系统性红斑狼疮肺动脉高压的临床特点分析

目的 了解系统性红斑狼疮患者(SLE)肺动脉高压(PAH)的发生率及PAH与SLE其他临床表现、自身抗体的相关性.方法 回顾性分析105例SLE患者(其中12例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标,并对合并PAH及不合并PAH的SLE患者进行了上述指标的比较.结果 SLE伴发肺动脉高压的发生率为11.4%,其中PAH组的雷诺现象以及肺间质纤维化发生率明显高于无PAH组.结论 SLE合并PAH的并不少见,与雷诺现象及肺间质纤维化有一定关系.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压16例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,并探讨治疗策略.方法 回顾性分析87例SLE的临床资料,按照PAH的诊断标准分为PAH组及非PAH组,对两组的活动性、临床表现,自身抗体,补体进行比较.结果 87例SLE患者中合井PAH16例,发生率为18.39%.两组的活动性,补体C3盖异有统计学意义(P＜0.05),PAH组的雷诺现象及肺间质纤维化发生丰明显高于非PAH组,两组的自身抗体差异无统计学意义(P＜0.05).结论 SLE可继发PAH,与SLE的活动性,雷诺现象及肺间质纤维化有一定的关系,与自身抗体无关.治疗应以治疗原发病为主.     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

系统性硬化症肾危象5例临床特点分析及文献复习

目的 分析系统性硬化症肾危象的临床特点.方法 观察近年我院收治5 例系统性硬化症肾危象患者的临床表现,实验室指标,肾脏病理表现及治疗转归,总结疾病的特点并文献复习.结果 5 例中女性4 例,男性1 例,平均年龄51 岁,平均病程22.2 月.临床表现有皮肤紧硬、关节肿痛、雷诺现象等;1 例患者有肌痛肌无力.1 例有肺间质纤维化,2 例有肺动脉高压,1 例有肺动脉高压和肺间质纤维化.5 例均有高血压和肾功能不全.4 例经肾穿刺活检诊断,1 例根据临床症状诊断.5 例均为弥漫性皮肤型系统性硬化症,其中3 例经治疗后病情好转,2 例死亡.结论 系统性硬化症肾危象进展较快,病情凶险,应及早判断.     

系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压1例

系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,以血清中出现多种自身抗体和多系统如皮肤、关节、肾脏、神经系统、心脏、肺部等受累为临床特征。据统计,我国系统性红斑狼疮的患病率为70/10万［1］,在育龄女性中发病率高达1/1 000［2］。 系统性红斑狼疮患者合并肺动脉高压的发生率为1.8%～14.0%,远低于狼疮性肾炎(47.4%)、系统性红斑狼疮关节受累(54.5%)、系统性红斑狼疮血液系统受累(56.1%), 甚至低于神经精神性狼疮(4.8%)［3］,但肺动脉高压和疾病的不良预后密切相关［4］。合并肺动脉高压的患者妊娠风险极高,其围产期死亡率高达98/1 000,是造成妊娠合并系统性红斑狼疮患者死亡的首要内科合并症［5］,而多数患者为孕期首次发现,临床处理相对棘手。本文就北京大学第三医院1例系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压分娩的情况报道如下。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的临床回顾性分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,讨论PAH在SLE中的发生率、致病原因以及PAH的相关临床特征,从而提高对SLE继发PAH的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2007年12月在我院初诊的798例SLE患者中39例经超声心动图诊断明确、资料完整的合并PAH患者.结果 本组SLE患者合并PAH的患病率为4.9%,此39例患者年龄14～77岁,平均(33±12)岁,男性5例,女性34例.其中雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性、心包积液,SLEDAI评分高和肺间质病变与出现PAH的发生率成正相关.结论 SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见的疾病,对于出现雷诺现象、指端血管炎、抗ulRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及心包积液和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

系统性红斑狼疮雷诺氏现象的临床意义

为了解系统性红斑狼疮雷诺氏现象的临床及实验室特点，选择1994年7月至2002年7月有详细病史、完整体格检查和实验室资料的系统性红斑狼疮病例，分析其主要临床及实验室检查结果，对有、无雷诺氏现象的红斑狼疮患者的临床表现、实验室检查结果进行比较。结果，有雷诺氏现象的系统性红斑狼疮患者神经系统、血液系统及肾脏损害较无雷诺现象者发生率高。说明有雷诺氏现象的系统性红斑狼疮患者病情较无雷诺氏现象的重，临床应该更为重视。     

干燥综合征合并肺动脉高压6例分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）中肺动脉高压（PAH）的发生率、临床特点及预后。方法回顾性分析我院自1997年10月至2009年4月收治的pSS患者160例中合并肺动脉高压的6例临床资料。结果所有的患者均有活动后胸憋,均有少量心包积液,67%的患者ANA（＋）抗SSA（-）,伴随肺间质纤维化,33%的患者出现血细胞受累及肾脏受累均为女性,33%有r球蛋白增高均为男性。结论 pSS出现与ANA（＋）,抗SSA（-）,肺间质纤维化有关,临床上出现活动后胸闷的患者应及时检测肺动脉压,尤其是男性患者。肺动脉高压的程度与预后成正相关。     

老年慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化40例临床分析

目的:探讨老年慢阻肺合并肺间质纤维化患者临床特点。方法:对40例慢阻肺并肺间质纤维化与随机抽取的40例慢阻肺患者的临床表现、血气分析、肺功能及肺动脉收缩压进行对比分析。结果:慢阻肺合并肺间质纤维化临床表现为活动后呼吸困难、反复发作的呼吸道感染且多伴有肺部Velcro啰音。肺功能为混合性通气功能障碍或先为阻塞性通气功能障碍,之后逐渐演变成混合性通气功能障碍。胸部CT表现为毛玻璃影网格影、局限性肺气肿肺大泡。结论:慢阻肺合并肺间质纤维化的临床与影像学特征表现为进行性加重的呼吸困难、肺部听诊velcro啰音、胸部CT除肺气肿外,还出现毛玻璃影网格影、局限性肺气肿肺大泡、肺功能检查呈混合性通气功能障碍,弥散功能明显下降及中重度肺动脉高压。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压26例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的临床表现、诊治和预后.方法:回顾性分析26例SLE合并PAH住院患者的临床和随访资料.按PAH数据,将其分为轻中度组(40～60mmHg)和重度组(≥61mmHg)结果:患者主要临床表现是呼吸困难(88.5％)、雷诺现象(57.7％),心功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占10.8％、37.8％、27％、24.3％.治疗后肺动脉收缩压(PASP)由(67.0±25.9) mmHg降至(52.6±20.0)mmHg(P＜0.05).平均随访6.7±5.4个月,死亡率15.4％.重度组雷诺现象、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分及肺间质病变发生率均显著高于轻中度组(均P＜0.05).结论:SLE相关PAH的主要表现是呼吸困难、雷诺现象.重度PAH患者死亡率高,定期对SLE患者进行超声心动图检查对筛查PAH非常必要.     

女性系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死的临床分析

目的 初步探讨女性系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死患者的临床特点，以便早期发现临床病例，及时防治。 方法 蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科2015年5月1日—2019年9月30日住院的女性系统性红斑狼疮患者合并膝关节骨梗死共24例，同期未发生骨梗死的系统性红斑狼疮患者836例作为对照组，其中系统性红斑狼疮均符合1997年美国风湿病学会制定的分类标准，骨梗死均由磁共振检测诊断。收集2组患者临床资料，对2组资料进行比较分析，以了解系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死的临床特点。 结果 与未合并骨梗死患者比较，系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死患者在皮疹、肾脏损害、雷诺现象、激素冲击治疗等方面差异具有统计学意义(P<0.05)，而在关节炎、浆膜炎、血液系统受累等方面差异无统计学意义(P>0.05)。2组间比较，出现骨梗死的SLE发病年龄更小[(29.50±7.05)岁]，差异有统计学意义(P>0.05)。女性系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死患者与皮疹、肾脏病变、雷诺现象、激素冲击治疗存在一定相关性(r=0.078、0.080、0.080、0.094)；SLE患者合并单纯膝关节骨梗死与SLE膝关节骨梗死合并其他骨梗死各临床特点差异无统计学意义(P>0.05)。 结论 女性系统性红斑狼疮患者合并有皮疹、肾脏受累、雷诺现象、糖皮质激素冲击治疗、发病年龄小，应警惕膝关节骨梗死的发生。      

系统性红斑狼疮继发肺动脉高压症患者的临床特征分析

目的探讨系统性红斑狼疮继发肺动脉高压症患者的临床特征。方法选择2015年2月至2016年2月期间医院就诊的系统性红斑狼疮患者46例,按患者是否并发肺动脉高压症分为PAH组(n=22)及NPAH组(n=24),检测两组患者生化指标,对两组患者临床症状进行多因素logistic回归分析。结果 PAH组补体C3、补体C4水平明显高于NPAH组,差异有统计学意义(P0.05)。两组患者ANA、ds-DNA抗体、PCT等指标比较无统计学意义(P0.05),经多因素logistic回归分析显示,雷诺现象、活动后陶闷、浆膜炎为SLE患者发生PAH危险因素。结论雷诺现象、活动后陶闷、浆膜炎为SLE患者发生PAH危险因素,SLE并发PAH患者补体C3、补体C4水平会出现明显的降低,可作为诊断SLE并发PAH的参考指标。     

老年肺间质纤维化合并肺气肿45例临床分析

目的:总结老年肺间质纤维化合并肺气肿患者的临床特点,并探讨其临床意义。方法:回顾性分析45例老年肺间质纤维化合并肺气肿患者的临床资料,对其病史、症状、血气分析、肺功能、胸部高分辨率CT、肺功能等进行分析。结果:肺间质纤维化合并肺气肿患者主要临床症状为呼吸困难、咳嗽、咳痰;其中低氧血症32例(71.1%);混合性通气功能障碍23例(51.1%),阻塞性通气功能障碍为主9例(20.0%),限制性通气功能障碍为主2例(4.4%),通气功能正常3例(6.7%)。45例均完成心脏彩超检查,其中左心室舒张功能减低30例(66.7%),肺动脉高压5例(11.1%); 左心房、左心室增大12例(26.7%),右心房增大4例(8.9%)。结论:肺间质纤维化合并肺气肿的老年患者可依据其特征性的临床表现,并联合高分辨率CT及肺功能指标结果综合进行诊断。     

结缔组织病并发肺动脉高压的临床特点研究

目的：探讨结缔组织病并发肺动脉高压（CTD—PAH）的临床特点。方法：112例诊断明确、资料完整的结缔组织病并发肺动脉高压的患者（CTD—PAH组）与97例结缔组织病未并发肺动脉高压患者（CTD组）进行对比,并对一些临床及实验指标进行分析。结果：雷诺现象、多关节炎、心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血沉（ESR）、C3、C反应蛋白（CRP）、循环免疫复合物（CIC）、ANA、抗U1RNP抗体阳性在CTD—PAH组与CTD组的单因素分析中有意义（P〈0．05）,其中雷诺现象、肺间质病变、心包积液、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高在两组多因素分析中有意义（P〈0．05）。结论：雷诺现象、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高与CTD—PAH关系密切,可作为早期诊断的参考指标。     

结缔组织病相关动脉性肺动脉高压临床特点分析

目的:分析结缔组织病相关动脉性肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床特点，提高对疾病的认识。方法:回顾性总结经右心导管（RHC）确诊的70例CTD-PAH患者的临床资料,分析其特征。结果:患者均为女性，平均年龄（43.8±13.9）岁，最常见的PAH症状为活动后气短、乏力。33例（47.1%）有雷诺现象。常见的基础疾病为系统性红斑狼疮（SLE，48.6%）及原发性干燥综合征（pSS，20%）。抗SSA抗体阳性率（54.9%）较高。69例（98.6%）超声心动图结果提示可能存在肺动脉高压（PH），38例（54.9%）有心包积液。患者1年及3年的生存率为96%和93%。结论:多种CTD可继发PAH,以SLE及pSS多见。雷诺现象、抗SSA抗体及心包积液可能是CTD-PAH发病的危险因素。超声心动图是筛查CTD-PAH的有效检查。激素及免抑制剂治疗可能对于改善病情有积极作用。     

D-二聚体水平测定对结缔组织病相关肺动脉高压的诊断意义

目的 探讨外周血中D-二聚体水平的变化在结缔组织病相关肺动脉高压的临床诊断中的意义。方法 从465例结缔组织病(CTD)患者中筛选出伴有肺动脉高压(PAH)的患者95例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,选取同时期未检出肺动脉高压的CTD患者65例为对照组,采用免疫比浊法测定两组患者的外周血中D-二聚体水平,并比较D-二聚体水平在结缔组织病患者肺动脉高压中的诊断价值。结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为20.4%。其中系统性红斑狼疮合并肺动脉高压发生率最高,为42.1%,类风湿关节炎次之,为24.2%。CTD合并PAH患者外周血中D-二聚体水平明显高于对照组,差异有统计学意义(Z=-3.57,P<0.05)。其中系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症及血管炎病继发PAH的患者D-二聚体的浓度显著高于未继发PAH患者(P<0.05),而在类风湿关节炎、炎性肌病、干燥综合征及未分化的结缔组织病患者中,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PAH与多种CTD密切相关,血清D-二聚体与结缔组织病患者并发PAH密切相关,但在不同种类CTD疾病患者中的临床诊断意义或存在差异。     

系统性硬化症肺部受累患者临床及影像学特点分析

目的总结系统性硬化症(SSc)肺部受累患者临床及影像学特点,以提高此病的诊断率。方法收集我院2009—2011年明确诊断的SSc患者43例,回顾性分析其临床表现,并结合肺高分辨体层扫描(HRCT)及心脏超声检查评估肺部受累情况,包括肺间质受累及肺动脉受累;比较弥漫型和局限型SSc患者肺间质及肺动脉受累情况的差异。结果 (1)临床表现:①43例患者中19例(44.2%)出现呼吸系统症状,以活动后气促(19例)及咳嗽(10例)最常见;②43例(100.0%)均有肢端硬化症状,21例(48.8%)有躯干皮肤硬化症;32例(74.4%)出现雷诺现象;1例(2.3%)出现CREST综合征。(2)肺HRCT检查证实43例患者中30例(69.8%)存在间质性肺疾病,其中40.0%(12/30)无呼吸系统症状;HRCT表现以磨玻璃影(51.2%,22/43)和网格影(37.2%,16/43)最为常见。心脏超声检查显示10例(23.3%)并发肺动脉高压。(3)弥漫型和局限型SSc患者的雷诺现象发生率〔61.9%(13/21)与86.4%(19/22)〕、肺动脉高压发生率〔23.8%(5/21)与40.9%(9/22)〕比较,差异均无统计学差异(P>0.05);但弥漫型SSc患者间质性肺疾病的发生率〔85.7%(18/21)与54.5%(12/22)〕高于局限型SSc患者,差异有统计学意义(P<0.05)。有雷诺现象的患者肺动脉高压的发生率〔31.2%(10/32)〕高于无雷诺现象者(0),差异有统计学意义(P<0.05)。结论弥漫型SSc患者的肺部受累更多见,但症状隐匿且不具备特异性。肺HRCT检查较呼吸系统症状更灵敏地发现肺部受累,是早期发现SSc肺部受累的重要手段。雷诺现象是早期诊断SSc的重要指标。重视SSc患者的临床及影像系统评估,将使SSc的早期诊断成为可能。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特征及预后研究

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）患者的临床特征以及其治疗预后。方法：选取在2008年1月-2012年4月本院风湿科收治的SLE患者64例,其中18例合并PAH患者为观察组,46例未合并PAH患者为对照组,对比两组临床特征及预后。结果：观察组心悸气促、浆膜炎、雷诺现象的发生率均明显高于对照组（P〈0.05）;治疗后观察组临床指标均明显优于治疗前（P〈0.05）,但重症SLE-PAH患者的预后较差。结论：心悸气促、浆膜炎以及雷诺现象均是SLE患者并发PAH的高危因素,对于并发PAH患者的治疗应在积极的SLE疾病治疗的基础上进行PAH的对症治疗,并尽可能的进行早期治疗,以提高治疗效果。     

系统性红斑狼疮合并肺血栓栓塞11例临床分析

目的对系统性红斑狼疮(SLE)患者合并肺血栓栓塞(PTE)的诊断和治疗进行总结。方法对本院1984年1月～2001年7月的11例SLE合并PTE的住院病例进行回顾性分析。结果11例出现PTE时均伴有重度狼疮活动,SLE活动评分为21.9±4.9,7例以雷诺现象为首发表现,并进行性加重。抗RNP-Ab阳性者占73%。超声心动图显示:中、重度肺动脉高压。确诊PTE前SLE治疗:6例强的松的起始剂量偏小(20～30mg/d),4例未服用皮质激素,仅1例使用足量强的松(50～60mg/d)及免疫抑制剂。确诊后治疗:大剂量激素、免疫抑制剂伴抗凝治疗(其中6例伴抗凝,4例不伴抗凝治疗),1例用激素冲激治疗。疗效及预后:6/7例雷诺现象发作减少,4例未再出现咯血;4例超声心动图显示肺动脉压下降了(31.7±12.4)mmHg;随访结果表明,5例存活、3例失访、3例死亡。结论本病极易被误诊和漏诊。在SLE活动、雷诺现象进行性加重、抗RNP-Ab阳性、超声心动显示有中、重度肺动脉高压时,应想到可能是SLE合并PTE,另外还应与狼疮的其他肺损害相鉴别。治疗方面,宜联合应用足量激素、免疫抑制剂及抗凝剂。     

范永升教授治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压经验

[目的]总结首届全国名中医范永升教授治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的学术经验。[方法]通过整理、回顾、分析范永升教授诊治系统性红斑狼疮相关肺动脉高压相关医案,从中医病因病机、治则治法、用药特色、辨证论治等方面,全面总结归纳范永升教授诊治系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的学术经验,并列举医案1则予以佐证。[结果]范永升教授认为系统性红斑狼疮临床表现复杂多样,可出现多系统、多脏器损伤,而系统性红斑狼疮合并肺动脉高压为系统性红斑狼疮累及心、肺的特殊类型,可属于中医“五脏痹“”胸痹“”厥证”范畴,并认为引起系统性红斑狼疮的中医病因在于“肾虚、热毒、血瘀”,其病机在于患者先天禀赋之不足,加之热毒、血瘀及痰浊等病理因素的参与,最终引起心肺受损,宗气不足,肺脉痹阻,肺气失宣,心肺气血运行不畅而导致肺动脉高压。根据本病的病因病机及临床特点分为初期气阴亏虚证,慢性期气滞血瘀证、寒凝脉络证、热毒痰瘀证和终末期阳虚脉痹证共5个证型,进行分期、分证型辨证论治,分别予以益气养阴、疏肝行气、温阳通络、解毒祛瘀、活血利水治疗。所举医案中患者处于疾病慢性期,证属寒凝脉络,治拟益气温阳、散寒通络,方用黄芪桂枝五物汤合当归四逆汤加减,临床疗效令人满意。[结论]范永升教授将系统性红斑狼疮相关肺动脉高压分为3期、5型进行辨证施治,并灵活借鉴现代医学研究成果,能改善患者临床症状,其学术经验值得同道借鉴。