170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

肾小球疾病156例的临床与病理

了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系。方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析。结果系膜增生性肾炎占68％,其临床表现为多种形式的肾脏疾病;IgA肾病22例,占14．1％;毛细血管内增生性肾炎占4．5％;新月体肾炎6例（3．8％）;其他型别的病理类型均较少见。结论系膜增生性肾炎是小儿肾脏疾病最常见的病理类型,临床主要见于紫癜性肾炎（34．9％）,其次见于肾病综合征（28．3％）,各种类型的肾小球肾炎（10．4％）。     

我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变：2315例肾活检材料的综合分析

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。     

儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

10年儿内科泌尿系统疾病住院病例的发病情况

我科1981年～1990年10年中共收住各类14岁以下泌尿系统疾病病例154人次，占同期住院总人数的1．12％。诊断标准以1979年全国儿补肾脏病科研协作组关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗建议及1981年修订意见为准。一、病种分类情况急性肾炎94例（61．04％）；肾病综合征39例（25．32％），泌尿系感染12例（7．79％）；慢性肾炎3例（1．95％）；无症状性血尿2例（1．3％），泌尿系畸形2例（1．3％），其它2例（1．3％，1例为肾肿瘤、另1例为尿潴留）。二、急性肾炎男57例，女37例。发病年龄为学龄儿童多见，6岁～10岁儿童占56．38％。全年均可有…     

高原地区肾脏疾病患儿肾脏活体组织穿刺术及病理分型

目的通过对高原地区和平原地区肾小球疾病患儿进行肾脏活体组织穿刺术,探讨高原地区与平原地区肾脏疾病患儿病理类型分布是否存在区别。方法采用随机对照研究方案,将高原地区22例肾病患儿和平原地区22例肾病患儿进行肾活体组织穿刺术,分析高原地区和平原地区儿童肾病病理类型分布特点。其病理分型标准参照WHO 1982年的分类及改良的1995年肾小球病病理学分类标准。结果 1.高原地区肾小球疾病患儿与平原地区肾小球疾病患儿病理类型分布上有区别,高原地区以继发性肾小球疾病为多发,占所有肾活检病例的57.7%;而平原地区以原发性肾小球疾病为多见,占所有肾活检病例的85.0%。2组病理类型比较差异有统计学意义(P<0.001)。2.高原地区9例原发性肾小球疾病患者中,系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病各2例,各占9.5%;微小病变型肾病、局灶-节段性病变、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎各1例,各占4.7%;本组病理类型中无硬化性肾小球肾炎。高原地区继发性肾小球疾病病理类型中,以紫癜性肾炎为多见,其次为乙型肝炎病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎。结论高原地区与平原地区肾病患儿病理类型分布存在区别;高原地区继发性肾小球疾病患病率高于平原地区继发性肾小球疾病患病率。     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

肾小球疾病血清和尿中锌、铜变化及意义

本实验通过对传小球疾病患儿血清和尿中锋、铜观察及血锌、铜和血清蛋白景、尿锌、铜值和尿蛋白量之间关系的研究，探讨肾小球疾病患儿锌、铜变化的原因及意义。对象与方法1988年1月～1989年8月间我科住院的肾小球疾病患儿54例，其中男30例，女24例，年龄1岁6个月～13岁，分为肾炎组。男21例、女15例）和肾病组（男、女各9例），肾炎及肾病的诊断根据儿科肾脏疾病科研协作组拟订的统一标准；对照组为健康儿205例，来自贵阳市2所幼儿园及小学，男110例，女95例，年龄7个月～13岁。肾炎及肾病组人院后分别同时取晨间空腹血3ml，留取24小时尿，…     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见，60．5％为原发性肾脏疾病，绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24．0％)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎，包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化：而部分(32．1％)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎，包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中，44．0％的患儿肾功能恢复，44．0％的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断，新月体肾炎是病理诊断，两者并非完全一致；积极行肾穿刺活检，有助于明确肾脏病理类型，指导治疗；早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。     

充分重视继发性肾脏疾病的诊断

肾小球肾炎分为原发性、继发性、先天性三大类。1996年全国20所医院2315例肾活检资料分析显示，继发性肾小球疾病中乙型肝炎相关抗原肾炎占总数的8．7％，紫癜性肾炎占8．4%，狼疮性肾炎占2．8％。近年来，随着临床基础医学、分子医学、免疫学及肾脏活体组织检查的开展，继发性肾脏疾病的诊断率逐步提高，但在临床诊断中仍需注意以下几个问题。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾脏病中的检测及临床意义

为观察抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在不同肾小球疾病中的发生率及临床意义，用间接免疫荧光法检测180例患儿血清ANCA≥1：20者为阳性，并作肾活检病理检查。结果180例中24例ANCA阳性（13．3％）。各病阳性率6．2％～100％。ANCA持续时间平均3mo。认为ANCA除为原发性血管炎重要诊断依据外，亦见于其他肾小球疾病，特别对急进性肾炎、狼疮肾炎及紫癜性肾炎的诊断有参考价值。     

小儿新月体肾炎临床研究

目的 了解小儿新月体肾炎的临床特点及诊断和治疗。方法对我科近3年来经肾脏病理确诊的16例新月体肾炎患儿发病年龄、病因、临床特点，实验室检查特点、肾脏病理改变、治疗和预后进行分析。结果 小儿新月体肾炎以〉10岁的儿童多见，最常见的原因为IgA肾病，其次为紫癜性肾炎和狼疮性肾炎，以急进性肾炎表现的较少。本组患儿均有肉眼血尿，大量蛋白尿、血清肌酐清除率（Ccr）逐渐下降、血尿素氮（BUN）逐渐上升的发生率分别为87．5％、75％、62．5％，病理有广泛的细胞性及细胞纤维性新月体形成，治疗主要是激素加免疫抑制剂，联合抗凝，抗血小板治疗及对症治疗。结论（1）小儿新月体肾炎以IgA肾病为最常见的病因，对肉眼血尿并大量蛋白尿持续存在的患儿建议早期肾病理检查．早期诊断，及时治疗，坚持随访尤为重要；（2）治疗采用激素加用免疫抑制剂，先强化后维持的治疗方案。     

儿童狼疮肾炎20例临床和病理分析

目的　分析狼疮肾炎 (LN)的临床和肾脏病理特点 ,及其预后与肾脏病理改变的关系。方法　 2 0例LN患儿B超定位下肾活检 ,穿刺标本做光镜、电镜、免疫荧光检查。对 17例患儿随访 2个月至 6 5年。结果　临床分型 :肾病型 11例 (5 5 % ) ,肾炎型 7例 (35 % ) ,孤立性蛋白尿、亚临床型各 1例 (各为 5 % )。肾脏病理改变以Ⅴ型为主 (11/ 2 0 ,占 5 5 % )。总的来看 ,肾病型转归较肾炎型差。Ⅴ型病理的患儿接受激素 +环磷酰胺治疗 ,3例部分缓解、仅有尿常规异常 ,3例复发者重新予足量激素 +环磷酰胺 2例缓解、1例需加用环孢素A控制症状。结论　SLE患儿争取及早肾活检 ,了解病理类型、制定相应的治疗方案 ,有助于改善预后。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 了解儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床、病理类型，并初步探讨该病临床表现、病理类型与预后的关系。方法 总结1998年6月～2004年6月在我院住院，具有完整临床、病理资料的紫癜性肾炎患儿79例，其中72例随访观察1～6年，并就其临床病理类型及预后的关系进行回顾性分析。结果 临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多，急进性肾炎最少。肾脏病理：表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成，分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多，Ⅱ级占73．3％。预后：临床痊愈占70．8％（51／72），少数预后不良。结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现、病理分级密切相关。     

1 316例小儿肾脏病临床与病理分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系。方法：对近20年间该院的1 316例患儿的肾活检资料,进行了回顾性分析。结果：1 316例患儿中临床主要表现为肾病综合征(383例,占29.09% )、急性肾炎综合征(291例,占22.00%)、孤立性血尿(224例,占17.21%)、紫癜性肾炎（209例,占15.87%）、乙型肝炎病毒相关肾炎(96例,占7.30% )等。病理改变主要为系膜增生(756例,占57.45%)、IgA肾病(113例,占8.59% )、毛细血管内增生（112例,占8.51%）、膜性肾病(66例,占5.02%)、微小和轻微病变(59例,占4.48%)等。通过超微结构检查,使Alport综合征、薄基底膜病、先天性肾病、纤维样肾小球病、Fabry病等,得以明确诊断。通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊。肾活检患儿中原发性肾小球疾病最为常见（915例,占69.53%）。原发性肾小球疾病病因以原发性肾病综合征为最常见（375/915例,占41.0%）,而继发性肾小球疾病病因以紫癜性肾炎为最常见（209/344例,占60.8%）。结论： 在该次调查的肾活检资料中,原发性肾小球疾病最常见,肾病综合征是最常见的临床诊断,病理改变则以系膜增生最为多见。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：117-121］     

小儿慢性肾功能不全病因分析

为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点，以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病。回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿，其中肾小球疾病16例(43．24％)，先天性解剖异常16例(43．24％)，遗传性肾病2例(5．41％)，间质性肾炎2例(5．41％)，肾母细胞瘤1例(2．70％)，与10年前的统计资料相比，肾小球疾病比例减少，先天性和遗传性肾病比例增多；与国外80年代后统计资料一致。提示目前先天性泌尿系统畸形及遗传性肾病是儿童慢性肾功能不全的主要原因。减少儿童慢性肾功能不全发生的重点在于早期发现儿童隐匿性肾脏疾病。     

二岁以下婴幼儿肾病综合征的随访观察

对我院原发性肾病综合征（简称肾病）起病＜２岁的４０例患儿进行随访观察。３３例随访８个月～１４．８年（平均５．２年）。表现单纯性肾病３３例，肾炎型肾病７例。３２例单纯性肾病和４例肾炎性肾病接受泼尼松中长程和长程治疗，２１例曾加用免疫抑制剂。其中单纯性肾病完全缓解２５例（占７８．１％），部分缓解３例，４例死亡。４例肾炎性肾病部分缓解和死亡各１例，２例失访。１０例做病理检查，微小病变２例，轻微病变４例，系膜增生性肾炎及硬化性肾炎各１例，弥漫性系膜硬化２例。提示肾病变与激素治疗效应和预后有关。     

泌尿系统疾病

0424 血清总补体和C_3对小儿肾脏疾病的诊断价值张淑珍等陕西新医药 11(11):64,1982 西安市儿童医院对1980年7月至1981年12月底住院的364例肾脏疾病患儿(急性肾炎259例、乙型肝炎相关肾炎5例、急进性肾炎1例、单纯性肾病75例、肾炎性肾病9例、乙型肝炎相关肾病3例、无症状性血尿9例、尿路     

儿童胡桃夹现象合并肾脏疾病80例临床分析

目的　探讨儿童胡桃夹现象（nutcracker phenomenon，NCP）的临床特征及与肾脏疾病的关系。方法　回顾性分析2010年6月至2017年12月中国医科大学附属第一医院儿科收治的80例临床表现有血尿和（或）蛋白尿且B超提示胡桃夹现象患儿的临床资料，包括其主要临床表现及实验室检查特点。结果　80例诊断胡桃夹现象的患儿中， 9例（11.2%）合并IgA肾病，5例（6.25%）合并紫癜性肾炎， 1例（1.25%）合并薄基底膜肾病， 1例（1.25%）合并C3肾小球肾炎， 1例（1.25%）合并局灶节段性肾小球硬化症， 1例（1.25%）合并多囊肾， 2例（2.5%）合并感染后肾炎， 18例（22.5%）合并直立性蛋白尿， 31例（38.75%）合并孤立性血尿， 11例（13.75%）合并孤立性蛋白尿； 其中31例孤立性血尿中有19例行肾活检： 13例为轻微病变， 6例为轻度系膜增殖性肾小球肾炎； 11例孤立性蛋白尿有2例行肾活检， 均为轻微病变。结论　NCP可与多种肾小球疾病并存， 亦可仅表现为孤立性血尿和（或）孤立性蛋白尿， 在排除泌尿系统相关疾病后， 需考虑血尿/蛋白尿可能与NCP相关， 必要时需行肾活检，以明确诊断。