完全性肺静脉异位连接术后引起心律失常的原因探讨

目的 探讨完全性肺静脉异位连接(TAPVC)术后心律失常的原因和治疗措施。方法 回顾性分析1999年1月～2002年6月TAPVC26例患者的临床资料。心上型16例(61．54％)．心内型9例(34．61％)，混合型1例(3．85％)。结果 术后早期(30d)死亡2例(7.69％)。术后心律失常为室上性心律失常12例(46．15％)，其中窦性心动过缓5例(19.23％)，交界区性心律5例(19．23％)，房性过早搏动1例(3．84％)，Ⅱ度房室传导阻滞1例(3．84％)。心上型完全性肺静脉异位连接矫治术后的心律失常发生率为56．25％(9／16例)。结论 完全性肺静脉异位连接早期手术疗效满意。术后心律失常发生率较高，应及时发现和处理。     

新生儿梗阻型完全性肺静脉异位引流的治疗

目的 评估新生儿完全性肺静脉异位引流( TAPVC)不同类型矫治手术方法和预后.方法 1999年至2011年,共收治68例新生儿梗阻型TAPVC急诊手术治疗,平均年龄16天,其中心上型21例,心内型8例,心下型36例和混合型3例.心上型和心下型TAPVC是将肺静脉共汇与左心房后壁作侧侧吻合,心内型TAPVC在心房内将扩大的冠状窦去顶将异位的肺静脉隔入左心房.结果 术后早期死亡2例,占2.9％.随访6个月至3年,经超声心动图随访,肺静脉吻合口均无明显狭窄,血液流速1.10 ～ 1.42 m/s.结论 早期的梗阻型TAPVC的纠治中左心房后壁与肺静脉共汇的侧侧吻合远期效果良好,肺静脉的梗阻情况需要远期进一步随访.     

心上型完全性肺静脉异位引流的单中心治疗结果

目的 分析心上型完全性肺静脉异位引流的手术治疗结果.方法 回顾性分析2014～2019年在本中心行外科手术治疗的98例心上型完全性肺静脉异位引流患者的临床资料,其中男64例、女34例,中位手术年龄3.0(1.5,7.0)个月,中位体重5.0 (4.0,6.0) kg.术前肺静脉梗阻23例(23.5％).传统手术技术治疗...     

外科治疗完全性肺静脉异位连接31例

目的 总结31例完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验.以提高手术疗效.方法 31例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术.其中心上型16例,心内型13例,混合型2例.所有患者均合并继发孔型房间隔缺损,合并动脉导管未闭4例,肺动脉瓣狭窄1例,二尖瓣关闭不全1例,三尖瓣关闭不全15例.结果术后无早期(30 d)死亡,发生并发症8例(25.8%),其中阵发性结性心律1例,Ⅰ度房室传导阻滞1例,频发性房性早搏、短阵性房性心动过速1例;肺部感染2例,肺不张1例,气胸1例,左侧膈肌麻痹并肺部感染二次插管1例,均经治疗出院.本组31例均获得随访,随访时间2.8±1.5年.随访期间1例心上型患者于术后8个月死于心力衰竭,生存的30例患者中28例(93.3%)手术效果良好,心功能基本正常,生活工作无明显受限;治疗效果较差2例,为反复发作房性心律失常,经内科治疗无效.结论 TAPVC手术方式的选择依据TAPVC畸形的特点而不同,手术的关键是完全矫治,避免出现远期肺静脉梗阻和心律失常,其治疗效果满意.     

应用无内膜接触缝合技术治疗心上型全肺静脉异位引流

目的 探讨无内膜接触缝合技术应用于初次心上型全肺静脉异位引流(TAPVC)的外科矫治,以顶防术后肺静脉梗阻发生的可行性.方法 自2007年12月至2008年12月,25例TAPVC病儿接受体外循环下畸形矫治手术,其中心上型TAPVC 9例手术中5例采用无内膜接触缝合技术.男2例,女3例;年龄为2个月～13岁;体重为4.5～21.0 kg,平均(7.9±6.4)kg.手术选择心包斜窦入路,沿共同静脉长轴横向剖开,并将此切口上延至垂直静脉的心包返折处,使用7-0 PDS缝线将左心房后壁切口与共同静脉切口周边的心包组织吻合,通过"控制性出血技术"将肺静脉回流的血液引流进入左心系统;部分结扎垂直静脉.结果 5例采用无内膜接触缝合技术进行外科矫治的病儿全部生存.1例病儿因术前并发双侧肺实变,术后机械辅助呼吸超过7天其他病儿均顺利康复,无并发症.术后行心脏超声随访,随访1～13个月,中位数为7个月,常规随访时间点分别设在出院前、术后3个月、半年及1年.至目前为止,5例病儿肺静脉回流通畅,血流速度0.65～0.85 m/s.结论 在治疗心上型全肺静脉异位引流方面,无内膜接触缝合是一项切实可行、易于操作的外科技术,可以预防术后早期肺静脉梗阻的发生;但其大宗病例的远期疗效,尚有待进一步的研究和探索.     

右房异构单心室伴完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 介绍右房异构、单心室伴完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的外科治疗经验和TAPVC在右房异构纠治手术中意义。方法 1999年6月于2000年3月手术治疗右房异构、单心室伴TAPVC5例。其中4例为心上型,1例为混合型。所有病儿均施行一侧或双侧的双向腔肺血管吻合术（BCPC）,4例同时进行TAPVC纠治术。结果 手术死亡1例,原因为 诊断不明确、体外循环时间过长、术后严重低心排和低氧血症。生存4例术后均无残余解剖梗阻,术后血流动力学稳定,血氧饱和度明显增高,随访结果满意。结论 术前明确TAPVC的诊断对指导手术具有重要意义;右房异构、单心室伴TAPVC在进行分流术时应同时施行TAPVC纠治术。     

心上联合径路手术治疗新生儿和婴幼儿心上型完全肺静脉异位引流

2004年6月至2006年4月我们采取心上联合径路吻合的手术方法矫治8例新生儿和婴幼儿心上型完全肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）者，现总结经验体会报道如下。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 报道完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous drainage)的外科治疗疗效和体会. 方法 27例患者中(心上型19例、心内型8例),18例采用全身麻醉体外循环心脏停搏下手术,9例采用心脏不停跳手术.心上型横切右心房和左心房后壁,纵行切开肺总静脉,切口3.5～5.0 cm,与左心房后壁吻合,用自体心包片修补房间隔缺损(ASD),停机后结扎垂直静脉;心内型切开ASD与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁,以扩大ASD,自体心包修补ASD,并将肺静脉异位连接口与冠状静脉窦一并隔入左心房. 结果 结性心律4例,呼吸衰竭3例,全身水肿1例,大量胸腔积液5例;早期死亡1例,死亡原因为低心排血量综合征.其余患者均痊愈出院,随访6个月～10年,恢复良好,无吻合口狭窄发生. 结论 完全性肺静脉异位引流手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄,该手术对早晚期病变疗效均良好.     

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄手术干预9例近中期结果北大核心CSCD

目的总结阜外医院过去10年完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PVS)患者行再次手术干预的近中期结果。方法纳入2009~2019年于阜外医院完成手术治疗的9例TAPVC术后PVS患者,其中男4例、女5例,手术时年龄(5.10±5.00)岁。根据肺静脉成形手术方式将患者分为2组:无缝线缝合(sutureless)组(n=3)和非无缝线缝合(non-sutureless)组(n=6)。分析患者的临床资料。结果本组患者原发TAPVC类型包括:心上型4例,心内型2例,心下型1例,混合型2例。全组患者中位体外循环时间95(63,208)min,中位主动脉阻断时间58(30,110)min,术后中位ICU滞留时间24(24,2 136)h。早期院内死亡1例(11.1%)。1例(11.1%)合并单心室患者发生住院并发症,术后行血液滤过治疗。随访时间11.9(2.2,18.0)个月,随访期间死亡2例,死因分别为肺静脉再狭窄及脑卒中。Sutureless组与non-sutureless组术后结果及随访结果差异无统计学意义(P>0.05)。结论外科手术是TAPVC术后出现PVS的有效治疗手段,但仍存在较高的并发症发生率及死亡率,sutureless缝合技术在此类患者中应用的优势仍有待验证。     

心上型完全性肺静脉异位引流手术132例的治疗效果分析

目的总结无内膜接触缝合（Sutureless）技术应用于矫治心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的临床疗效。方法2007年7月至2013年12月在广东省心血管病研究所行外科矫治术的所有心上型TAPVC婴幼儿共132例,排除合并单心室、心房异构等患儿,均行双心室根治性手术。全部患儿均行超声心动图检查,绝大部分患儿行CT检查了解肺静脉发育情况,进行术前评估,并术中探查确诊。按不同的手术方式分为传统手术组和Sutureless手术组。其中传统手术组69例,男54例（78．3％）、女15例（21．7％）;中位年龄60（30,225）d;中位体重4．85（3．50,6．35）kg。Sutureless手术组63例,男48例（76．2％）、女15例（23．8％）,中位年龄90（30,210）d;中位体重4．58（3．72,6．20）蝇。随访至2014年1月1日。结果Sutureless手术组住院死亡率（4．8％VS．7．2％,x^2=1．414,P=-0．720）、术后总死亡率（4．8％VS．13．0％,x^2=2．733,P=-0．098）均低于传统手术组,但差异无统计学意义。Sutureless手术组术后梗阻率低于传统手术组（1．6％VS．10．1％,x^2=4．236,P=-0．040）,差异有统计学意义。COX多因素分析发现,传统手术方式、术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻的发生显著相关（P=0．023,P=0．016）。传统手术方式与术后死亡无明显相关性（P=0．060）。结论对于心上型TAPVC,Sutureless技术可明显降低术后肺静脉梗阻发生率。     

心上型完全性肺静脉异位引流外科治疗24例临床分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位引流的外科治疗经验。方法1995年7月至2004年6月,手术治疗心上型完全性肺静脉异位引流24例,其中男11例,女13例;年龄40d～35岁,其中6周岁以下23例,体重3．8～54．0kg。经右心房、房间隔切开左心房后壁和肺静脉共干吻合10例;横行切开双心房与肺静脉共干吻合8例;2例分别用人造血管补片和自体心包补片将垂直静脉入口和扩大的房间隔切口一并隔人左心房;1例行左心房后壁和肺静脉共干吻合的同时用自体心包补片将肺静脉共干人口和扩大的房间隔切口一并隔入左心房;3例行左心房顶和肺静脉共干吻合。术后呼吸机辅助呼吸,多巴胺、硝普钠辅助循环2～5d。结果手术死亡1例,死于低心排出量综合征;术后心包填塞1例,再次手术止血后治愈;心律失常6例,均治愈;急性肺水肿1例,二次手术重新开放垂直静脉延迟闭合治愈。术后随访3个月至7年,平均2．5年。术后2周严重室上性心律失常1例,治愈;远期因心包补片挛缩致肺静脉严重回流障碍二次手术1例,治愈;其余患者均未见远期并发症。结论心上型完全性肺静脉异位引流可采用不同的手术方法,正确的手术方法和对并发症的及时处理可以获得良好的治疗效果,单纯应用右心房内补片应选用合适的修补材料,左心房顶和肺静脉共干吻合法暴露好、操作简单、心律失常发生率低。     

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的病理类型及手术治疗

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系.方法 2004年3月至2011年9月,11例PPVS患儿进行再手术,心上型5例,心内型3例,混合型1例,单心室伴TAPVC 2例,其中心上和心下型各1例.初次手术年龄23天～28个月;体质量5～19 kg,平均(10.7±5.1)kg;再手术年龄4个月～6年,平均(27.1±22.6)个月;两次手术间隔82天～5年.分析PPVS形态学病理特点,根据PPVS术前影像学检查和术中发现,将PPVS形态学病理类型分为4种:Ⅰ型——吻合口狭窄,Ⅱ型——肺静脉口狭窄,Ⅲ型——肺静脉节段性狭窄,Ⅳ型——肺静脉闭锁.每个患儿存在一种或多种病理类型;病变可涉及一支或多支肺静脉.手术采用中度低温体外循环8例,深低温停循环3例.内膜剥脱术7例;无缝线技术5例;吻合口补片扩大术3例;纤维瘢痕切除Ⅰ例.结果 PPVS病理类型Ⅰ型2例,Ⅱ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型1例,Ⅱ型+Ⅲ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型+Ⅲ型1例,Ⅱ型+Ⅳ型1例,Ⅳ型2例.无术后早期死亡,吻合口梗阻1例,分支肺静脉梗阻2例.术后中期(17个月)死亡1例,因肺静脉再次狭窄手术1例,长期服用枸橼酸西地那非和波生坦各1例.余发育良好.结论 PPVS是一种进展性疾病,其形态学与临床表现和发病机制有关,形态学分类有助于选择手术方法和判断预后.     

全肺静脉异位引流心内修复术后护理

全肺静脉异位引流,是指左、右肺静脉未能直接与左心房相连,而与右心房或体静脉相连接。致使全肺静脉的氧合血,直接流入右心房。其发病率占全部先天性心血管畸形的1～4％。我院自1975年9月～1986年9月,对20例全肺静脉异位引流患者,进行了手术治疗。术后护理得法、无一例死亡。效果满意。一、临床费料全肺静脉异位引流心内修复术20例。其中男性6例、女性14例。年龄4～23岁;心上型13例、心内型7例。有紫绀症状者17例。二、护理要点 (一) 呼吸道的观察与护理全肺静脉异位引流病人,术前因肺静脉氧合血直接或间接的流到右心房,X线照片均示肺静脉充血,加之心上型和心下型手术需将肺静脉总干与左心房作一大的侧侧吻合,并闭合房间隔缺损和结扎垂直静脉。心内型需用人工补     

新生儿先天性心脏病外科治疗进展

新生儿阶段先天性心脏病（先心病）高危病儿的比例极高，许多病种在这个阶段自然病死率很高：如大动脉转位（D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）、肺动脉闭锁，室间隔完整型（PA／IVS）、左心发育不良综合征（HLHS）等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步，这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步，现对D—TGA、TAPVC、PA／IVS和HLHS的外科治疗进展作一综述。     

心包、心脏

20060665心下型完全性肺静脉异位引流的急诊手术和早中期随访结果，20060666儿童先天性心脏病并发脑脓肿的诊治，20060667完全性肺静脉异位连接的外科治疗，20060668部分型房室间隔缺损的外科治疗，20060669心脏嗜铬细胞瘤三例报告．[编者按]     

完全性肺静脉异位引流外科治疗的进展

完全性肺静脉异位引流外科治疗的进展马旺扣综述汪曾炜审校完全性肺静脉异位引流（ＴＡＰＶＣ）是一种罕见的先天性心脏病，约占“先心病”发病率的１．５％～３．０％，其中７５％～８０％病儿在１岁内死亡［１，２］。因此，必须及早手术治疗。解剖类型Ｅｄｍｕｎｄｓ统...     

婴儿期完全性肺静脉畸形引流矫治术近期疗效分析

目的 分析婴儿完全性肺静脉畸形引流矫治术的近期疗效,总结外科治疗经验,分析围手术期死亡的影响因素.方法 2001年1月至2008年7月共有145例1岁以内患儿因完全性肺静脉畸形引流接受矫治术,其中男性94例,女性51例;首次手术的平均年龄为(7±3)个月,平均体质量为(6.3±1.6)kg.肺静脉的引流方式心上型77例(53.1%),心内型47例(32.4%),心下型9例(6.2%),混合型12例(8.3%).术前超声评价21例有明确肺静脉梗阻(心上型12例,心内型3例,心下型3例,混合型3例).结果 全组病例均行根治术治疗(合并复杂畸形不能行双心窜矫治已剔除).围手术期死亡17例,病死率为11.7%.因2006年1月后手术技术和术后策略的综合改进,以此时间点为界分为两组(此前为A组,此后为B组),病死率从A组的19.0%降至B组的6.2%(P=0.020).回归分析显示病死率相关危险因素为组别、是否有肺静脉发育不良致梗阻以及房间隔交通的大小.手术技术以及围手术期治疗策略的综合改进是近3年围手术期终点结果满意的原因.全组无围手术期因肺静脉梗阻再次手术病例.结论 手术技术的改进和围手术期的积极综合治疗可降低完全性肺静脉畸形引流矫治术围手术期病死率.术前肺静脉发育不良致梗阻仍是影响患儿预后的重要因素.     

Sutureless技术在新生儿完全性肺静脉异位引流中的应用

目的回顾性评价Sutureless技术在新生儿完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的单中心外科矫治情况。方法纳入2002年9月至2015年12月在我院行心上、心下型完全性肺静脉异位引流外科矫治的新生儿患者71例,男57例(80.3%),女14例(19.7%);中位手术年龄是8(1,29)d,中位体重3.3(2.1,4.7)kg。根据Darling分型,其中心上型45例(63.4%),心下型26例(36.6%)。根据手术方式将患者分为传统手术组(29例)和Sutureless技术组(42例),采用倾向性评分匹配两组资料。结果采用倾向性评分匹配后两组术前资料差异无统计学意义。死亡18例(25.4%),其中术后早期死亡11例(15.5%),晚期死亡7例(9.6%)。传统手术组死亡率(58.6%,17/29)高于Sutureless技术组(2.4%,1/42),差异有统计学意义(P=0.000)。Kaplan-Meier生存曲线示两组死亡率差异有统计学意义(P=0.005)。随访25.5(1.0~130.0)个月。随访时发生吻合口狭窄12例,其中传统手术组11例(37.9%),Sutureless技术组1例(2.4%),两组差异有统计学意义(P=0.000)。术后发生吻合口狭窄12例,其中8例患儿死亡,其死亡率高于术后吻合口通畅患儿[66.7%(8/12)vs.16.9%(10/59),P=0.001],差异有统计学意义。结论在新生儿TAPVC的矫治中,患者术后死亡与TAPVC术后吻合口狭窄明显相关,与传统手术方式相比,Sutureless技术可有效降低新生儿TAPVC术后吻合口狭窄发生率及死亡率。     

混合型完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结手术治疗混合型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2006~2018年,我院共完成51例混合型TAVPC患者(排除合并单心室、法洛四联症等患者)的外科治疗,其中男35例、女16例,中位年龄102.0(59.0,181.0)d,中位体重5.0(4.1,6.4)kg。根据解剖形态将患者分为3类:"3+1"型(38例,3支肺静脉回流入同一个部位,而另一支肺静脉回流另一侧部位);"2+2"型(9例,两侧的肺静脉分别回流入不同的位置);怪异型(4例,无法归入以上两类的怪异解剖类型)。结果无患者院内死亡,中位随访时间41.0(18.0,86.5)个月。术后发生肺静脉梗阻10例。Kaplan-Meier生存曲线示3种类型术后肺静脉梗阻率差异无统计学意义(P=0.239)。Cox分析发现术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻明显相关(P=0.024)。结论混合型TAPVC解剖形态多变,需要个体化手术方法。     

38例完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的：总结３８例完全性肺静脉异位引流的外科治疗经验。资料和方法：３８例中男１７例,妇女１例。年龄２个月￣２２岁,３岁以内婴幼儿１２例。体重４．５￣３６．０ｋｇ。心上型２０例、心内型１５例、混合型３例。全组均在中度低温体外循环下将完全性异位引流的肺静脉直接或通过房间隔缺损隔入左房。结果：手术死亡３例（７．９％）,其中２例术后严重心律失常、１例多次缝合止血致吻合口狭小。术后并发心律失常１２例、呼吸道感