血小板输注无效

血小板输注适用于预防和治疗血小板减少或血小板功能缺陷患者的出血,并已成为各种血液病及肿瘤患者放?化疗的有效支持疗法,但患者在多次输血(全血?红细胞?白细胞?血小板),妊娠及器官移植后,易产生血小板相关抗体,导致血小板输注无效(PTR)。我们结合近几年国内外研究进展,对血小     

血小板无效输注及治疗策略

血小板无效输注是存在血小板减少的血液病输用血小板治疗过程中的严重并发症。病因复杂,包括免疫相关及非免疫相关因素两方面,发病机制尚不完全清楚,治疗以预防为主。     

1例晚期恶性肿瘤患者血小板下降后输注血小板无效的护理

恶性肿瘤患者通常因为肿瘤细胞抑制骨髓造血、化学药物及放射治疗抑制骨髓造血功能、感染、免疫性血小板破坏或分布异常、大量输注库血稀释性血小板减少及库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环等因素导致血小板减少。血小板输注是恶性肿瘤患者临床不可替代的重要治疗之一。血小板输注无效是血小板输注中主要的并发症之一。可危及患者生命。2013年2月21日我科收治一例乳腺癌术后肝、骨转移,IV°血小板下降患者,经输血小板治疗后出现血小板输注无效,经过积极治疗,患者死亡。通过本文谈谈血小板输注无效的护理体会。     

血小板输注无效患者的血小板抗体分析

目的　分析临床血小板输注无效的主要原因并寻找解决的方法。方法　应用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法 ,对 2 2 3例临床发生血小板输注无效的病人进行血小板抗体检测和鉴定。结果　血小板抗体阳性80例 ( 3 5 .87% ) ,其中人类白细胞抗原 (HLA)抗体阳性 75例 ( 3 3 .63 % ) ,血小板特异性抗原 (HPA)抗体阳性 1例( 0 .45 % ) ,同时含有HLA和HPA抗体者 4例 ( 1.79% )。结论　引起血小板输注无效的抗体以HLA抗体为主 ;针对不同抗体 ,可采取不同方法选择血小板供者     

药物引起血小板输注无效症1例分析

随着血小板成分输血的开展,血小板输血反应日渐增多,特别是血小板输注无效症（PTR）,是临床面临的一大难题。据文献报道,其发生率为30％～70％。血小板输注无效是指患者接受充足治疗剂量的血小板输注后处于血小板治疗不应性状态,即患者循环血液中血小板计数未见有效提高,临床出血表现未见明显改善。原因主要有免疫因素：HLA抗体和血小板同种抗体引起;非免疫因素：发热、感染、脾肿大、DIC和药物因素等引起。据报道嘲：HLA抗体阳性患者中有30％发生输注无效,     

血小板输注无效患者的血小板抗体分析

目的分析临床血小板输注无效的主要原因并寻找解决的方法.方法应用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法,对223例临床发生血小板输注无效的病人进行血小板抗体检测和鉴定.结果血小板抗体阳性80例(35.87%),其中人类白细胞抗原(HLA)抗体阳性75例(33.63%),血小板特异性抗原(HPA)抗体阳性1例(0.45%),同时含有HLA和HPA抗体者4例(1.79%).结论引起血小板输注无效的抗体以HLA抗体为主;针对不同抗体,可采取不同方法选择血小板供者.     

同种抗体致血小板无效输注防治策略

血小板输注是治疗血小板减少的主要措施之一。HLA抗原是引起血小板无效输注的主要免疫因素,临床上由血小板表面的HLA抗原引发的同种免疫反应主要表现为血小板增殖的减少,从而导致血小板无效输注。本文着重阐述了同种抗体致血小板无效输注的主要原因以及防治策略。     

血小板输注无效与对策

血小板输注无效（PTR）困扰临床。引起PTR的原因有免疫因素和非免疫因素,免疫因素主要是HLA抗体和血小板特异性抗体,非免疫因素包括发热、感染、弥漫性血管内凝血（DIC）、骨髓移植（BMT）、脾肿大、药物影响等。针对PTR的原因可采取相应对策,避免免疫因素的影响可以输注去除白细胞的血小板,ABO和血小板交叉配型相合的血小板,解离HLA抗原的血小板．对血小板表面HLA抗原进行化学修饰,紫外线照射血小板,给受者大剂量静脉注射免疫球蛋白;避免非免疫因素,要积极治疗原发病,如发热、感染、DIC、去除药物影响等,脾大患者必要时切脾。     

一个戈谢病Ⅱ型中国家系GBA基因突变分析及文献复习

目的 鉴定一个戈谢病Ⅱ型中国家系中GBA基因的致病性突变。方法 收集1例戈谢病Ⅱ型10个月女性患儿的临床及家系资料,提取该先证者及其父母外周血DNA,采用PCR扩增GBA基因的11个外显子及剪接位点序列,对PCR产物进行直接测序;对先证者及其父亲的包含第6外显子变异位点的基因序列进行克隆测序。以 “Gaucher disease”“GBA” 和“mutation”为检索词对dbSNP、ClinVar、HGMD和PubMed等数据库进行检索,收集并分析检索到的携带GBA c.680_681delATinsGG突变的病例资料。结合该家系先证者的临床资料以及美国医学遗传学与基因组学学会和分子病理学协会（ACMG/AMP）的指南进行罕见突变的致病性鉴定。结果 该家系先证者GBA基因有2个复合杂合性突变：遗传自父亲的第6外显子的c.680_681delATinsGG（p.N227R）突变和遗传自母亲的第10外显子的c.1448T > C（p.L483P）突变。克隆测序验证了先证者及其父亲的c.680_681位点有2种单体型：突变的GG和正常的AT。c.680_681delATinsGG为罕见突变,尚未有研究对该突变进行致病性鉴定。随访显示先证者有运动、智力进行性减退以及惊厥发作和喂养困难,于出生后16个月因喂养时呛咳、窒息死亡。目前在数据库仅检索到2例患者携带该突变,其中1例患病资料缺乏,另外1例为中国戈谢病Ⅱ型患儿。根据ACMG/AMP的指南,该变异分类为“致病性的”。结论 GBA基因的c.680_681delATinsGG和c.1448T > C复合杂合性突变导致该家系的先证者患病,c.680_681delATinsGG为致病性突变,c.680_681delATinsGG/c.1448T > C基因型与戈谢病Ⅱ型相关。     

Platelet transfusion refractoriness and anti-HLA immunization

Platelet transfusion refractoriness (PTR), defined as an unsatisfactory post-transfusion platelet count increment, is a common complication of patients receiving multiple transfusions. Different strategies are described in the management of PTR. In this work, we demonstrate the efficacy of the detection and identification of anti-HLA antibodies in the recipient using a threshold of 3000 mean fluorescence intensity (MFI), and the seek of donors not expressing HLA antigens against which the patient is immunized.     

肿瘤患者血小板输注无效的临床分析

目的探讨本院患者血小板输注情况及临床疗效观察,了解血小板输注无效的原因,以便做好预防工作。方法 2010年1月-2012年12月对本院312名血小板减少的肿瘤患者输注机采血小板,并于输注前后检测血小板,以校正患者血小板计数增值(CCI)和24 h血小板回升率,判定输注效果并讨论影响因素。采用简易致敏红细胞血小板血清学技术(SEPSA)检测76名血小板输注无效的肿瘤患者血小板相关抗体,统计抗体分布。结果 75.6%(236/312)的患者输注后血小板数有不同程度的增高,血液病患者输注血小板有效率明显低于实体肿瘤患者(χ2=29.87,P0.05)和其他肿瘤患者(χ2=6.06,P0.05)。输注次数2次的患者(无效率为5.1%)输注血小板无效率明显低于输注次数7次患者(无效率为57.1%),也低于输注3-4次(无效率为39.5%)、5-7次患者(无效率为46.4%),血小板输注无效率随输注次数的增加而增加。分析76名肿瘤患者血小板输注无效原因,其中免疫因素占60.5%,非免疫因素占39.5%。结论反复输注产生血小板抗体是PTR发生的主要原因,多次输注者应进行血小板抗体的筛选,避免或减少造成血小板输注无效的原因,提高血小板输注的有效率。     

血小板输注无效患者的血小板抗体筛查与配合性输注

目的分析血小板输注无效（PTR）的主要原因,为患者选择适用的血小板,用以提高输注疗效。方法对多次输血患者于输血前后监测血小板计数值,并计算1h和24h血小板增高指数（CCI值）,对判断为血小板输注无效者,采用简易致敏血小板血清学技术（SEPSA）进行血小板抗体筛查,并进行血小板交叉配型,对配合性输注效果进行分析。结果278例多次输血患者发生PTR共88例（31．7％）;88例PTR患者中血小板抗体阳性67例（76．1％）;67例抗体阳性患者,血小板交叉配型成功37例,血小板输注有效32例,有效率达86．5％。结论血小板抗体的产生是导致血小板输注无效的主要免疫性因素,血小板配合性输注能显著提高血小板输注效果。     

A rare homozygous p.Arg87Trp variant of the GBA gene in Gaucher disease: A case report

Gaucher disease (GD) is a rare metabolic disorder due to pathogenic variants in the GBA gene. We report the first case of the rare p.Arg87Trp pathogenic variant (formerly known as R48W) of the GBA gene in the Tunisian population. A female Arab patient was assessed at the age of 26 due to abdominal distension, bone pain, and headache since she was 25. Physical examination revealed splenomegaly, rib deformation, lumbar scoliosis, and upper limb tremor. Bone marrow was infiltrated by Gaucher cells. The patient was homozygous for the rare p.Arg87Trp variant which is known to be associated with a mild phenotype. This report highlights the necessity of screening the Tunisian population for this rare variant.     

Platelet transfusion refractoriness responding preferentially to single donor aphaeresis platelets compatible for both ABO and HLA

Platelet transfusion refractoriness is challenging to manage. When human leucocyte antigens (HLA)‐sensitized patients fail to respond to HLA‐matched (HLA‐m) platelets, non‐immune destruction may be assumed, and collections of HLA‐m platelets abandoned. We report cases of highly HLA‐sensitized patients whose only satisfactory platelet transfusion responses were consistently associated with products compatible for both HLA‐ and ABO‐matched (HLA‐m/ABO‐m) platelets, and in whom unsatisfactory increments occurred if either form of major incompatibility was permitted (HLA‐u or ABO‐u). Absolute platelet increments (APIs) were measured and classified as satisfactory if ≥10 and unsatisfactory if <10. Patient 1, age 59 years, group O, with myelodysplastic syndrome/acute myelogenous leukemia (MDS/AML), was unresponsive to either fresh ABO‐m or HLA‐m platelets. Of 17 HLA‐m platelets, satisfactory responses occurred for 75% of HLA‐m/ABO‐m units, and failures for 100% of HLA‐m/ABO‐u, with mean API differing significantly (14·1 vs 1·1, P = 0·0059). Of 36 HLA‐m platelets given to patient 2, age 49 years, group O, Gravida 2 Para 2, with severe aplastic anaemia, a satisfactory response occurred with 75% of HLA‐m/ABO‐m units, and failures for 63% of the HLA‐m/ABO‐u (mean API 26·7 vs 7·6, P = 0·008). Increment failures from HLA‐m platelets need not imply intractable refractoriness. If resources permit, selection of HLA‐m/ABO‐m platelets may optimise the incremental response.     

血小板抗体检测及配型对血小板输注无效的临床意义

目的 通过对比血小板配型前后血小板的输注效果,评估血小板抗体检测及配型对血小板输注无效的临床意义.方法 以出血症状改善情况、血小板计数增高指数(CCI)、血小板恢复百分率(PPR)为标准,对比配型前后血小板的输注效果.结果 25例血小板输注无效患者的血小板抗体筛查阳性9例; 9例血小板抗体阳性患者血小板交叉配型前后血小板输注有效率差异有统计学意义(P<0.01),配型后输注的 1 h和24 h CCI、PPR数值明显高于配型前输注的.结论 血小板抗体检测及血小板配型输注可以为患者选择适用的血小板,提高单采血小板的输注有效率,避免滥用血小板.     

人类血小板抗原1—16基因与血小板输注无效风险研究

目的探讨HPA-1—16基因多态性分布与血小板输注无效相关性。方法应用PCR-SSP法对上海地区268名汉族人群行HPA-1—16基因检测;应用ELISA法对49名反复输血的恶性血液病患者行血小板抗-HLA-Ⅰ与抗-HPA筛查试验。结果上海地区汉族人群HPA-1—16系统中,HPA-1—6,15系统等位基因频率1a=0.9889,1b=0.0111,2a=0.8881,2b=0.1119,3a=0.5989,3b=0.4011,4a=0.9963,4b=0.0037,5a=0.9907,5b=0.0093,6a=0.9832,6b=0.0168,15a=0.6418,15b=0.3582,均呈多态性分布;其余HPA-7—14,16系统等位基因均呈单线性分布。HPA-1,2,4—6,15系统主要以aa纯合子基因型频率分别为0.9776,0.7799,0.9925,0.9813,0.9664,0.4328。在HPA-2、3、15系统中出现bb纯合子基因型,其频率均为0.0037,0.1530,0.1492外,其余系统均未出现bb纯合子基因型。另外,在HPA-1—6,15系统中出现ab杂合子基因型,其频率分别为0.0224,0.2164,0.4963,0.0075,0.0187,0.0336,0.4180,以HPA-3杂合度最高,其次次序为HPA-15、HPA-2。在随机输血中,HPA不合发生率以HPA-3为最高(0.3650),其次分别为HPA-15(0.3541)、HPA-2(0.1790)。49名反复输血的恶性血液病患者中,有61.22%(30名)输血后相继出现抗-HLA-Ⅰ,而始终未检出抗-HPA。结论上海地区汉族人群血小板输注无效的主要原因是抗-HLA-Ⅰ所致;只需检测供者与受(患)者的HPA-2、-3、-15基因相合,就可基本达到血小板匹配性输注。