肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

毒邪在肝豆状核变性致病中的作用

目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。     

肝豆状核变性的中医药治疗

肝豆状核变性的中医药治疗谌宁生（湖南中医学院附一院长沙４１０００７）关键词肝豆状核变性病因病机临床特征中医药疗法肝豆状核变性的发病特征和临床表现，可属中医惊风、癫狂、黄疸、痉症和积聚等病范畴。１病因病机中医认为本病的病因是由先天禀赋不足，脏腑机能失调...     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,临床主要特点是流涎、言语障碍、肝脾肿大、精神症状及出现K-F氏环和血清铜氧化酶活力降低。国内外治疗本病主要采用二疏基丙醇及青霉胺等,但其副作用大疗效不理想。国内中医及中西医结合工作者,根据本病的临床特点,结合辨证施治,创立了治疗本病较为完整的理、法、方、药体系,兹综述如下。一病因病机中医学认为,本病的病因多由先天禀赋不足所致。其病机特点为肝失条达,肝风内动。冯彦臣认为,肝为风木之脏,易亢易动,肝失疏泄,一则郁而化火生风,一则影响脾之运化,致使水津不布,聚湿生痰,流窜经络,扰动筋脉而成本病;风动过盛,下     

“肝豆状核变性”病名悖论

病名诊断是中医临床诊断的核心内容。针对肝豆状核变性病名在理论上、临床应用上存在的诸多问题 ,从病名科学化、标准化、规范化的角度 ,探讨了该病名的不足之处 ,在复习了大量的古典文献基础上 ,提出中医用Wilson病或中译名“威尔逊病”取代肝豆状核变性病名 ,更有利于该病的学术交流和研究     

基于血浊理论探讨Wilson病的辨治

Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜转运障碍疾病,临床表现以肝病和神经系统症状最为常见,是少数具有有效治疗手段的遗传疾病之一。目前以青霉胺（PCA）为代表的金属络合剂驱铜治疗方法在临床应用上存在一定的局限性,使其适用人群和治疗效果受到限制。在西医对Wilson病认识的基础上,结合王新陆教授的血浊理论可知,Wilson病的中医病因病机责之先天不足,肝肾亏虚,铜毒内聚,酿生血浊。根据血浊理论可以清化血浊法治之。     

浅谈中医药治疗肝豆状核变性

浅谈中医药治疗肝豆状核变性于鸿钧肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病。英国神经科医师ＷｉＬｓｏｎ在１９１２年首次报道了该病，故又叫威尔逊氏病。该病患者，因肠道对铜的吸收超过正常，致使大量的铜盐慢性沉积，从而引起肝、脑、肾等组织...     

肝豆状核变性41例的护理体会

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将2002年1月至2007年12月我院收治的41例肝豆状核变性的护理体会介绍如下.     

肝豆状核变性为毒邪入络之病

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。文章对毒邪的含义进行了界定,简要论述了络病的基本概念。指出肝豆状核变性是毒邪入络之病,铜排出障碍蓄积于体内成为毒邪,初期可引起络毒蕴结,络脉瘀阻,最终导致络脉损伤。治疗应着重调整脏腑功能,改善气血运行,增强机体代谢排毒机制,勿使铜浊蓄积络脉中毒为患;治以疏利排毒通络为要,还应注意结合活血行气之法。具体治法有疏肝利胆排毒法;清热泻火解毒法;通腑利尿排毒法;健脾助运,升清降浊排毒法;通络活血排毒法等,临床亦可据症加减诸法联合应用以提高疗效。     

中药为主治疗肝豆状核变性45例

中药为主治疗肝豆状核变性４５例刘铁新，林莲梅，邬振飞上海中医药大学附属龙华医院（上海２０００３２）肝豆状核变性（Ｗｅｌｓｏｎ病），是常染色体隐性遗传性，铜代谢引起的疾病，我院自１９７８～１９９２共收治４５例，应用以中药为主治疗，取得一定的疗效。现报告...     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性的临床表现,不仅有锥体外系的首发症状,往往又以精神症状、肝脏症状、骨关节-肌症状、皮肤-粘膜出血、皮肤变黑、月经失调、或夜盲等为首见。列举了不适于青霉胺等驱铜治疗者,予辨证施治而获良效,并探索了清痰祛湿、温阳利湿、活血化瘀、滋阴补肾、疏肝解郁等治则,突破了从肝风论治震颤的约束。     

中西医结合治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的家族性疾病,主要病变为肝硬化和脑变性.西医治疗以D-青霉胺驱铜、硫酸锌阻止肠道对铜的吸收为主.临床常易出现变态反应及白细胞减少、血小板减少、肾病等不良反应,使患者难以应用西药进行初期和维持治疗.笔者将辨病论治和辨证论治相结合,应用二仙汤加减和西药配合使用取得了令人意想不到的临床效果.现将此病案报道如下.     

肝豆状核变性56例临床分析

肝豆状核变性(wilson病)是一种累及多器官、多系统的疾病。临床表现多样化,易引起误诊。现将我院1980～1998年收治的56例分析如下。1　临床资料1.1　一般资料:男41例,女15例。就诊年龄5～14岁,发病到确诊时间4个月～13年,其中2例有明确家族史。1.2　临床表现:1肝脏损害症状,以单纯GPT升高就诊5例,以肝脏肿大就诊20例,以肝功能衰竭就诊2例;2神经系统症状,手足震颤、行动不稳5例,进行性智力减退、视力减退2例;3肾脏损害症状,以单纯性血尿就诊15例,以血尿伴蛋白尿就诊1例,以肾病综合征就诊1例;4血液系统受损症状,以外周血三少就诊1例,以不明…     

30例脑型肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病（Wilson disease）,是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型（无症状型,症状前期型）、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑一脊髓型、骨一肌型、内脏型与脑一内脏混合型等5型。其中脑型以锥体系统症状起病,或病程中以锥体外系症状为主要临床表现具体如：吞咽困难、构音障碍、肌张力障碍（肌张力过高或过低）、运动障碍（震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛）由于脑型肝豆状核变性患者运动功能受到影响,生活自理能力下降护理问题多且复杂,2009年1月—2011年6月我们对30例脑型肝豆状核变性患者在住院综合驱铜治疗的同时,进行精心护理,取得了较好效果现报告如下。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探３１０００３杭州市针灸专科医院周惠均肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｉｎ病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。多见于儿童或青年人，由于发病率较低，故临床不常见、主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直...     

鲍远程辨证治疗肝风(肝豆状核变性)经验

鲍老认为,肝风(肝豆状核变性)的病机为先天禀赋不足,肝肾亏虚,铜毒内聚,湿热蕴结,痰瘀阻滞等,病位在肝肾。本病一般的特点为早期以肝肾不足、气血亏虚为主;中期以湿热内蕴、痰瘀互结为主;后期多虚实夹杂。鲍老认为,治疗应放在"排铜毒"上,病情发展的不同阶段,可产生不同的病理产物,如风、火、痰、湿、瘀等邪而出现实证的突出表现,应辨别轻重缓急,在保护肝肾的基础上,首先祛除为害最大之邪,尽量减少其对正气的损伤,祛邪后,采取滋补肝肾,补精填髓,控制病情发展。针对不同病因病机,综合运用解毒、泻热、祛瘀、通络等治疗方法,有利于临床疗效的提高。     

以骨关节病为首发表现的肝豆状核变性1例误诊分析

1病历摘要 孟某,男,17岁,河南新密人,2年前无明显诱因出现腰骶部疼痛不适,未予重视,渐出现行走不稳,在北京某医院被诊断为强直性脊柱炎,服用非甾体类药物治疗两年,症状不见好转且日渐加重。     

中医药治疗肝豆状核变性进展

肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病,是少数几种可治的神经遗传代谢病之一。主要表现为基底节变性、肝硬化和肾脏损害,不及时治疗则大多数患者于发病后4～5年内死亡〔1～3〕。西药主要采用驱铜剂进行排铜治疗,因不良反应大或疗效不显著而受到限制,目前缺乏疗效高而不良反应少的药物〔4,5〕。近年来,采用中医药治疗HLD疗效显著,现就其治疗进展综述如下。1　病因病机HLD为遗传性疾病,目前已证实WD基因表达顺序的突变可导致ATP酶功能的减退乃至消失,从而使铜离子滞留于组织细胞中而引起HLD…     

肝豆状核变性治疗漫谈

肝豆状核变性（又称Wilson病）属于神经系统遗传代谢病之一。本文就该病的辨证施治谈点滴体会。