毒邪在肝豆状核变性致病中的作用

目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。     

肝豆状核变性41例的护理体会

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将2002年1月至2007年12月我院收治的41例肝豆状核变性的护理体会介绍如下.     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探周惠均（浙江省杭州市针灸专科医院，３１０００３）主题词肝豆状核变性／诊断，耳穴诊断肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，多见于儿童或青年人。由于发病率较低，故临床...     

方向从肝论治肝豆状核变性相关失眠经验

失眠是肝豆状核变性常见的非运动症状之一,近年来在临床上越来越受到重视。方向教授认为肝豆状核变性相关失眠以铜毒内聚、伏毒于肝为主要病因病机,临床上从“肝”论治,取得较好的疗效,本文介绍方向教授临床以调肝为主,兼顾心、肾二脏,治疗肝豆状核变性相关失眠的经验,并介绍其治疗此病的验案1则,为治疗肝豆状核变性相关失眠提供新的思路。     

浅谈中医药治疗肝豆状核变性

浅谈中医药治疗肝豆状核变性于鸿钧肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病。英国神经科医师ＷｉＬｓｏｎ在１９１２年首次报道了该病，故又叫威尔逊氏病。该病患者，因肠道对铜的吸收超过正常，致使大量的铜盐慢性沉积，从而引起肝、脑、肾等组织...     

中药为主治疗肝豆状核变性45例

中药为主治疗肝豆状核变性４５例刘铁新，林莲梅，邬振飞上海中医药大学附属龙华医院（上海２０００３２）肝豆状核变性（Ｗｅｌｓｏｎ病），是常染色体隐性遗传性，铜代谢引起的疾病，我院自１９７８～１９９２共收治４５例，应用以中药为主治疗，取得一定的疗效。现报告...     

肝豆状核变性的治疗进展

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，本文就该病近年来的治疗进展作一综述。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探３１０００３杭州市针灸专科医院周惠均肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｉｎ病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。多见于儿童或青年人，由于发病率较低，故临床不常见、主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直...     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的：观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性（喑痱）的疗效。方法：运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果：总有效率91．4％。讨论：东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

肝豆状核变性患者肝纤维化的发病机制及中医治疗

肝豆状核变性导致肝脏肝纤维化普遍发生,且纤维化程度严重,易发展成为肝硬化,严重影响患者的生命健康.本文浅析肝豆状核变性肝纤维化的发病机制和中医治疗,以期进一步深化该病的中医药研究.     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性56例

目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无毒副作用。     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者钢生化及肝肾功能的影响

本文观察了中药肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性(HLD)及对铜生化及肝肾功能的影响,发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的副作用,对血铜等微量元素、血铜蓝蛋白及铜氧化酶、血电解质等无明显影响(P>0.1)。临床观察该药治疗34例HLD患者,4周后总有效率为70.6%,其中显效率为8.8％。     

乔林诚治疗肝豆状核变性的经验

乔林诚治疗肝豆状核变性的经验杜新平武汉市第六医院（武汉４３００１５）自ＩＣ乔林诚先生，悬壶四十余年，医理精湛，临床经验丰富，治疗疑难怪病屡起沉疴。笔者聆听先生教诲多年，兹将其治疗肝豆状核变性的经验整理如下。现代医学认为，本病是一种染色体隐性遗传的铜代...     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的:观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)的疗效。方法:运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果:总有效率91.4%。讨论:东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

韩辉运用肝豆补肾汤辨治男性肝豆状核变性合并生殖系统损害经验※

总结韩辉主任医师运用肝豆补肾汤辨治男性肝豆状核变性合并生殖系统损害经验。韩辉主任认为,肾气亏损、铜浊毒邪是男性肝豆状核变性合并生殖系统损害发病的关键病机,二者又互为因果,相互影响。先天禀赋不足,肾精素亏,导致铜毒内聚,痰瘀互结;同时,铜浊毒邪蓄积于肾则肾愈虚。治疗上宜补肾化痰,祛瘀通络,标本兼治,拟肝豆补肾汤,收效显著。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性的疗效观察

目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。     

30例脑型肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病（Wilson disease）,是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型（无症状型,症状前期型）、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑一脊髓型、骨一肌型、内脏型与脑一内脏混合型等5型。其中脑型以锥体系统症状起病,或病程中以锥体外系症状为主要临床表现具体如：吞咽困难、构音障碍、肌张力障碍（肌张力过高或过低）、运动障碍（震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛）由于脑型肝豆状核变性患者运动功能受到影响,生活自理能力下降护理问题多且复杂,2009年1月—2011年6月我们对30例脑型肝豆状核变性患者在住院综合驱铜治疗的同时,进行精心护理,取得了较好效果现报告如下。     

中药治疗肝豆状核变性107例疗效观察

应用以清热解毒、通腑利显之品组成的中药方剂肝豆汤，治疗肝豆状核变性１０７例，取得显效９例，总有效率８４．１％的良好疗效。实验室检查证明肝豆汤具有促进尿排铜量的作用。