POEMS综合征的诊治新进展

POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)为主要特征的克隆性浆细胞病.POEMS综合征的发病率低,致残率高,患者中位生存期约为5～7年[1].我们将对近年来在POEMS综合征诊治方面取得的新进展进行综述.     

POEMS综合征425例临床分析

目的总结425例POEMS综合征的临床特点及诊治.方法荟萃总结分析POEMS综合征临床表现的特点并与国外文献相比较.结果 POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄11～74岁,平均43岁;临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征,常与多发性骨髓瘤并存;死因多见于严重感染、呼吸衰竭或心力衰竭等,发病机制不详;激素疗法短期疗效尚可.结论国内POEMS综合征患者周围神经损害、皮肤改变、肢端水肿等较常见,其次为肝脾肿大、阳痿、男性女性化乳房、闭经、胸腹水等.     

POEMS综合征的特征及研究进展

目的：总结POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法及新进展。 资料来源：通过计算机检索1956—01／2005—06重庆维普、清华同方的中文文献．Medline数据库的英文文献，检索词：中文为“POEMS综合征，治疗，临床表现，发病机制”；英文为“POEMS syndrome，Clinical Manifestations，Pathogenesis，treatment”。 资料选择：共检索出400余篇文章，进一步选择与POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法相关的文献，纳入观察对象为人的研究。 资料提炼：共找出相关性强的文献52篇，并查找全文，其中42篇涉及POEMS综合征的临床表现和治疗，10篇涉及发病机制。排除重复的18篇，共纳入34篇进行综述。 资料综合：POEMS综合征是一组症候群：包括周围神经病，单克隆浆细胞病和某些类癌综合征的表现，如器官肥大症、内分泌疾病和皮肤改变、视盘水肿、腹水、血小板增多症也可能。临床中几乎所有患者都合并骨质硬化或者伴随Castleman病。血小板增多和X射线片可见的骨质硬化有助于早期诊断，周围神经病和单克隆浆细胞病是确诊的依据。POEMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗，包括的大剂量化疗、外周血液干细胞移植。 结论：POEMS综合征是一组症候群，症状涉及多个临床学科，临床误诊较多见，须提高对此病的认识，早期诊断对提高中位生存期有利。     

以硼替佐米为主的联合方案成功治疗POEMS综合征一例报告附文献复习

POEMS综合征是一种较为少见的多系统损害的临床症候群,部分患者常会因逐渐进展的神经病变,大量的多浆膜腔积液和血栓性疾病而严重影响生存质量甚至危及生命[1].由于其发病机制不明,至今尚无标准的治疗方案.迄今为止,国内外尚无应用硼替佐米治疗POEMS综合征的报道.我院近期应用硼替佐米为主的联合方案治疗1例POEMS综合征患者,获得完全缓解.     

以硼替佐米为主的联合方案成功治疗POEMS综合征一例报告附文献复习

POEMS综合征是一种较为少见的多系统损害的临床症候群,部分患者常会因逐渐进展的神经病变,大量的多浆膜腔积液和血栓性疾病而严重影响生存质量甚至危及生命[1].由于其发病机制不明,至今尚无标准的治疗方案.迄今为止,国内外尚无应用硼替佐米治疗POEMS综合征的报道.我院近期应用硼替佐米为主的联合方案治疗1例POEMS综合征患者,获得完全缓解.     

POEMS综合征的特征及研究进展

目的:总结POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法及新进展。资料来源:通过计算机检索1956-01/2005-06重庆维普、清华同方的中文文献,Medline数据库的英文文献,检索词:中文为“POEMS综合征,治疗,临床表现,发病机制”;英文为“POEMSsyndrome,ClinicalManifes-tations,Pathogenesis,treatment”。资料选择:共检索出400余篇文章,进一步选择与POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法相关的文献,纳入观察对象为人的研究。资料提炼:共找出相关性强的文献52篇,并查找全文,其中42篇涉及POEMS综合征的临床表现和治疗,10篇涉及发病机制。排除重复的18篇,共纳入34篇进行综述。资料综合:POEMS综合征是一组症候群:包括周围神经病,单克隆浆细胞病和某些类癌综合征的表现,如器官肥大症、内分泌疾病和皮肤改变、视盘水肿、腹水、血小板增多症也可能。临床中几乎所有患者都合并骨质硬化或者伴随Castleman病。血小板增多和X射线片可见的骨质硬化有助于早期诊断,周围神经病和单克隆浆细胞病是确诊的依据。PO-EMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗,包括的大剂量化疗、外周血液干细胞移植。结论:POEMS综合征是一组症候群,症状涉及多个临床学科,临床误诊较多见,须提高对此病的认识,早期诊断对提高中位生存期有利。     

POEMS综合征1例报道及文献复习

POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征或Takatsuki综合征,临床少见,现将我科诊断的1例报道如下. 1 病例资料 患者,男,18岁,学生.因"双腿疼痛2年,颜面、下肢肿胀18月,双上肢乏力2月"入院.     

POEMS综合征11例分析

目的 描述POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识.方法 报道11例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献.结果 患者有周期神经病变,症状复杂多样.对患者进行尝试的治疗,症状有一定改善.结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,发病机制不很清楚,早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查,以提高临床检出率.     

6例POEMS综合征患者的临床表现及误诊分析

POEMS综合征是一种较为少见的多系统受累的副肿瘤综合征,可累及周围神经、内分泌、血液、皮肤、肾脏、消化等多个系统。它的发生与潜在的浆细胞恶性增生有关。其病因、发病机制尚不完全清楚,目前没有统一的诊断标准。因其病情复杂,临床容易误诊。现将我院近5年收治的6例POEMS综合征患者临床资料进行总结分析,     

1例重症布加综合征介入治疗术后的护理

正布加综合征(Budd-Chiari sydrome,B-CS)是指主肝静脉出口和(或)肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后型门脉高压症和(或)下腔静脉高压综合征,临床上主要表现为肝脾肿大、顽固性腹腔积液、胸腹壁静脉曲张、下肢水肿、呕血黑便、色素沉着等。在临床上较为少见,且病死率高,男女发病比例为1.2∶1～1.0∶1,发病年龄2.5岁～70.0岁,以20岁～40岁最常见。它是一种疑难病、少见病,因其无明显特异性症状,常易被误诊误治     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,1956年由Grow等首次报道[1],也叫做Grow-Fukase综合征、PEP综合征等。POEMS综合征的主要表现为慢性进行性多发性神经病、脏器肿、内分泌功能障碍、M蛋白和皮肤改变,并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指(趾)和心力衰竭等症状,取其英文之首字母,称为POEMS综合征[2]。我院收治1例皮肤色素沉着、多汗、男子乳房女性化为突出表现的POEMS综     

POEMS综合征

1引言 POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病,其病因、发病机制尚不清,可能是一种副癌综合征.该病临床少见,容易误诊、漏诊.     

POEMS综合征5例临床分析

POEMS综合征又称Crow Fukase综合征 ,是一组临床少见的多系统损害症候群。临床表现复杂 ,极易误诊、漏诊 ,为进一步提高对本病的认识 ,现将我院 1990～ 2 0 0 0年收治的 5例患者的临床资料分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　男 3例 ,女 2例 ,发病年龄 2 5～ 6 0岁 ,平均(4 2± 5 )岁。病程 4个月至 3年。平均病程 (1.1± 0 .6 )年。1.2　临床特点1.2 .1　多发性周围神经病　见于全部病例 ,表现为渐进性周围感觉运动型神经病 ,感觉受累在先 ,运动在后 ,常由一侧或双侧下肢远端开始 ,表现为足趾麻痛、无力 ,逐渐向上发展至膝 ,继而累及…     

POEMS综合征9例临床分析

【目的】总结POEMS综合征的临床特征,加深临床医师对POEMS综合征的认识。【方法】回顾分析9例POEMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗和预后。【结果】患者平均年龄44岁,男女比例为3．5：1,9例患者均有多发性神经病、脏器肿大和内分泌改变,M蛋白阳性率55．6％,88．9％的患者有皮肤改变。治疗以激素为主（8／9）,1例患者激素联合化疗,1例患者放疗联合化疗,1例患者死于心源性猝死,出院时3例神经症状减轻,1例皮肤改变缓解。【结论IPOEMS综合征是一种少见的多系统损害疾病,临床表现复杂,临床诊疗水平有待提高。     

POEMS综合征合并急性脑梗塞

目的　观察和探讨POEMS综合征与急性脑梗塞的内在相关性。方法　报道 1例确诊为POEMS综合征的男性病人 ,在病后半年突然出现左侧肢体完全偏瘫 ,通过对临床、血液有形成分、电生理及影像学进行研究。结果　血红细胞、血红蛋白、血小板计数及血细胞压积明显增高 ,肌电图显示广泛神经传导速度减慢 ,骨盆片可见骨硬化病灶 ,头颅MRI显示右侧大脑颞、额、顶、枕大面积脑梗塞。结论　POEMS综合征可以引起广泛的血管病变包括大血管、中小血管及毛细血管 ,成为导致血管闭塞的直接原因 ,而微血管病变可能在POEMS综合征的发病机制中起重要作用。     

POEMS综合征五例诊治剖析

目的探讨POEMS综合征的诊治要点,以提高对该病的认识。方法对我院2012年1月—2014年12月收治临床诊断为POEMS综合征5例的临床资料进行回顾性分析。结果 5例中男3例,女2例;年龄48~71岁。4例在疾病早期误诊,2例初诊为肢体麻木原因待查,1例先后误诊为格林-巴利综合征和多发性骨髓瘤,1例误诊为Castleman病。所有患者入院后均接受骨髓检查、血清蛋白电泳及免疫固定电泳检查并经多科会诊确诊为POEMS综合征。2例进行化疗,周围神经损害症状好转后回当地医院治疗;3例拒绝化疗仅予营养神经治疗,周围神经损害无好转,后出院失访。结论 POEMS综合征临床表现多样,接诊多发性神经病变并多系统损害患者应考虑到该病可能,应对其进行全面评估,以减少或避免误诊误治。     

肝硬化全血细胞减少合并POEMS综合征1例并文献复习

正骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)是一种累及多系统的异常克隆性浆细胞增生的疾病,临床少见,极易误诊、漏诊。该病是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。现报道1例肝硬化、全血细胞减少合并POEMS综合征患者并文献复习,以提高临床医生对此病的认识。1临床资料患者男,69岁,因"头晕眼花、乏力、劳力性心悸、双下肢麻木2个月"于2015年5月入本院。患者有乙型肝炎"小三阳"     

自体移植旧瓶酿新酒另辟POEMS难症治疗蹊径

POEMS综合征（polyneuropathy;organmegaly;endocrinopathy;M-protein;skin changes syndrome;POEMS syndrome）作为临床罕见的克隆性浆细胞病,治疗中存在难度大、致残率高、患者生存期短（2-7年）、预后不良等特点。     

POEMS综合征12例临床分析

目的：分析12例POEMS综合征患者的临床特征．以提高对本病的认识。方法：回顾性分析我院近10年来确诊的12例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果及治疗情况。结果：主要临床特征有多发性周围神经病、M蛋白血症、皮肤病变、内分泌疾病、脏器肿大、水肿、多浆膜腔积液、视乳头水肿及骨髓浆细胞增多。治疗以糖皮质激素及化疗为主，绝大部分疗效欠佳。结论：POEMS综合征是一种少见的潜在致命性疾病，除传统的5个临床特征外。水肿、浆膜腔积液、视乳头水肿亦颇为常见。M蛋白阴性的患者应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据     

POEMS综合征合并肾出血1例并文献复习

目的：加深对POEMS综合征诊断、治疗及预后方面的认识,并讨论POEMS综合征与肾出血之间可能的内在联系。方法：对1例POEMS综合征合并肾出血的患者资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果：该例患者以四肢麻木、无力、腹水为主要表现,实验室检查血小板升高,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,CT检查见右肾上极出血,经肌电图、B超、淋巴结病理活检等最终确诊为POEMS综合征,予化学治疗后腹水症状缓解,但四肢麻木情况无明显改善。结论：POEMS综合征的诊断目前多采用2003年Dispenzieri提出的标准。目前治疗方法有局部放射治疗、全身化学治疗及外周血干细胞移植等方法。近年来的观点认为该病总体预后较早先文献报道的好。分析该例患者肾出血可能由于血浆VWF多聚体水平低下继发血浆凝血因子Ⅷ：C水平降低引起。