100蛋白及NSE 9例均呈阳性反应,纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性,4例混合型呈灶性阳性,8例PGP 9.5阳性,7例MBP阳性,5例EMA灶性或弱阳性,4例vimentin阳性,3例CD57灶性阳性,而HMB-45、desmin、CD34、CK阴性.结论 EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型,形态学上缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤混淆.S-100蛋白及PGP9.5阳性是诊断EMPNST有价值的指标,但缺乏特异性,因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果,综合判断以免引起误诊.     

胃神经鞘瘤临床病理分析

目的：探讨胃神经鞘瘤（gastric schwannoma）的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法：对8例胃神经鞘瘤的临床特点、组织形态学和免疫组织化学结果进行分析,并复习相关文献。结果：患者女性5例,男性3例,平均年龄61岁（30~81岁）。8例胃神经鞘瘤直径1.0~7.0 cm（平均3.0 cm）,无包膜,切面灰白色,镜下,瘤细胞短梭形,束状、栅栏状排列,肿瘤的边缘见淋巴细胞套。免疫组织化学染色：S-100全阳性,胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）7例阳性,CD117、CD34、Dog1、a-平滑肌肌动蛋白（a-Smooth muscle actin,a-SMA）、结蛋白（Desmin）阴性。3例发现血小板衍化生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）阳性,但未发现c-kit和PDGFRα的基因突变。结论：胃神经鞘瘤是一种良性肿瘤,需与胃肠道间质瘤鉴别。     

消化道神经鞘瘤临床病理分析

目的探讨消化道神经鞘瘤的临床病理特点,为该病的诊断与鉴别诊断提供参考。方法回顾性分析陆军军医大学第二附属医院病理科诊断的32例消化道神经鞘瘤患者的临床资料、病理形态、免疫组化结果以及随访情况。结果 32例患者中女22例,男10例;其中28例位于胃,3例位于食管,1例位于乙状结肠。肿瘤直径0. 3～7 cm。镜下肿瘤细胞呈长梭形,排列呈编织状,周围可见淋巴细胞反应带。免疫组化示肿瘤细胞S-100均弥漫强阳性,灶性表达CD34或SMA,不表达CD117、DOG-1、Desmin。结论消化道神经鞘瘤与经典型神经鞘瘤可能为不同的肿瘤实体,术前易误诊为胃肠道间质瘤,S-100是病理诊断标记,肿瘤完全切除预后好。     

丛状神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨丛状神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察2例丛状神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者中,男女各1例,年龄分别为16岁和31岁,肿瘤均位于躯干皮肤。镜下见肿瘤在皮下呈多结节状分布,结节内瘤组织以细胞致密区(Antoni A)为主,相对缺乏细胞疏松区(Antoni B)。瘤细胞长梭形或波浪状,呈栅栏状、漩涡状排列,可见verocay小体。免疫表型:肿瘤细胞S-100及vimentin均弥漫阳性,GFAP部分阳性,EMA、CD57及Ki-67均阴性。结论丛状神经鞘瘤是一种较少见的良性周围神经鞘膜瘤,需与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。     

腹腔巨大恶性神经鞘膜瘤一例

患者男 ,5 5岁。腹痛、腹胀 10余天。于 1998年 6月 2日入院。体检 :腹部胀满、腹部左侧上至肋缘下至盆腔可触及一巨大肿物 ,表面不光滑 ,活动度差。Ｂ超检查示 :腹腔囊实性占位。患者无家族史 ,其他部位检查无异常发现。术中见 :腹腔内一巨大肿物 ,表面光滑 ,约 30ｃｍ× 30ｃｍ× 2 0ｃｍ大小 ,囊性感 ,壁较厚 ,肿物从网膜突出 ,胃推向左上方 ,横结肠推向下后方 ,肝质地正常 ,胃前壁及小肠均无异常。肿物下界达盆腔 ,与胰尾处粘连紧密 ,胰实质正常 ,与后腹膜无明显粘连。完整切除肿物送检。病理检查 :送检椭圆形肿物一个 ,有部分包膜 ,大…     

胃肠道神经鞘瘤27例临床病理分析

目的探讨胃肠道神经鞘瘤(gastrointestinal schwannoma,GS)的临床病理学特征、免疫表型,提高对该肿瘤的认识水平。方法收集27例GS患者的临床资料,采用HE及免疫组化En Vision两步法染色进行病理学观察,并复习相关文献。结果男性9例,女性18例;年龄41～83岁,平均60岁。27例均发生于胃,临床多表现为腹痛或黑便。肿瘤直径2. 7～8. 5 cm,均位于肌壁内,边界较清,切面灰黄色。低倍镜下20例(74. 1%)肿瘤周围可见淋巴细胞套;肿瘤实质由梭形细胞组成,呈条束状或波浪状排列。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达S-100 (100%,27/27)、SOX-10 (100%,27/27)、GFAP (63. 0%,17/27)、CD57 (70. 4%,19/27)、pgp9. 5(70. 4%,19/27)。9例GS行c-KIT及PDGFRA基因测序,均为野生型。21例患者于手术后随访5～126个月(平均56个月),均未见复发或转移。结论 GS是一种罕见的消化道软组织肿瘤,淋巴细胞套是重要的形态学特征之一,需结合S-100、SOX-10等免疫组化标志物确诊。     

伴菊形团样结构的恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者男性,33岁,因枕部包块术后2年、复发1年入院.1年前在无明显诱因下,再次出现相同部位包块,质韧,压痛,较前增大,无恶心,呕吐.查体：枕部可触及一4.0 cm×3.0 cm包块.TOPO定位：左侧枕部皮下软组织内可见梭形软组织块影,密度尚均匀,测CT值约56 Hu,相邻颅骨外板骨质结构完整,未见明显受压及骨质破坏征象,两侧大脑半球密度均匀,灰白色,分界清,未见明显异常密度影.各脑室系统及大脑表面沟池显示正常.大脑中线结构居中.CT示：（1）左侧枕部皮下占位,（2）颅脑平扫颅内未见明显异常.临床诊断：左枕部纤维瘤[第一段]     

会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.     

消化道神经鞘瘤的临床病理分析

一、材料与方法1.病例来源与随访 :5例消化道神经鞘瘤源自四川大学华西医院病理科 1995～ 2 0 0 0年 5月共 116例消化道间叶源性肿瘤存档切片中 ,经免疫组织化学确诊。 5例随访时间为36～ 72个月 ,平均为 48个月。2 .组织学观察 :记录肿瘤有无包膜 ;瘤细胞形态、排列特点、核有无异型及核分裂象数 (个 / 5 0ＨＰＦ) ;肿瘤外周有无淋巴细胞套包绕及肿瘤内是否存在淋巴细胞和浆细胞浸润。3.免疫组织化学染色 :采用链霉素抗生物素 过氧化物酶法 (ＳＰ法 ) ,ＳＰＴＭ试剂盒购自美国Ｚｙｍｅｄ公司。所用第一抗体的名称、工作情况及来源为 :ＣＤ1…     

直肠伴有骨形成的恶性外周神经鞘瘤一例

患者男 ,6 1岁。数月前解大便时有里急后重感并有少许黏液血便 ,大便每天 2～ 3次 ,成型 ,于 2 0 0 1年 11月 2 2日入院。体检 :全身皮肤无色素沉着 ,躯干及四肢无瘤结 ,浅表淋巴结未扪及。胸部X光片、腹部B超及全身骨扫描未见异常。肛门指检 :距肛门 3～ 4cm处扪及 3cm× 3cm肿物 ,质软 ,前列腺不大 ,无结节 ,指套上染有血迹。直肠镜检 :直肠下段距齿状缘 3cm处有一结节状肿物突向肠腔 ,取少许组织送检 ,病理诊断为“直肠恶性肿瘤 ,具体组织学类型待手术切除后定”。临床疑“直肠癌”行根治切除手术。病理检查 :带有肛门组织的肠一段 ,长 …     

骨恶性纤维组织细胞瘤13例临床病理分析

目的 观察骨恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)病理形态，进一步探讨其组织形态学发生、病理学诊断及鉴别诊断。方法 通过形态学观察、免疫组织化学应用并结合有关电镜文献资料及相关临床病理资料进行综合分析。结果 BMFH由骨原始间充质细胞发生并具有组织细胞、原纤维细胞形态学特征和免疫学表型及中间型细胞(过渡细胞)超微结构特点和多项分化潜能。结论 BMFH从形态学上须与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤及特殊类型骨肉瘤相鉴别，从组织学发生上彼此间也有着密切的联系，并以此为依据为术前细针穿刺病理诊断的可靠性及治疗方案的选择提供参考。