肺纤维腺瘤2例临床病理分析

目的探讨肺纤维腺瘤的临床病理学及免疫表型特征。方法回顾性分析2例肺纤维腺瘤临床及病理学特点,并复习相关文献。结果瘤组织界限清楚,由腺样上皮与梭形细胞间叶样组织构成。腺样上皮细胞呈单层立方或柱状,形成裂隙状、乳头状或分叶状结构,细胞大小较一致,核圆形或卵圆形,胞质丰富嗜酸。间叶样区细胞长梭形,束状或编织状排列,并可见玻璃样变性,细胞核呈短梭形,或椭圆形,胞质较少。两种区域均无细胞异型性和核分裂象。免疫表型:上皮区CKH上皮弱阳性,CKL、TTF1均上皮阳性,PR阴性;梭形细胞区vimentin、PR均阳性,SMA弱阳性;CD34、desmin、S-100蛋白、ER、CR、MC均阴性。结论肺纤维腺瘤属于罕见的肺原发的良性肿瘤,应结合免疫表型与肺内其他梭形细胞肿瘤或双相分化肿瘤鉴别,治疗以手术完整切除肿物为主,应避免过度治疗。     

指趾纤维黏液瘤3例临床病理分析

目的探讨指趾纤维黏液瘤(digital fibromyxoma, DF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例DF中男性2例,女性1例,年龄30～57岁,平均44岁,且病变均发生于手指。肿瘤最大径1.5～2 cm。镜下见肿瘤细胞呈梭形和星形纤维母细胞样,束状分布于黏液样基质内;黏液样基质富含纤细的血管,瘤细胞异型性不明显或仅轻度异型,核分裂象罕见。免疫表型:梭形和星形细胞表达CD34、CD10和CD99,灶性表达EMA,不表达MUC4、desmin和S-100蛋白,Ki-67增殖指数1%～2%。3例患者手术切除后均痊愈。结论 DF属少见的良性肿瘤,为防止局部复发,临床上应行肿瘤完整切除术。     

十二指肠神经节细胞性副神经节瘤3例临床病理分析

目的探讨神经节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma,GP)临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析3例十二指肠GP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果3例患者内镜下均表现为十二指肠黏膜下病变,隆起于肠腔;组织学上肿瘤由3种不同类型的细胞混合组成:梭形的施万细胞、上皮样神经内分泌细胞和神经节样细胞。免疫表型:梭形细胞表达SOX-10、NF、NSE、CD56、Syn、S-100蛋白,上皮样细胞表达CKpan、CAM5.2、NSE、CD56、Syn、CgA、PR,神经节样细胞表达NSE、CD56、Syn、CgA、Calretinin、PR、NF。结论GP属于罕见的神经内分泌肿瘤,多发于十二指肠,内镜提示十二指肠黏膜下病变时应考虑该病可能,确诊依赖于组织病理学特征及免疫表型,治疗以内镜下切除和外科手术切除为主,患者预后较好。     

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的 探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习.结果 肿块位于左颈部,生长缓慢.大体为结节状,包膜完整,切而部分囊性变.镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成.免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP,,此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA.而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34.结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要.     

乳腺梭形细胞癌2例临床病理特征及误诊分析

目的观察乳腺梭形细胞癌的临床病理及免疫表型特征,分析该类乳腺癌易误诊的原因并探讨其诊断思路及要点。方法回顾性分析2例乳腺梭形细胞癌的临床资料、病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,分析该类乳腺癌误诊的原因。结果 2例患者均为女性,其中1例乳腺皮肤活检组织,镜下真皮及皮下组织内见形态温和的梭形细胞增生明显,穿插于纤维脂肪组织中,并伴有较多急慢性炎细胞浸润;另1例在硬化性腺病背景下有大量的梭形细胞增生,并伴有低级别导管原位癌成分。免疫表型:例1梭形细胞CK、CK8、p120及β-catenin胞质阳性;后者CK、CK5/6、p63及CD10阳性。例1因乳腺肿块误诊致多次复发最终累及皮肤;后者术中冷冻病理诊断为良性,术后行免疫组化标记后才得以明确诊断。结论乳腺梭形细胞癌是一类较为少见的乳腺癌,易漏、误诊,其诊断的准确性有赖于正确的诊断思路基础上广泛取材及全面的免疫组化检测。     

一种较p63特异性更高的鉴别非典型纤维黄色瘤和其他皮肤恶性梭形细胞肿瘤的标志物--p40

非典型纤维黄色瘤( AFX)是一种生长迅速的皮肤肿瘤,常累及老年人受日光照射的头颈部皮肤。典型的AFX由增生的恶性梭形和上皮样细胞构成膨胀性或浸润性的结节状结构,位于紧靠表皮的真皮层中,累及皮下组织罕见,瘤细胞怪异,多形性显著,核分裂丰富。鉴别诊断包括低分化梭形细胞鳞癌( SpSCC)、梭形细胞黑色素瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤等。目前对于 AFX的组织发生及鉴别诊断仍存在争议,该病是一种排除性诊断(需广谱CK、S-100、肌源性标志物和血管标志物均阴性),若误诊造成的后果将非常严重。AFX罕有复发或转移,属惰性生物学行为,外科切除即可,而其他需要鉴别的恶性梭形细胞肿瘤的复发/转移率高于AFX。其他病变通过S-100、desmin、CD31等免疫标记较易鉴别,在少见情况下SpSCC中CK可阴性,且p63的阳性率最高只有83%,特异性不足,在AFX中可有9%的阳性率。近年来,有关食管、头颈部、肺等部位的鳞状细胞癌的研究显示p40较p63有更高的特异性,因此作者采用免疫组化法观察104例皮肤恶性肿瘤(包括中分化鳞状细胞癌27例、SpSCC 26例、AFX 27例、梭形细胞黑色素瘤24例)中p40的表达,并比较p40与p63在鉴别AFX和SpSCC的准确性差异,结果显示 p40与 p63在中分化鳞状细胞癌中的阳性率均为100%,在 SpSCC 中的阳性率分别为96.1%和92.3%,在AFX中的阴性率分别为100%和70.4%,在梭形细胞黑色素瘤中二者均有少数病例呈局灶弱阳性表达。统计学分析显示：p40和p63在诊断皮肤SpSCC方面具有相同的敏感性,但p40的特异性高于p63(P=0.01),其阳性染色更支持Sp-SCC,而非AFX。     

鞍区梭形细胞嗜酸细胞瘤2例临床病理分析

目的探讨鞍区梭形细胞嗜酸细胞瘤(spindle cell oncocytoma, SCO)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例SCO的临床资料、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果肿瘤主要由梭形细胞混合多少不等的上皮样细胞构成,多呈巢状、束状排列,局部可呈腺样或菊形团样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性细颗粒状、淡红染,核呈短梭形、圆形或卵圆形,核仁不清,具有轻～中度异型性,未见核分裂象及坏死。部分上皮样细胞胞质空淡或呈空泡状,散在分布于梭形细胞之间,部分呈片状分布,与梭形细胞存在移形过渡。间质见较多成熟淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润,局部可见黏液变性。免疫表型:vimentin、S-100蛋白、EMA、Galetin-3和TTF-1均弥漫阳性,CK灶阳性,GFAP、Syn、CgA、p63、PR、ACTH、PRL、GH、TSH、FSH和LH均阴性,Ki-67增殖指数3%～5%。术后分别随访9、10个月,未见复发。结论 SCO临床少见,其病理特征及影像学检查无明显特异性,易误、漏诊,确诊主要依靠病理学检查,该肿瘤虽属WHOⅠ级,但可复发,应对其进行长期密切随访。     

卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均﹤1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例。临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象。镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D2-40阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的最佳手段。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习.结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,头颈部.组织学显示组织样细胞、肌样细胞、上皮样细胞多结节状增生;假血管瘤样腔隙;厚的纤维性假包膜及包膜内淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示vimentin、CD68在上皮样细胞及梭形细胞中呈弥漫阳性表达,desmin散在阳性表达,CD34、HMB-45、Ckpan、lysozyme及FⅧRag一致阴性.肿瘤彻底切除,随访半年未发现复发及转移.结论 AFH是一种罕见的中间型恶性肿瘤.根据典型的组织学形态特征、免疫组化及基因重排检测有助于诊断及鉴别诊断.局部适当扩大切除,术后密切随访是主要处理原则.     

胃肠道间质瘤临床病理及免疫组织化学特征

目的 探讨胃肠道间质瘤的免疫组织化学特征，为其诊断及鉴别诊断和预后提供依据。方法 对消化道内169例间叶源性肿瘤进行免疫组织化学标记和形态学观察，确诊113例胃肠道间质瘤。结果 肿瘤多见于胃，临床常见首发症状为消化道出血及腹部包块。瘤细胞主要有梭形细胞及上皮样细胞两种形态，梭形细胞型70例，上皮样细胞型10例，混合细胞型33例。相对良性33例，交界性26例，恶性54例。免疫表型：CD117阳性112例，CD34阳性102例，阳性率分别为99．1％及90．2％，且呈弥漫强阳性表达。结论 胃肠道间质瘤是消化道最常见间叶源性肿瘤，以胃内多见；主要有2种细胞形态和3种组合形式；确诊需要依靠CD117、CD34等免疫标记物配合。     

甲状腺内化生型胸腺瘤1例并文献复习

目的探讨甲状腺内化生型胸腺瘤(metaplastic thymoma,MT)的临床病理学及免疫表型特征。方法复习1例MT的临床资料,进行组织病理学观察,采用免疫组化EliV ision两步法染色和EBER原位杂交检测,并结合文献进行讨论。结果患者女性,67岁,肿瘤直径4.6 cm,位于右侧甲状腺下极靠近胸骨上窝,境界清楚,包膜完整。镜下表现为双相性结构,由互相盘绕的上皮岛和短束状梭形细胞构成,两种成分在肿瘤的不同区域变化较大,部分区域由梭形细胞占优势的双相性结构构成,部分区域由纯梭形细胞构成。上皮细胞形成网格状或宽梁状吻合岛,形态类似非角化型鳞状细胞,胞核小而深染;部分上皮细胞较成熟,胞核大而空泡状,核内假包涵体易见,胞质嗜酸性。梭形细胞形态类似纤维母细胞,多排列成短束状、漩涡状、编织状或席纹状,可见胸腺小体样结构。背景有较多成熟小淋巴细胞浸润,梭形细胞区域散在较多微砂砾体。免疫表型:两种成分均弥漫表达EMA,BCL-2、CD99均弱阳性,Ki-67增殖指数约2%;上皮成分CKpan、CK5/6、p63均弥漫阳性,vimentin、CD5均阴性;梭形细胞vimentin弥漫阳性,CKpan、CK5/6、p63均阴性;间质小淋巴细胞CD3、CD5、CD20均阳性;TDT、CD1a、CD34、S-100、actin、Calretinin、D2-40等均阴性。原位杂交EBV呈阴性。结论 MT是一种极为罕见的交界性胸腺肿瘤,掌握其独特的组织学及免疫表型特征易于诊断和鉴别诊断,预后较好。     

乳腺型肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myofibroblastoma,MTMF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例MTMF的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为老年男性,临床表现为单发的无痛性实性肿物。3例均行肿块局部切除术,术后病理示温和的梭形细胞呈束状排列于玻璃样变的胶原化间质中,并混有不等的脂肪组织。免疫表型:desmin、CD34均呈阳性。患者预后较好,随访至今未见复发。结论 MTMF有典型的组织学形态及免疫表型特征,MTMF应与梭形细胞脂肪瘤、富细胞性血管纤维瘤、血管肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤及非典型脂肪瘤鉴别,并可通过免疫组化染色及基因检测协助确诊。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例并文献复习

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma,MNT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MNT的临床资料、病理学特征、免疫表型、治疗及预后。结果例1为64岁女性,无任何临床症状。例2为76岁女性,有重症肌无力。2例肿瘤均位于前纵隔。组织学特征为增生的上皮样微结节由大量淋巴细胞间质分隔,淋巴细胞可形成生发中心。微结节由短梭形肿瘤细胞构成,细胞核温和,卵圆形,未见核分裂和坏死。免疫表型:短梭形上皮细胞CKpan、CK19阳性,CD20、CD5和CD117阴性。淋巴间质中生发中心细胞CD20阳性,间区为CD3和CD5阳性的T淋巴细胞。结论 MNT是一种非常罕见的胸腺肿瘤,依据组织学特征及免疫表型可明确诊断。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨丛状纤维组织细胞瘤(plexform fiborhistiocytic tumor,PFHT)的临床病理特征。方法回顾性分析3例PFHT的临床资料、病理学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 PFHT好发于儿童及青少年,好发于肢体真皮深层及皮下,表现为丛状分布的多结节状肿物,镜下包含梭形纤维母细胞样细胞和单核组织细胞样细胞及多核巨细胞等三种成分。组织细胞样细胞及多核巨细胞表达CD68,梭形细胞表达SMA。结论 PFHT是一种罕见的中间交界性肿瘤,可复发和转移,结合临床特点、组织学形态及免疫表型可明确诊断。多分化潜能单核细胞可能与PFHT的发生相关。     

支气管上皮-肌上皮癌临床病理观察

目的探讨支气管上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma,EMC)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化SP法对4例支气管EMC的标本进行组织学观察及免疫组化标记,并分析病理组织学形态和免疫表型。结果 EMC由内层腺上皮及外层肌上皮构成,呈双套管结构。腺上皮成分CK、EMA均呈阳性,肌上皮成分Calponin、p63、CK、CD117、S-100、GFAP均呈阳性。结论原发于支气管的EMC临床罕见,多数位于大支气管内,诊断依靠组织学形态及免疫表型,应与黏液表皮样癌、腺样囊性癌、多形性腺瘤转移性透明细胞癌鉴别。EMC治疗以手术切除为主,但也可复发或转移。     

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma, DFML)的临床病理学特征。方法 回顾性分析6例DFML的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 6例中男性4例,女性2例,年龄6～57岁,平均40岁;肿瘤直径1～7.5 cm,平均3.3 cm;肿瘤发生于腋窝、腿等体表部位。肿块多为类圆形,切面灰白、灰黄色,胶冻或黏液样。镜下形态学大致相同,均表现为在黏液样间质及绳索样(瘢痕样)胶原纤维背景中见混杂不同比例的小梭形细胞、星芒状细胞或成熟脂肪细胞。免疫表型：梭形细胞和星芒状细胞vimentin、CD34均强阳性,BCL-2弥漫/灶阳性,部分成熟的脂肪细胞S-100阳性,散在的肥大细胞CD117阳性,CK、desmin、SMA、HMB-45、MDM2、CDK4、p16、EMA、β-catenin、STAT6、CD56、NSE均阴性。Ki-67增殖指数均<1%。结论 DFML是一种良性脂肪瘤,是梭形细胞脂肪瘤的黏液样亚型,病理检查结合免疫表型有助于确诊,患者肿块切除后多可治愈。     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

梭形细胞/多形性脂肪瘤7例临床病理分析

目的探讨梭形细胞/多形性脂肪瘤(spindle cell/pleomorphic,SCL/PL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例SCL/PL的临床及病理学特征,并复习相关文献,并将其与脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤、硬化型脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤进行对比分析。结果 7例患者年龄41~77岁,平均54岁,均为男性。肿瘤部位:手部2例,颈部3例,肩部2例。病史1~8年。梭形细胞脂肪瘤镜下由温和的梭形细胞、束状排列的胶原纤维及数量不等的脂肪细胞组成。多形性脂肪瘤可见特征性的大的、多形性、花环状细胞。免疫表型:梭形细胞及多形性细胞CD34阳性,脂肪细胞S-100阳性。术后随访5~59个月,未见复发及转移。结论 SCL/PL为较少见的良性肿瘤,应与一些良性、局部侵袭性及低度恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

增生性筋膜炎和增生性肌炎的诊断陷阱分析

目的探讨增生性筋膜炎(proliferative fasciitis, PF)和增生性肌炎(proliferative myositis, PM)的临床病理特征及误诊原因。方法收集2例PF及4例PM,行常规HE及免疫组化SP法染色,回顾性分析两种病变的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果该类病变病理学特征表现为增生的短梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞,其间夹杂成簇的神经节样细胞。免疫表型:短梭形细胞中vimentin、STAT6、p53均阳性;CD68在梭形细胞中散在阳性,在神经节样细胞中阴性;Ki-67增殖指数约5%。4例患者随访1～49个月,均未复发,2例失访。结论 PF和PM是一类少见的良性增生性病变,神经节样细胞是重要的形态学特点,其细胞数量占比较多,是造成误诊的原因之一。p53基因突变可能参与这类疾病的发生、发展。     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。