戊型肝炎的流行病学进展

戊型肝炎是由戊型肝炎病毒(HEV)引起的病毒性肝炎。HEV在二十世纪八十年代初被首次发现鉴定, 是在世界范围内引发急性病毒性肝炎的重要病原体之一。HEV感染通常具有自限性, 但部分人群如妊娠期妇女、慢性肝病患者、老年人等感染HEV后预后较差, 可能发展为急性或亚急性肝衰竭, 甚至造成患者死亡。免疫抑制人群还有可能发生慢性HEV感染。目前在部分地区和国家, 关于戊型肝炎的预防、诊断与治疗并未得到足够重视, 这提示我们应当评估其的流行情况。     

预防性戊型肝炎疫苗

近年来, 戊型肝炎逐渐被认为是被低估的全球疾病负担。感染导致相关损伤或死亡较严重的人群包括孕妇、有基础肝病的患者和老年人。疫苗是预防戊型肝炎病毒(HEV)感染的最有效手段。由于缺乏高效的HEV细胞培养系统使得开发灭活或减毒疫苗不可行, 因此研究者们对重组疫苗进行深入研究。HEV中和位点几乎完全位于病毒粒子的开放式阅读框2所编码的衣壳蛋白(pORF2)中。基于pORF2的许多候选疫苗显示出保护灵长类动物的潜力, 其中两种在成人中耐受性良好, 对预防戊型肝炎高度有效。全球首个戊型肝炎疫苗239(HEV Hecolin?疫苗)于2012年在中国获批上市。     

肾移植术后慢性戊型肝炎1例诊治报道

近年来, 戊型肝炎病毒感染免疫抑制患者引起慢性戊型肝炎受到越来越多的关注。现报道首都医科大学附属北京佑安医院诊治的1例肾移植术后慢性戊型肝炎(基因4型)病例, 并进行相关文献复习, 以进一步总结免疫抑制患者慢性戊型肝炎诊治经验。     

戊型肝炎的肝内外临床表现与治疗进展

戊型肝炎病毒(HEV)是全球急性肝炎的主要病因之一, HEV感染是受关注的公共卫生问题。戊型肝炎临床表现形式多样, 大部分戊型肝炎为急性普通型自限性肝炎, 临床症状轻微, 但在罹患基础性肝病或免疫功能低下的人群中, 可发生重症化及慢性化, 表现为暴发性肝炎乃至肝衰竭, 不同慢性肝病背景基础上的HEV感染致肝衰竭(慢加急性肝衰竭)是值得关注的HEV感染重症化的临床表型。此外, HEV感染可呈现多系统多器官受累的肝外临床表现, 主要包括格林-巴利综合征等神经系统疾病、膜性/膜性增生性肾小球肾炎等肾脏疾病、冷球蛋白血症及血小板减少症为代表的血液病等。迄今国内外尚无批准专门用于治疗戊型肝炎的抗病毒药物, 鉴于多数急性戊型肝炎可自发清除, 临床上无需特殊治疗, 但针对重症或慢性戊型肝炎患者, 利巴韦林(RBV)单药治疗或联合聚乙二醇干扰素-α治疗, 取得一定的抗病毒疗效, 亦有小分子化合物联合RBV抗HEV治疗尝试, 但高等级循证医学证据尚显不足。研发新的高效抗HEV药物是亟待解决的临床课题;HEV感染重症化及慢性化的临床表型、预警、机制、干预及转归有待进一步研究明确。     

1例合并慢性吉兰-巴雷综合征的糖尿病周围神经病变病例

慢性吉兰-巴雷综合征, 又称为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP), 是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病。本研究分析1例以四肢麻木、疼痛伴无力为主要症状的CIDP患者的临床资料, 结合文献回顾, 从发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面探讨CIDP和糖尿病周围神经病变的鉴别。     

Takotsubo综合征研究进展

Takotsubo综合征(TTS)临床表现与急性冠状动脉综合征(ACS)类似, 病情轻重与诱发因素相关, 近年来研究报道逐渐增多。本文通过对TTS的流行病学, 发病机制, 临床表现, 诊断标准, 治疗及预后评分等研究进展作一综述, 以提高对于该病的认识。     

丁型肝炎检测方法研究进展

丁型肝炎是由乙型肝炎病毒和丁型肝炎病毒同时或重叠感染引起的肝脏疾病, 可引起严重的肝病, 增加肝脏失代偿风险甚至增加患者病死率。目前, 虽然各项研究对于丁型肝炎有了一定程度的认识, 但是丁型肝炎的流行情况、检测方法、诊断和治疗手段仍然面临严峻的挑战。丁型肝炎的准确检测是观察疾病流行情况以及制定治疗方案的基础, 因此, 高效、准确的检测方法得到了广泛的需求。现对丁型肝炎病毒的实验室检测方法研究进展进行简要综述, 旨在对丁型肝炎的诊断和治疗提供支持。     

Ⅱ型Kounis综合征一例

Kounis综合征发病率较低, 该文报道了一例患者被蜂蜇伤后出现全身瘙痒、心原性休克、ST段抬高, 但并无胸闷、胸痛症状, 冠状动脉造影可见右冠状动脉狭窄、痉挛, 予以硝酸甘油冠状动脉注射后痉挛解除, ST段很快回落基线, 症状消失, 预后良好, 分析为Ⅱ型Kounis综合征。     

Contarini综合征一例

Contarini综合征是指存在双侧胸腔积液但病因却不相同的现象, 这种综合征非常少见, 值得我们关注。本例患者发热伴双侧胸腔积液, 既往有肝硬化基础疾病, 检查发现患者右侧胸腔积液为漏出液, 考虑为肝性胸水, 而左侧胸腔积液为渗出液, 考虑为结核性胸膜炎。最终经过抗结核、白蛋白支持、引流胸腔积液等综合治疗, 患者病情得到改善。     

结节病合并快慢综合征一例

结节病是一种病因未明的系统性肉芽肿性疾病, 部分可累及心脏, 称为心脏结节病(CS)。本文报道一例临床表现为快慢综合征, 经影像学检查及淋巴结活检等诊断为CS的诊治经过, 以期为防治CS提供参考。     

白塞综合征诊疗规范

白塞综合征是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病,临床表现多样,且缺乏特异性实验室指标,临床误诊和漏诊率较高。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本诊疗规范,旨在规范白塞综合征诊断及各系统受累的治疗策略,减少误诊漏诊及严重不良事件的发生,改善患者预后。     

孤立性直肠溃疡综合征

孤立性直肠溃疡综合征(SRUS)是一种发病率较低的良性疾病, 发病机制尚不明确, 临床和内镜表现多样, 容易因医师经验不足而导致漏诊、误诊, 延误治疗。本文总结了SRUS的流行病学、病因及发病机制、临床表现、内镜特征、病理特点、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗方法, 为加强临床医师对该病的认识、提高诊治水平提供参考。     

Allan-Herndon-Dudley综合征诊疗现状

Allan-Herndon-Dudley综合征(AHDS)是因甲状腺激素(TH)转运体基因SLC16A2突变, 致其编码单羧酸转运蛋白8(MCT8)功能失活, 不能介导TH进入靶细胞引起的内分泌罕见病。主要临床表现为脑甲状腺功能减退(甲减)所致的严重神经运动发育异常, TH分泌代谢异常所致血清学(高T3、低T4、正常或轻度升高的促甲状腺激素)改变及外周组织甲状腺毒症。基因检测证实SLC16A2基因变异可确诊。有效的治疗应以改善脑甲减和外周甲状腺毒症以及恢复蛋白功能为目标。相比于激素替代治疗, T3类似物三碘甲状腺乙酸可以不依赖MCT8进入细胞, 激活TH受体而发挥TH样作用, 在改善患者外周甲状腺功能亢进症状上疗效显著, 对神经表型可能也有效, 是目前治疗AHDS较好的方法;旨在恢复MCT8功能的基因替代和伴侣分子治疗仍处于研究阶段。     

依从性影响慢性乙型肝炎的治疗

在中国慢性乙型肝炎(CHB)发病率一直居高不下, 抗病毒治疗可以大大降低CHB患者进行性肝病和肝细胞癌的发生风险。然而, 目前所有的抗病毒治疗只能抑制乙型肝炎病毒(HBV)的复制而不能彻底清除HBV, 因此, CHB的抗病毒治疗是一个长期的甚至可能是终生的治疗。坚持抗病毒治疗对于实现CHB患者长期临床获益和预防对核苷(酸)类药物的耐药性至关重要。现使用PubMed和Scopus进行文献检索, 检索词包括乙型肝炎、依从性、核苷(酸)类药物、抗病毒治疗、病毒抑制和耐药, 分析抗病毒治疗依从性的相关因素及其对CHB治疗的影响, 探索可以提高核苷(酸)类药物治疗依从性的可行方案。     

毛细血管渗漏综合征1例

毛细血管渗漏综合征是指各种原因引起毛细血管内皮损伤、血管通透性增加, 大量血浆蛋白渗漏到组织间隙, 引起组织间胶体渗透压增高从而引起浆膜腔渗液、全身水肿、低血容量休克、低蛋白血症等一系列症状的临床综合症。该病属免疫相关性疾病, 发病机制未明, 研究报道少, 治疗手段有限, 急性期病死率高。现对1例毛细血管渗漏综合征致分布性休克及急性肺水肿患者的临床资料进行总结分析, 现报告如下。     

原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国,SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病,如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》,旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。     

干燥综合征表观遗传学研究进展

SS是一种慢性自身免疫病, 以口干、眼干为主要临床表现。SS可单独发病或继发于其他疾病, 并与自身免疫病相关。目前认为SS的发病机制是在遗传、环境以及免疫异常等多种因素共同作用下, 产生自身抗体、免疫球蛋白及免疫复合物等, 通过细胞因子及炎症介质造成组织损伤。表观遗传学在免疫系统的发育及功能中发挥着重要的作用, 研究表明表观遗传学的失调与SS的病理生理相关。现将SS的表观遗传学最新研究进展作如下综述。     

急性冠状动脉综合征的性别差异

急性冠状动脉综合征(ACS)具有发病急、并发症多、病死率高等特点, 尽管近年来对女性ACS患者的健康评估越来越受到关注, 但该人群的临床结局仍比男性患者差。与性别特征相关的ACS易感性和预后差异仍存在许多未知;而目前基于循证医学证据制定的诊疗手段, 更多依据以男性为代表的患者群体。本文对近5年国内外的研究概况进行综述, 提供不同性别ACS患者在危险因素、临床表现和预后方面的新证据。     

慢性乙型肝炎病毒感染自然史分期再思考

慢性乙型肝炎病毒(hepatitis B virus, HBV)感染自然史分期有助于评估疾病进展阶段, 指导抗病毒治疗时机及方案选择。目前国内外指南分期标准各不相同, 且有相当比例患者不能确定具体分期, 不能准确评价疾病发展状态, 临床实际指导价值有限, 需要对其进行再讨论。     

Liddle综合征妇女妊娠一例

Liddle 综合征是一种罕见的常染色体显性单基因遗传性高血压综合征, 如不及时诊治常引发严重并发症, 而妊娠期妇女Liddle 综合征的治疗则更具挑战性。该文报道一例既往因高血压急症终止妊娠的Liddle 综合征妇女经基因检测确诊及多学科团队合作帮助其平稳度过第2次妊娠期并最终产下健康女婴一例。