POEMS综合征7例误诊分析

ＰＯＥＭＳ综合征又称Ｃｒｏｗ -ｆｕｋａｓｅ综合征 ,是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、消化、血液、皮肤等多系统损害的病症[1] 。 195 6年由Ｃｒｏｗ首先描述 1例 ,国内自 1987年报道首例以来 ,迄今已逾 10 0例。由于该病临床表现复杂多变 ,起病缓急及首发症状不一 ,常引起误诊、漏诊。我院自 1990～ 1999年间先后确诊 7例ＰＯＥＭＳ综合征 ,首诊于外院均被误诊 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组共 7例 ,男 2例 ,女 5例 ,年龄 34～ 5 9岁 ,平均 47 4岁。1 2　临床资料　 7例中伴发骨髓瘤 3例 ,溶骨型 1…     

POEMS综合征误诊病例分析

目的:分析被误诊的POEMS综合征的临床特点及误诊原因,以提高临床正确诊断率.方法:检索CBM-DISC、CNKI、万方、维普和PubMed相关数据库中被误诊的POEMS综合征个案报道及病例分析的资料,对误诊病例的症状、体征、实验室检查和误诊原因透行分类统计.结果:79例被误诊的病例中78.3％的病例以多发性神经病与吉兰巴雷综合征为首发症状,100.0％有多发性神经病表现,57.O％有肝肿大,70.0％有脾脏肿大,90.0％有皮肤色素沉着,81.0％有外周水肿,54.1％检测出M蛋白血症,88.6％脑脊液呈蛋白-细胞分离,骨髓象50.0％存在浆细胞异常增生,误诊疾病达23种,以误诊多发性神经病(34.2％)和吉兰巴雷综合征(11.4％)最多见.结论:对不明原因的周围神经病,需加强对M-蛋白血症和内分泌紊乱的检测,以提高对POEMS综合征的诊断.     

POEMS综合征误诊临床分析

目的探讨POEMS综合征的发病特点及临床表现。方法 2017年1月至2019年8月就诊于北京佑安医院的4例患者,根据就诊原因、临床表现,检查结果,对上述患者进行相关误诊分析。结果 1例患者以周围神经为首发症状,其余3例因腹腔积液、肝脾肿大就诊,免疫球蛋白A单株峰y轻链型3例,免疫球蛋白G单株峰y轻链型1例,4例VEGF均大于800 pg/mL,病理无肝纤维化表现。结论 POEMS综合征是多系统的病变,其发病率低,误诊率高。肝、脾肿大合并腹腔积液可能是部分POEMS综合征患者的首发症状。     

POEMS综合征误诊为多发性神经炎一例

患者,男性,49岁。因双下肢无力4年余,加重3个月于2004年7月30日入院。患者4年前无诱因双下肢无力,并有足趾麻木感,于某医院诊断为末梢神经炎,给予营养神经治疗,具体用药有能量合剂、维生素B1等,剂量不详。不见好转。1年后加重,出现足部疼痛,不能站立,于某医院诊断为多发性神经炎,行针灸、外敷中药治疗,不见好转。出院后一直于某私人诊所服用中药,病情稳定。1年前再度加重,并有双上肢无力感,双下肢浮肿,于某医院诊断为多发性神经炎,住院治疗不好转。后又多方求医,均无好转,直至来我院。外院病历提示:四肢肌力减弱,双下肢深浅感觉减弱。肌电…     

POEMS综合征3例分析

近4年来，我院收治3例POEMS综合征。现摘其2例报告如下。     

POEMS综合征10例临床分析

目的 :分析POEMS综合征的临床特征 ,以提高对本病的诊治水平。方法 :采用回顾性方法对 10例POEMS综合征的临床资料进行分析。结果 :10例患者中 ,主要临床表现为多发性神经病变 (10 0 % )、肝、脾肿大 (分别为 4 0 %、90 % )、内分泌病变 (10 0 % )、M蛋白血症 (10 0 % )、皮肤病变 (80 % )、水肿 (80 % ) ,10例患者中 8例经美法仑、强的松治疗后症状缓解 ,2例用地塞米松疗效不佳。结论 :POEMS综合征临床表现复杂多样 ,常易误诊 ,应予以重视     

POEMS综合征30例临床分析

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白血症(Mprotein)和皮肤病变(skin change)为主要特征,并以这5项表现的英文首字母命名,伴有神经、血液、内分泌、肾脏、消化、皮肤等多系统损害。常因某一症状而就诊于某一专科,易误     

POEMS综合征八例临床分析

ＰＯＥＭＳ综合征为一少见的多系统疾病，常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白和皮肤改变的症状，ＰＯＥＭＳ是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述中三个症状，而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断本综合征主要的症状。本组报道８例患者，对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。     

POEMS综合征13例临床分析

目的 分析研究POEMS综合征的临床特征、以提高对本症的诊治水平。方法 采用回顾性分析对13例POEMS综合征进行分析。结果 13例患者中,4例伴骨髓瘤,其他最主要临床表现为多发性神经病变（100%),皮肤色素沉着（84.6%）,水肿（84.6%),肝、肿大（69.0%及61.5%）及内分泌病变（84.6％）。院外13例均误诊,入院后误诊9例;11例经治疗后症状缓解,2例自动出院。结论 POEMS综合征仍是一个被人们认识不足的疾病,因此应予经重视。     

POEMS综合征23例临床分析

POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种临床少见的多器官损害综合征,以进行性多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)和皮肤改变(skin changes,S)为主要特征的一类疾病.临床表现复杂多样,易误诊、漏诊.本文总结了本院2000-2008年收治的23例患者临床资料,进行回顾性分析提高对本病的认识,现分析如下.     

POEMS综合征32例临床分析

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2．2：1。临床特征：（1）多发性周围神经病（P）：麻木（84．4％）、感觉异常（87．5％）、肌无力（90．6％）等。肌电图92．9％为神经源性改变,神经活检75．0％为轴索变性。（2）脏器肿大（O）：肝肿大71．9％、脾肿大87．5％、淋巴结肿大62．5％。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。（3）内分泌病变（E）：男性勃起功能障碍72．7％、女性月经改变60．0％。（4）单克隆浆细胞增生（M）：血清M蛋白阳性率72．0％（18／25）。（5）皮肤色素沉着（S）：93．8％的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。     

柏—查氏综合征6例误诊分析

柏一查氏综合征临床少见,不典型者极易误诊。现报告6例(男4例,女2例;年龄为21～57岁),其中上腹痛2例,纳差乏力5例,黄疸1例,呕血1例。6例均有腹水,右侧胸腔积液2例,腹壁静脉怒张、肝大4例,脾大2例,下肢浮肿4例,下肢浅静脉曲张并色素沉着2例。误诊为结核性胸腹水、慢性肾炎并上消化道出血、麦格氏综合     

POEMS综合征5例临床分析

背景：POEMS综合征是一组以多发性周围神经病为突出表现的临床症候群。该病少见且临床表现复杂、无特异性，极易漏诊或误诊。目的：总结POEMS综合征的临床特点，提高对该病的认识。方法：回顾性分析上海仁济医院2001年5月-2007年5月5例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况。结果：5例POEMS综合征患者的主要临床表现发生率分别为周围神经病变、内分泌异常和皮肤改变100％．脏器肿大80％，M蛋白阳性60％。经激素或免疫抑制剂治疗，出院时4例患者好转，1例恶化，但至随访结束时仅1例维持好转。结论：POEMS综合征临床表现复杂。随着其诊断和治疗的进展，患者预后将明显改善。     

POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ综合征１例同济医科大学附属同济医院张存泰何杏安１，武汉４３００３０自１９５６年Ｃｒｏｗ报道２例骨髓瘤并发多发性神经病变（ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）、器官肿大（ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ）、内分泌病（ｅｎ－ｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ）、Ｍ蛋白...     

POEMS综合征一例

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病 ,可出现硬皮病样表现而就诊风湿科。我院近期收治 1例典型病例 ,报道如下。患者 :女性 ,4 6岁。因皮肤变黑、变硬、多毛 9个月 ,四肢麻木乏力、腹胀 4个月 ,于 2 0 0 2年 10月 18日收入院。患者 2 0 0 1年 1月因左结节性甲状腺肿伴囊性变行左甲状腺次全切除术 ,术后 1个月出现甲状腺功能低下 ,长期甲状腺素替代治疗。 2 0 0 1年 5月发现颈淋巴结肿大 ,病理示慢性炎症。 9个月前皮肤变黑、变硬 ,从四肢远端开始 ,渐及前臂、躯干及面部 ,伴体毛增多、声音稍变粗、性欲下降及闭经。 4个月前…     

POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ综合征１例北京解放军２９２医院孙鹤，石荣光，欧阳乐畅，胡清铭，董立平北京协和医院张安１病例介绍患者，男，６９岁。全身乏力，Ｘ线发现多处骨硬化改变，１９９０年４月取右髂硬化骨活检，发现浆细胞增多，病理诊断＂多发性骨髓瘤（ＭＭ）＂，血清蛋白电泳...     

POEMS综合征误诊为甲亢合并糖尿病

患者女性,50岁,因"多汗、消瘦2年,双下肢酸困、乏力5月,加重1月"入院.患者于入院前2年无明显诱因出现多汗、怕热、心慌等不适症状,未行进一步检查及治疗.2003年8月上述症状加重,就诊于当地医院,行B超提示"胆囊结石"行腹腔镜手术切除胆囊,3天后出院.术后上述症状无明显好转,且进行性加重,出现双下肢发凉、酸困、无力等症状,未行任何检查及治疗.     

POEMS综合征误诊为甲亢合并糖尿病

患女性，50岁，因“多汗、消瘦2年，双下肢酸困、乏力5月，加重1月”入院。患于入院前2年无明显诱因出现多汗、怕热、心慌等不适症状，未行进一步检查及治疗。2003年8月上述症状加重，就诊于当地医院，行B超提示“胆囊结石”行腹腔镜手术切除胆囊，3天后出院。术后上述症状无明显好转，且进行性加重，出现双下肢发凉、酸困、无力等症状，未行任何检查及治疗。于2004年3月出现进行性下蹲后不能站起，行路困难等症状。[第一段]     

POEMS综合征一例

男患,44岁,于2006年1月3日入院。该患者3年前开始全身皮肤逐渐发黑,形体消瘦。2003年11月感觉双脚胀、麻,走路时脚掌发厚,有凸凹不平感,近1年双腿无力,上楼费力。神经传导速度检查显示:神经传导速度减慢,诊断为“末梢神经炎”,用维生素B1、B12肌注,效果不佳。2005年1月查腹部彩超发现肝脾肿大,肝功能正常,5月出现双下肢浮肿,8月感冒后两次发热,体温38℃左右,抗菌素治疗后好转,10月又发热伴喘憋,查B超示:肝脾肿大,少量胸腔积液及腹水。经抗结核及激素治疗好转。近几年四肢汗毛逐渐增多;发病即伴性功能障碍;双乳房曾胀痛。查体:血压120/80mm…